RESUME

Les kystes épidermoides intrarachidiens sont des tumeurs bénignes malformatives dont on distingue deux types: les formes congénitales fréquemment associées à d’autres malformations (osseuses, cutanées) et les formes acquises exceptionnelles.

Classiquement, les tumeurs épidermoides sont observées dans la région parasellaire ou dans l’angle ponto cérébelleux. Elles sont rares en localisation rachidienne ou elles représentent moins de 1% des tumeurs intrarachidiennes. Les auteurs présentent une observation inhabituelle de kyste épidermoïde géant de la queue de cheval chez un patient de 20 ans révélé par des troubles sphinctériens évoluant depuis l’enfance.

Mots-clés : Imagerie par résonance magnétique. Kyste épidermoïde. Queue de cheval. Troubles sphinctériens.

SUMMARY

Primary cauda equina epidermoid cyst presenting with sphincter dysfunction. A case report
Intraspinal epidermoid cysts are benign malformative tumors. There are two types of lesions: congenital spinal cysts frequently associated with other bone or skin malformations (spina bifida aperta…..) and exceptional iatrogenic spinal cysts.

Epidermoid tumors are classically observed in parasellar or ponto cerebellar area. Intraspinal epidermoid cysts are very rare, representing less than one percent of all intraspinal tumors. The authors report a case of an unusual giant epidermoid cyst of the cauda equina diagnosed in a 20-year-old male with sphincter dysphunction developed since childhood.

Key-words: Cauda equina. Epidermoid cyst. MRI. Sphincter dysfunction

INTRODUCTION

Le kyste épidermoïde intrarachidien est une tumeur bénigne rare, représentant moins de 1% des tumeurs intrarachidiennes (5,7). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un apport majeur dans le diagnostic préopératoire et le suivi post-opératoire de ces lésions. Nous rapportons l’observation d’un patient de 20 ans présentant un kyste géant de la queue de cheval révélé par des troubles sphinctériens évoluant depuis l’enfance.

OBSERVATION

Il s’agit d’un patient de 20ans. Présentant depuis l’enfance des troubles sphinctériens à type de fuite d’urine d’aggravation progressive, ayant aboutit à une incontinence urinaire, puis anale à l’age de 10ans. Une urographie intraveineuse aurait montré une vessie de lutte avec élargissement interpediculaire de L3 jusqu’à L5 avec vertèbre borgne en L4 à la radiographie simple du rachis lombaire (figure1). L’examen clinique à l’admission a montré une monoparésie distale du membre inférieur gauche sans troubles sensitifs. Il n’y avait pas d’anomalie cutanée dorsolombaire. L’IRM du rachis lombaire montrait un processus expansif intracanalaire attaché au cône médullaire de 07cm de hauteur sur 02cm de largeur, bien limité, s’étalant de L3 jusqu’à S2, en hypo signal sur la séquence pondérée T1 (figure2), en hyper signal sur la séquence pondérée T2 (figure3) avec un discret rehaussement pariétal après injection de gadolinium, et une moelle basse attachée (figure4). Aspect radiologique était fortement évocateur d’un kyste épidermoïde.

L’intervention chirurgicale découvre après une laminectomie de L3 à L5 et ouverture du fourreau dural une masse kystique « perlée » à contenue squameux, blanc nacré, refoulant les racines. L’évidement du kyste a été réalisé. La membrane épithéliale du kyste épidermoïde adhérait aux racines adjacentes, l’exérèse de la capsule était partielle. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de kyste épidermoide (figure5).

L’évolution postopératoire a été favorable avec amélioration partielle des troubles sphinctériens et récupération du déficit moteur permettant une marche normale. L’IRM lombaire de contrôle était réalisée 02 mois après, a confirmée l’évidemment complet de la tumeur (figure6). Trois mois plus tard, le malade reprenait une activité physique normale avec amélioration des troubles sphinctériens surtout anal.

