RESUME

Nous essayons de réaliser une synthèse des notions modernes sur la spondylodiscite tuberculeuse a partir des données de la littérature et de notre expérience personnelle. Nous commençons par la revue les données classiques, insistant sur la fréquence élevée de la tuberculose actuellement dans le monde ainsi que sur le tableau clinique. Ensuite, nous présentons le diagnostic moderne de la maladie de Pott. Un chapitre spécial est dédié au traitement multimodal, avec les options existantes dans les pays avancés économique et dans ceux défavorisés.

Mots clef : Tuberculose, spondylodiscite, paraplégie, Pott, traitement

ABSTRACT

The authors try to realise an up-to-date of modern knowledge upon tuberculous spondilytis based upon data from literature and their own practice. They start by reviewing the classical data, insisting upon the high frequency of tuberculosis worldwide nowadays and on the clinical findings, then present the modern diagnosis of Pott’s disease. A special chapter is dedicated to the multimode treatment, with the options existing in advanced countries compared to the possibilities from the defavorised ones.

Key words : Tuberculosis, spondylodiscitis, paraplegia, Pott, treatment

La tuberculose localisée au niveau de l’espace intervertébral (spondylodiscite tuberculeuse ou mal de POTT) est la plus fréquente des localisations ostéo-articulaires et la plus grave car elle siége au voisinage des structures nerveuses importantes. Lorsque Pott, en 1779, intitule son article « Remarques sur une sorte de paralysie des membres inférieurs qui accompagne fréquemment une déformation vertébrale », il ignore que cette affection est d’origine tuberculeuse. Ce n’est qu’après la découverte du bacille tuberculeux par Robert Koch en 1882 qu’on a pu donner la description anatomo-pathologique de la maladie.

1) INTRODUCTION

Le traitement de la paraplégie pottique reste le problème le moins maîtrisé de l’ensemble des manifestations de la pathologie ostéo-articulaire : jusqu’en 1945 il est fondé sur repos, soleil, nursing, sans aucun abord chirurgical, par crainte d’ une dissémination de la maladie. Depuis 1945, avec la découverte de la Streptomycine puis d’autres antituberculeux, la chimiothérapie triomphe et la chirurgie après une période interventionniste, tend à limiter et à préciser ses indications pour chaque cas particulier.
En Europe, actuellement, la tuberculose et à fortiori ses complications ostéo-articulaires sont rares, tout comme les articles sur les séries de malades. Par contre, dans les pays ou le niveau socio-économique est bas, la pauvreté des infrastructures sanitaires, les difficultés de prévention et de dépistage précoce lui gardent toute son actualité. Il existe une discordance encore actuellement surtout sur le plan thérapeutique entre les équipes de haut niveau économique ou la paraplégie pottique rare, est considérée comme une compression médullaire aiguë a opérer en urgence dans les heures qui suivent l’apparition des premiers signes et les régions moins favorisées ou cette lésion est fréquente avec des séries de cas significatives et ou l’on a constaté depuis longtemps qu’un traitement médical bien conduit peut amener a une amélioration importante en quantité et qualité des signes neurologiques entre autres.
Nous nous fondons sur la littérature en étudiant également 65 observations (1) (par l’un des auteurs) de spondylodiscite tuberculeuse avec paraplégie, traitées en 5 ans à Dakar. 35 cas ont fait l’objet d’un traitement conservateur et 30 ont bénéficié d’une association médico-chirurgicale. Aucun de ces malade n’avait consulté avant les troubles neurologiques et donc aucun n’avait reçu d’antibiotique !
Notre objectif est de tenter une attitude diagnostique et thérapeutique pratique afin de traiter au mieux cette redoutable complication de la tuberculose.

