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CASE REPORT / CAS CLINIQUE
 
PARAGANGLIOME CERVICAL PRIMITIF REVELE PAR UNE MONOPARESIE BRACHIALE. A PROPOS D’UN CAS

CERVICAL SPINE PARAGANGLIOMA REVEALED BY MONOPARESIE OF THE UPPER LIMB. A CASE REPORT


  1. Services de Neurochirurgie, hôpital militaire Mohammed V, CHU Rabat, Maroc
  2. Service d’oto-rhino-laryngologie. Hôpital militaire d’instruction Mohammed V. Rabat. Maroc

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RESUME

Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine rare. Il se développe le plus souvent au niveau du corps de la carotide ou du glomus jugulaire (90%). Le rachis cervical est rarement touché. Nous rapportons un nouveau cas, chez un patient de 67 ans, révélé par une monoparésie brachiale gauche. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale a montré un processus de C5 avec un signal intermédiaire en Sp T1, un hypersignal hétérogène en Sp T2 et un rehaussement intense après injection de Gadolinium en Sp T1. Une biopsie chirurgicale a révélé une tumeur très hémorragique. L’étude histologique et immuno-histochimique a conclu à un paragangliome. Une radiothérapie a été entamée.

Mots clés : IRM., paragangliome, rachis cervical


SUMMARY

Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor, usually located at the carotid body or glomus jugulare (90%). Cervical spine paraganglioma is very rare. We report a case of cervical spine paraganglioma in 67-year-old man revealed by monoparesie of the left upper limb. The MRI images of cervical spine revealed expansile appearance of C5 vertebra with intermediate signal intensity on T1-weighted images, inhomogeneous hyperintensity on T2-weighted images and intense enhancement after administration of gadolinium. Surgical biopsy revealed a bleeding tumor. Histological study and immuno-cytochemical stains conclude at the diagnosis of paraganglioma and radiotherapy was started.

Key words: Cervical spine, MRI, paraganglioma, surgery

INTRODUCTION Le paragangliome est une tumeur qui se développe habituellement à partir des paraganglions (4,5). Elle est souvent bénigne, de siège ubiquitaire (3,5). Le paragangliome primitif du rachis cervical est rare. Nous rapportons dans ce sens un nouveau cas.

OBSERVATION Mr A. L est un patient de 67 ans, suivi pour ulcère gastroduodénal depuis 14 ans et pour diabète non insulinodépendant depuis une année. L’histoire clinique remonte à 5 mois avant son admission dans notre formation par des torticolis à répétition, une névralgie cervicobrachiale gauche mal systématisée ayant aboutit en quelques semaines à une impotence fonctionnelle du membre supérieur gauche, et une dysphagie modérée notamment aux solides. A l’admission, le patient présentait une monoparésie brachiale gauche avec amyotrophie proximale et une aréflexie osteotendineuse aux quatres membres. L’examen local trouvait une attitude vicieuse de la tête avec limitation de sa mobilité dans tous les plans et une douleur provoquée à la palpation des épineuses de C4, C5 et C6. L’examen cardiovasculaire trouvait un patient normotendu (TA à140 mmhg de maxima et 80 mmhg de minima). Le reste de l’examen somatique était normal en particulier, il n’y avait pas d’hepatosplenomegalie ou de masse palpable. Les aires ganglionnaires étaient libres. La radiographie standard du rachis cervical a objectivé un tassement de C5 (figure: 1). L’IRM cervicale a montré un processus tissulaire de C5 apparaissant en signal intermédiaire en SpT1 (figure: 2), en hypersignal hétérogène en Sp T2 (figure: 3) avec un rehaussement intense après administration de gadolinium (figure: 4). Ce processus envahissait le canal rachidien et refoulait la moelle à droite. La scintigraphie osseuse a montré une fixation isolée de la vertèbre pathologique (figure: 5). L’échodoppler des vaisseaux du cou et l’échographie abdominale étaient normales. Une biopsie chirurgicale, par voie antérieure, a trouvé une tumeur très hémorragique. L’étude histologique et imunohistochimique a conclu à un paragangliome. Une radiothérapie externe a été démarrée.

