RESUME

Objectif

Analyser les aspects épidémiologiques et cliniques des tératomes sacro-coccygiens à Niamey et faire une revue de la littérature sur leur prise en charge.

Méthode

Une étude rétrospective a été réalisée dans le service de neurochirurgie de l’hôpital national de Niamey portant sur les tératomes sacro-coccygiens admis entre Janvier 1998 et novembre 2008.

Résultats

Etaient sélectionnés les dossiers de 59 nouveaux nés et nourrissons opérés pour tératomes sacro coccygien. La moyenne d’âge était de 47.34 jours. Il s’agissait de nourrissons de sexe féminin pour 66.01% (39 cas). Une échographique prénatale a été faite dans 7.45% des cas (12cas) et avait révélée la malformation dans 2cas (3.38%). L’accouchement était par césarienne dans 38.98% des cas (23 cas). Les tumeurs étaient de type I et II dans tous les cas. L’intervention chirurgicale était réalisée 15jours après la naissance dans tous les cas. La tumeur était mixte (solide et kystique) dans 42 cas (68.45%), solide sans nécrose dans 07 cas (13.11%) et solide avec des zones nécrotiques dans 10 cas (18.03%). Le taux de décès à 3 mois post opératoire était de 11.47% (7 patients). Le taux de récidive à 3 mois était de 18.03% (11patients).

Conclusion

Les tératomes sacro-coccygiens sont fréquents au Niger. Une préparation en réanimation est nécessaire avant la chirurgie d’exérèse complète. Lorsque l’exérèse est incomplète une chimiothérapie peut être mise en route.

Mots clés : chimiothérapie, chirurgie, Niger, tératome sacro-coccygien, traitement.

SUMMARY

Objective

To analyze the epidemiological and clinical aspects of sacrococcygeal teratomas and review the literature about their management.

Method

A retrospective study was carried out in the ward of neurosurgery of the national hospital in Niamey concerning sacrococcygeal teratomas between January 1998 and November.

Results

59 operated patients’ files were reviewed. The mean age was 47.34 days. The pregnancy duration was 8-9 months for 93.44%. Prenatal ultrasonography was done for 7.45% and had made the diagnostic for 2 cases. Cesarean delivery was done for 38.98% of patients. 66.01% were females. The mean weight at the operation was 6.778 Kg. Tumors was type I or II for all cases. Anemia was present and total blood transfusion was done for 70.49% of cases. Coccyx osteolysis was radiologically seen for the half of patients. Surgery was always done after the age of 15 days. Tumors was mixed (solid and cystic) for 68.45%, solid without necrosis for 11.86%, and solid with necrosis for 16.94% of patients. The death rate at 3 months after operation was 11.47%. The recurrence rate at 3 months was 18.03%.

Conclusion

Sacrococcygeal teratomas are frequent in Niamey. For complete resection pediatric intensive care management is necessary. For incomplete resection chemotherapy can be used.

Key words: chemotherapy , Niger, sacrococcygeal teratoma, surgery,treatment

INTRODUCTION

Le tératome sacro-coccygien est une tumeur congénitale germinale se développant à la région pré sacrée. L’incidence se situe entre 0.25-0.28/10000 naissances (3,4). Dans 90% des cas, les tératomes sacro-coccygiens sont rapportés chez le nouveau né. Il ya une forte prédominance féminine et chez les jumeaux (11,20). Le tératome se développe à partir des cellules embryonnaires pluripotentes du nœud de Hensen échappant au contrôle de l’induction neuronale. (1, 2 , 3, 4, 6, 7 16, 18). Selon la localisation, basée sur l’extension locorégionale, les tératomes sacro-coccygiens ont été classés en 4 types. La localisation a une valeur pronostique (1,11). Dans les 2/3 des cas, il s’agit d’une une tumeur bénigne (1, 2, 3, 6, 7,16). Holzgreve et col. (10) ont décrit un algorithme dans la prise en charge des tératomes sacro-coccygiens. Les tératomes bénins ont un taux de récidive significatif. En présence de métastases, la chimiothérapie donne des bons résultats. (16).

