RESUME

Introduction

Les tumeurs cérébrales de l’enfant représentent les tumeurs solides pédiatriques les plus fréquentes, mais leur incidence reste méconnue en Afrique subsaharienne où se pose un problème de retard diagnostique et de suivi.

Objectif

Evaluer l’incidence et la distribution de ces tumeurs et présenter les particularités de prise en charge afin d’améliorer leur pronostic.

Matériels et méthodes

Etude rétrospective effectuée dans le service de Neurochirurgie de janvier 1995 à décembre 2006 incluant les patients hospitalisés pour une tumeur cérébrale et dont l’âge variait entre 0 et 15 ans révolus.
Le scanner a constitué le seul moyen de diagnostic pré-opératoire. Pour chaque patient, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et les modalités de prise en charge ont été analysées.

Résultats

Les tumeurs cérébrales de l’enfant (57 cas) représentaient 15,74% de toutes les tumeurs cérébrales (362 cas) avec un sex-ratio de 1/2 (18 garçons et 27 filles) et un âge moyen de 8 ans et demi. Le délai de prise en charge a été de 289 jours en moyenne. Les céphalées et l’hypertension intracrânienne ont constitué le motif de consultation et le signe d’examen le plus fréquent, suivies des signes de focalisation.
Les tumeurs supratentorielles ont été le siège le plus fréquemment rencontré (54,38% contre 33,33% de lésions infratentorielles), avec une prédominance de lésions gliales notamment l’astrocytome. Une hydrocéphalie était retrouvée dans 31,58% des cas.
70% des patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical, permettant dans seulement la moitié des cas, soit 38,6%, d’avoir le diagnostic histologique. 15,8% ont bénéficié d’une chimiothérapie et un patient d’une radiothérapie. Le taux de mortalité était de 22,80%.

Conclusion

Cette étude montre l’intérêt d’une étude prospective et multicentrique et la nécessité de l’amélioration du plateau technique, pour un meilleur diagnostic neuropathologique et une meilleure prise en charge.

Mots-clés : Afrique, Côte d’Ivoire, Enfant, Tumeurs cérébrales

SUMMERY

Background

Brains tumors are the most common paediatrics solid tumors, but their incidence is unknowed in subsaharian.

Objective

To determine the frequency and the distribution of these tumors and to review their management in order to improve their prognosis

Materials and methods

A retrospective study was done in Abidjan service of neurosurgery of the University Hospital from January 1995 to December 2006, concerning childrens up to the age of 15 years, whose were admitted for brain tumor and diagnosed by CT-scan. Epidemiologicals, clinicals, CT-scan, histopathologicals datas and methods of management were analysed.

Results

Paediatrics brain tumors (57 cases) have represented 15,74% of all brain tumors (362 cases). The male-female ratio was 1/2 (18 boys and 27 girls ) and the mean age was 8,5 years.
The delay of diagnosis was 289 days. Headache and intracranial hypertension were the most common symptoms. 54,38% of brain tumors were located in supratentorial region and 33,33% in the infratentorial region. 70% of the children were surgically treated and for the half of them (38,6%) a histopathological diagnosis was found. Rate of death was 22,8%.

Conclusion

A prospective and multicentric study is mandatory. Equipment of the departments is necessary in order to improve the diagnosis and treatment of the children with brain tumors.

Keys words: Africa, brain tumors, children, Ivory Coast

INTRODUCTION

Les tumeurs cérébrales de l’enfant constituent les tumeurs solides pédiatriques les plus fréquentes. Elles représentent 16 à 25% des tumeurs avant 16 ans et sont la deuxième cause de cancer dans les pays occidentaux [1,4,6,8,11,13]. Plusieurs aspects les différencient de celles de l’adulte, notamment leurs types histologiques et leurs sièges, et le diagnostic n’est parfois posé qu’après plusieurs mois d’une symptomatologie non spécifique qui aggrave leur pronostic. Elles sont la principale cause de décès par cancer [12].

Il existe très peu d’écrits en Afrique subsaharienne où elles semblent méconnues et sous estimées [7].

A Abidjan, le service de Neurochirurgie fonctionnel depuis 1991, nous permet d’évaluer l’incidence et la distribution des tumeurs cérébrales de l’enfant et de présenter leurs particularités cliniques et paracliniques.