2) DONNEES GENERALES

2.1 Définition : La maladie de Pott résulte d’une infection des vertèbres a Mycoplasma tuberculosis par voie mixte hématogène et lymphatique. Le germe reste en état dormant au niveau des os avant de réaliser une spondylite manifeste. Chez les enfants, qui présentent des disques intervertébraux vascularisés, l’infection peut se localiser au disque réalisant une discite avant de constituer la spondylite. En général chez les adultes la maladie de Pott est secondaire a une lésion primaire tuberculeuse alors que chez les enfants, souvent touchés, elle peut se constituer en tant que primo-infection.

2.2 Incidence (3) : alors qu’en Europe et aux Etats-Unis la fréquence de la tuberculose a diminué pendant les 20 dernières années (< 20 nouveaux cas/an/100.000habitants), l'incidence relative de la tuberculose extra pulmonaire est restée constante, a environ 10% des cas de tuberculose. 2% des cas de tuberculose présentent une lésion spinale. Les chiffres d'Afrique et d'Asie sont de 5 - 30 fois plus élevées concernant les mêmes incidences selon les pays. 2.3 Distribution :

– hommes / femmes = 1.5-2 : 1
– en Europe surtout les adultes sont affectés alors que lorsque l’incidence est élevée, les enfants sont surtout touchés,
– aux Etats-Unis : la fréquence est plus élevée dans la population afro-américaine et hispano-américaine ainsi que chez les populations nées a l’étranger,
– niveau rachidien : sur différentes séries la topographie est proportionnellement similaire : 10 % cervical, 45-55 % dorsal et 40 % lombaire. L’ensemble D10-L4 représente plus de ¾ des cas dans toutes les séries (4,13,15).

3) SYMPTOMATOLOGIE

3.1 L’état clinique lors du premier examen dépend de plusieurs facteurs :

– le niveau de la localisation rachidienne,
– l’étape de la maladie,
– la présence ou l’absence de phénomènes neurologiques,
– les abcès paraspinaux
– l’origine de la primo-infection.
On considère une histoire minimum de 2-3 mois de maladie lors de la première consultation, période dominée par un syndrome d’imprégnation tuberculeuse (sousfébrilité, perte de poids) ainsi que par des douleurs spinales intermittentes rarement signes radiculaires signalés a ce stade.

3.2 Les signes classiques décrits par Pott dans sa communication de 1779 restent encore valables de nos jours :

– douleur présente a un certain niveau du rachis. Parfois la douleur est située a distance par irradiation ce qui peut induire en erreur (douleur retro auriculaire pour la localisation cervicale ; douleur thoracique ou dans les membres supérieurs pour la localisation thoracique supérieure ; douleur periombilicale pour la plupart des lésions dorsales inférieures),
– rigidité, réalisée par la contracture de la musculature para spinale, pouvant imiter un torticolis ou une spondylite ankylosante,
– abcès froid parfois observé lors la palpation abdominale ou sur une radio du thorax sur un enlargissement du médiastin. Toutefois, l’abcès froid est rarement observé de nos jours dans les pays avancés économique,
– paraplégie – il existe une importante différence entre les cas souffrant d’une spondylodiscite tuberculeuse (maladie de Pott) et les patients étant atteints d’une paraplégie pottique. En effet, tous les cas n’ont pas le même tableau neurologique et les déficits neurologiques sur l’ensemble des spondylodiscites tuberculeuses sont rares, environ 10-40 % selon les auteurs. L’expression clinique neurologique est polymorphe et variable dans son mode d’apparition, son évolution et sa modification sous chimiothérapie.

3.3 Classification des déficits neurologiques : Les classifications des différents auteurs sont difficiles à utiliser en pratique. Très schématiquement, nous distinguons les paraplégies précoces (atteinte inflammatoire et mécanique) et les paraplégies tardives (atteinte mécanique survenant sur des lésions anciennes ou évoluant depuis plusieurs années sur un foyer mal éteint).

