CASE REPORT / CAS CLINIQUE
GRANULOME À CHOLESTÉRINE DE L’APEX PÉTREUX. INTÉRÊT DE L’IRM
CHOLESTEROL GRANULOMA OF THE PETROUS APEX. MRI CONTRIBUTION
- Service d’imagerie médicale, hôpital militaire Mohammed V, CHU Rabat, Maroc
RESUME
Introduction
Le granulome à cholestérine est une lésion expansive osseuse des cavités pneumatiques, relativement rare, localisée habituellement au niveau de l’os temporal. Son diagnostic orienté par les signes cliniques repose sur l‚imagerie par résonance magnétique (IRM).
Objectif
Préciser l’intérêt de l’IRM dans le diagnostic positif de cette pathologie.
Observation
le patient âgé de 43 ans a présenté de façon progressive une hypoacousie droite, des acouphènes, une sensation d’oreille pleine et une hyposensibilité de l’hémiface droite. Une audiométrie, un examen scanographique (TDM) et une IRM en séquence pondéré en T1 et T2 cérébrale ont été réalisées.
Résultats
L’audiométrie a relevé une surdité de perception droite. La TDM a objectivé un processus expansif de l‚apex pétreux droit au contact du canal carotidien qui présente une lyse de la paroi postéro-latérale. L’IRM a montré une masse occupant l’apex pétreux droit en hypersignal T1et T2 à contours nets. Le patient a été opéré par une voie infra-labyrintique. Une mastoïdectomie a été réalisée par voie postérieure permettant de visualiser la paroi postérieure du kyste qui a été incisé afin de permettre sa vidange et un drainage large dans la mastoïde.
Conclusions
Le granulome à cholestérine de l’apex pétreux est une lésion à croissance lente et à expression clinique progressive présentant une symptomatologie oto-neurologique progressive par compression.
Le diagnostic est essentiellement radiologique par l’IRM qui montre une lésion hyperintense en T1 et T2.
Mots clés : granulome à cholestérine, apex pétreux
ABSTRACT
Background
Cholesterol granuloma is an expansive lesion developing into air cavities of the facial bones and base of the skull. This pathology is relatively rare, usually localized at the level of the petrous bone. Its diagnosis is oriented by clinical sign and is made on magnetic resonance imaging (MRI)
Objective
to show the interest of MRI in the diagnosis of cholesterol granuloma.
Patient
This patient was 43 years-old and was complaining with a progressive right hypoacousia, a full ear sensation and a hyposensibility of the right face. An audiometry, a CT scan and a MRI in T1 and T2 weighted sequence have been achieved.
Results
A right perception deafness was found. CT scan showed an expansive lesion of the right petrous apex with an osteolysis of the carotid canal. MRI showed a mass located in the right petrous apex with a T1 and T2 hypersignal. The patient was operated on using an infralabyrinthine route through a retroauricular approach. A mastoïdectomy were used to operate the patient enabling the visualisation of the posterior part of the cyst and to drain it into the mastoid.
Conclusion
The cholesterol granuloma of petrous apex is a lesion growing slowly with progressive otoneurological signs. The diagnosis is mainly radiological using MRI which shows a lesion hyperintense in T1 and T2.
Keywords: IRM, cholesterol granuloma, MRI, petrous apex
INTRODUCTION
Le granulome à cholestérine est une lésion expansive osseuse des cavités pneumatique, relativement rare, localisée habituellement au niveau du rocher. Le diagnostic est orienté par les signes cliniques repose sur limagerie par résonance magnétique (IRM).
Nous rapportons une observation, à localisation tympano-mastoïdienne explorée par lIRM.
OBSERVATION
Un patient âgé de 43 ans, sans antécédents particuliers a présenté de façon progressive une hypoacousie droite, des acouphènes, une sensation d’oreille pleine et une hyposensibilité de l’hémiface droite. Ceci évoluant dans un contexte dapyrexie, sans otorrhée ni otorragie.
Une audiométrie a trouvé une surdité de perception droite.