PATIENTS ET METHODES

Etude rétrospective de 57 observations cliniques de patients hospitalisés dans le service de janvier 1995 à décembre 2006, soit une période de 11 ans, pour une tumeur cérébrale et dont l’âge variait entre 0 et 15 ans révolus. Ces 57 observations ont été retenues parmi 69 dossiers. 12 d’entre n’ayant pu être exploités. Pendant cette même période d’étude, 362 cas de tumeurs cérébrales tous âges confondus ont été admis dans le service.

Le scanner encéphalique a constitué le moyen diagnostique pré-opératoire. La précision du type histologique a été faite après exérèse chirurgicale ou simple biopsie, par l’examen anatomo-pathologique du prélèvement, conjointement par les laboratoires d’anatomie pathologique d’Abidjan et de neuropathologie du CHRU de Lille pour la plupart des cas.

Pour chaque patient, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, tomodensitométriques et l’évolution ont été analysées, à partir des dossiers d’observation.

RESULTATS

Les tumeurs cérébrales de l’enfant ont représentées 15,74% des tumeurs cérébrales diagnostiquées durant la période. Le sexe ratio était de 3/5 soit 23 garçons pour 34 filles, avec une prédominance féminine surtout observée entre 2 et 6 ans. L’âge moyen de nos patients était de 8 ans et demi. Le plus jeune patient avait 1 an. La tranche d’âge la plus atteinte a été celle comprise entre 11 et 15 ans, représentant 35,56% de la population d’étude (Tableau 1). Une notion de traumatisme crânien a été retrouvée comme antécédent chez 2 patients, une tumeur testiculaire chez 1 patient.

Le diagnostic a été fait en moyenne 10 mois après l’apparition des premiers signes cliniques avec des extrêmes de 1 mois et 84 mois. Dans 86,67% des cas les enfants avaient été référés ; 24,44% par un service de pédiatrie. 8 cas d’évacuation provenant de pays voisins ont été notés.
L’hypertension intracrânienne a été le motif de consultation le plus fréquent (42,10%) suivi par le déficit hémicorporel (28 %) et les crises comitiales (22,8%).
La symptomatologie à l’examen physique était dominée par les troubles visuels (58%) suivis par l’hypertension intracrânienne (50,87%), l’atteinte des nerfs crâniens (50,87%) et les signes de focalisation (40,35%). 5 patients avaient une cécité totale. On notait un syndrome cérébelleux dans 26,3% des cas. Il existait des troubles de la conscience dans 24% des cas et des signes d’engagement dans 19,3% des cas. (Tableau 2)

Le scanner a permis de poser le diagnostic pré-opératoire de tumeur cérébrale, d’en préciser la topographie, et de suspecter la nature de la lésion. Les tumeurs supratentorielles ont représentées 54,38% des cas contre 33,33% de localisation infratentorielle. 12,28% des cas étaient des tumeurs orbitaires (Tableau 3). La présence d’une hydrocéphalie était constatée dans 31,58% des cas. Les tumeurs gliales ont constituée l’hypothèse diagnostique la plus fréquente au scanner avec 39% des cas.

70% des patients ont été opérés. Il s’agissait d’une exérèse totale (32%) ou partielle, d’une simple biopsie et/ou d’une dérivation (12 cas), externe ou ventriculo-péritonéale. Les exérèses ont concerné surtout les lésions de l’étage supratentoriel alors que les dérivations ont été l’apanache des lésions de l’étage infratentoriel. (Tableau 4). 1 cas d’une patiente opérée à 4 reprises alors que la première exérèse était macroscopiquement complète a été noté. (Fig. 5)

Le diagnostic a été confirmé par l’examen anatomo-pathologique des pièces opératoires dans 38,6% des cas. L’astrocytome était la lésion la plus fréquente soit 19% des cas (fig.1). En fonction du siège, l’astrocytome et le médulloblastome (fig.2) prédominaient au niveau de la fosse cérébrale postérieure pendant que le glioblastome et le lymphome de Burkitt étaient majoritaires à l’étage supratentoriel. (Tableau 5).