A partir d’une étude rétrospective, nous décrivons le profil épidémiologique des tératomes sacro-coccygiens observés à Niamey. En se basant sur les possibilités diagnostiques et thérapeutiques locales ainsi que les données de la littérature, nous proposons une stratégie de prise en charge.

METHODE

Une étude rétrospective a été réalisée dans le service de neurochirurgie de l’hôpital national de Niamey portant sur les tératomes sacro-coccygiens admis entre Janvier 1998 et novembre 2008. Il s’agissait d’une analyse des dossiers de patients, nourrissons et adultes admis et opérés pour tératome sacro-coccygien. La classification clinique de la section chirurgie de l’académie américaine de pédiatrie a été utilisée. L’examen clinique et radiologique déterminait le siège du tératome et ainsi la voie d’abord. Ont été aussi analysés les aspects tumoraux per-opératoires et les difficultés de la résection complète. Une analyse des arguments de l’indication opératoire en l’absence de la chimiothérapie au Niger a été menée. L’évolution post opératoire immédiate et à 3 mois a été analysée. Une revue de la littérature sur la pathogénie des tératomes sacro-coccygiens, les moyens diagnostiques et thérapeutiques anténataux a été réalisée.

RESULTATS

Etaient sélectionnés les dossiers de 59 patients opérés entre janvier 1998 et novembre2008. L’étude comprenait 59 nouveaux nés et nourrissons âgés de 1jour à 8mois. La moyenne d’âge était de 47.34 jours. Il s’agissait de nourrissons de sexe féminin dans 66.01% des cas (39 cas), des nouveaux nés issus de mariage consanguin dans 28.81% (17 cas). Le niveau socio-économique des parents était faible dans 91.52% des cas (54 patients) ; il s’agissait de grossesse de 8-9 mois dans 93.44% des cas (56 cas). Une échographique prénatale a été faite dans 7.45% des cas (12cas) et a révélée la malformation dans 2cas (3.38%). L’accouchement a été réalisé par césarienne dans 38.98% des cas (23 cas). La taille de la malformation était comprise entre 24 et 43cm de grand diamètre avec une moyenne de 26.57cm. L’intervention chirurgicale a été pratiquée de manière constante après J15 de naissance.
En per opératoire, la tumeur était mixte (solide et kystique) dans 42 cas (68.45%), solide sans nécrose dans 07 cas (13.11%) et solide avec des zones nécrotiques dans 10 cas (18.03%). Une ostéolyse du coccyx a été constatée dans tous les cas. La résection chirurgicale a été complète dans 41 cas (69.49%). (Images 1, 2, 3, 4). Elle comprenait une résection du coccyx avec une exploration portée jusqu’au canal anal et au rectum et conservation ou une reconstitution des ailerons du rectum. Une reconstitution du plan des fessiers selon les disponibilités musculaires a été réalisée dans tous les cas (images 3 et 4). Une transfusion per ou postopératoire a été nécessaire dans 70.49% cas (43patients).
L’examen anatomopathologique a été obtenu chez 16 patients (26.22%). Il s’agissait de tératome immature dans 4 cas (6.55%) de tératome mature dans 10 cas (16.39%) et de tératome malins dans 2 cas (3.27%). La durée d’hospitalisation post opératoire variait entre 15 et 42 jours avec une moyenne de 21 jours à cause du retard de cicatrisation. Ces retards de cicatrisation sont rapportés chez 14 patients (22.95%). La mortalité à 3 mois post opératoire était de 11.47% (7 patients) dans des tableaux variables :
– 2 cas: bronchopneumonie avec détresse respiratoire survenue à J58 et J76 chez des nouveaux nés opérés à l’âge de 30 et 34 jours de tumeurs solides nécrosées avec exérèse incomplète.
– 3 cas dans un tableau d’hyperthermie à J16 et J21 et J42 post opératoire sur retard de cicatrisation chez des nourrissons opérés à l’âge de 46 jours, 52jours et 61 jours de tumeurs nécrosées avec exérèse incomplète. Dans 2 cas il s’agissait de tératomes malins.
– 2 cas de convulsions hyper pyrétiques avec anémie et tests de paludisme positifs décédés à J83 et J78 post opératoire. Il s’agissait de tumeurs solides nécrosées avec exérèse incomplète.

