RESUME

Les lipomes intramédullaires non dysraphiques sont des lésions bénignes rares qui représentent environ 1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle épinière. Les patients se présentent le plus souvent avec des symptômes anciens d’aggravation récente. L’examen diagnostique de référence est l’imagerie par résonance magnétique (IRM) qui montre, sur les séquences pondérées T1 un hypersignal intramédullaire et un hyposignal sur les séquences pondérées T2. Le but du traitement chirurgical est une décompression médullaire et une réduction tumorale généreuse suivie d’une plastie durale. Nous rapportons un nouveau cas de lipome intramédullaire non dysraphique de siège cervico-dorsal ayant bien évolué après traitement chirurgical.

Mots-clés: Lipome intramédullaire. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

SUMMARY

Non-dysraphic spinal cord lipomas are rare benign lesions, accounting for approximately 1% of all spinal cord tumors. Patients usually present with long histories of disability followed by rapid progression of their symptoms. Magnetic resonance imaging is the examination of choice. Lesions show high signal on T1-weighted images, and decreased signal intensity on T2-weighted images. The goal of intervention is decompression and generous debulking following by duraplasty. One new case of non-dysraphic cervicodorsal spinal cord lipoma is reported.

Key words: intramedullary spinal cord lipoma. Magnetic resonance imaging (MRI)

INTRODUCTION

Les lipomes intramédullaires non associés à un dysraphisme spinal sont rares. Ils représentent moins de 1% de l’ensemble des tumeurs de la moelle épinière. Les caractéristiques cliniques diffèrent de celles des lipomes lombosacrés dysraphiques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) représente l’examen de référence pour le diagnostic. Nous en rapportons un nouveau cas d’évolution favorable après exérèse chirurgicale.

OBSERVATION

Il s’agit d’un patient de 56 ans, sans ATCD pathologiques particuliers, qui accusait depuis 3 ans des paresthésies du membre supérieur droit accompagnées d’une fatigabilité à la marche d’aggravation récente avec tendance aux chutes sans notion de troubles sphinctériens. Cliniquement, il existait une tétraparésie spastique à prédominance crurale permettant une marche avec aide sans troubles sensitifs. A noter une amyotrophie de la tabatière anatomique de la main droite. L’examen local retrouvait une tuméfaction cervico-dorsale postérieure médiane de 10 cm, bien limitée, rénitente, sans signes inflammatoires. L’IRM médullaire montrait un processus intramédullaire en regard de C6 et C7, postéro-latéral droit, spontanément hyper-intense sur les séquences pondérées T1 (Figure n°1), s’atténuant sur les séquences pondérées T2 et s’effaçant sur les séquences de saturation de graisse (Figure n°2,3). Il s’y associait une masse sous-cutanée postérieure en regard de la charnière cervico-dorsale dont le comportement à l’IRM était semblable au processus médullaire.
Le patient a été opéré par voie postérieure. Après une laminectomie de C5 et C6, ouverture médiane et suspension de la dure-mère, l’exploration a permis la découverte d’un processus lipomateux sous-pial intramédullaire postéro-latéral droit siège de départ de deux racines cervicales. L’exérèse s’est faite par morcellement sans atteindre l’interface entre le lipome et le tissu médullaire en profondeur du fait de la forte adhérence avec le parenchyme médullaire (exérèse tumorale d’environ 70 %). La masse lipomateuse sous-cutanée a été enlevée en totalité. L’analyse histologique du processus intramédullaire était en faveur d’un lipome composé de tissu adipeux mâture (Figure n°4)
Les suites post-opératoires restaient simples. Après un recul de 4 mois, une marche autonome est possible sans appui.

DISCUSSION

Le lipome intramédullaire non dysraphique est une tumeur rare représentant moins de 1% de toutes les tumeurs intramédullaires (1, 5), touchant dans la majorité des cas l’adulte jeune, exceptionnellement l’enfant. Il a été rapporté un cas de lipome intramédullaire cervical chez une petite fille âgée de 14 mois et un cas de lipome intramédullaire cervical avec extension intracrânienne chez un enfant (4,5). Sans prédominance de sexe (2). Le siège de prédilection reste la moelle cervicale et dorsale (1,2). Après un délai diagnostic assez long (> 8 mois), les patients se présentent le plus souvent avec un tableau clinique de compression médullaire d’évolution lente, et pouvant simuler une compression d’origine maligne (1). Les principaux symptômes sont les douleurs rachidiennes, les troubles sensitifs, les troubles de la marche, la faiblesse musculaire et les troubles sphinctériens à type d’incontinence (1,2). On retrouve habituellement des symptômes anciens d’aggravation récente (3, 4). Le siège de ces signes dépend du siège de la tumeur. Notre patient avait présenté depuis 3 années des paresthésies du membre supérieur droit avec une fatigabilité de la marche d’aggravation récente. La tomodensitométrie peut montrer une lésion hypodense intramédullaire mais l’IRM reste l’examen de choix pour le diagnostic (6, 7). Elle montre une image d’hyper-signal en Séquence pondéréeT1 et d’hypo-signal en Séquence pondérée T2 sans modification du signal après injection du gadolinium.
La chirurgie est délicate du fait des rapports très étroits entre le lipome et les racines nerveuses d’une part, et l’absence d’un plan de clivage net entre la tumeur et le tissu médullaire, d’autre part, définissant le but de la chirurgie comme un geste de décompression médullaire et de résection tumorale large, suivie d’une plastie durale (1,7) tel était le cas chez notre patient.
Les patients chez lesquels la résection du lipome intramedullaire n’a pu être que partielle doivent être informés qu’une prise de poids ou une grossesse peut aggraver les signes neurologiques (1). Les corticostéroïdes endogènes ou exogènes interviennent dans la croissance des tumeurs lipomateuses de différents sièges anatomiques, y compris celles de la moelle épinière (1).

CONCLUSION

Les lipomes intramédullaires non dysraphiques sont des tumeurs bénignes rares de l’adulte jeune, évoluant lentement vers l’aggravation. De topographie essentiellement cervico-dorsale, leur diagnostic doit se faire précocement avant le stade de myélopathie évoluée. L’IRM reste l’examen de choix, mettant en évidence un processus intramédullaire de nature graisseuse sans signes de dysraphismes spinaux. Le traitement est chirurgical consistant à une exérèse tumorale décompressive tout en évitant l’interface lipome-moelle, source d’aggravation postopératoire. L’évolution est favorable et les récidives sont exceptionnelles.