INTRODUCTION

La dermatomyosite (DM) est une pathologie inflammatoire chronique rare et d’étiologie inconnue qui affecte essentiellement le muscle strié et la peau. Les troubles de la déglutition et l’atteinte cardiaque sont rares et surviennent essentiellement dans les formes sévères. La DM survient à tout âge avec un pic de fréquence entre 5 et 14 ans et après 40 ans (4). Le diagnostic de DM se fait selon les critères de Bohan et Peter 1975 (1) : 1) déficit musculaire proximal, 2) élévation des enzymes musculaires, 3) EMG caractéristique, 4) histologie caractéristique et 5) lésions cutanées caractéristiques. Nous rapportons un cas de DM associée à une atteinte cardiaque et des troubles de la déglutition.

OBSERVATION

Une femme de 20 ans, sans antécédent pathologique connu, a consulté pour des troubles de la déglutition associés à un déficit moteur progressif d’abord des membres supérieurs puis de la ceinture pelvienne et des membres inférieurs survenus 6 mois auparavant. A l’admission, l’examen clinique retrouvait une patiente apyrétique, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, avec une force musculaire à 1/5 en proximal et 3/5 en distal aux 4 membres. On notait une abolition du reflexe nauséeux. Les réflexes ostéotendineux étaient présents, symétriques et normaux. On ne notait pas de trouble sensitif, ni de trouble sphinctérien. A l’auscultation cardiaque on notait une tachyarythmie avec une fréquence cardiaque à 120 battements/min. Ailleurs, on notait la présence des lésions dermatologiques érythémato-squameuses au niveau des parties photosensibles. L’électroneuromyogramme (ENMG) révélait des potentiels d’unités motrices polyphasiques, d’amplitude et durée limitée. Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive étaient normales. La protéine C réactive était à 12 mg/L, la vitesse de sédimentation était de 7 mm à la 1^ère heure et 50 mm à la 2^ème heure. L’électrophorèse des protéines sériques était normale ainsi que le bilan rénal. La numération formule sanguine révélait une thrombopénie à 62000/µ³. Les sérologies syphilitiques, HIV, hépatites C et B étaient négatives. Le dosage des enzymes sériques musculaires et hépatiques révélait une élévation du taux d’ASAT à 1053 UI/L et d’ALAT à 625 UI/L, de CPK à 1200 UI/L, de LDH à 1284 UI/L, d’aldolase à 35 UI/L. Les tests au latex et Waaler Rose étaient positifs avec respectivement 32 UI/mL et 50 UI /L. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdomino-pelvienne était normales. L’Echo-Doppler cardiaque montrait une fraction d’éjection systolique à 40% qui est effondrée. La biopsie musculaire n’a pas été pratiquée chez notre patiente. Au terme de ces analyses, le diagnostic de dermatomyosite avec atteinte cardiaque a été retenu selon les critères de Bohan et Peter (1975) (1). Un traitement par bolus de methylprednisolone 1g/jour a été institué pendant 3 jours puis relayé par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/jour de prednisone pendant un mois associé à une rééducation motrice avec une bonne évolution clinique.

DISCUSSION

Notre observation décrit un cas de dermatomyosite (DM) avec une atteinte cardiaque. Le diagnostic de DM a été posé selon les critères de Bohan et Peter (1). Dans la littérature, l’atteinte cardiaque survient dans 6 à 75% des cas de DM et pourrait être à l’origine du décès dans 10 à 20% des cas (6). Il s’agit d’une myopathie inflammatoire chronique idiopathique (3). Dans certaines situations, un cancer associé doit être recherché lorsque la maladie ne régresse pas plusieurs mois après le traitement et surtout chez les personnes âgées (2). La DM se caractérise, cliniquement, par une faiblesse musculaire proximale et des lésions dermatologiques caractéristiques à type de lésions érythémato-squameuses au niveau des parties photosensibles (1). Dans les formes sévères de la DM, on retrouve des troubles de la déglutition et des troubles du rythme cardiaque comme le suggère le cas de notre patiente, une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud, des polyarthralgies ou une polyarthrite, une atteinte gastro-intestinale (6). Les troubles de la déglutition sont dus à l’atteinte des muscles striés du pharynx et de l’œsophage. L’étude histologique de la biopsie musculaire, qui aurait dû être faite chez notre patient, pourrait mettre en évidence des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération et des infiltrats inflammatoires à cellules mononucléées (5). L’IRM est de plus en plus employée car elle permet d’éviter d’autres examens plus invasifs comme l’électromyogramme et la biopsie. Néanmoins, l’électroneuromyogramme fait toujours partie des examens pratiqués en première intention dans la majorité des cas, et montre des potentiels d’unité motrice polyphasiques, d’amplitude et de durée diminuées avec des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive normales (3). C’est ce que nous avons observé chez notre patiente. Le bilan immunologique systémique est non spécifique et permet d’éliminer les autres étiologies inflammatoires.

Le traitement de la DM repose essentiellement sur la corticothérapie permettant d’éliminer l’inflammation et de récupérer les fonctions musculaires (1). Les immunosuppresseurs peuvent être utilisés en cas de corticodépendance ou corticorésistance (3). Les immunoglobulines intraveineuses, les bolus de corticoïdes IV et la plasmaphérèse sont administrés dans les formes sévères de DM avec troubles de la déglutition (3). Le rituximab est administré en cas de DM sévère avec atteinte cardiaque (6).

CONCLUSION

En conclusion, notre observation souligne l’intérêt de rechercher systématiquement une atteinte cardiaque chez les patients présentant un tableau de dermatomyosite.

Déclaration d’intérêt

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.