RESUME

Le plasmocytome envahit rarement la base du crâne. Qu’il soit solitaire ou multiple, la présentation clinique est dominée par une neuropathie progressive de plusieurs paires crâniennes et plus spécialement un syndrome du sinus caverneux. Le diagnostic étiologie est habituellement difficile à partir des données de l’imagerie.

Les auteurs rapportent l’observation d’un patient de 83 ans présentant un syndrome du sinus caverneux isolé. Les investigations neuroradiologiques révélaient une lésion destructrice des régions sphénoïdale, éthmoïdale, sellaire et pétroclivale. Une biopsie sphénoïdale par voie rhinoséptale a permis de diagnostiquer un plasmocytome. Un bilan d’extension confirma la présence d’un myélome multiple.

Les données de neuroimagerie du plasmocytome de la base du crâne sont loin d’être spécifiques. Cependant, cette entité devra être évoquée devant toute lésion invasive de la région sphénoïdale.

Mots Clés: IRM, Myélome multiple, Plasmocytome, Sinus sphénoïdal, TDM.

SUMMARY

Plasmocytoma rarely involves the skull base. Being solitary or multiple, a progressive course of multiple cranial neuropathies was the most common presentation especially cavernous sinus syndrome. Making diagnosis from the imaging findings was usually difficult.

The authors report an 83-old-man with an isolated cavernous sinus syndrome. Neuroradiological investigation revealed destructive lesion of sphenoid, ethmoid, sellar and petroclival areas. A transsphenoidal biopsy showed features of a plamocytoma and a subsequent workup confirmed the presence of multiple myeloma.

The neuroimaging features of skull base plasmocytoma are nonspecific. However, this entity should be suggested in the differential diagnosis of invasive sphenoid process.

Keywords: CT-scan, MRI, Multiple myeloma, Sphenoid sinus, Plasmocytoma.

INTRODUCTION

Les plasmocytomes sont des tumeurs malignes essentiellement osseuses. La région cervico-céphalique est rarement intéressée ; qu’ils soient primitifs ou secondaires, il s’agit essentiellement de plasmocytomes extramédullaires sous-muqueux dans la filière aéro-digestive supérieure (6). L’envahissement des sinus paranasaux est rare (18). L’extension à la base du crâne demeure exceptionnelle, moins d’une trentaine de cas ont été décrits dans la littérature simulant de nombreuses autres lésions néoplasiques essentiellement intrasellaires (1- 6, 10, 12, 14, 15, 17, 18).

Nous rapportons le cas d’un plasmocytome invasif du sinus sphénoïdal révélant un myélome multiple (MM). Nous attacherons une attention particulière aux caractéristiques de la neuroimagerie TDM et IRM de cette entité rare.

OBSERVATION

Ce patient de 83 ans, ancien tabagique, nous a été adressé pour la prise en charge d’une lésion sphénoïdale. Le malade présentait depuis deux mois des céphalées en casque, récemment associées à une diplopie. Il n’existait pas d’altération de l’état général. L’examen neurologique trouvait une paralysie complète du VI droit associée à une hypoesthésie superficielle du V1 et V2 homolatéraux. L’examen clinique était par ailleurs strictement normal. Le scanner cérébral trouvait une volumineuse masse isodense totosphénoïdale, légèrement étendue aux deux sinus caverneux, à la selle turcique et au clivus, fortement rehaussée par le produit de contraste (Figures 1). Les reconstructions en coupes sagittales et coronales mettaient en évidence une érosion du clivus, du plancher de la selle turcique et des cellules éthmoïdales postérieures. L’IRM confirmait l’existence d’une volumineuse lésion sphénoïdale tissulaire à extension intra et latéraosellaire vers les deux sinus caverneux (Figures 2, 3). Sur les séquences pondérées T1, la lésion était en isosignal, rehaussée après injection de Gadolinium, mais présentait un signal différent de celui de la glande hypophysaire (Figures 3A, 3B). Le bilan endocrinien n’était pas perturbé. Après un bilan préanesthésique, une biopsie chirurgicale par voie rhinoseptale a permis de poser le diagnostic de plasmocytome. Les suites opératoires sont restées simples sans aggravation neurologique. L’examen anatomopathologique définitif après immunomarquage confirmait le diagnostic de plasmocytome. L’électrophorèse des proteïnes sériques mettait en évidence un pic monoclonal kappa à 7.98 g/l (taux d’IgA à 19g/l). L’examen des urines ne trouvait pas de proteïnurie de type Bence-Johns. Les radiographies simples du rachis, de la voûte du crâne et du bassin ce sont avérées normales. Cependant, la scintigraphie osseuse mettait en évidence des zones d’hyperfixation au niveau de l’épaule droite et de l’arc postérieur de la 7° côte droite. Le patient a été adressé en oncologie pour une chimiothérapie adjuvante et une radiothérapie locale après que le diagnostic de myélome multiple a été signé (dissémination myélomateuse au myélogramme).