DISCUSSION

Les kystes épidermoides représentent moins de 1% des tumeurs intrarachidiennes (3,5,7). Ils sont fréquemment associés à des malformations congénitales osseuses et /ou cutanées: spina bifida aperta, lipome, sinus dermique…. (3). Ces tumeurs sont bénignes et se développent lentement. Ils sont classés en congénitaux et acquis.

Les formes congénitales se développent à partir de reliquats embryonnaires, résultant de migrations ectopiques de l’ectoderme entre la deuxième et la cinquième semaine de vie embryonnaire (3). Les formes acquises sont dues à des ponction lombaires et /ou des injections intrathécales répétées (3,7). Dans notre observation, l’hypothèse congénitale vient au premier plan vu l’absence de ponction ou de plaie pénétrante au niveau lombaire. Dans le canal rachidien, le kyste épidermoïde siège en position intradurale, le plus souvent en extra médullaire, parfois partiellement intramédullaire. Sa situation au niveau du filum terminal semble exceptionnelle (5).

La symptomatologie clinique est tardive. Se révèlent le plus souvent par un tableau progressif de compression de la queue de cheval. Cependant la possibilité de révélation brutale a été décrite au cours d’un traumatisme rachidien (5). Les anomalies associées doivent être recherchées soigneusement, qu’elles soient lombaires, cutanées ou osseuses. Dans notre cas, Il n’y avait pas d’anomalie cutanée dorsolombaire, et l’apparition des troubles sphinctériens au premier plan a retardé le diagnostic, d’où l’intérêt de détailler l’examen neurologique et neuroradiologique ainsi qu’urodynamique devant toute manifestation urologique traînante depuis l’enfance.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen clé du diagnostic et permet la recherche de lésions associées. La lésion intracanalaire présente des contours bien limités. Le signal est hétérogène, légèrement supérieur à celui du liquide céphalo-rachidien, en hypo signal sur les séquences pondérées T1, en hyper signal sur les séquences pondérées T2, en raison d’un contenu hydrique mêlé au cholestérol et à la kératine (1,3,5-7). L’injection de gadolinium ne modifie pas le signal en T1 en raison du caractère avasculaire de la lésion, mais il est noté un discret rehaussement de la capsule responsable d’un hyper signal linéaire (5), comme c’est le cas pour notre observation. Ces caractéristiques radiologiques peuvent orienter vers d’autres diagnostics différentiels : l’épendymome, le neurinome, le méningiome, l’hemangioblastome, la métastase, mais toutes ces lésions se rehaussent nettement par le gadolinium (3,5). L’étude histologique identifie la présence de kératine, de cristaux de cholestérol issus de la dégradation de la kératine, d’eau et de cellules desquamées donnant un aspect blanc nacré, parfois on retrouve des calcifications. Sa paroi est constituée d’un épithélium malpighien (3,5).

L’objectif du traitement du kyste épidermoide est l’exérèse totale mais cette dernière ne doit pas se faire au prix de lésion irréversible, lorsque la capsule est adhérente à la moelle ou aux racines (4-6), dans ce cas la prudence s’impose en laissant en place la capsule après évidement du contenu du kyste, comme c’est le cas pour notre patient ou la membrane du kyste a été laissée en partie en place en raison d’adhésions radiculaires.

Certains auteurs insistent sur les précautions à prendre durant l’exérèse, en particulier éviter la dissémination dans l’espace sous dural, entraînant une méningite aseptique post-opératoire (5). Les récidives et la dégénérescence carcinomateuse restent exceptionnelles (2,5).

CONCLUSION

Les kystes épidermoides sont fréquemment de nature congénitale. Les formes acquises sont exceptionnelles. La symptomatologie clinique est tardive se révélant par un syndrome de la queue de cheval d’installation progressive.
L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic et la surveillance postopératoire. Le traitement du kyste épidermoide est chirurgical. L’exérèse complète du contenu du kyste et de la capsule est nécessaire. Cette dernière ne pouvant être retirée que s’il n’y a pas d’adhérences radiculaires.