RESUME

Introduction

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA), est une dilatation des cavités ventriculaires par trouble de l’hydrodynamique du liquide cérébro-spinal (LCS), s’exprimant cliniquement par la triade d’Adams-Hakim. La cause peut être identifiable ou idiopathique.

Objectifs

L’objectif de notre travail est de rapporter notre expérience dans la prise en charge d’une telle affection.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective de 15 patients colligée de Janvier 1997 à Décembre 2003. Tous les patients ont bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP), après un bilan clinique et tomodensitométrique. Nous avons retenu dans notre étude les patients présentant au moins un des éléments de la triade d’Adams-Hakim, associée à des signes de dilatation ventriculaire. Ont été exclus les patients présentant un tableau d’HCA secondaire à une affection connue intercurrente : abcès, tumeur.

Résultats

L’âge moyen était de 65,8 ans. Le sexe masculin était prédominant, avec un sex-ratio (H/F) de 2. Les antécédents étaient : une hémorragie méningée dans 2 cas (13,3%), une macrocranie depuis l’enfance dans 1 cas (6,7%), et une adénoméctomie prostatique par erreur diagnostic dans 1 cas (6,7%). 7 autres patients (46,6%) présentaient une HTA.
Le délai moyen d’hospitalisation était de 2,3 ans. Le syndrome d’Adams-Hakim était complet dans 9 cas (60%), incomplet dans 6 cas (40%). La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a été pratiquée chez tous nos patients, et permis de noter une dilatation tétra ventriculaire dans 12 cas (80%), une dilatation tri ventriculaire dans 3 cas (20%). La ponction lombaire soustractive a été réalisée chez 12 patients, avec amélioration de la symptomatologie. Tous nos patients ont bénéficié d’une DVP. Le suivi était en moyenne de 1,25 ans. On a enregistré un bon résultat dans 6 cas (40%), un résultat moyen dans 3 cas (20%), un mauvais résultat dans 2 cas (13,30%), et 4 cas de décès (26,7%) (complications de décubitus).

Conclusion

L’HCA, qualifiée de seule démence curable, reste encore une affection mal connue en Afrique sub-saharienne, et encore trop tardivement diagnostiquée. L’enjeu aujourd’hui est de bien sélectionner les patients sur des critères cliniques et para cliniques.

Mots clés : Adams Hakim, Afrique, Dérivation , Hydocéphalie, Hydrocéphalie chronique de l’adulte, Shunt, Senegal.

ABSTRACT

Introduction

Adult chronic hydrocephalus, which correspond to ventriculomegaly, because of cerebro-spinal fluid (CSF) disorder, show classical Adams-Hakim syndrom. The etiology may be known or idiopathic.

Objectives

The aim of our study, is to report our experience on this issue.

Patients and methods

On January 1997 to December 2003, we collected retrospectively 15 patients presenting a clinical picture of chronic hydrocephalus, which has been everytime assessed with a ventriculomegaly on brain CT scan. All our patients got ventriculo-peritoneal shunt (VPS). We excluded the patients presenting an adult chronic hydrocephalus secondary to intercurrent affection: abscess, tumor.

Results

The medium age was 65,8 years. The sex-ratio was coted 2. In the history of disease, we founded 2 patients with sub-arachnoïdal hemorrhage (13,3%), one progressive macrocephaly since childhood (6,7%), and one prostatic adenoma (6,7%), 7 patients had high blood pressure (46,6%). Overall time, time between the onset of the syndrom and the admission at the hospital was 2,3 years. Adams-Hakim syndrom was complet for 9 patients (60%), incomplet for 6 patients (40%). The brain CT scan had been done for all patients, and showed holoventriculomegaly for 12 patients (80%), and triventriculodilatation for 3 patients (20%). Lumbar puncture withdrawal test was positive for 12 patients. All our patients got (VPS). The follow up was 1,25 years. 6 patients (40%) improved, 3 patients (20%) had fair outcome, and 2 patients (13,3%) could be considere as bad result. 4 patients (26,7%) deaded (decubitus complications).

Conclusion

Adult chronic hydrocephalus, may be qualified as a curable demancia. In the sub-saharien countries, this condition is not well none, and the diagnosis is littly done. The problematic of this issue is to set accurate diagnosis criteria.

Key words : Adams Hakim, Africa, Adult chronic hydrocephalus , Hydrocephalus, Shunt, Senegal.

