INTRODUCTION

La drépanocytose (14), est une maladie génétique répandue résultant d’une mutation de l’hémoglobine présente chez près de 50 millions de personnes dans le monde (1) On pense qu’environ 80 % des cas de drépanocytose se concentrent en Afrique subsaharienne (16). Les complications aiguës peuvent notamment revêtir la forme de crises d’anémies aiguës, de séquestrations spléniques, d’infections, d’accidents vasculaires cérébraux, de syndromes thoraciques aigus ou encore de crises vaso-occlusives.  Nous rapportons un cas de thrombose veineuse cérébrale induite par la drépanocytose SC (1,14,16).

CAS CLINIQUE

Mme XY âgée de 37 ans, drépanocytaire SC, a été hospitalisée dans le service de traumatologie du CHU-SO pour fracture non déplacée de la jambe droite. Elle y bénéficia d’une immobilisation plâtrée et se déplaçait avec une double canne anglaise ainsi qu’un antiagrégant plaquettaire. Trois jours après son admission, la patiente présenta, un état d’obnubilation, qui motiva son transfert en neurologie après, réalisation d’une TDM (tomodensitométrie) cérébrale. Dans ses antécédents, la patiente était troisième geste, primipare avec deux fausses couches à 3 mois et 5 mois. Il n’y avait pas de facteur de risque cardiovasculaire connu. À l’examen, dans notre service, la patiente était somnolente. La pression artérielle était à 120/63 mmHg, la fréquence cardiaque à 77 battements/minute et la fréquence respiratoire à 16 cycles par minute. La température était  à 36.2 degrés Celsius et la saturation en oxygène sous air ambiant à 99%. Elle avait un subictère conjonctival. L’examen neurologique, retrouva un syndrome confusionnel. L’examen des autres appareils était normal. Le scanner cérébral révéla un signe de delta hypodense (fig 1). Le scanner cérébral sera complété par une angio-IRM cérébrale qui montra une thrombose du sinus sagittal supérieur (fig 2). Les examens biologiques notamment la NFS-VS révéla une anémie avec un taux d’hémoglobine à 10 g/dl et un taux d’hématocrite à 22 %. La lignée blanche et les plaquettes étaient normales. La VS était à 20 mmH1. L’électrophorèse de l’hémoglobine confirmait la drépanocytose SC dans les proportions suivantes : 50 % d’hémoglobine S et 50 % d’hémoglobine C. Enfin, un bilan de coagulation comprenant le dosage des anticorps antiphospholipides, de l’homocystéine, du taux de prothrombine et du facteur V Leiden était négatif. La patiente a été mise sous anticoagulation efficace à base d’héparine de bas poids moléculaire pendant deux semaines puis relais per os par le rivaroxaban à 20 mg/j pendant 165 jours. L’évolution a été simple aussi bien pour la fracture que pour la thrombose veineuse cérébrale. Un contrôle radiologique de la jambe montra une fracture consolidée à trois mois. Un contrôle du phléboscanner à un mois, montra une disparition complète de la thrombose.

DISCUSSION

La drépanocytose n’est pas réputée comme une des causes habituelles de la thrombose veineuse cérébrale (TVC) (9). Cependant, s’il est vrai que la TVC peut affecter n’importe quelle veine superficielle ou profonde cérébrale, il paraît que tout comme dans notre étude, le sinus sagittal est le plus affecté (9,19). Par ailleurs si la symptomatologie initiale a été un état confusionnel chez notre patiente, les symptômes et signes sont variables et non spécifiques allant des céphalées inhabituelles aux nausées, vomissements, déficit moteur à bascule, crises épileptiques voire au coma (12, 18). En tout état de cause, le diagnostic est basé sur la mise en évidence du thrombus dans le système veineux cérébral par le scanner cérébral ou l’IRM cérébrale de contraste (7, 9). Si chez notre patiente, aucune étiologie en dehors d’une drépanocytose SC n’a été retrouvée, il est à noter que divers mécanismes en rapport avec la drépanocytose, permettent selon plusieurs auteurs d’expliquer l’activation de la coagulation chez les drépanocytaires (2, 4, 9, 10, 17, 18). En effet, les sujets drépanocytaires ont des niveaux inférieurs de protéine S et C alors que les niveaux plasmatiques de facteur  Willebrand ainsi que du facteur VIII sont plus élevés et que les facteurs VII  et V y sont plus bas (2, 9). D’autres auteurs rapportent chez les drépanocytaires, une activation plaquettaire (8, 9), une augmentation de l’adhérence des hématies falciformes à l’endothélium des vaisseaux (10), ainsi qu’une augmentation du nombre de cellules endothéliales activées (17). En outre, au cours du cycle répété de la falciformation des hémoglobines, survient une exposition de phosphatidylsérine qui favorise l’adhérence accrue de l’hémoglobine falciformée avec activation de la coagulation (18). Le mécanisme pathogène majeur, reste inconnu mais on pense que les hémoglobines falciformes joueraient un rôle majeur dans l’état thrombophile des drépanocytaires (7). Et bien souvent, ces mécanismes et complications se manifestent dans la forme homozygote de la drépanocytose, la forme SS. Notre patiente par contre, avait une forme hétérozygote SC. Cependant, plusieurs auteurs sont unanimes pour reconnaître que les drépanocytaires SC, présenteraient un tableau clinique et biologique similaire à la forme SS (3, 5, 8, 11). En outre, contrairement à plusieurs auteurs (5, 9, 11), notre patiente avait bénéficié d’une héparinothérapie à bas poids moléculaire avec relais par un anticoagulant per os. Il semble que l’héparine réduise potentiellement la mortalité et le handicap sévère (5, 7, 11), y compris l’héparine de bas poids moléculaire par rapport au placebo (10). D’autres stratégies de traitements, en cas de détérioration de l’état clinique du patient malgré une anticoagulation par héparinothérapie de bas poids moléculaire, peuvent être justifiées notamment, la thrombolyse endovasculaire (7, 21) ou une thrombectomie (6) en cas de transformation hémorragique de la lésion en rapport avec la TVC. Enfin, la survenue d’une TVC chez notre patiente dans ce contexte d’immobilisation plâtrée, pourrait être source de controverses en ce qui concerne l’origine de la TVC. Toutefois, la survenue de l’état confusionnel, trois jours après l’immobilisation plâtrée avec marche grâce à une double canne anglaise, plaident en faveur d’une origine drépanocytaire de la TVC chez notre patiente. Ceci d’autant plus que l’hémolyse présente dans la drépanocytose est un puissant facteur favorisant l’hypercoagulabilité chez les drépanocytaires (2, 15). Ce phénomène d’hypercoagulabilité touche principalement les veines et plus rarement les artères (13).

Fig 1: Scanner cérébral avec injection en coupe axiale montrant un signe du delta vide correspondant à une thrombose du sinus sagittal supérieur

Fig 2: Angioscanner cérébral en coupes sagittales montrant une thrombose du sinus sagittal supérieur