RESUME

Description

Les auteurs rapportent une étude de 43 cas de paralysie générale, révélés par un syndrome démentiel et des formes atypiques notamment les troubles confusionnels répétitifs et des crises épileptiformes.

Objectif

L’objectif de cette étude est de réévaluer cette pathologie du point de vue clinique et paraclinique en milieu tropical.

Méthode

Il s’agit d’une étude prospective. Le diagnostic a reposé sur la positivité des réactions sérologiques ( VDRL-TPHA) dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, la présence d’une hypercellularité à prédominance lymphocytaire et d’une hyperprotéinorachie.

Resultats

Les troubles cognitifs et moteurs, les états confusionnels répétitifs et les crises épileptiques constituent les formes cliniques dominantes de début. Chez tous les patients, le scanner a mis en évidence une discrète dilatation ventriculaire diffuse et un élargissement des sillons de la convexité. Le tracé électroencéphalographique était anormal dans près de 67% des cas.

Mots clés : Afrique, Guinée, paralysie générale, syphilis nerveuse

SUMMARY

Description

The authors report a study of 43 cases of general paralysis revealed by some mental disorders and atypical forms notably repeater confessional disorders and some seizure-like attacks.

Objective

The goal of this study is to revalue this pathology from the clinical and paraclinic point of view in tropical medium.

Method

In this prospective study, the diagnosis was based on the serologic tests (VDRL-TPHA) in the blood and the cerebrospinal fluid (CSF); CSF cell count with lymphocyte predominance ; protein level in the fluid.

Result

The diagnosis was based on the serologic tests (VDRL-TPHA) in the blood and the cerebrospinal fluid(CSF); high CSF cell count with lymphocyte predominance; high protein level in the fluid. The cogniture and motor troubles, the repeated confusion status and the epileptic seizures constitute the dominant clinical forms of the onset. In all the patients, the CT-scan revealed discrete diffuse ventricular dilation and widening of the grooves of the convexity. The electroencephalographic traces were abnormal in 67% of the cases.

Keywords : Africa, Guinea, general paralysis, neurosyphilis

INTRODUCTION

La paralysie générale décrite par Bayle en 1822 est une affection essentiellement caractérisée par un état démentiel lié à une méningo-encéphalite diffuse d’origine syphilitique (2, 3, 4, 5, 6, 10) .
Elle associe un syndrome démentiel progressif avec la perte de jugement et de l’autocritique, des idées délirantes mégalomaniaques et des signes neurologiques notamment une dysarthrie portant sur les labiales, associée à un tremblement vermiculaire de la région labio-linguale (10, 11, 12, 17, 28).
L’incidence de la paralysie générale, devenue rare depuis l’avènement de la pénicilline, est actuellement en augmentation en Afrique subsaharienne (1, 5, 6, 24) en raison de l’insuffisance des méthodes de prévention des maladies sexuellement transmissibles notamment la syphilis et le SIDA.
La paralysie générale tend à occuper la première place des complications de la neurosyphilis classique (5, 11).
L’étude rétrospective de 43 observations de paralysie générale survenue à Conakry entre 1994 et 2003 est rapportée dans le cadre de la réévaluation de cette pathologie du point de vue clinique et biologique en milieu tropical.

MATERIELS ET METHODE

Les 43 patients ont été examinés entre le 1er janvier 1994 et le 31 décembre 2003 dans les services de neuropsychiatrie et de neurologie du centre hospitalo-universitaire de Conakry, seul centre de référence en Guinée pour la prise en charge des patients souffrant d’affections du système nerveux.
Les critères d’inclusion ont été les suivants :

– Patients ayant présenté un syndrome démentiel comprenant une altération de la mémoire, de la pensée abstraite, une altération du jugement, une atteinte des fonctions cognitives, et une perturbation des activités sociales et professionnelles.
– Réactions sérologiques positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.
– Troubles moteurs à type de relâchement général de la motricité
– Présence d’un signe neurologique chronique non systématisé : céphalées, crises comitiales associées à des atteintes de la sphère cognitive et motrice.

Toutes les observations des patients ayant présenté un syndrome démentiel avec sérologie positive dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien associé à l’infection VIH ou à toutes autres causes pouvant être à l’origine de ces syndromes, ont été exclues de cette étude.

Tous les patients ont eu un bilan biologique comprenant : NFS, VS, glycémie à jeun, protéinurie des 24 heures, ionogramme sanguin, biologie et chimie du liquide céphalo-rachidien, sérologie VIH, et réactions sérologiques syphilitiques VDRL-TPHA .

Tous les patients ont eu un examen neurologique et psychique, et un examen ophtalmologique pour l’appréciation du fond d’œil et de l’acuité visuelle.

Le test « mini-mental state » (MMS) n’a pas été pratiqué mais l’examen psychiatrique a apprécié de façon globale l’orientation, l’apprentissage du calcul, la mémoire et le langage sans cotation.