– paréplégies précoces, moins de trois mois d’évolution des symptômes : 75 % des cas.
– paraplégies tardives : la consultation a lieu après une période prolongée de paraplégie, supérieure a 3 mois, avec un pronostic péjoratif quant au résultats fonctionnel – 25 % des cas.
Selon certains auteurs, une paraplégie précoce est celle apparue pendant un stage actif de la maladie de Pott, alors qu’une paraplégie tardive apparaît a distance par lésion réactivée ou en tant que séquelle par difformité spinale (12).

Intensité du déficit neurologique.

Il faut noter la remarquable tolérance des lésions par les malades et un retard considérable au diagnostic. Plusieurs degrés sont individualisés sur les signes déficitaires neurologiques (14) :

STADE 0 : sans symptômes neurologiques

STADE I : signes pyramidaux, marche possible

STADE IIa : déficit moteur incomplet, sans signes sensitifs, marche avec aide.

STADE IIb : déficit moteur incomplet, sans signes sensitifs, marche impossible.

STADE III : déficit moteur complet, sans signes sensitifs, marche impossible.

STADE IV : déficit moteur complet, troubles sensitifs, marche impossible.

STADE V : Stade IV avec troubles sphinctériens.

Cette classification de Patterson, plus complète que l’échelle de Frankel (seulement 5 étapes dont normal et déficit total, plus adaptée au traumatismes rachidiens) et plus facile a utiliser que le score ASIA (American Spine Injury Association), permet aussi d’apprécier l’évolution post-opératoire des patients.

Dans quelques rares cas, un traumatisme a été révélateur de la paraplégie pottique sans doute par lésion mécanique décompensée par l’accident. En pratique, il est impossible d’établir des corrélations entre les lésions anatomo-pathologiques, la survenue des troubles nerveux et, le cas échéant, leur intensité et leur moment de survenue. Dans les cas avec spasticité, les troubles sphinctériens et sensitifs peuvent être en retrait par rapport aux troubles moteurs. Au-dessous de D12/L1, les paraplégies sont flasques par atteinte de la queue de cheval.

3.4 Causes de la paraplégie : Des auteurs ont tenté de les déterminer sur les cas opérés : l’abcès est une des premières causes d’une souffrance nerveuse mais non la principale contrairement à l’opinion d’autres auteurs.

3.4.1 Les lésions anatomo-pathologiques sont très variables. La lésion initiale est située habituellement au centre de la vertèbre, dans la partie subchondrale en voisinage du disque intervertébral ou dans la partie antérieure sur la surface du corps vertébral. D’autres localisations sont possibles : au niveau du disque (surtout chez les enfants), ou plus rarement au niveau de l’arc postérieur, exceptionnellement au niveau de l’articulation transversaire intervertébrale.

Par progression la lésion détruit ensuite le disque ainsi que les deux plateaux adiacents de sorte que les vertèbres se télescopent et l’espace intervertébral disparaît. Si la lésion est située en avant, une cyphose se développe par angulation sur le foyer de destruction vertébrale. Le processus inflammatoire intéresse d’habitude deux vertèbres et un disque mais plusieurs niveaux peuvent être affectés de sorte qu’une gibbosité peut apparaître.

3.4.2 Le mécanisme de l’atteinte neurologique est complexe et associe plusieurs facteurs difficiles a quantifier. Certains auteurs ont essayé de présenter leurs constations chirurgicales (1) :

En réalité les associations lésionnelles sont variables en tant que fréquence selon les différents séries et articles mais la conclusion physiopathologique est que plusieurs causes interviennent à des degrés divers pour induire des troubles neurologiques :

– mécaniques : abcès intra rachidien formé de pus et de séquestres osseux et discaux ; luxation pathologique avec effondrement d’une vertèbre ostéïtique et irruption dans le canal médullaire de fragments osseux purulents.
« L’arrête osseuse » de Bouvier est difficile à définir et à individualiser.
– inflammatoires : par envahissement du processus tuberculeux de l’ensemble des tissus périméningés. La lésion méningée vraie (pachyméningite de Sorrel et Déjérine) est rare et la myélite tuberculeuse est exceptionnelle.
– vasculaires : sont fréquentes sinon constantes. Leur rôle pathogénique est essentiel, que ce soit dans les lésions mécaniques ou inflammatoires. Les phénomènes de thrombose, d’ischémie par troubles vasomoteurs ou par endartérite tuberculeuse interviennent de façon prédominante dans la genèse des atteintes neurologiques. Ces lésions vasculaires, elles-mêmes régressives sous traitement, pourraient expliquer les améliorations, parfois spectaculaires, des troubles neurologiques.

