RESUME

A l’occasion d’une observation d’un glioblastome congenital, une serie biopsique de 16 neoplasmes du systeme nerveux central diagnostiques aux cliniques Universitaires de Kinshasa est presentee. Il y a plus de meningiomes que de gliomes. La literature portant sur le glioblastome congenital a ete egalement revue.

SUMMARY

The description of a congenital glioblastoma gives the authors the opportunity to present a biopsy serie of 16 tumors of the central nervous system observed at Kinshasa University Hospital, Zaire. Meningiomas are more fequent than gliomas. The review of the literature upon the congenital glioblastoma has also been done.

Keywords : Tumours Central Nervous System Congenital Glioblastoma, Zaire

INTRODUCTION

Les tumeurs du systeme nerveux central sont rares par rapport aux tumeurs des autres organes. II a ete dit pendant longtemps que ces tumeurs sont exceptionnelles en afrique (Troweli 1960) mais cela etait du sans doute a l’insuffisence des moyens d’investigation. Des etudes ulterieures (Osufitokun) 1971, Adeloye 1979 ont prouve ensuite que cette pathologie n’est pas si rare. Au Zaire, la neurochirurgie et les autres sciences neurologiques etant restees longtemps embryonnaires, il a fallu attendre le travail de Shako et coll. (1983). Quoique base sur le diagnostic d’exclusion pour environ 50 malades sur 82, ce travail donne deja une idee sur la frequence de cette pathologie. Ils trouvent une predominance des meningiomes sur les gliomes. Cependant, le type histologique n’etait connu que pour 21 tumeurs parmi lesquelles il n’y avait qu’un glioblastome. A l’occasion d’une observation d’un glioblastome congenital, nous avons aussi etudie le profil histomorphologique et la frequence relative des differents types de tumeurs du systeme nerveux central en milieu zaïrois.

MATERIEL ET METHODE

Il s’agit d’une etude retrospective biopsique portant sur les tumeurs du systeme nerveux central examinees au sein du Service d’ Anatomie Pathologique des Clinique Universitaires de Kinshasa de 1988 a 1994. Depuis cette periode, cet hopital dispose d’un neurochirurgien permament, ce qui justifie ce choix. Le materiel etait fixe au formol puis enrobe dans la paraffine et colore ensuite a l’hematoxyline-eosine et au trichrome de Masson. La classification adoptee est celle de I’OMS (Zulch 1979).

RESULTATS

L’echantillon comprend 16 tumeurs parmi lesquelles 5 meningiomes (31%), 4 gliomes (25%) dont 3 glioblastomes et 1 oligodendro-gliome. Le reste des tumeurs compte 2 schwannomes (12,5%), 1 neurofibrome (6,3 %), 2 hemangiomes caverneux (12,5%), un lymposarcome non-hodgkinien (6,3 %) et 1 adenome hypophysaire (6,3 %). La serie ne renferme aucun astrocytome et tousles glioblastomes etaient tres peu differencies eta cellules geantes, saul le glioblastome congenital (Figs 1 & 2). Dans celui-ci la differenciation etait variable mais en grande partie pilocytique avec des plages protoplasmiques et gemistocytiques. Deux des meningiomes etaient du type transitionnel, un etait du type psammomateux, un du type hemangioblastique et le dernier du type fibreux.

Fig. 1a.

Fig. 1b

Fig.2.

Les autres tumeurs n’avaient aucune particularite et aucune tumeur secondaire ou metastatique n’a ete relevee. Enfin, en plus des neoplasmes, cinq abces ont ete rencontre dans cette serie soit une masse sur quatre. Toutes les masses etaient de localisation intracranienne saul deux, un neurofibrome et un hemangiome caverneux qui se trouvaient dans le canal rachidien.

DISCUSSION

Les aspects morphologiques rencontres dans cette serie ne montrent aucune particularite. Ils correspondent bien a ceux decrits dans la classification Internationale de I’OMS (Zulch 1979). Par ailleurs, on sait que les tumeurs les plus frequentes au niveau du systeme nerveux central sont les gliomes et les meningiomes. C’est le cas dans cette serie. En Europe et en Amerique du nord, la predominance des gliomes sur les meningiomes est bien etablie (Rubinstein 1970, Ashley 1978) mais en Afrique la proportion des ces 2 groupes de tumeurs varie suivant les series et cela est attribue a une grande variabilite dans la disponibilite des infrastructures medicales (Edington, Gilles 1976). Ainsi certains auters trouvent une predominance des gliomes (Osuntokun 1971. Levy 1956) alors que d’autres trouvent une predominance des meningiomes (Shako et coll. 1983, Trowell 1960) comme dans la presente serie.

Alors que dans le series europeennes et americaines, les astrocytomes constituent chez l’adulte, 20.5% de l’ensemble des gliomes et le glioblastome 55% (Rubinstein 1970), aucun astrocytome n’a ete trouve dans cette serie et nous pensons que cela est du a la petitesse de l’ echantillon. Le glioblastome congenital que nous rapportons ici est a notre connaissance le premier en Afrique noire.

Il s’agissait d’une tumeur a localisation hemispherique parietale. D’apres Solitaire et Krigman (1964), la tumeur congenitale vraie est celle qui est presente ou qui produit des symptomes des la naissance, probablement congenitale celle qui produit des symptomes des la premiere semaine et congenitale possible celle qui produit des symptomes au cours du premiere mois de la vie. Celle que nous rapportons appatient a la premiere categorie. Fuste et coll. (1967) faisant une revue de la litterature trouvent 46 tumeurs congenitales intracraniennes dont 27 etaient congenitales vraies et parmi elles seulement 8 gliomes dont 2 glioblastomes. En plus de ces 2 et celui de cette serie, il faut ajouter I rapporte par Rubinstein (1970), 1 par Itoh coll. (1987), 4 par Buetow et coll. (1990) et 1 par Chang et coll (1993). Ce qui fait dix glioblastomes congenitaux au total. Le cancer neonatal est en effet rare. Dans un etude faire au Danemark, Broch et coll (1993) trouvent une incidence de 2,3 8 malades/100.000 naissances. Parmi ces tumeurs, celles de l’encephale viennent en 4eme position (11%) apres le neuroblastome (26 %), les leucemies (16 %) et les sarcomes(14%) du tissu mou (Borch et coll. 1993). Et parmi les tumeurs congenitales du systeme nerveux central, les teratomes constituent la categorie la plus frequente alors que le glioblastome est exceptionnel (Foste et coll. 1967, Ashley 1978, Oi et coll. 1990, Borch et coll. 1993) Ces tumeurs ont un tres mauvais pronostic; Borch et coll. (1993) signalent une survie a 5 ans de 0 %. Efin pour l’abces cerebral, le rapport de 1 pour 4 masses du systeme nerveux central que nous avons trouve est bas car ailleurs en Afrique l’on rapporte un nombre eleve d’abces que les neoplasmes (Troweli 1960) ou alors une frequence egale (Osuntokun 1971, Troweli 1960). Meme si aucune conclusion definitive ne peut etre tiree etant donne la petitesse de notre echantillon, la presentre etude confirme la rarete des gliomes relee deja par Shako et coll. (1993) en milieu zaïrois.