RESUME

Introduction

Caractérisée par une démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central, la Sclérose en plaques (SEP) se manifeste cliniquement par des tableaux encéphaliques et/ ou médullaires subaigus.
Il existerait un gradient Nord-Sud dans la répartition de la maladie. Les populations africaines (noires en particulier) et orientales seraient moins atteintes. La Mauritanie, par la diversité ethnique de sa population et sa situation géographique (trait d’union entre ces 2 régions) peut constituer un terrain intéressant pour l’étude de cette maladie. De plus l’introduction de l’IRM dans notre pratique médicale depuis juillet 2005, constitue un atout pour le diagnostic de cette affection.

Objectif

Présenter des observations de patients mauritaniens dont les tableaux cliniques et les explorations étaient en faveur d’une SEP

Méthode

Nous avons sélectionné 4 observations de malades hospitalisés dans le Service de Neurologie du Centre Neuropsychiatrique de Nouakchott en Mauritanie, en 2005. Après un examen clinique neurologique, ils avaient bénéficié d’une exploration par IRM

Résultats

Le plus jeune de notre série à 17 ans et le plus âgé 55 ans. Tous les patients étaient d’ethnie maure, trois étaient de race noire et un était de race blanche. Tous ont présenté des signes fortement évocateurs de SEP. Nous avons observé une forme d’emblée progressive, deux formes rémittentes, et une première poussée chez une jeune fille. Les résultats de l’IRM cérébrale chez les 4 patients et de l’IRM médullaire chez trois patients ont montré des plaques de démyélinisation. Un seul patient pu avoir l’électrophorèse des protéines du LCR qui a permis de montrer une distribution oligoclonale.

Conclusion

L’amélioration de l’accessibilité des examens complémentaires (imagerie, biologie et électrophysiologie) permettra certainement d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de SEP en Mauritanie.

Mots clés : Affection démyélinisante, Sclérose en plaques, Afrique, Mauritanie.

ABSTRACT

Introduction

Characterised by demyelination of the white matter of the central nervous system, the clinical presentations of the multiple sclerosis are subacute encephalitis and/or myelitis.
It seems that there is a north-to-south gradient in the repartition of the disease. Africans (particularly black people) and Asians populations seems to be less affected. Mauritania with ethnic diversity of his population and his geographical situation (link between these two regions) could constitute an interesting field to study this affection. In addition the introduction of MRI in our medical practice since July 2005 is an advantage for the diagnosis of this affection

Objective

To present case reports of Mauritanian patients those have clinical presentation and explorations suggesting multiple sclerosis.

Method

We selected 4 case reports of patients hospitalised in the neurological department of the Nouakchott neuropsychiatric centre in Mauritania. After having a neurological physical examination they had a MRI.

Results

Patients age range between 17 and 55 years old. All of the patients are from the Maurish ethnic, three were black peoples and one was a white people. All of them have symptoms suggesting strongly a multiple sclerosis. We observed 1 primary progressive pattern, 2 relapsing-remitting patterns and a primary attack in a young girl. The results of the cerebral MRI in four patients and the medullar MRI in tree patients showed demyelinating lesions. Only one patient had CSF proteins electrophoresis that showed oligoclonal bands.

Conclusion

Improving accessibility to parclinical exams (imagery, biology and electrophysiology) will certainly lead ascertain much more patients with MS Mauritania.

Keywords: demyelinating disorder, multiple sclerosis, Africa, Mauritania

INTRODUCTION

Caractérisée par une démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central, la sclérose en plaques (SEP) se manifeste cliniquement par des tableaux encéphaliques et/ ou médullaires subaigus.
Sur le plan épidémiologique, la prévalence générale de l’affection est estimée entre 25 et 60 pour 100 000 habitants. Il existe un gradient Nord-sud (17) dans la répartition de la maladie. On décrit ainsi les zones de haute prévalence (P) : 65o parallèle Nord : P > 30/ 100 000 habitants : Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, Canada et Nord des USA. Les zones de prévalence intermédiaire : vers 45o parallèle Nord : P entre 5 et 30 / 100 000 habitants : Europe centrale et de l’Ouest Sud de USA. Les zones de faible prévalence : vers 20parallèle Nord : P < 5 / 100 000 habitants : autour de la Méditerranée, Mexique. La littérature africaine semble confirmer la rareté de l'affection au niveau du continent (12; 20). En Afrique noire, quelques cas ont été rapportés au Sénégal (11), au Kenya (1) et en Côte d'Ivoire (5). En Afrique du Sud, elle semble prédominer nettement dans la population de race blanche (13). Le diagnostic de SEP est étayé par les examens complémentaires en particulier l'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), or en Afrique subsaharienne cette exploration est de disponibilité très récente. En Mauritanie, c'est en juillet 2005 que le premier appareil IRM a été installé en secteur privé. Son coût relativement élevé (549$ US par examen) ne permet pas une accessibilité à un grand nombre de patients. Le but de ce travail est de présenter 4 observations de patients mauritaniens, qui sont nés et qui ont toujours vécu dans le pays, dont les tableaux neurologiques et l'imagerie médicale avaient permis de retenir le diagnostic de SEP LES OBSERVATIONS