19 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie dont 9 antimitotiques. 1 patient a bénéficié d’une radiothérapie, il constitue le seul cas documenté avec le plus long recul à savoir 13 ans sans récidive ; il s’agissait d’un médulloblastome de la fosse cérébrale postérieure.

Le suivi allait jusqu’à 13 ans, avec une évolution satisfaisante dans 15% des cas et des complications post-opératoires dans 15,8% des cas. 27 patients ont été perdus de vue, soit 47,37% des patients. La mortalité était de 22,8% avec une mortalité post-opératoire de 7%.(Tableau 6)

DISCUSSION

Notre étude est rétrospective avec les inconvénients qui en découlent. De nombreux dossiers n’ont pas été retrouvés ou étaient inexploitables. Les seuls moyens diagnostiques ont été en dehors de la clinique, la tomodensitométrie et l’examen neuropathologique qui n’a été réalisé que dans 1/3 des cas. Le suivi de la plupart des patients est insuffisant avec une grande proportion de perdus de vue (la moitié des patients).
Cependant, notre série permet de mieux cerner les particularités des tumeurs cérébrales en milieu africain, caractérisé par un contexte social et culturel particulier.

La fréquence des tumeurs cérébrales de l’enfant dans notre série est comparable à celles retrouvées dans la littérature. 15 à 20% selon Delhemmes [3]. 19,3 % dans une étude sénégalaise [5]

L’incidence légèrement plus élevée chez les garçons constatée par la plupart des auteurs [3,4,9,15] n’a pas été retrouvée dans notre étude (sex ratio = 1 avant 1 an, 1,2/1 après). Cette prévalence masculine n’a été retrouvée qu’entre 6 et 11 ans. Girard n’a pas trouvé de différence significative entre les deux sexes [5].
L’âge moyen au moment du diagnostic est 8,5 ans en accord avec Mehrazin [9]. On relève globalement deux pics d’incidence en fonction de l’âge [4]: le premier concerne la petite enfance et n’a été retrouvé dans notre étude que chez les filles, le second survient à l’adolescence comme vérifié dans notre étude. Par contre on retrouve une incidence élevée pour les enfants d’âge scolaire.

L’hypertension intracrânienne a représenté la circonstance de diagnostic la plus fréquente comme pour la plupart des auteurs [3,4,5], avec une grande fréquence de céphalées, habituellement bien tolérées ou difficile à mettre en évidence chez l’enfant ; d’où le long délai diagnostique constaté. Les crises comitiales isolées ont contribué à allonger le délai diagnostique, 1 à 84 mois dans notre étude, inférieur à 1 mois pour les lésions infra tentorielles, supérieur à 6 mois pour les lésions supratentorielles selon Girard [5].

Les difficultés et le retard diagnostique sont bien connus chez l’enfant [3]. Mais le diagnostic survenu à un stade de cécité d’hypertension artérielle chez 5 patients et les signes d’engagement retrouvés chez 20% des patients doit attirer l’attention des médecins africains, et une imagerie cérébrale doit être pratiquée sans attendre la triade classique céphalées, vomissements, troubles visuels. Aussi le service de Neurochirurgie du CHU de Yopougon est le seul centre de référence, d’où le problème d’accessibilité doublé du manque de couverture social.
Les procédés d’imagerie cérébrale ont connu un progrès majeur en neuro-oncologie au cours de ces dernières années. Ils permettent de poser le diagnostic de tumeur cérébrale de façon non invasive, d’en apprécier l’extension, de détailler les rapports anatomiques avec les structures vitales et les répercussions sur le système nerveux central, d’orienter sur le type de tumeur [3,14]. L’aspect neuroradiologique permet également parfois d’éviter le recours à une chirurgie à visée diagnostique [14].

Le coût du scanner qui a constitué le seul moyen diagnostique dans notre étude est excessif (84 euros) pour les populations qui n’arrivent pas à le réaliser. Le scanner de contrôle post-opératoire ne peut donc être systématique. Les exérèses jugées macroscopiquement complètes n’ont pu être confirmées.
La résonance magnétique nucléaire qui reste l’examen radiologique de choix est disponible depuis une année mais coûte 4 fois plus cher que le scanner (305 euros).

