RESUME

Introduction

Les auteurs rapportent une cause exceptionnelle d’épilepsie à déclaration tardive, liée à un double ostéolipome intracrânien cortical. L’aspect en imagerie ne souffre de difficultés diagnostiques, et la recherche des malformations associées est capitale en imagerie. La prise en charge est essentiellement médicale, le recours à la chirurgie est rarement indiqué.

Observation

Il s’agit d’un jeune adulte de 19 ans sans antécédents médico-chirurgicaux particuliers, admis pour bilan de crises convulsives, chez qui l’imagerie en coupe a confirmé le diagnostic d’un ostéolipome cortical bifocal. La prise en charge s’est résumée à un traitement médical anticonvulsivant avec une évolution favorable.

Conclusion

En conclusion, il s’agit de la première observation de la littérature médicale rapportant un ostéolipome cortical bifocal associé à une dysplasie corticale. A travers ce cas les auteurs mettent l’accent sur les lipomes intra-craniens avec quelques éléments de diagnostic positif et différentiel. Dans les formes épileptogènes, la gestion médicale des ostéolipomes est associée à un bon contrôle de la maladie épileptique. La chirurgie est indiquée dans les formes associées à des compressions des nerfs crâniens ou associées à une hydrocéphalie obstructive.

Mots clés : dysplasie corticale, épilepsie, IRM, ostéolipome

INTRODUCTION

Les lipomes intra-crâniens (LIC), encore appelés hamartomes lipomateux, constituent une entité nosologique rare représentant moins de 0,1% des néoformations intracrâniennes [4-3]. Leurs variantes au niveau du système nerveux central sont représentées par les angiolipomes, les hibernomes et les ostéolipomes [4]. Après revue de la littérature médicale à ce sujet, nous n’avons pas trouvé de publication rapportant une double localisation d’ostéolipomes associés à une dysplasie corticale, ainsi notre observation serait la première rapportant une double localisation intracrânienne. Ces lésions sont plutôt malformatives et non tumorales, constituées histologiquement de cellules graisseuses normales et seraient dus à des anomalies de différenciation avec persistance du tissu mésenchymateux de la meninx primitiva [4, 3, 8]. Elles s’observent classiquement sur la ligne médiane, et notamment, au niveau du corps calleux accaparant à lui seul 90% des LIC [3, 8]. La topographie insulaire représente moins de 3 % et nous n’avons retrouvé qu’une seule publication antérieure mentionnant 02 cas pour le siège basi-frontal [3, 2, 6]. Les autres localisations intéressent la citerne quadrigéminale, l’angle ponto-cérébelleux, et les régions supra-sellaire et interpédonculaire [7].

OBSERVATION

Nous rapportons l’observation d’un jeune adulte de 19 ans, sans antécédent médical particulier, qui a consulté pour une crise convulsive tonico-clonique généralisée, répétitive depuis 2 mois. L’examen neurologique post-critique n’a pas relevé d’anomalie clinique. Dans les suites de la prise en charge diagnostique, une IRM puis une TDM ont été pratiquées.

L’aspect radiologique est en faveur d’une double atteinte épousant les cortex insulaire et basi-frontal droits de signal identique (Figure 1). Les deux formations sont décrites en hypersignal T1 spontané, entourées d’une collerette linéaire calcifiée en asignal T2 écho de gradient, et l’ensemble est surmonté d’une dysplasie corticale silhouettée par un épaississement cortical. Le complément scanographique, authentifie le constat IRM (Figure 2). Le patient a été mis sous traitement médical anti-convulsivant sans récidive depuis 1 an et demi.

Figures 1 et 2.

Légende des figures :

Figure 1 : deux lésions juxta-corticales de signal identique de l’insula et du cortex basi-frontal droits, en hypersignal T1 (tête de flèche), entourées d’une collerette linéaire calcifiée en asignal T2 écho de gradient (flèche blanche), et l’ensemble est surmonté d’une dysplasie corticale silhouettée par un épaississement cortical (astérisque).

Figure 2 : formations juxta-corticales insulaire et basi-frontale droites de densité graisseuse (tête de flèche) entourées d’une collerette calcifiée curviligne (flèche).