Observation 1 : Aminettou Mint I Femme de 34 ans (N˚ Dossier : 104/N/05). Mauritanienne, d’ethnie maure-noire, était admise le 20 février 2005 pour hémiplégie gauche d’installation rapidement progressive.
Le tableau clinique a débuté quelques jours auparavant par des paresthésies du membre supérieur droit. Ces troubles sensitifs ont été suivis d’une hémiplégie gauche rapidement progressive. Elle signalait par ailleurs un flou visuel d’installation récente. Le scanner cérébral réalisé était strictement normal. En cours d’hospitalisation, elle a présenté une monoplégie du membre supérieur droite.
Un traitement par methylprednisolone : a raison de 1g de Solumedrol®en perfusion dans 500 ml de sérum glucosé a été institué une fois par jour pendant 3jours. La patiente était ensuite évacuée en urgence au Maroc. Une Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) cérébrale et médullaire a été pratiquée. Elle a montré au niveau cérébral : plusieurs hypersignaux faisnt evoquer une SEP. Au niveau médullaire : des hypersignaux confluents de type SEP (compte rendu médical du 29/04/2005. Hôpital Ibn Rochd de Casablanca)
Biologie : la recherche de tuberculose et de syphilis était négative. Il en était de même pour les sérologies rétrovirales et du Virus d’EBSTEIN BARR (EBV). Les Immunoglobulines G (Ig G) de Cytomégalovirus (CMV) étaient positives. L’examen du liquide céphalorachidien (LCR) montrait une discrète hyperproteinorrachie avec présence d’une bande oligoclonale à l’électrophorèse des protéines. La recherche de facteurs rhumatoïdes, des anticorps : antinucléaires (AAN), anti DNA natif, anti SSa, anti SSb, ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA), était négative.

Le traitement par le Solumedrol® a été repris suivi d’une courte période de corticothérapie par voie orale. L’évolution s’est faite vers la récupération.
La patiente a présenté plusieurs épisodes de récidives (avec 3 réhospitalistions pour des déficits moteurs sévères). Les autres, se manifestant par des exacerbations de manifestations sensitives ou sensitivomotrices, résolutives sous corticothérapie. Actuellement elle est sous azathioprine (Imurel®) et suivie de façon ambulatoire.

Observation 2 : Aly Ould M. B. Homme de 35 ans (N˚ Dossier : 508/N/05), appartenant a l’ethnie maure-noire, a été hospitalisé le 17 mai 2005 dans un tableau de ralentissement psychomoteur, des céphalées et un déficit moteur de l’hémicorps droit. En cours d’hospitalisation il complétait le tableau avec un déficit brachiofacial gauche. Deux semaines auparavant il avait des troubles visuels d’installation rapide sur fond de céphalées. Reçu par un médecin généraliste. Celui-ci avait fait réaliser une tomodensitométrie (TDM) cérébrale. Elle était normale. Le tableau a régressé de façon spontanée. Il avait alors reçu un traitement symptomatique et n’avait pas été référé en Neurologie.
Devant cet état et compte tenu de cet antécédent, une IRM encéphalique était réalisée. Elle montrait des lésions de démyélinisation multiples de la substance blanche dont une prenait le contraste en T1 avec injection de Gadolinium (figure1)
Le LCR montrait une discrète hyperproteinorachie. Sur le plan thérapeutique, il a été mis sous Solumedrol®: 1g/j en perfusion, en une fois, pendant 3 jours, suivie d’une courte période de corticothérapie par voie orale associée à un traitement adjuvant. L’évolution a été favorable. Les signes ont totalement régressé.
Le patient est retourné à l’intérieur du pays après l’arrêt de sa corticothérapie. Nous ne l’avons pas encore revu pour une nouvelle poussée, après cette hospitalisation.