INTRODUCTION

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HCA) se définit comme une dilatation chronique des cavités ventriculaires par trouble de l’hydrodynamique du liquide cérébro-spinal (LCS), caractérisée par une pression moyenne intra-crânienne ou lombaire normale (<20 cm H2O). Elle s'exprime par une triade clinique dite triade d'Adams et Hakim (troubles de la marche, troubles psycho-intellectuels et troubles urinaires), et s'améliore après dérivation du LCS. La cause peut être identifiable ou idiopathique. L'intérêt suscité par la possibilité d'amélioration de tels patients par la dérivation du LCS, devrait être tempéré par l'inconstance des résultats chirurgicaux (6). Ainsi, le résultat après la dérivation dépend principalement de la sélection pré-opératoire des patients. Les progrès de l'imagerie (IRM en séquence morphologique et dynamique, PET scan) permettent de confirmer un diagnostic que la clinique aura suggéré (6). Nous rapportons l'expérience du service de Neurochirurgie du CHU de FANN de Dakar dans la prise en charge des hydrocéphalies chroniques de l'adulte à travers une série de 15 cas. MATERIEL ET METHODES

L’étude est rétrospective et a pour cadre le service de Neurochirurgie du CHU de FANN de Dakar. Elle a été menée pour la période allant de Janvier 1997 à Décembre 2003.
Nous avons retenu dans notre étude les patients présentant au moins un des éléments de la triade d’Adams et Hakim, associé à des signes scannographiques de dilatation ventriculaire.

Ont été exclus les patients présentant un tableau d’HCA secondaire à une affection connue intercurrente : abcès, tumeur.
Tous les patients ont bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).
L’évaluation des résultats de la dérivation s’est faite selon la classification de BRET et CHAZAL (3) :
– Bon résultat : retour à l’état antérieur ou acquisition d’une autonomie pour les actes de la vie courante.
– Résultat moyen : bénéfice réel, mais incomplet n’autorisant pas une vie autonome.
– Mauvais résultat : symptomatologie inchangée ou aggravation.
– Décès.

RESULTATS

L’âge moyen était de 65,8 ans avec des extrêmes allant de 35 ans à 82 ans. Les patients âgés de 60 à 69 ans ont constitué près de la moitié des cas (46,6 %).
10 de nos patients étaient de sexe masculin (66,7 %) avec un sex-ratio (H/F) de 2.

Les antécédents notés dans notre série étaient : une hémorragie méningée dans 2 cas (13,3 %), une macrocranie depuis l’enfance dans 1 cas (6,7 %), et une adénomectomie prostatique par erreur diagnostique dans 1 cas (6,7 %).
7 autres patients (46,6 %), présentaient une hypertension artérielle (HTA).

Le délai moyen de consultation était de 2,3 ans avec des extrêmes allant de 7 mois à 3 ans.
Les motifs de consultation (tableau I), étaient : les troubles de la marche chez 14 patients (93,3 %), à type de marche à petits pas, les troubles psycho-intellectuels chez 11 patients (73, 3 %), caractérisés par une désorientation temporo-spatiale ou des troubles mnésiques, les troubles urinaires chez 9 patients (60 %), constitués de la pollakiurie ou d’incontinence urinaire.
Le test psychométrique (minimental test de Folstein), n’a été réalisé que chez un seul patient, et a montré une détérioration intellectuelle mineure.

Les céphalées chroniques ont été retrouvées dans 1 cas (6,7 %) de même que les crises convulsives.
Le syndrome d’Adams-Hakim était complet chez 9 de nos patients (60 %). Chez 6 patients (40 %), il était incomplet, fait de troubles de la marche et troubles psycho-intellectuels chez 2 patients (13,4 %), troubles de la marche et troubles mictionnels chez un patient (6,7 %), troubles de la marche seuls chez 2 patients (13,4 %), troubles de la mémoire chez un patient (6,7 %).
La tomodensitométrie (TDM) cérébrale (figure 1) a été pratiquée chez tous nos patients et a permis de noter, une dilatation tétra-ventriculaire dans 12 cas (80 %), et une dilatation tri-ventriculaire dans 3 cas (20 %). Cette dilatation ventriculaire a été associée à une hypodensité périventriculaire dans 8 cas (53,3 %), et une atrophie cérébrale dans 2 cas (13,3 %).

La ponction lombaire (PL) soustractive d’au moins 30cc a été réalisée chez 12 de nos patients (80 %) et a entraîné une amélioration de la symptomatologie, notamment les troubles de la marche.

