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CASE REPORT / CAS CLINIQUE
SYNDROME DE UN ET DEMI DE FISHER ET SES VARIANTS : A PROPOS DE TROIS CAS
FISHER'S ONE-AND-A-HALF SYNDROME AND ITS SPECTRUM DISORDERS: THREE CASES REPORT
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Résumé Introduction Le syndrome de un et demi de Fisher est une entité clinique rare avec très peu de cas décrits, caractérisée par l’association d’une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), d’une paralysie de la latéralité du regard, traduisant une atteinte pontique dorso-médiale. Méthode Il s’agit d’une série de cas de syndrome de un et demi de Fisher colligée sur une période de deux ans (2023-2024) dans le service de neurologie du CHU campus de Lomé au Togo. Les patientes ont été revue en consultations pour un suivi et une réévaluation de leurs états cliniques. Le consentement éclairé verbal a été obtenu. Résultats Au total trois cas ont été recensé, chez des patientes âgées de 42, 48, et 51 ans avec un âge médian de 38,33 ans. Les trois patientes se connaissaient hypertendues mal suivies. Le début a été brutal chez la totalité des sujets. Les syndromes retrouvés étaient : syndrome de un et demi de Fisher, syndrome de huit et demi de Fisher et le syndrome de seize et demi de Fisher. Les diagnostics lésionnels retenus incluaient : infarctus pontique chez deux patientes et hématome pontique chez la dernière. L’évolution des patientes a été favorable. Conclusion Le syndrome de un et demi de Fisher décrit et nommé en 1976 par Miller Fisher est une entité neurologique rare caractérisée par une OIN et une paralysie de la latéralité du regard. Le diagnostic est établi par une corrélation clinique et radiologique. Mots-clés : ophtalmoplégie internucléaire, syndrome d’un et demi de Fisher, tegmentum de pont de varole.
Abstract Introduction Fisher’s one-and-a-half syndrome is a rare clinical entity with very few cases described, characterized by the association of internuclear ophthalmoplegia (INO) and lateral gaze palsy, reflecting dorsomedial pontine involvement. Method This is a case series of Fisher’s one-and-a-half syndrome collected over a two-year period (2023-2024) in the neurology department of the Campus University Hospital in Togo. The patients were reviewed in consultations for follow-up and reassessment of their clinical conditions. Verbal informed consent was obtained. Results A total of three cases were found in 42, 48, and 51 years old patients, with a median age of 38.33 years. All three patients were known to be hypertensive and poorly monitored. The onset was sudden in all subjects. The syndromes found were: Fisher one-and-a-half syndrome, Eight-and-a-half syndrome, and Sixteen-and-a-half syndrome. The diagnosis included pontine stroke in two patients and pontine hematoma in the third. The patients’ prognosis was favorable. Conclusions Fisher’s one-and-a-half syndrome, described and named in 1976 by Miller Fisher, is a rare neurological condition characterized by INO and lateral gaze palsy. The diagnosis is established by clinical and radiological correlation. Keywords: internuclear ophthalmoplegia, Fisher’s one-and-a-half syndrome, tegmentum of the pons.
INTRODUCTION Le syndrome de un et demi de Fisher est une entité clinique rare caractérisée par l’association d’une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), d’une paralysie de la latéralité du regard. Il s’agit d’un syndrome neurologique oculaire rare avec très peu de cas décrits, traduisant une atteinte pontique dorso-médiale. Les structures anatomiques touchées sont : le noyau de nerf abducens, le faisceau longitudinal médian (FLM) au niveau de la formation réticulée pontique. Les causes les plus fréquentes de ce syndrome sont la sclérose en plaque, les accidents vasculaires cérébraux (AVC) et les tumeurs (6). Ce syndrome présente de variantes cliniques secondaires à l’atteinte d’autres structures anatomiques, parmi lesquelles figurent les syndromes de huit et demi de Fisher et de seize et demi de Fisher. Nous rapportons trois cas de syndrome de un et demi de Fisher et de ses variantes secondaires à des lésions intéressant le pont de Varole. Cas clinique 1 Il s’agissait d’une patiente âgée de 51 ans, de latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle (HTA), sans suivi médical. Elle a été admise pour la survenue brutale d’un déficit moteur de l’hémicorps droit, précédée de vertiges rotatoires environ 10 heures avant l’admission. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements, de phosphènes, d’acouphènes, ni de crise épileptique. A l’examen clinique on notait une HTA grade II ; une hémiplégie droite proportionnelle incluant la face, uneOIN gauche (paralysie de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) et une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) réalisant un syndrome de un et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité.  La TDM cérébrale (Figure 1) réalisée le même jour de l’installation du déficit neurologique montrait des hypodensités pontiques paramédianes bilatérales.  La patiente a été mise sous antiagrégant plaquettaire et antihypertensif. Elle a bénéficié d’une kinésithérapie motrice mais pas une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après huit jours d’hospitalisation avec une tension artérielle à 140/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôlé après six mois d’évolution notait une TA à 130/90 mm Hg ; un examen oculomoteur normal ; une hémiparésie droite ; un score de Rankin modifié à 1/6. Cas clinique 2 Il s’agissait d’une patiente âgée de 42 ans, de la latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle 10 ans auparavant, sans suivi médical. Elle a été admise pour la survenue brutale des vertiges rotatoires associés à une déviation de la bouche vers la droite et un flou visuel évoluant deux jours avant son admission. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements ni de crise convulsive. A l’examen clinique on notait une HTA grade III ; une diplopie binoculaire ; une paralysie faciale périphérique (PFP) gauche avec un signe de Charles Bell positif, une OIN gauche (paralysie de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) et une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) réalisant un syndrome de « huit et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité.  La TDM cérébrale (Figure 2) réalisée au troisième jour de l’installation du déficit neurologique montrait une hyperdensité spontanée pontique postérieure paramédiane gauche d’environ quatre millimètres de diamètre, sans effet de masse ni effraction ventriculaire.  Un traitement antihypertensif et une kinésithérapie faciale ont été institués. La patiente n’a pas bénéficié d’une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après une semaine d’hospitalisation avec une tension artérielle maîtrisée à 130/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôle après six mois d’évolution notait une TA à 140/100 mm Hg ; un examen oculomoteur normal ; une régression totale de la PFP ; une conservation de l’autonomie avec un score de Rankin modifié à 0/6. Cas clinique 3 Il s’agissait d’une patiente âgée de 48 ans, de la latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle de découverte récente, non traitée. Elle a été admise pour la survenue brutale d’un déficit moteur de l’hémicorps droit 48 heure avant l’admission associé à un trouble visuel, de l’élocution et d’audition ; des vertiges rotatoires ; une déviation de la bouche vers la droite. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements ni de crise convulsive. A l’examen clinique on notait une HTA grade III ; un syndrome pyramidal déficitaire droit, une hypoesthésie droite, une diplopie horizontale binoculaire ; un nystagmus multidirectionnel ; une PFP gauche avec un signe de Charles Bell positif, une hypoacousie gauche avec le test de Weber latéralisé à l’oreille droite, et le test de Rinné a révélé une absence de perception sonore par conduction aérienne et osseuse dans l’oreille gauche ; une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) et une ONI gauche (paralysie partielle de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) réalisant un syndrome de seize « et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité.  La TDM cérébrale (Figure 3) réalisée au deuxième jour de l’installation du déficit neurologique montrait deux hypodensités pontiques ventral paramédial et dorsal médio-latéral gauches, sans effet de masse.  Un traitement à base d’antiagrégant plaquettaire, antihypertensif et une kinésithérapie faciale a été institué. La patiente n’a pas bénéficié d’une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après une dizaine de jours d’hospitalisation avec une tension artérielle maîtrisée à 130/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôle après six mois d’évolution notait une TA à 150/100 mm Hg ; un examen oculomoteur inchangé ; une régression totale de la PFP ; une conservation de l’autonomie avec un score de Rankin modifié à 1/6. Tableau 1 : récapitulatif des trois cas de syndrome de un et demi de Fisher et de ses variantes au Centre Hospitalier Universitaire Campus (2023-2024)
HTA = Hypertension artérielle ; OIN = Ophtalmoplégie Internucléaire ; PFP = Paralysie Faciale Périphérique ; SRM : Score de Rankin Modifié DISCUSSION Le syndrome de un et demi de Fisher a été décrit et nommé en 1976 par Miller Fisher. Cette entité neurologique est caractérisée par une OIN et une paralysie de la latéralité du regard (6). A partir de la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP) partent deux types de neurones : des neurones moteurs se projettent au niveau du noyau du VI ipsilateral et des neurones internucléaires se projettent au niveau du FLM controlatéral. Une atteinte du noyau du VI ou du FRPP peut causer une paralysie du regard latéral homolatérale. L’atteinte du FLM ipsilateral entraine une OIN. Des cas ont été rapportés, la plupart provoqués par des lésions ischémiques pontiques (1,5). Il existe une série de syndromes rares et peu courants étroitement liés au syndrome de un et demi de Fisher. Eggenberger et al ont rapporté trois cas de syndrome de huit et demi de Fisher associant un et demi de Fisher plus une paralysie faciale périphérique (11/2 + 7 = 81/2) (4). Bae et al ont rapportés un cas de quinze et demi de Fisher chez un patient présentant un syndrome de un et demi de Fisher et une paralysie faciale périphérique bilatérale provoquée par un infarctus pontique (11/2 + 7 + 7 = 151/2) (2). Nous rapportons en plus des cas de un syndrome et demi de Fisher et de huit et demi de Fisher, un syndrome de seize et demi de Fisher chez une patiente présentant un huit et demi de Fisher associé à une atteinte cochléo-vestibulaire (11/2 + 7 + 8 = 161/2) secondaire a deux infarctus pontiques ventral paramédial et dorsal médio-latéral gauche. Cummins et al ont décrit un cas de seize et demi de Fisher chez un patient présentant une surdité gauche et un syndrome de huit et demi de Fisher provoqué par un infarctus pontique tegmental, ventromedial et ventrolateral gauche (3). Les structures anatomiques touchées sont le faisceau longitudinal médian (FLM) au niveau de la formation réticulée pontique ; le noyau de VI et le faisceau facial au niveau du Colliculus facial ou le noyau du VII, le noyau cochléaire et le faisceau vestibulaire, les faisceaux corticospinal et extra-lemniscal. L’évolution des troubles de spectre un et demi de Fisher est généralement favorable avec une régression des symptômes (3). Cela n’est pas le cas d’une des patientes chez qui les troubles oculaires persistent après six mois. CONCLUSIONS : Le syndrome de un et demi de Fisher est une entité rare, présentant des variantes cliniques. Le diagnostic est établi par une corrélation clinique et radiologique. REFERENCES
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ISSN: 1992-2647