Observation 3 Zayed Ould B. Homme de 55 ans (N˚Dossier : 419/N/05) de l’ethnie maure-noire, était reçu en octobre 2004 pour des douleurs lancinantes cervicales, suivies par une paraplégie d’installation progressive. Le myeloscanner thoracique était revenu normal.
Le 13 avril 2005 il était admis pour une extension du déficit aux membres supérieurs, donnant un syndrome pyramidal des quatre membres sans niveau sensitif.
Le LCR ne montrait pas de dissociation albuminocytologique, l’électrophorèse des protéines était normale. Une IRM médullaire et encéphalique a montrée de nombreuses plaques de démyélinisation de la substance blanche aussi bien cérébrales (figure 2) que spinales. Une corticothérapie au long cours a été instaurée.
Apres une amélioration transitoire, suivie de rechutes, l’état clinique était devenu stationnaire. Le patient a été mis sous azathioprine (Imurel®).
L’évolution était ensuite défavorable. Le décès est survenu après 2 ans de suivi.

Observation 4. Khadijettou Mint M. Jeune fille de 17 ans (N˚Dossier : 1204/N/05), appartenant au groupe ethnique maure-blanc, était admise le 20 septembre 2005 pour paraplégie spasmodique d’installation rapidement progressive en 5 jours. L’examen retrouvait un niveau sensitif à T6 associé à une rétention d’urine nécessitant la mise en place d’une sonde urinaire à demeure.
L’ IRM médullaire a montré une lésion à type d’hypersignal intramédullaire a hauteur de T7 rehaussé le produit de contraste en T1 avec injection de Gadolinium, compatible avec une lésion de démyélinisation. Le LCR était normal. Il a été décidé de compléter l‘examen par une IRM cérébrale. Celle-ci a montré 2 hypersignaux de petite taille hémisphériques droites (une pariétale et une occipitale) Un traitement par Solumedrol® à raison de 500 mg/jour en perfusion pendant 5 jours suivi d’une courte période de corticothérapie par voie orale ont permis d’obtenir une régression progressive de tous les signes. Nous n’avons pas revu cette jeune patiente pour une autre poussée.

DISCUSSION

La SEP est considérée comme rare en Afrique, particulièrement en Afrique de l’Ouest. Plusieurs facteurs tendent à l’expliquer :

– l’existence d’un gradient Nord-sud: En effet plus on s’éloigne de l’équateur, plus la prévalence de l’affection a tendance à augmenter, alors qu’elle est faible dans les régions avoisinantes de celle-ci (21). Dans les pays tropicaux et intertropicaux la prévalence de la SEP varie entre 5,0 et 6,5 / 100 000 habitants. (8).
– Les facteurs environnementaux : certains peuvent jouer un rôle majeur dans la survenue de la SEP. Ainsi à côté de la susceptibilité génétique (10), l’implication de certains agents infectieux (viraux en particulier), l’exposition aux rayons ultraviolets de type B (UVB) sont incriminées dans l’expression de la SEP (9). La distribution plus importante de la SEP au niveau des zones de faible exposition aux UVB semble militer en faveur de leur rôle protecteur.

Pour certains auteurs (18 ; 27), les UVB stimulant la production de vitamine D3 qui, elle-même entraînerait une modulation de la sécrétion de la mélanine à partir de la puberté et seraient à l’origine de la répartition de la SEP en fonction de la race et de l’âge.
DUMAS et Coll. (15; 16), ont émis l’hypothèse que les UVB auraient une puissante activité immuno-modulatrice qui par l’action des cytokines, peut retentir sur le franchissement de la barrière hémato-encéphalique par des lymphocytes auto réactifs circulants et spécifiques à la myéline.
Il semble établi qu’il existe une différence de prévalence aussi bien chez les individus du même groupe ethnique vivant dans des zones géographiques différentes que chez les individus de groupes ethniques différents vivant dans les mêmes zones géographiques (25).
En Afrique du Sud les différents travaux semblent confirmer la prédominance de l’affection chez les populations de race blanche par rapport aux populations noires et métisses.
En Afrique du Nord BEN HAMIDA (4) a publié en 1977 une série de 100 observations dont 47 étaient des cas typiques, 26 des cas probables et 20 des cas possibles. D’autres séries cliniques et observations sur les formes bénignes ou particulières de la SEP ont été publiées en Tunisie (2, 23), au Maroc (6 7) et en Algérie (14).
En Afrique Noire, toutes les études tendent à montrer la rareté de l’affection au Sénégal, en Côte d’Ivoire ou au Kenya.

Même si la différence raciale entre les populations d’Afrique du Nord (Blanche essentiellement) et d’Afrique de l’Ouest (à majorité Noire) peut expliquer la prépondérance de la SEP au Nord du continent, l’inégalité des moyens diagnostiques en particulier en IRM est un facteur à prendre en compte.