Nous avons identifié dans 5 cas l’étiologie de l’HCA : une hémorragie méningée dans 2 cas (13,3 %), et une sténose de l’aqueduc du mésencéphale dans 3 cas (20 %).
L’hydrocéphalie était idiopathique dans 10 cas (66,7 %).
Tous nos patients ont été opérés. La dérivation ventriculo-péritonéale était la seule thérapeutique proposée. La valve était de type Maurice-Choux moyenne pression fixe.

L’évolution post-opératoire a été évaluée sur une durée moyenne de 1,25 ans avec des extrêmes allant de 9 jours à 3 ans.

L’évaluation des résultats de la dérivation (tableau II) s’est faite selon la classification de BRET et CHAZAL (3) : un bon résultat a été noté chez 6 patients (40 %), un résultat moyen chez 3 patients (20 %), un mauvais résultat chez 2 patients (13,30 %) qui ont été améliorés auparavant par la PL. 4 décès (26,7 %) ont été enregistrés : 3 à la suite de complications de décubitus (pneumopathie) 6 mois en moyenne après l’intervention, et 1 à la suite d’un infarctus du myocarde associé à un hématome intra-cérébral, 9 jours après l’intervention.

Des complications liées à la dérivation, ayant nécessité une réintervention ont été notées : un dysfonctionnement de valve chez 2 patients (13,3 %) (cathéter ventriculaire mal positionné chez l’un, et obstruction du matériel par des débris tissulaires chez l’autre), et un hématome sous-dural bipariétal associé à un hématome intra-cérébral chez un patient (6,7 %).

COMMENTAIRES

L’âge moyen des patients de notre série était de 65,8 ans, ce qui correspond aux résultats décrits dans la littérature allant de 64 ans à 70 ans (4-5-7-8-12-13) .
La plus grande fréquence de cette pathologie chez le sujet âgé s’explique en partie par le fait que le vieillissement cérébral entraîne une altération des leptoméninges et du système villositaire responsable d’un trouble de l’hydrodynamique du LCS (3), notamment de la résorption.
La prédominance du sexe masculin notée dans notre série (66,7 %) avec un sex-ratio (H/F) de 2, a aussi été rapportée par de nombreux auteurs (4-5-7-8-15).

Dans notre série, 2 patients ont présenté une hémorragie méningée dans leurs antécédents récents. Selon l’étude de MASSICOTE (14), la prolifération des cellules arachnoïdiennes déclenchée par la réaction inflammatoire pourrait entraîner un arrêt du flux du LCS vers les sinus veineux à travers les villosités arachnoïdiennes. Ceci n’exclut pas la possibilité que l’hémorragie méningée entraîne une fibrose généralisée dans l’espace sous-arachnoïdien. L’HCA survient une ou plusieurs semaines après l’hémorragie.

La durée moyenne de la phase pré-diagnostique dans notre série était de 2,3 ans. Elle était de 1,5 ans dans la série de BRET (4). L’affection reste jusqu’à nos jours trop tardivement diagnostiquée (2). La démence du patient âgé fréquemment rencontrée dans nos sociétés, constitue un phénomène jugé normal.

Les troubles de la marche sont les plus fréquents et inauguraux, dans la plupart des séries, avec une fréquence comprise entre 71 % et 100 % (10-12). Cette fréquence était de 93,3 % des cas de notre série. Ils constituent un facteur pronostic favorable pour la dérivation (4).
Selon BLAIN (2), les signes d’alerte sont : les difficultés à la station debout, une instabilité posturale, une tendance à la rétropulsion, un ralentissement moteur global. Le patient présente des sortes d’oscillations qui lui permettent de réguler sa marche. Cette marche ne ressemble à aucune autre qu’elle soit spastique, cérébelleuse ou ataxique.

Les troubles psycho-intellectuels viennent en 2ème position (10). Ils représentent 76,3 % des cas de notre série. Ces troubles cognitifs ou démence pseudo-Alzheimer représentent une régression des acquisitions (2). Sans traitement, l’évolution aboutit au mutisme akinétique (6).
Les troubles urinaires représentent le 3ème symptôme avec une fréquence comprise entre 75 % et 83 % (10-13). Cette fréquence était de 60 % des cas de notre série. Ces troubles urinaires, en particulier l’incontinence, sont d’installation tardive (2). Ce dernier signe est précédé de pollakiurie nocturne ou d’impériosité mictionnelle pouvant orienter vers une pathologie prostatique chez l’homme, de vessie instable ou de cystite à répétition chez la femme (2).