DISCUSSION

L’incidence des plasmocytomes représente moins de 1% de toutes les tumeurs cervico-céphaliques (11, 13, 18). L’atteinte de la base du crâne est particulièrement rare puisque moins d’une trentaine de cas ont été rapportés dans la littérature dont une dizaine d’observations de plasmocytomes solitaires (2-6, 8, 10, 12, 14, 15, 17, 18). Si dans ces deniers cas il s’agit d’adulte d’âge jeune (entre 30 et 50 ans), l’âge moyen de découverte dans les MM est de 60 ans, notre patient est probablement le cas le plus âgé jamais recensé dans la littérature (83 ans) après celui de Nofsinger (79 ans) (11).

La diversité et l’importance des structures environnantes du sinus sphénoïdal expliquent le large spectre de la présentation clinique. Néanmoins, les symptômes les plus fréquents sont les céphalées et l’atteinte des paires crâniennes plus particulièrement les nerfs oculomoteurs (2, 4, 15, 18). D’autres part, le plasmocytome est responsable de moins de 4% des lésions invasives du sinus caverneux (16).

Les diagnostics différentiels des lésions tumorales du sinus sphénoïdal sont extrêmement variés (1, 5, 10, 14, 15, 18). Dans une série de 132 cas de lésions isolées du sinus sphénoïdal, Lawson (9) retrouvait dans 21% des cas un mucocèle, un carcinome primitif dans 10%, une tumeur à point de départ pituitaire dans 3%, une métastase dans 2% et seuls trois cas de plasmocytomes (2%). Le reste des lésions correspondait à des maladies inflammatoires et infectieuses.

Les investigations neuroradiologiques aussi poussaient soit-elles ne permettent pas un diagnostic pré-opératoire de certitude. Cependant, il existerait certains aspects pouvant orienter le diagnostic étiologique. L’érosion osseuse n’est pas un bon critère pour différencier le plasmocytome de lésions comme les métastases ou les lymphomes qui peuvent se comporter comme des lésions expansives, soufflant la corticale osseuse, aussi bien que comme des lésions agressives responsables de véritables lésions lytiques. Le carcinome primitif du sinus sphénoïdal entraîne généralement des lésions lytiques aboutissant à une perte de définition des contours du sinus sphénoïdal d’aspect assez caractéristique. L’adénome hypophysaire ayant son origine dans la selle turcique détruit systématiquement le plancher sellaire lorsqu’il existe une extension intrassphénoïdale, l’absence d’un tel aspect nous a permis d’éliminer ce diagnostic (1, 15). Le mucocèle dont la croissance est lente entraîne un remodelage du sinus sphénoïdal mais pas de lésions lytiques. Si le signal tumoral et la prise de Gadolinium en IRM ne sont pas spécifiques d’une étiologie donnée, l’origine extrapituitaire de la lésion peut être affirmée comme chez notre patient. La prise de contraste massive chez notre malade ainsi que l’absence de l’hypersignal en T2 a permis d’éliminer le diagnostic de mucocèle. Cependant, l’absence de calcifications relativement fréquentes dans les tumeurs du sinus sphénoïdal constitue un argument allant contre l’hypothèse d’un chondrosarcome qui présente souvent des calcifications en motte ou curviligne.

L’histogénèse des plasmocytomes des sinus paranasaux est encore mal élucidée, s’agirait-il d’une extension à la base du crâne à point de départ sous-muqueux, sphénoïdal ou endocrânien ?