Un examen scannographique du rocher en coupes fines de 1mm a été réalisé et a objectivé un processus expansif de lapex pétreux droit au contact du canal carotidien qui présente une lyse de la paroi postéro-latérale avec un comblement de la mastoïde et de la caisse (figure n°1). Une IRM en séquence pondérée en T1 et T2 a été réalisée et montré une masse occupant l’apex pétreux droit en hypersignal T1et T2 à contours nets (figure n°2).
Le patient a été opéré par une voie infra-labyrintique, une mastoïdectomie a été réalisée par voie postérieure permettant de visualiser la paroi postérieure du kyste, celui-ci a été incisé afin de permettre sa vidange et un drainage large dans la mastoïde.
Les suites opératoires immédiates ont été marquées par une parésie faciale rapidement régressive sous corticoïdes. Six mois après l’intervention, le patient était asymptomatique avec une fonction faciale normale, l’audiométrie était normale.
DISCUSSION
Le granulome à cholestérine est une lésion tumorale kystique bénigne, provoquée par une réaction inflammatoire à corps étranger. Elle est caractérisée par une croissance lente et une expression clinique progressive due à une réaction tissulaire aspécifique à la présence de cristaux de cholestérol au niveau du rocher (1,13). La localisation habituelle est la mastoïde, la cavité tympanique ou l’apex pétreux (1,3,13). Il n’est pas une entité spécifique de l’oreille puisqu’on le retrouve également au niveau du
système nerveux central, l’ovaire, la thyroïde, l’orbite et les sinus de la face (3,13).
L’obstruction de la ventilation et de drainage des cellules aériennes, le plus souvent, secondaire à l’infection chronique de l’oreille moyenne ou de la mastoïde ou parfois due à un cholestéatome entraîne une hypoxie et une dépression intracellulaire. Il en résulte la formation d’un dème de la muqueuse avec un transsudat et des micro-brèches vasculaires responsables de l’issue d’éléments figurés du sang qui dégradés, associés à la dégradation tissulaire locale entraîneraient la formation de granulome à cholestérine par précipitation des cristaux de cholestérol ainsi libérée, source lui-même d’hémorragie, créant ainsi un cercle vicieux (3, 4, 5 ,10, 12, 13, 16).
Au niveau de l’apex pétreux, région anatomiquement muette, l’expression clinique du granulome à cholestérine sera retardée, rendant compte de la découverte de volumineux granulomes asymptomatiques. (3, 5, 10, 12, 13, 16). Les manifestations cliniques sont la conséquence de la compression du kyste sous tension au contact des structures de voisinage. Sa découverte peut être fortuite «incidentalome » (13), ou bien à l’occasion de symptômes otologiques non spécifiques : hypoacousie unilatérale progressive, acouphènes, sensation d’oreille pleine, vertiges (1). Parfois on retrouve des signes d’atteinte des nerfs crâniens : diplopie par atteinte du nerf VI, paralysie faciale par atteinte du nerf VII ou névralgie par atteinte du nerf V.
La symptomatologie est souvent progressive, rarement brutale par un tableau oto-neurologique. Dans ce cas, un accident hémorragique est souvent en cause par augmentation brutale du volume du granulome liée au saignement (1).
Les explorations otologiques apportent des renseignements non spécifiques. L’audiométrie retrouve habituellement une surdité de perception, les potentiels évoqués auditifs montrent un allongement du temps de conduction.
L’imagerie est d’un apport capital pour le diagnostic positif. L’examen scannographique montre une lésion expansive apexienne isodense à contours nets, ne prenant pas le produit de contraste, mais souvent limitée par un fin liséré périphérique pouvant être rehaussé. Cette lésion érode l’apex pétreux et a tendance à s’étendre sur le bord du clivus, le tubercule jugulaire, le canal carotidien et le conduit auditif interne (2, 3, 7, 8, 10, 11, 12, 16).
L’IRM est l’examen de référence pour le diagnostic positif et la spécificité de la lésion. Elle est réalisée en séquences pondérées T1, T2. La séquence Flair a peu d’intérêt. Elle objective un processus spontanément hyperintense T1 et T2, parfois inhomogène en T2 du fait de travées et de remaniements hémorragiques d’âges différents. Le processus est non rehaussé par l’injection de produit paramagnétique.(2, 3, 9, 10, 14,16). La TDM permet le bilan d’extension, oriente vers la bénignité de la lésion et visualise une cartographie préopératoire pour la voie d’abord. L’IRM est également l’examen de choix pour la surveillance post-opératoire, la réapparition d’un hypersignal en T1 dans la cavité résiduelle traduisant une récidive du granulome.