Un de nos patients âgé de 68 ans présentant dans le tableau inaugural des troubles urinaires (incontinence) et de la marche, a subi une adénomectomie prostatique. Ces troubles, persistant après cette intervention ont disparu grâce à la dérivation.

La tomodensitométrie cérébrale constitue l’exploration de base. Elle a été réalisée chez tous nos patients et a objectivé dans tous les cas une dilatation ventriculaire.
Cette dilatation était tétra-ventriculaire dans 80 % des cas. 2 de nos patients (13,3 %) présentaient une atrophie cérébrale associée.

Certains élargissements des sillons corticaux ne correspondent pas à des atrophies authentiques comme le prouve la normalisation de ces images après dérivation (4). Ces pseudo atrophies cérébrales qui rentrent dans le cadre d’une hydrocéphalie externe sont difficiles à différencier des vraies atrophies cérébrales par perte neuronale. Ces élargissements traduisent une gène distale à la circulation du LCS (4).

La dilatation ventriculaire a été associée dans notre série à une hypodensité péri-ventriculaire dans 53,3 % ce qui correspond aux données de la littérature (4-5).
La ponction lombaire (PL) soustractive a été réalisée chez 12 patients de notre série (80 %) et a permis une amélioration clinique pour la plupart, portant surtout sur les troubles de la marche. Toutefois, plusieurs travaux ont mis en évidence une efficacité irrégulière de la PL (efficacité observée en moyenne dans 1 cas sur 2) (17).
Il est à noter que la PL peut avoir parfois une mauvaise valeur prédictive puisque 40 % des patients non améliorés par la ponction le sont par la dérivation du LCS (11).
D’après TOUCHON (17), la fréquence des lésions dégénératives et/ou vasculaires associées à une HCA donne des réponses irrégulières à la PL.

De plus en plus, on intègre la mesure des débits sanguins cérébraux par la tomographie par émission de positons (TEP), dans l’évaluation diagnostique et pronostique de l’HCA. Les débits sanguins cérébraux sont abaissés surtout dans le cortex frontal et précentral (3-12). Le résultat clinique est corrélé à la perfusion cérébrale avant la dérivation.

Ainsi, un débit sanguin cérébral relativement bas avant la chirurgie constitue un facteur pronostic favorable et l’amélioration chez ces patients devient évidente 7 mois après la dérivation (12). Ces débits ont tendance à augmenter chez les patients améliorés par la dérivation contrairement aux patients non améliorés (12).
L’HCA idiopathique, est la forme la plus représentée dans la littérature, avec une fréquence comprise entre 50 % et 85,7 % (4-5-8-12). Elle représentait 66,7 % des cas de notre série.

L’absence de l’IRM au Sénégal qui montre des lésions ignorées par le scanner pourrait en partie expliquer la plus grande fréquence de l’étiologie idiopathique.
Les diagnostics par excès sont possibles et se soldent par des échecs, c’est le cas de deux de nos patients ayant une atrophie cortico-sous corticale diffuse.
Contrairement à la littérature où l’hémorragie méningée représente l’étiologie la plus fréquemment rencontrée dans l’HCA secondaire (1-5-8) ; dans notre série, c’est plutôt la sténose de l’aqueduc du mésencéphale avec 20 % des cas, suivie par l’hémorragie méningée avec 13,3 % des cas. Selon BRET (3), la sténose de l’aqueduc du mésencéphale est une étiologie relativement rare.
Tous nos patients ont bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale comme dans les séries de LARSSON (13) et de KLINGE-XHEMAJLI (12).
BRET (4) a opté pour la dérivation ventriculo-atriale dans 61 % des cas, la dérivation ventriculo-péritonéale dans 26 % des cas et la dérivation lombo-péritonéale dans 13 % des cas. Il souligne qu’aucune de ces dérivations n’a clairement fait preuve d’une efficacité thérapeutique supérieure.

Selon PATET (16) les dérivations lombo-péritonéales ne doivent plus être pratiquées, car elles peuvent être à l’origine de complications comme des engagements. Les dérivations vers la plèvre, la vessie, la vésicule biliaire sont historiques. Actuellement, selon le même auteur, deux possibilités sont offertes au chirurgien : soit le drainage se fait du ventricule vers le péritoine, soit du ventricule vers la veine jugulaire. Depuis l’apparition des valves à pression d’ouverture réglable, la préférence va à la dérivation vers la jugulaire (16).
La valve utilisée dans notre série était de type Maurice-Choux moyenne pression.