Sous chimiothérapie, toutes les lésions ostéo-articulaires régressent et cicatrisent. La majorité des signes neurologiques peut disparaître également !. Certaines paraplégies persistent et cela s’explique par des thromboses vasculaires et par la constitution d’une cicatrice fibreuse péri médullaire serrée.

Spontanément, avant l’ère des antibiotiques, 48 % des paraplégiques pottiques récupéraient ; 19 % récupéraient partiellement, 7 % restaient paralysés et 25 % décédaient à l’hôpital (10).

4) DIAGNOSTIC

4.1 Diagnostic positif : dans les pays avancés économiquement, la faible incidence de la tuberculose ainsi que de ses complications rend le diagnostic difficile parfois. En effet, la première idée lors d’une lésion destructive osseuse est celle d’une spondylite bactérienne ou encore d’une tumeur – il existe des cas dans la littérature ou une maladie de Pott a été traitée par radiothérapie a visée antitumorale ! (6).

4.1.1 Les études biologiques présentent un test positif a la tuberculine pour 90% des cas non infectés par le VIH et une VSH supérieure a 100 mm / h. Les tests de PCR permettent une identification rapide du bacille tuberculeux dans une ponction biopsie rendant inutiles les cultures classiques qui pouvaient retarder jusqu’à 2 mois l’identification ainsi que les longs examens en microscopie a la recherche des bacille acido-alcoolo résistants.

4.1.2 Les modifications sur les films radiologiques sont tardifs mais on note une lyse surtout de la partie antérieure du corps vertébral, avec angulation et/ou collapsus vertébral (Fig 1), une sclérose réactive autour du foyer ainsi qu’un élargissement de l’ombre des psoas avec ou sans calcification. On note que les lésions peuvent être situées a plusieurs niveaux étagés. On considère une vertèbre intéressée lorsqu’elle a perdu 50% de hauteur (collapsus ou destruction) ou lorsqu’il existe une angulation supérieure a 5° dans le foyer.

Fig 1 : Destruction et angulation du rachis dorsal

Fig 2 : Destruction du corps et abcès froid paravertébral

4.1.3 Les images tomodensitométriques sont suggestives en phase plus précoce pour les lésions osseuses lytiques et sclérotiques, la destruction des disques intervertébraux ainsi que pour les tissus mous de l’espace para vertébral (Fig 2). Le scanner est plus sensible pour les calcifications qui permettent la différence avec les spondylites bactériennes. Il est aussi utilisé pour les ponctions biopsie percutanées, permettant d’obtenir des prélèvements pour
examens de microbiologie et anatomopathologie ainsi que l’évacuation thérapeutique des abcès para spinaux.

Fig 3 : Mal de Pott intéressant la région antérieure d’un corps vertébral

4.1.4 L’IRM, malgré le manque de précision pour les os, représente le standard pour la mise en évidence des lésions discales, des tissus mous, de la compression de la moelle ainsi que pour l’infiltration par l’infection des ligaments communs antérieur et postérieur (Fig 3 et 4) (7).

Fig 4 : destruction vertébrale et compression médullaire

4.1.4 Les potentiels évoqués moteurs (tibial antérieur) et somatosensitifs (région tibiale) sont utiles non en tant que moyen diagnostique mais pronostique de la récupération ultérieure neurologique du patient (8). Dans les pays à forte prévalence tuberculeuse, la triade gibbosité – paraplégie – abcès froid est toujours valable, rendant le diagnostic clinique des cas avancés presque trop facile !!