A 3 mois post opératoire 41 patients sur 59 étaient revus (7 décès et 11 perdus de vue). Sur ces 41 patients, une récidive était palpable dans 11 cas (18.03%). Il s’agissait de patients pour lesquels l’exérèse complète n’était pas possible. Dans cette série l’exérèse incomplète était associée aux décès et aux récidives. Les patients revus sans récidive (30 patients) ont eu une bonne évolution avec un recul de 1 an pour chacun. Certaines récidives ont été réopérées (4/11 cas) avec absence de développement tumoral à 1an.

DISCUSSION

La plupart des tumeurs du nouveau né sont des tératomes (5). Elles sont localisées au niveau sacro-coccygien dans 57% des cas (3). Une forte prédominance féminine et chez les jumeaux (11, 17, 20) sont observées. Dans 66.01% des cas, il s’agissait de nourrissons de sexe féminin. Plusieurs théories sont avancées pour expliquer la survenue des tératomes sacro-coccygiens. Pour Middeldorpf (13) en 1885, le tératome sacro coccygien est du à un défaut de résorption de la membrane cloacale anale. Askanazy en 1907 (1) évoque un échappement des certaines cellules embryonnaires à l’induction neuronale (6). Selon Willis (19) 1967, le tératome sacro-coccygien se développe à partir des cellules pluripotentes du nœud de Hansen. Le nœud de Hansen pour Colleen (3) est une agrégation de cellule primitive pluri-compétentes situées à l’origine sur la partie postérieure de l’embryon .Ces cellules migrent secondairement vers la partie caudale au cours des premières semaines de la vie embryonnaire pour se trouver à la partie antérieure du futur coccyx. Cette migration est inhabituelle. Sur le plan histologique, il s’agit d’une tumeur d’origine mésodermique contenant des tissus provenant des trois couches embryonnaires (6). Selon la section chirurgie de l’Académie américaine de pédiatrie, la classification clinique est un bon indicateur pronostique des tératomes sacro-coccygiens(3). Les tumeurs sont divisées en 4 types :
-Type I : tumeur à prédominance externe avec un développement pré sacré mineur;
-Type II : tumeur à développement externe avec une partie intra-pelvienne significative ;
– Type III : tumeur apparemment externe mais avec un développement pelvien et abdominal prédominant ;
– Type IV : tumeur pré-sacrée sans développement externe.

Dans cette série il est rapporté 39 cas (63.93%) de tumeurs de type I et 22 cas (36.06%) de tumeurs de type II. Aucune tumeur de type III ou IV n’a été rapportée. Une échographique prénatale a été faite dans 7.45% des cas (12 cas) et a révélée la malformation dans 2 cas (3.38%). Le diagnostique prénatal par l’échographie peut être fait à partir de la 22è semaine selon Sung (18). Holzgreve et col. (10) ont élaboré un algorithme de prise en charge de tératomes sacro-coccygien diagnostiqué en anténatal basé sur la maturation pulmonaire, la présence ou non de placentomégalie et /ou d’hydrops fetalis. En l’absence de placentomegalie ou d’hydrops foetalis, des échographies de surveillance de la maturation pulmonaire seront réalisées, puis une césarienne prophylactique. Pour Hamilton (7) l’apparition d’hydrops foetalis après la 30è semaine s’accompagne d’une mortalité de 25% ; lorsque l’hydrops fetalis apparait avant la 30è semaine la mortalité est de 93%.