A côté des difficultés du diagnostic histologique, facilement levées par la pratique des immunomarquages, le principal problème que pose la découverte d’une tumeur plasmocytaire du sphénoïde est de l’ordre nosologique. S’agit-il de la manifestation inaugurale d’un myélome multiple avec généralisation d’emblée ou différée de quelques mois et dont la moyenne de survie ne dépasse pas 18 mois ? S’agit-il, au contraire, d’un plasmocytome solitaire authentique dont le pronostic est radicalement différent ? (5, 15). Dans tout les cas, une surveillance clinique, biologique et radiologique demeure nécessaire puisque plus de 85% des cas de plasmocytomes solitaires développerait un authentique myélome multiple (7). A signaler que les patients présentant une atteinte de la base du crâne auraient plus de risque de développer un myélome multiple que ceux présentant une lésion sous-muqueuse nasopharyngée (18).

La radiothérapie est le traitement de choix pour les plasmocytomes solitaires, elle sera ciblée sur le corps du sphénoïde. Un complément de chimiothérapie est nécessaire en cas de myélome multiple (3). Certains auteurs ont montré que l’évolution, lorsqu’elle n’est pas favorable pour les lésions primitives (plasmocytomes solitaires), correspond le plus souvent à une évolution de la maladie à distance du foyer initial (myélome multiple) et préconise donc dés le stade de début une chimiothérapie adjuvante à la radiothérapie (2, 18).

CONCLUSION

Les plasmocytomes de la base du crâne révélant un myélome multiple représentent une entité rare. Cependant, qu’ils soient solitaires ou multiples, le plasmocytome doit être considéré dans le diagnostic différentiel devant toute lésion invasive du sinus sphénoïdal. La présentation clinique est aspécifique. Les renseignements apportés par les investigations TDM sur l’atteinte osseuse et par l’IRM sur le signal tumorale et la prise de contraste permettent, la plupart du temps, d’orienter le diagnostic. Cependant, une certitude histologique doit être obtenue. L’exérèse tumorale complète n’a jamais été validée en terme de contrôle tumoral et de survie et par conséquent, n’est pas recommandée. Enfin, même si la radiothérapie permet d’obtenir la plupart du temps un contrôle tumoral local satisfaisant pour les formes solitaires, il nous semble justifié d’y associer systématiquement une chimiothérapie adjuvante afin de limiter l’évolution à distance de la maladie.

Figures 1A

Figures 1B

Figures 1C

Figures 1. TDM cérébrale en coupes axiales avant (A), après injection du produit de contraste (B) et en fenêtre osseuse (C). Volumineuse masse tissulaire sphénoïdale étendue aux sinus caverneux, à la selle turcique, aux cellules éthmoïdales postérieures et à la région pétroclivale. Notez l’importance de la prise de contraste et de la destruction osseuse.

Figures 1. Axial CT-scan before (A), after contraste administration (B) and bone Window (C). Soft tissue mass with associated bony destruction involving the sphenoid, posterior ethmoid cells and bilateral petroclival areas.

Figures 2A

Figures 2B

Figures 2C

Figures 2D

Figures 2. IRM cérébrale en coupes axiales en SpT2 (A), FLAIR (B), avant (C) et après injection de Gadolinium (D). La tumeur de signal tissulaire s’étend vers les deux sinus caverneux avec refoulement des deux carotides internes.

Figures 2. Axial MRI on SpT2 (A), FLAIR sequence (B), noncontrast SpT1 (C) and postcontrast SpT1 images (D). Tumor of the sphenoid sinus extending to the cavernous sinus with displacement of the internal carotid arteries.

Figures 3A

Figures 3B

Figures 3C

Figures 3. IRM cérébrale en séquences pondérées T1 avant (A) et après injection de Gadolinium (B) montrant la différence de signal entre le processus expansif et la glande hypophysaire. Coupe coronale après injection de Gadolinium (C). La lésion sphénoïdale prend fortement le produit de contraste avec envahissement bilatéral des sinus caverneux.

Figures 3. Sagittal MRI on SpT1 before (A) and after Gadolinium administration (B) showing difference of signal between the lesion and the pituitary gland. Coronal view after Gadolinium administration (C). The sphenoidal process is illustrated with massive contrast enhancement and bilateral involvement of the cavernous sinus.