Un examen tomodensitométrique (TDM cérébrale) a été réalisé chez 22 patients, ainsi qu’un examen électroencéphalographique (EEG) chez 32 patients et dont les résultats ont été regroupés ainsi :

Type 1:

– EEG avec dominance de rythmes alpha de topographie pariéto-occipitale dont l’amplitude est supérieure à 40 microvolts sans rythmes pathologiques.
– EEG avec dominance de rythmes alpha de petite amplitude jusqu’à 25 microvolts avec tendance à l’aplatissement.
– EEG sans dominance proprement dite mais avec existence de rythmes alpha irréguliers sans présence d’ondes anormales.
– EEG avec dominance de rythme bêta de topographie surtout prérolandique et dont l’amplitude atteint 20 microvolts.

Type 2:

– EEG avec rythme thêta de 4 à 6 c/s surtout de topographie temporo-pariétale de faibles amplitudes de 36 à 40 microvolts, isolés ou parfois groupés sous formes de bouffées paroxystiques.

Type 3:

– EEG avec rythmes thêta ou delta présentant des figures anormales à type de pointes, et/ou pointes ondes.

RESULTATS

Quarante trois observations (19 femmes et 24 hommes) répondaient aux critères d’inclusion.
Des antécédents personnels en rapport avec une affection vénérienne ou dermatologique non systématisée avec prise de pénicilline étaient rapportés dans 26 observations (60,5 %). Les descriptions de ces lésions dermatologiques orientent surtout vers des aspects atypiques trompeurs des syphilides : pyodermite infectée, impétigo, syphilides folliculaires, syphilides psoriasiformes et même pustuleuses.
Parmi les antécédents, aucun cas de maladie psychiatrique n’a été rapporté en dehors de 2 cas d’éthylisme secondaires à la consommation de vin de palme.
Aucun patient n’avait eu de transfusion sanguine ni d’intervention chirurgicale.
Les premiers symptômes étaient apparus entre 34 et 52 ans avec une moyenne d’âge de 37 ans.
Le début était progressif, s’étalant sur plus de 14 mois avant la première consultation dans 88 % des cas, plus rapide entre 6 et 8 mois dans 8 % des cas, et en moins de 2 mois dans 4 %.
Les signes cliniques de la phase de début et d’état sont résumés dans les tableaux 1 et 2 :

Tableau 1 : Signes cliniques à la phase de début et d’état

Tableau 2 : Sémiologie Neurologique

L’association la plus fréquemment rencontrée à la phase d’état était une démence avec un syndrome délirant mégalomaniaque. La plupart des patients ont présenté un syndrome démentiel plus ou moins systématisé. Des symptômes peu classiques ont entraîné un retard de diagnostic ; il s’agissait 3 fois de crises épileptiques tardives, 1 fois d’un syndrome démentiel associé à des myoclonies, et 1 fois de céphalées chroniques diffuses simulant un syndrome d’hypertension intracrânienne.

Biologie :

Les réactions sérologiques VDRL et TPHA étaient fortement positives dans le sang chez tous les patients avec des titres élevés variant de +64 à +256 et de +2560 à 10 240.
Dans le liquide céphalo-rachidien, les mêmes réactions sérologiques étaient positives, la protéinorachie a varié de 1,40 g/l à 1,88 g/l dans 32 cas, dans 11 cas était comprise entre 1,10 g/l et 1,30 g/l.
Le pourcentage de gammaglobulines évalué dans 12 cas variant de 18 % à 48 %.
La cytologie recensée dans les 43 cas variait de 40 cellules à 86 cellules dans 41 cas ; seulement deux patients présentaient une hyper lymphocytose de 26 et 32 éléments.

Examen électroencéphalographique :

Des tracés de type 2 et 3 ont été observés dans 29 cas, et de type 1 dans 14 cas.

Examen tomodensitométrique :

Pratiqué chez 22 patients, dans tous les cas, il existait une dilatation ventriculaire diffuse plus ou moins systématisée avec un élargissement des sillons de la convexité.