4.2 Diagnostic des troubles neurologiques dans le mal de Pott

4.2.1 si la paraplégie est révélatrice, le problème est de faire la preuve de l’origine tuberculeuse par l’anamnèse, les radiographies et éventuellement les tomographies. Le scanner et l’I.R.M ne sont pas encore aisément partout à la disposition des malades en milieu défavorisés. Dans certains cas une intervention chirurgicale peut être proposée pour biopsie vertébrale diagnostique. Le follicule tuberculeux est pathognomonique mais on peut isoler également le B.K ou la nécrose caséeuse.

4.2.2 en cas de mal de Pott connu et traité, l’apparition d’une paraplégie est possible car la chimiothérapie ne stérilise pas toutes les lésions en quelques semaines

4.2.3 si la paraplégie est tardive, il faut déterminer s’il s’agit d’une paraplégie pottique vraie ou d’une cicatrice fibreuse.
Dans tous les cas, la recherche du B.K doit être systématique. Les prélèvements par tubage ou au niveau des fistules ne sont positifs que dans 2/3 des cas, d’où l’intérêt dans les cas difficiles de la biopsie chirurgicale, mais cette biopsie est inutile si le traitement antibiotique est institué depuis plus de trois semaines, celui-ci fournira alors une confirmation secondaire par la cicatrisation des lésions !!

5) TRAITEMENT

« Le problème du traitement de la paraplégie Pottique n’est pas et ne sera peut-être jamais résolu » (M. MARTINI 1988).
L’appréciation est peut-être pessimiste de nos jours mais elle souligne quand même la difficulté du traitement de cette pathologie.

5.1 Les principes thérapeutiques :
Le mal de Pott est une spondylodiscite tuberculeuse et donc il s’agit :
– d’une maladie infectieuse nécessitant un traitement.
– d’une lésion orthopédique avec déformations et instabilité pouvant nécessiter des arthrodèses.
– d’une maladie neurochirurgicale avec des éléments compressifs pouvant nécessiter des interventions de libération radiculo-médullaire.

5.2 Les méthodes :

5.2.1 traitement conservateur : utilisé avant l’apparition des antituberculeux, malgré des résultats non concluants (20 % de mortalité, 30 % de récidives, séquelles orthopédiques). Actuellement on utilise encore le repos complet au lit avec immobilisation externe en corset orthopédique et impérativement traitement antituberculeux pendant 9 mois. Le patient sera évalué régulièrement du point de vue clinique et biologique. Dès la diminution des signes biologiques d’inflammation il pourra reprendre la marche, toujours avec immobilisation.

5.2.2 la chimiothérapie : est la clef du traitement du mal de Pott, des régimes efficaces ont en effet réduit la mortalité et morbidité associée a la maladie. Les études réalisées par le British Medical Research Council et le US CDC recommandent un traitement de 9 a 12 mois de traitement par au moins trois antituberculeux sinon quatre au début.
On commence par : INH 5 mg/kg/j (max 300 mg/j) + rifampicine 10 mg/kg/j (max 600 mg/j) + pyrazinamide 20-25 mg/kg/j + ethambutol 15-20 mg/kg/j. Dès qu’on aura eu la preuve de sensibilité du bacille au deux premiers antituberculeux, on peut renoncer a l’ethambutol mais pas avant 3 mois de thérapie. La rifampicine et l’isoniaside seront maintenues pour toute la durée du traitement. Pour les patients avec atteintes multiples, cervicales ou manifestations neurologiques la durée minimum de traitement est de 12 mois ; la durée de traitement sera réduite pour les patients qui subiront une intervention chirurgicale.
Les patients paraparétiques, pris en charge en stade 0 a II (déficit moteur incomplet) avec des potentiels évoqués normaux somatosensoriels et moteurs présentent une récupération neurologique supérieure a 90% après 6 a 9 mois de traitement antituberculeux. Les stades supérieurs présentent une amélioration selon la durée de la paraplégie antérieure au traitement ainsi qu’aux lésions orthopédiques (atrophies musculaires, blocages articulaires) (8).
Une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire a n’importe quel moment si les signes neurologiques s’aggravent.