La répartition des tumeurs cérébrales selon la localisation dans notre étude (54,38% de siège supratentoriel contre 33,33% de siège infratentoriel) n’est pas superposable à celle retrouvée généralement dans la littérature où les tumeurs supratentorielles et infratentorielles sont représentées chacune pour moitié [2,3,9]. Cependant elle s’accorde avec certains auteurs [13].

Seuls 1/3 des patients ont eu une confirmation histologique, alors que 2/3 ont bénéficié de chirurgie. Pour la plupart des auteurs, la chirurgie est la première et parfois la seule étape de la prise en charge et fait appel à l’exérèse qui doit être la plus complète possible [3,4,,10,12,,14]. Pratiquement, le traitement sera fonction de l’âge de l’enfant, du siège de la lésion et du type histologique suspecté [13].

La neuropathologie pédiatrique connaît de nombreuses difficultés diagnostiques : exiguïté des prélèvements, impossibilité de classer certaines tumeurs selon l’OMS 2000, variabilité d’interprétation de la notion de bénignité ou malignité [3,15]. Mais nos chiffres sont liés aux difficultés même à réaliser les examens anatomo-pathologiques compte tenu du manque de couverture social, des longs délais de rendez-vous pour rentrer en possession des résultats et des nombreux patients perdus de vue.
On retrouve cependant le polymorphisme histologique qui fait la spécificité des tumeurs cérébrales pédiatriques. Les lésions gliales sont les plus fréquentes en accord avec les fréquences dans les pays occidentaux où elles sont estimées à 50-55% [3,9,13,15]. Nous avons noté 31,8% de cas parmi les patients ayant eu un diagnostic histologique et le scanner permettait de suspecter 43,33% de cas.

Nos résultats s’opposent à ceux de Fattet [4] qui relève une prédominance des craniopharyngiomes et des tumeurs pinéales en Afrique et au Japon.
Une particularité est la fréquence du lymphome de BURKITT qui vient avant les lésions classiquement décrites, craniopharyngiomes, médulloblastomes épendymomes. Des lésions, rarement décrites chez l’enfant, ont été retrouvées, notamment un méningiome (fig.3), un adénome hypophysaire infiltrant (fig.4) et un neurinome de l’acoustique.

Il serait intéressant de mener une étude épidémiologique et neuropathologique multicentrique africaine incluant un nombre plus important de patients et notamment ceux des structures hospitalières privées.

Peu de patients ont bénéficié de chimiothérapie et les énormes progrès de la radiothérapie ne bénéficient pas encore à nos patients. Mais la chimiothérapie a tendance à remplacer de plus en plus la radiothérapie chez l’enfant [6,10]. Selon Rashidi, 50% des tumeurs cérébrales de l’enfant ne sont pas malignes et les progrès thérapeutiques de ces dernières années ont considérablement amélioré leur pronostic [11].

Les difficultés de suivi avec le nombre élevé de patients perdus de vue ne nous ont pas permis d’évaluer la survie et de déterminer le pronostic fonctionnel à moyen et long terme. Renevey notait dans son étude un taux de perdus de vue de 15,2% [11]. Selon Tseng [16], la survie est influencé par l’âge, le délai de diagnostic, le siège de la tumeur, le type histologique, le grade selon la classification de l’OMS. Nos délais de diagnostic étaient particulièrement longs,.

Nous avons néanmoins pu constater une mortalité globale de 22,8% et une mortalité opératoire de 7% qui nous fait dire que le risque fonctionnel et vital est élevé, notre taux de mortalité apparaissant supérieur à celui de la littérature.

CONCLUSION

Les tumeurs cérébrales de l’enfant restent des tumeurs graves. Cette étude qui est la première effectuée dans le service a permis de noter une distribution particulière du point de vue de leur sex-ratio, de leurs sièges et de leurs natures, et des difficultés de diagnostic histologique et de suivi.

La prise en charge est pluridisciplinaire et l’acquisition d’un laboratoire de biologie moléculaire et d’une unité de radiothérapie vont contribuer à une meilleure prise en charge. Mais ceci passe d’abord par l’éducation sanitaire des populations et la formation des personnels de santé pour un diagnostic précoce.

Les caractéristiques de ces tumeurs cérébrales pourront être mieux décrites par une étude prospective multicentrique incluant toutes les structures prenant en charge ce type de patient.

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