La SEP se caractérise par son polymorphisme clinique. Elle se manifeste par des tableaux d’atteinte encéphaliques, médullaires ou encéphalomedullaires subaiguës. Elle se particularise par son mode évolutif et la dissémination spatiale et temporelle des signes cliniques.
Les critères diagnostiques proposés par Poser en 1983 (26) étaient basés sur le nombre de poussées, le nombre de signes (dissémination spatiale). Les examens biologiques (bande oligiclonale ou élévation des IgG dans le LCR), l’IRM et les examens électrophysiologiques (potentiels évoqués et bilan urodynamique) apportent des arguments si la définition clinique n’est pas satisfaisante.
D’autres critères essentiellement basés sur l’imagerie ont été proposés par Paty et Coll. (24),
Fazekas et Coll. en 1988(19) et Barkhof et Coll. en 1997(3) (Tableau I). En 2001 MacDonald et Coll.(22) ajoutent aux critères IRM, le nombre de poussées et les signes cliniques de dissémination spatiale (Tableau II).
Tourbah et Coll. (28) estiment que le diagnostic de SEP est affirmé plus tôt avec les critères de MacDonald, qu’avec ceux de Poser, par conséquent le traitement est plus rapidement institué.

Sur le plan épidémiologique, nos patients 1 et 2 étaient âgés respectivement de 34 et 35 ans, ce qui est compatible avec l’âge classique des formes rémittentes de la SEP, alors que les formes progressives d’emblée débutent en général plus tardivement, comme il a été noté chez notre patient 3, âgé de 55 ans.

Les patients de nos observations 1 et 2 avaient présenté plusieurs poussées et les signes cliniques évoquaient une dissémination spatiale des lésions : atteintes oculaires, déficits hémicorporels moteurs et/ou sensitifs, plus atteinte médullaire (observation 1). L’IRM confirme cette dissémination en mettant en évidence des lésions cérébrales hémisphériques et spinales (Observation 1). Le bolus de methylprednisone (Solumédrol®) avec courtes périodes de corticothérapie par voie orale ont permis à chaque fois une récupération plus ou moins rapide des signes. Ces deux premiers patients ont été considérés atteints d’une forme rémittente de SEP.

L’observation 3 présentait une symptomatologie médullaire. Après une première poussée de localisation thoracique, le tableau a évolué progressivement avec atteinte des membres supérieurs. Il avait fait évoquer un processus infiltrant, avant que l’IRM ne montre des de types démyélinisants. Des coupes ont été réalisées au niveau encéphalique et ont permis de retrouver également plusieurs lésions du même aspect. Il s’agissait donc pour nous d’une forme progressive de SEP. La patiente de l’observation 4 est une jeune fille de 17 ans. Nous n’avons retenu de façon définitive la SEP chez elle, malgré la présence de lésions très suggestives de ce diagnostic à l’IRM, car il s’agissait d’une première épisode, nous avons évoqué la possibilité d’une première poussée précoce.
Tenant compte des critères de Macdonald, nos 2 premiers malades avaient présenté au moins 2 poussées avec 2 sites affectée dans le premier cas et une dissémination spatiale des lésions cérébrales dans le second cas. Le patient 3 considéré comme une forme progressive présente plus de lésions médullaires associées a des lésions cérébrales en T2. Les séquences T1 avec injection de Gadolinium ont permis de mettre en évidence des lésions actives chez les patients 2 et 4 (critères de Barkhoff)
Sur le plan biologique une hyperproteinorrachie a été observée chez les patients 1 et 2, avec bande oligoclonale des IgG chez la première (patiente évacuée au Maroc). A Nouakchott, l’électrophorèse des protéines et l’immunofocalisation ne sont pas disponibles. Ils nécessitent que les prélèvements soient envoyés en France, leur coût relativement élevé (à la charge des malades) n’a pas permis leur réalisation chez les 3 autres patients.
L’amélioration de notre plateau technique nous permettra très prochainement de pouvoir réaliser des potentiels évoqués afin d’améliorer notre approche diagnostique de cette affection.

Pour l’instant la prise en charge se fait exclusivement par corticothérapie, alors que nos patients 1, et 3 auraient pu justifier de l’instauration d’un traitement par interféron.

CONCLUSION

La SEP, bien que rare en Afrique de l’Ouest évolue de son statut de «mythe» pour devenir une réalité avec l’avènement de l’IRM dans notre pratique médicale. La Mauritanie de par la diversité ethnique de sa population et sa situation géographique (trait d’union entre ces 2 régions) peut constituer un terrain intéressant pour l’étude de cette affection.
L’accessibilité de l’interféron bêta à moindre coût sera le futur défi majeur de la prise en charge de la SEP dans notre pays.

Tableau I : critères diagnostiques IRM suggestifs de SEP

Tableau II : Critères diagnostiques de MacDonald (22)

Figures 1

Figure 2a

Figure 2b