Deux diagnostics différentiels peuvent prêter à confusion, le cholestéatome primitif du rocher et le mucocèle intra-pétreux. Mais les progrès de l’imagerie permettent habituellement de les différencier grâce au couplage TDM-IRM (2, 4, 10, 11, 12).
Le traitement consiste en l’évacuation chirurgicale et la réalisation d’une large marsupialisation habituellement dans la mastoïde ou la cavité tympanique afin d’éviter la récidive. La voie d’abord habituelle est transmastoïdienne infra-labyrintique, extra-durale afin d’effectuer une
marsupialisation suffisante (1, 10, 12).
CONCLUSION
Le granulome à cholestérine de l’apex pétreux est une lésion à croissance lente et à expression clinique progressive présentant une symptomatologie otoneurologique progressive par compression. Le diagnostic est essentiellement radiologique par l’IRM qui montre une lésion hyperintense en T1 et T2.
REFERENCES
- BROODKEY JA, ROBERTSON JH, SEHA JJ, GARDNER G. Cholesterol granuloma on the petrous apex: combined neurosurgical and otological management. J Neurosurg. 1966;85:625-633.
- CHANG P, FAGAN PA, ATLAS MD, ROCHE J. Imaging destructive lesions of the petrous apex. Laryngoscope 1998;108:599-604.
- CHIROL JM. Les granulomes à choléstérine de l’apex pétreux. Mémoire 1997 (Angers).
- EISENBERG MB, HADDAG G, AL-MEFTY O. Petrous apex cholesterol granuloma: evolution and management. J Neurosurg. 1997;86:822-29.
- FONG BP, BRAKMANN DE, TELISHI FF. The long term follow up drainageprocedures for petrous apex cholesterol granulomas. Arch otolaryngol Had Neek
Surg. 1995; 121: 426-30.
- GRAHAM MD, KEMINK JL, LATACK JT, KARTUSH JM. The giant cholestrol cyst of the petrous apex: a distinct clinical entity. Laryngoscope 1985;95:1401-1406.
- GRIFFIN C, de la PAZ R, ENZMANN D. MR and CT corelation of cholesterol cystsof the petrous bone. AJNR 1987;8:825-829.
- LATACK JT, GRAHAM MD, KEMINK JL, KARAKE JE. Giant cholesterol cysts of the petrous apex: radiologic features. AJNR 1985;6(3):409-413.
- LINSTROM CJ, MCLURE TC, GAMACH FW et al. Bilateral cholesterol granulomaof the petrous apex: cases report and review. Am J Otol, 1989;10:393-401.
- MOSNIER I, WU H, CHELLY H, CYNA-GORSE F, STERKERS O. Granulomes àcholesterine de l’apex petreux: interêt du drainage par voie infra-labyrintique. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000;117;3:174-82.
- MUCKLE RP, DE LA CRUZ A, LO WM. Petrous apex lesions. Am.J. Otol. 1998;19:219-25.
- PELLET W, VALENZUELLA S, MALCA S, CANNONI M, Giant cholesterol cyst ofthe petrous apex. Neurochirurgie, 1992;38:267-281.
- POTARD G, MARIANNOWSKI R et all. Granulome à cholestérine de l’apexpétreux. JF ORL. 2001;50:31-35.
- THEDINGER BA, NADOL JB, MONTGOMERY WW et al. Radiographic diagnosis, surgical treatment and long term follow-up of cholesterol granulomas of the petrous apex. Laryngoscope 1989;99:896-907.
- VEILLON F, RIEHM S, MOULIN G, TONGIO J. Imagerie des tumeurs et pseudo-tumeurs de l’oreille. J Radiol 1999;80:1795-1806.
- ZANARET M, MOULIN G, TOMASI M et al. Les granulomes à cholestérine de l’apex pétreux. JF ORL 1992;41:323-330