DISCUSSION

Les lipomes intra-crâniens (LIC), encore appelés hamartomes lipomateux, constituent une entité nosologique rare représentant moins de 0,1% des néoformations intracrâniennes [4-3]. Leurs variantes au niveau du système nerveux central sont représentées par les angiolipomes, les hibernomes et les ostéolipomes [4]. Après revue de la littérature médicale à ce sujet, nous n’avons pas trouvé de publication rapportant une double localisation d’ostéolipomes associés à une dysplasie corticale, ainsi notre observation serait la première rapportant une double localisation intracrânienne. Ces lésions sont plutôt malformatives et non tumorales, constituées histologiquement de cellules graisseuses normales et seraient dus à des anomalies de différenciation avec persistance du tissu mésenchymateux de la meninx primitiva [4, 8, 5]. Elles s’observent classiquement sur la ligne médiane, et notamment, au niveau du corps calleux accaparant à lui seul 90% des LIC [3, 8]. La topographie insulaire représente moins de 3 % et nous n’avons retrouvé qu’une seule publication antérieure mentionnant 02 cas pour le siège basi-frontal [3, 2, 6]. Les autres localisations intéressent la citerne quadrigéminale, l’angle ponto-cérébelleux, et les régions supra-sellaire et interpédonculaire [7].

Les LIC sont souvent de découverte fortuite. Les formes symptomatiques sont révélées par des crises convulsives, retards psychomoteurs, déficits neurologiques ou céphalées et sont liées aux anomalies concomitantes du tissu nerveux, et parfaitement corrélées au siège du LIC [3, 7]. La localisation dans la vallée sylvienne semble être pourvoyeuse d’épilépsie comme l’atteste la série de Yildiz et al. rapportant 24 patients avec LIC et dont trois de siège sylvien, étaient associés à une comitialité qui est de bon pronostic sous traitement médical [6]. Le mécanisme physio-pathogénique à l’origine de l’épilepsie serait lié de façon conjointe à la dysplasie parenchymateuse et aux anomalies vasculaires associées [1].

L’aspect en imagerie ne souffre de doute diagnostique. En période anténatale, et à partir de la 26ème semaine de gestation, l’échodoppler obstétrical peut révéler une plage hyperéchogène, bien délimitée et homogène en rapport avec un LIC. La TDM cérébrale permet la mise en évidence d’une lésion de densité graisseuse (de -50 à -100 UH), souvent associée a des calcifications et non rehaussée après injection du produit de contraste (PDC). L’IRM cérébrale, qui est l’examen de référence, note une lésion en hypersignal homogène en T1 et en FLAIR, non modifiée après injection du PDC et dont le signal est annulé sur la séquence avec effacement du signal de la graisse.

L’imagerie permet aussi la mise en évidence d’autres anomalies associées au développement des LIC, notamment, des malformations vasculaires. Ces dernières peuvent comprendre des angiomes veineux, une hypervascularisation, des dilatations, des tortuosités intéressant les artères nourricières, et des anévrysmes sacculaires [2, 5]. D’autres malformations sont parenchymateuses comprenant des hypoplasies ou des agénésies parenchymateuses sur la ligne médiane [5].

La radiologie permet enfin de faire le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies donnant le change avec un LIC. Exemple fait du kyste dermoïde présentant une densité comprise entre 20 et 40 UH avec un signal souvent hétérogène, ou bien un tératome présentant quant à lui un tissu de 03 lignées embryonnaires. Le traitement des lipomes intracrâniens causant une épilepsie est souvent symptomatique et la chirurgie est délétère [1]. La chirurgie est rarement recommandée [8], et serait indiquée uniquement dans les LIC associés à des effets de masse sur les paires crâniennes, et au LIC associés à une hydrocéphalie, exemple fait de la localisation au niveau de la citerne quadrigéminale compressive [5].

CONCLUSION

En conclusion, et à travers notre observation, nous rappelons que les LIC peuvent avoir de localisations multiples en dehors de la ligne médiane; peuvent être révélés par une épilepsie à l’âge adulte et que l’imagerie médicale, et notamment l’IRM cérébrale, joue un rôle majeur dans leur diagnostic et dans la recherche des malformations cérébrales associées.
 
Conflits d’intérêts : aucun.

Figure 1

Figure 2