Sur le plan évolutif, les bons résultats enregistrés par les différents auteurs s’échelonnent entre 24 % et 90 % (5-9). Ce taux était de 40 % dans notre série.
Comme critères pronostiques favorables, nous avons : une durée courte de la phase pré-diagnostique (2-3), une dilatation ventriculaire importante (4-13), l’absence d’atrophie associée (15), des hypodensités péri-ventriculaires peu importantes, et l’absence de lésions de la substance blanche profonde (10), une étiologie précise (5), une amélioration clinique après ponction lombaire (9-13) et un débit sanguin cérébral relativement bas (12).

Trois patients de notre série ayant eu un bon résultat (50 %), présentaient une hydrocéphalie chronique secondaire, les trois autres avaient une hydrocéphalie chronique idiopathique.

Dans l’étude de BRET (4), l’HCA secondaire présente un taux de bons résultats après dérivation de 65 %, très supérieur à celui obtenu dans l’HCA idiopathique (35 %).
LARSSON (13), dans son étude, explique cette différence pronostique fondamentale par le fait que l’HCA est une complication connue de l’hémorragie méningée et se développe rapidement. Ces deux circonstances pourraient contribuer à un diagnostic et un traitement précoce, entraînant de meilleurs résultats dans ce groupe de patients.
2 patients de notre série (13,30 %) ont présenté un échec de la dérivation, dû à une atrophie cortico-sous corticale associée.

Le taux de décès dans notre série était de 4 cas (26,7 %). BRET (4) avait enregistré 5,2 % de décès précoces et 33 % à long terme. De même, PATET (16), estime qu’à 5 ans, le taux de survie est de plus de 80 %.
On a enregistré 3 cas de complications (20 %), toutes liées à la dérivation. Il s’agit de 2 cas de dysfonctionnements de valve (13,30 %), ayant nécessité la révision du matériel, et d’un cas d’hématome sous-dural (6,7 %) ayant nécessité son évacuation.

Les complications de la dérivation décrites dans la littérature (16) sont observées dans 13 à 20 % des cas, ce qui concorde aux résultats de notre série. Il s’agit essentiellement (16) : d’hématome sous-dural (7 %, dont la moitié traitée par simple réglage de la valve), et de dysfonctionnement de valve (1,5 %). L’hématome sous dural est donc le principal inconvénient des valves à pression d’ouverture fixe qui provoquent un hyper drainage en position debout. L’utilisation des valves réglables dans le traitement de l’HCA, contribue de façon importante à la prévention des épanchements sous-duraux (8).
Selon PATET (16), les troubles de la marche sont les premiers à s’améliorer, dès les premiers jours après intervention. La récupération intervient dans plus de 70 % des cas.

L’amélioration de l’incontinence urinaire est légèrement décalée par rapport à celle de la marche. Les troubles urinaires s’améliorent dans 50 à 60 % des cas lors du premier mois après intervention.
La récupération des troubles cognitifs est plus aléatoire et s’étale dans le temps, pendant les 3 à 6 mois qui suivent la pose de dérivation. Le résultat global est apprécié 1 an après.
Ainsi, plus le diagnostic de l’HCA est porté tôt, avant que la démence ne s’installe et quand le patient est encore en bon état général, plus la dérivation du LCS sera efficace sur les troubles de la marche, les troubles urinaires souvent modérés et pourra prévenir l’apparition de la démence (2-6-16). Aux stades tardifs, la dérivation ne donne le plus souvent pas de bons résultats sur les troubles cognitifs et l’incontinence (2).

CONCLUSION

L’HCA qualifiée autrefois de seule démence curable, reste encore de nos jours une affection mal connue et encore trop tardivement diagnostiquée.
Le diagnostic différentiel avec les autres démences peut être particulièrement difficile du fait des similitudes cliniques. Par ailleurs, la rareté des services spécialisés rend difficile l’élaboration de grandes séries dans nos régions.
L’enjeu aujourd’hui est de bien sélectionner les patients sur des critères cliniques et paracliniques.

Figure 1

Tableau I : Répartition des patients selon le motif de consultation.

Tableau II : Répartition des patients suivant l’évolution post-opératoire