RÉSUMÉ

Le méningiome géant de la voûte du crâne est une tumeur bénigne rare. Les auteurs rapportent une observation d’une localisation pariétale droite chez un patient de 56 ans. Ils discutent les aspects cliniques, radiologiques et étiologiques de cette pathologie.

ABSTRACT

Giant meningioma is a rare benign tumor. We report a case with a right parietal bone localization. Clinico-pathological and radiological findings of this uncommon tumor are discussed.

Mots clés : CT scan, Meningioma, MRI, Skull, Crâne, Méningiome, Scanner, IRM

INTRODUCTION

Les méningiomes intraosseux de la voûte crânienne sont rares et surprenants par leur localisation par des néoformations qui prennent naissance à partir des cellules arachnoïdiennes. L’aspect radio-clinique peut faire craindre une tumeur maligne. Nous rapportons une observation d’une localisation pariétale et nous proposons une revue de la littérature de cette affection tout en insistant sur son aspect radiologique.

OBSERVATION

Mr A.D, 49 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant présenté il y’a quatre ans une petite tuméfaction pariétale antérieure droite, augmentant progressivement de volume, s’accompagnant de céphalées localisées en temporo-pariètal de façon transitoire. Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen clinique notait la présence d’une masse de 10 cm de grand axe, dure, non douloureuse à la pression. Le reste de l’examen général était sans particularité. Il n’avait pas d’anomalie biologique notable. La radiographie du crâne en incidence tangentielle visualisait un épaississement important de la voûte avec ostéocondensation hérissée de spicules disposés en rayon de soleil (figure 1). La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation nette correspondant à la lésion. Les coupes TDM montraient l’épaississement considérable de la voûte et la présence de spicules osseux surmontant les tables interne et externe (figure 2). En regard de la lésion osseuse il existait une prise de contraste intense des structures méningées. L’IRM réalisée en séquences pondérées T1, T2 et T1 avec gadolinium retrouvait une lésion en hyposignal T1 et T2 (figure 3) prenant le contraste de façon hétérogène, développée en exo- et endocrânien mais reste bien limitée par une coque hyperintense et épaisse (figure 4). Le traitement chirurgical permettait l’exérèse de la masse tumorale, et découvrait l’absence d’envahissement du parenchyme cérébral. l’étude anatomo-pathologique établissait le diagnostic de méningiome méningothélial. Les suites opératoires étaient simples sans récidive à 1 an.

DISCUSSION

Les méningiomes sont des tumeurs généralement bénignes développées aux dépens des cellules arachnoïdiennes des méninges. Les méningiomes intra-osseux ou méningiomes ectopiques sont très rares, leur incidence est faible moins de 2% [13]. Ils peuvent être situés au niveau du cuir chevelu, de l’orbite, les fosses nasales et les espaces para pharyngés [2].
Quatre types de méningiomes ectopiques peuvent exister selon la clasification de Hoye [7].
Le type A correspond à l’extériorisation d’un méningiome initialement intracrânien, c’est la forme habituelle et 20% des méningiomes peuvent avoir ce comportement. Cette extériorisation peut se faire à travers les trous de la base, les sutures du crâne ou les canaux de Havers. L’extension se produit fréquemment vers l’orbite, les fosses nasales, le sinus, l’espace parapharyngé, le rocher et la peau.
– Le type B concerne les méningiomes qui naissent à partir des cellules arachnoïdienne extracraniennes, situés le long des zones de fusion du crâne embryonnaire et du rachis ou le long des gaines des nerfs crâniens.
– Le type C correspond au méningiome primitif ectopique sans aucun rapport avec les nerfs crâniens. Notre observation en fait partie. Ces méningiomes peuvent se développer à partir des cellules mésenchymateuses multipotentes ou du piégeages des méningocytes au cours de la fusion des structures médiane pendant le développement intra-uterin ou encore de la transformation métaplasique des cellules de Schwann en méningocytes.
– Le type D de Hoye correspond aux métastases d’un méningiome malin intracrânien.
Cette possibilité se produit par le liquide céphalorachidien ou par voie hématogène.