Image 1

DISCUSSION

En Afrique subsaharienne, on assiste à la recrudescence de la neurosyphilis due essentiellement à l’insuffisance des méthodes de prévention des maladies sexuellement transmissibles notamment la syphilis et le SIDA (5, 6, 24).
La paralysie générale, complication la plus fréquente de la neurosyphilis, a fait l’objet ces dernières années de nombreuses publications (18, 22, 23, 25, 27, 28).L’incidence de la neurosyphilis estimée à 0,3 pour 100 000 habitants par année modifiée dans les pays industrialisés (21, 25), reste relativement basse contrairement aux quelques données partielles concernant l’Afrique (5, 6, 11).
El Alaoui Faris et coll (11) entre 1980 et 1985, a recensé 23 cas de paralysie générale parmi 53 cas de neurosyphilis montrant ainsi la première place occupée par cette entité clinique évolutive de la syphilis. Une étude similaire effectuée dans les deux services de neurologie et de psychiatrie du centre hospitalo-universitaire de Conakry de 1986 à 1991 a identifié 39 cas de paralysie générale parmi 82 cas de neurosyphilis (5).En 1980, Ball M (1) tirait déja la sonnette d’alarme sur la recrudescence de la syphilis vénérienne à Dakar, ainsi que Mefane à Libreville en 1981 (24).
Ainsi, plusieurs études réalisées dans de nombreux pays confirment la persistance de la paralysie générale, qui demeure la manifestation clinique dominante de la neurosyphilis malgré l’existence du tabès, des infarctus cérébraux par artérite syphilitique et des formes atypiques.
Dans la série rapportée ici, la prédominance masculine (55,8 %) est soulignée par la plupart des auteurs (18, 21) avec un âge moyen de 37 ans contrastant avec ceux de Lorteau (49 ans), de Dewherst (51,3 ans), de Hunziker (59 ans).
L’apparition précoce de la paralysie générale est soulignée par Alaoui-Faris et coll (11) avec un âge moyen de 41 ans. L’âge moyen de nos patients est relativement jeune en raison de la précocité des rapports sexuels dans nos sociétés en mutation, l’insuffisance de la prise en charge médicale des affections vénériennes et de l’utilisation intempestive de pénicilline dans les aspects trompeurs des syphilides.
La date de début des manifestations par rapport aux premières consultations neuropsychiatriques, précisée dans 23 cas, variait de 18 mois à 26 mois, justifiant l’évolution sévère de cette affection, liée au retard de diagnostic.
En Guinée, nous avons noté 32 fois sur 43, la prescription de pénicilline dans les antécédents de nos malades pour une affection dermatologique ou vénérologique mal systématisée sur le plan étiologique.
Le facteur étiopathogénique essentiel de l’éclosion de la paralysie générale est la méconnaissance de la syphilis primo secondaire surtout dans les formes compliquées et trompeuses, psoriasiformes, folliculaires et l’insuffisance de la prise en charge des infections génito-urinaires.
Sur le plan clinique, le tableau classique n’est plus dominant, bien que subsistent dans de nombreux cas, les éléments d’une évolution démentielle progressive accompagnée plus ou moins de troubles dysphoriques et d’idées de grandeur associée à un état plus ou moins parétique évolutif en l’absence de traitement (9, 11, 12, 14, 22, 23).
En milieu tropical, les patients sont examinés tardivement en raison de la sous médicalisation et des conceptions socioculturelles qui entourent les maladies du système nerveux, ce qui explique les retards de diagnostic et de traitement, justifiant l’existence d’un stade avancé de la maladie lors des premières consultations. Ainsi en dehors des états d’excitation psychique avec pour toile de fond des troubles du fond mental, du jugement, des troubles dysphoriques avec délire mégalomaniaque, d’autres formes atypiques de début méritent d’être soulignés.
Les états confusionnels rencontrés chez 3 patients ont entraîné un retard de diagnostic, en raison de la coexistence de plusieurs affections tropicales notamment un neuropaludisme chez 2 des patients. Des crises épileptiformes répétitives tonico-cloniques généralisées ont été la cause de consultation chez trois des patients et ont posé le problème d’une démence épileptique, d’autant plus que les premières crises remontaient à 8 mois pour le premier et 2 ans pour les deux autres.
Ces débuts inhabituels de la paralysie générale ont presque toujours conduit à un retard de diagnostic.

En raison de l’installation progressive des lésions au cours de la paralysie générale, les formes à début brutal posent la question de l’intrication de plusieurs facteurs dans leur apparition : métabolique, prédisposition épileptogène, association d’autres pathologies en milieu tropical.
Nos critères diagnostiques ont reposé essentiellement sur les données cliniques, sérologiques (VDRL-TPHA), l’hypercellularité à prédominance lymphocytaire et une protéinorachie. Cependant plusieurs auteurs (21, 27) soulignent la nécessité d’inclure dans ces critères diagnostiques certains paramètres notamment l’index IgG et le TPHA index, considérés comme éléments de certitude bien que Holmes et Lukehart affirment que le test TPHA est rarement réalisé par certaines équipes travaillant dans le domaine de la syphilis.
Sur le plan neuroradiologique l’aspect TDM de la paralysie générale se manifeste par une dilatation ventriculaire diffuse et un élargissement des sillons de la convexité témoignant ainsi du caractère aspécifique de ces données, jugées parfois en soit en rapport avec l’âge, soit en rapport avec des atrophies séniles et préséniles. Ces aspects ont été signalés par El Alaoui Faris et coll (11) qui ont rapporté 17 fois sur 20 une atrophie cortico-sous-corticale, 2 fois une dilatation ventriculaire et une fois une normalité.
Sur le plan électroencéphalographique, la plupart des auteurs rapportent le manque de spécificité des troubles de l’activité bioélectrique du cerveau au cours de la paralysie générale. Cependant dans notre série les types 2 et 3 jugés pathologiques ont été retrouvés dans 67,4 % des cas en raison probablement du diagnostic tardif de l’affection.
Cette étude qui recense 43 observations de paralysie générale, illustre les difficultés d’un diagnostic précoce de la paralysie générale, l’aspécificité des anomalies neuroradiologiques et électroencéphalo-graphiques. Ces constatations confirment la persistance de la neurosyphilis en milieu tropical et renforcent la nécessité d’une utilisation plus systématique des outils diagnostiques disponibles (clinique et biologique) et surtout d’une prévention soutenue pour faire reculer cette affection actuellement en recrudescence en Afrique.