DISCUSSION
Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines, siégeant dans plusieurs sites de l’organisme (1,2,6). On distingue globalement les paragangliomes surrénaliens ou phéochromocytomes et les paragangliomes extra-surrénaliens. Les paragangliomes de la tête et du cou sont des tumeurs rares représentant 0,012% de toutes les tumeurs localisées à ce niveau (3,4,6). Elles sont le plus souvent bénignes (1,6). Ce sont des tumeurs richement vascularisées, développés à partir des cellules paraganglionnaires normales ayant migrées durant la période embryonnaire de la crête neurale encéphalique le long des formations vasculo-nerveuses (1,6). Elles sont de topographie essentiellement intercarotidienne et jugulo-tympanique ou vagale (4,6,7), mais des localisations inhabituelles (larynx, nasopharynx, fosses nasales, orbites et trachée) peuvent se voir. Leur diagnostic est histologique. Elles sont à caractère endocrine et ont des caractéristiques immunohistochimiques particulières : elles expriment les marqueurs des tumeurs neuroendocrines et n’expriment pas les marqueurs épithéliaux (1,3,6). Les manifestations cliniques de ces tumeurs sont variables. Elles sont liées à leur topographie. L’évolution se fait vers l’extension tumorale progressive, en générale très lente, avec possibilité d’infiltration des structures vasculaires ; nerveuses et osseuses (2,3,6). L’imagerie médicale (TDM, IRM et artériographie) met en évidence le caractère richement vascularisé des paragangliomes (4,7). Le traitement de cette affection bénigne reste chirurgical, cependant l’exérèse totale est loin d’être facile (2,5,6). La radiothérapie complémentaire est préconisée dans les tumeurs inextirpables ou en post opératoire quand l’exérèse était incomplète ; en présence de signes de malignité ou en cas de récidive (6). Dans notre cas, nous nous sommes contentés uniquement d’une biopsie suivie d’une radiothérapie, sans avoir recours à une exérèse chirurgicale complète. Cette attitude a été dictée par le fait qu’il s’agit d’un sujet âgé, multitaré, ne pouvant pas supporter une corporectomie de C5 avec greffon et ostéosynthèse.

CONCLUSION
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrine rarement localisée au niveau du rachis cervical. C’est une tumeur souvent bénigne, richement vascularisée. Le diagnostic histologique repose sur l’analyse immunohistochimique. L’exérèse chirurgicale complète n’est pas toujours facile. Ainsi une radiothérapie est souvent préconisée en post-opératoire.



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Figure 1

-  Radiographie standard du rachis cervical de profil montrant un tassement de C5.
-  C-spine x-ray (lateral view) showing collapse of C5.


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Figure 2

-  IRM cervicale en coupe sagittale en Sp T1 montrant un processus tissulaire de C5 de signal intermédiaire.
-  Sagittal, T1-weighted MRI showing the tumor of C5 with intermediate signal intensity.


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Figure 3

-  IRM cervicale en coupes sagittale (A) et axiale (B) en Sp T2 montrant ce processus apparaissant en hypersignal hétérogène.
-  Sagittal (A) and axial (B) T2-weighted MRI showing the lesion of C5 with heterogeneous high signal intensity.


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Figure 4

-  IRM cervicale en coupes frontale (A) et axiale (B) après injection de Gadolinium montrant le rehaussement intense de ce processus.
-  Coronal (A) and axial (B) T1-weighted MRI after gadolinium infusion showing intense enhancement of the lesion.


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Figure 5

-  scintigraphie osseuse montrant une hyperfixation isolée de C5.
-  Scintillography showing high fixation of C5.


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Figure 6.a
Coupe histologique, après coloration hematine-eosine (HE), montrant une prolifération tumorale monotone en nids faite de cellules ovoïdes à cytoplasme éosinophile et à noyaux vésiculeux dans un stroma endocrinoide (Gx200).


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Figure 6.b
Coupe histologique, après coloration hematine-eosine (HE), montrant le détail cellulaire (Gx400)


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Figure 6.c
Coupe histologique, après coloration hematine-eosine (HE), montrant les travées osseuses au sein de la prolifération tumorale (Gx200).


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Figure 6.d
Coupe histologique, après coloration hematine-eosine (HE), montrant le détail de la figure 3 (Gx400).

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REFERENCES

  1. ARKHA Y, BOUTARBOUCH M, LAMALMI N, HALEFDAL S, LAAMARTI A, DERRAZ S, AGHZADI A, ELOUAHABI A, EL KHAMLICHI A. Paragangliome latéro-sellaire à propos d’un cas. Neurochirurgie, 2003 ; 49: 540-544.
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