Au niveau du crâne, cette lésion se situe toujours au contact d’une suture le plus souvent coronale ou d’un foyer de fracture [3, 6,10]. Plusieurs auteurs pensent que ces méningiomes proviendraient d’un piégeage des méningocytes dans les sutures crâniennes lors de l’embryogenèse, de l’accouchement ou d’un traumatisme crânien avec fracture [3, 8,10]. Le motif de consultation est l’apparition d’une tuméfaction ferme plus ou moins sensible associée à une infiltration des téguments responsable de céphalées. Ils peuvent exister des signes neurologiques en foyer ou de crises convulsives qui n’apparaissent qu’en cas de franchissement de la table interne [14].

En imagerie, L’aspect de la lésion est polymorphe en radiographie standard et peut prendre deux formes : la forme dite hyperostosante est la plus fréquente avec épaississement de la voûte, hérissée parfois de spicules osseux en « rayon de soleil », et bien visible sur les clichés en incidence tangentielle, comme dans le cas de notre observation; et la forme ostéolytique ou érosive, avec lyse osseuse associée ou non à une reconstruction. Des calcifications intratumorales peuvent exister dans 20% des cas [3,13].

L’examen tomodensitométrique permet de découvrir le méningiome qui a une densité tissulaire, le plus souvent supérieure à celle du cortex. Dans la forme hyperostosante, la TDM permet d’apprécier l’aspect trapu et régulièrement disposé des spicules, différent de l’aspect fin et anarchique d’une tumeur maligne [6, 11,12]. La scintigraphie au technétium montre une hyperfixation dans la majorité des cas.
L’imagerie par résonance magnétique permet une meilleure définition anatomique en montrant ses différentes composantes. La tumeur se traduit par un hyposignal marqué sur les séquences pondérées en T1 et en T2. l’injection intraveineuse de gadolinium entraîne une prise de contraste au sein de la composante intra-osseuse et au niveau des enveloppes méningées en regard. Elle permet un bilan d’extension méningé qui est souvent sous estimé par le scanner du fait de son faible contraste différentiel entre l’os et les méninges rehaussées permettant ainsi d’éviter une récidive par exérèse partiel. L’IRM permet également de détecter une extension intracrânienne, et d’étudier les angles ponto cérébelleux à la recherche d’une neurofibromatose [5]. Il est rare que le diagnostic de méningiome intra-osseux soit porté en pré-opératoire. Le diagnostic de certitude étant toujours histologique. Il s’agit généralement d’une tumeur bénigne de type méningo-endothélial ou transitionnel, rarement fibroblastique, angiomateux ou psammomateux. Dans 5% à 10% des cas, le méningiome est d’emblée malin, sarcomateux ou anaplasique.

Le diagnostic différentiel se pose essentiellement pour les formes ostéolytiques avec les métastases, l’ostéosarcome et la lacune myélomateuse. Pour les formes hyperostosantes, le diagnostic différentiel se pose avec l’ostéome, la dysplasie fibreuse et la maladie de Paget [9] (tableau 1).

Le traitement chirurgical représente le traitement de choix de ces tumeurs bénignes, l’exérèse précoce peut éviter des complications neurologiques. Le risque de récidive est d’autant plus élevé que la résection a été incomplète [1, 4].

CONCLUSION

Le méningiome intra-osseux primitif de la voûte est une tumeur bénigne rare. Il doit être évoqué devant toute masse extracrânienne. L’imagerie en coupes permet souvent de caractériser la lésion, de dresser un bilan d’extension précis et de rechercher des lésions résiduelles ou récidivantes en postopératoire.

Tableau 1 : Principaux diagnostics différentiels des méningiomes intraosseux.