Le développement de la chirurgie fœtale a permis une réduction de la mortalité. Dans une série rapportée par Mackin (14) portant sur 41 fœtus porteurs de tératome sacro-coccygien suivis et traités en anténatal entre la 27è la 37è semaine, le taux de survie est de 77% des cas. Plusieurs types de traitement ont été utilisés : thermocoagulation au laser, la sclérose alcoolique, le drainage kystique, l’amnio-drainage, le shunt vésico-amniotique. Ces différents traitements ont améliorés la survie mais la morbidité est toujours importante. Le traitement chirurgical consiste en une exérèse la plus complète possible avec ablation du coccyx (15). Sur le plan histologique, on décrit les formes immatures, les formes matures et les EST (endodermal sinus tumor) qui sont de tumeurs bénignes dans les 2/3 des cas (12,16). En cas de récidive une transformation maligne est possible. Les tumeurs sont classées selon Haltman (8) en grade 1 à 3. Les tératomes de grade 2 ou 3 sont des indications à la chimiothérapie complémentaire à base de Vinblastine, Actinomycine et cyclophosphamide (12). Une exérèse incomplète associée à une conservation du coccyx est un facteur de récidive tumorale (11,16). Mais l’exérèse complète est parfois obtenue au prix de multiples transfusions, de délabrement musculaire important, de destruction du sphincter annal, ou du nerf sciatique. (8). L’exérèse incomplète est le principal facteur de récidive dans cette série. Pour Herema (9), le grade de la tumeur n’est pas un facteur de récidive. Mais le grade de la tumeur peut rendre l’exérèse complète difficile. Dans cette série la récidive tumorale et la mortalité sont associées à l’exérèse incomplète (7 cas de décès et 11 cas de récidive soit 30,50% des cas). Pour tous ces patients, l’exérèse complète macroscopique n’était pas possible. L’exérèse complète est un traitement efficace et suffisant dans les formes immature du tératome sacro coccygien dans 80 à 100% des cas (15). Dans une étude de cohorte entre 1982 et 2003, 256 cas de tératomes sacro coccygiens étaient rapportés dans le German Makei Registry (2). Dans cette étude, les tératomes matures ont bénéficiés d’une chimiothérapie post chirurgicale et une rémission complète était obtenue au cours d’une surveillance de 229 mois. Ces résultats satisfaisants après chimiothérapie sont rapportés par plusieurs auteurs (1, 8, 15). Néanmoins, les résultats sont variables selon les protocoles de chimiothérapie; le protocole associant Vinblastine, Bléomycine, Cisplatinium, Isosfamine (2× VBC + 4×IC) semble donner de meilleurs résultats (2). Pour les tératomes immatures, la chimiothérapie n’est pas systématique et le taux de transformation maligne après une chirurgie d’exérèse complète dans le German Makei Registry était de 0.8% en 38 mois (2). Dans notre étude l’exérèse complète a été obtenue dans 41 cas (69.49%) et aucune récidive tumorale n’était rapportée à 3 mois. Par contre, chez les patients avec exérèse incomplète (18 cas), 11 (61.11% des cas) ont présenté une récidive à 3 mois en l’absence de chimiothérapie. Sur un plan général, le recul a été de 1 an pour 30 cas (50.84%) sans récidive tumorale dans notre étude. Le pronostic du tératome sacro coccygien est lié au type histologique tumoral et à la possibilité d’exérèse complète. La chimiothérapie doit être systématique lorsque l’exérèse complète ne peut être obtenue.

CONCLUSION

Les tératomes sacro-coccygiens sont fréquents au Niger et impliquent une approche pluridisciplinaire. Lorsque l’exérèse est incomplète une chimiothérapie devra être envisagée.