Les patients immunodéprimés (VIH) ont une chance de 20-40 % d’infection tuberculeuse ont un pronostic réservé du a la possibilité de germes résistants a la chimiothérapie ainsi qu’aux interactions médicamenteuses possibles.

5.2.3 la chirurgie : controversée pour de nombreux auteurs, reste indiquée dans le cas des patients avec :
– déficit neurologique, surtout d’installation aiguë,
– en l’absence d’amélioration sous traitement médicamenteux,
– dans les difformités spinales,
– lorsque la ponction biopsie percutanée répétée n’a pas fourni de diagnostic (5).

Il faut tenir compte aussi des cas particuliers et de l’expérience des chirurgiens pour réaliser un abord a visée orthopédique ayant un rôle de stabilisation.
Il n’y a pas de bénéfice supplémentaire a long terme pour une chirurgie excisionelle, avec ablation de tous les tissus nécrotiques et des séquestres osseux (technique de l’ère préantibiotique) comparatif a un traitement antituberculeux standard (9). Par contre, la même chirurgie par voie antérieure, associée aux greffes osseuses et du traitement antituberculeux préalable a l’opération (minimum 2 semaines), accroît la fréquence de fusion des foyers infectieux, avec une bonne consolidation du rachis, sans accentuation ou même diminution de la cyphose.
Les abords les plus utilisés sont :
– antérieur avec débridement du foyer infectieux et fixation sur greffon osseux.
Cette technique est facilement réalisable au niveau cervical, avec des bons résultats postopératoires. Elle reste pourtant difficile a réaliser au niveau dorsal et lombaire vu la nécessité d’une instrumentation, pas toujours disponible dans les pays défavorisés. On préfère l’utilisation du greffon osseux bi cortical iliaque, plus épais et avec des rates de fusion supérieures aux autres greffons osseux (9).
– postérieur avec fixation selon la région lombaire ou dorsale
– la laminectomie « décompressive », encore utilisée, n’a plus d’indication véritable, car elle ne fait qu’enlever les éléments sains avec déstabilisation du rachis.
Pour le rachis cervical une indication chirurgicale existe lorsqu’il existe un déficit neurologique (forte probabilité d’aggravation), une dysphagie ou dyspnée ou encore instabilité rachidienne.

5.3 Adaptation du traitement des paraplégies pottiques en milieu défavorisé :
– la durée du traitement médical antibiotique est un inconvénient. Le patient arrête les médicaments devant les premiers signes d’amélioration et cela nécessite de nombreux efforts d’explication et de pédagogie de la part des médecins. Le coût des médicaments est également un obstacle difficile à surmonter.
– les interventions chirurgicales de décompression postérieure sont encore fréquemment pratiquées (laminectomie). Nous précisons que les inconvénients de cette technique doivent la faire condamner. Par contre des costo-transversectomies ou des décompressions postérolatérales restent des techniques utilisables (16), n’utilisent pas de matériel d’ostéosynthèse et d’une difficulté moindre que les techniques antérieures thoraciques ou lombaires, plus complexes a mettre en oeuvre.

6) CONCLUSION

Actuellement le traitement antituberculeux correct reste la clef de voûte du traitement de la tuberculose ainsi que du mal de Pott, avec un gain d’efficacité et de temps incomparables a la situation d’il y a 50 ans. Un grand nombre de cyphoses, paraparésies, diagnostics douteux sur des radios, peuvent être traités de manière satisfaisante curative. Malgré tous les progrès, la chirurgie reste parfois nécessaire pour des cas sélectés, avec un gain d’efficacité, de temps et de confort pour le malade.