RESUME

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte par obstruction de l’ouverture médiane du quatrième ventricule ou Foramen de Magendie est une entité rare. Le traitement consiste en une exploration de l’ouverture médiane du quatrième ventricule associée à la mise en place d’un drain ventriculo cisternal (entre le quatrième ventricule et la grande citerne basale) ou en une dérivation ventriculo péritonéale.

Les auteurs rapportent l’observation d’un patient de 41 ans dans laquelle l’attitude chirurgicale a consisté après l’exploration de l’ouverture médiane du quatrième ventricule, en une large foraminotomie et une duroplastie d’agrandissement. L’évolution est satisfaisante après un recul de 18 mois.

Mots clés : hydrocéphalie, hydrocéphalie chronique, hydrocépahlie à pression normale, quatrième ventricule, foramen de Magendie

ABSTRACT

Congenital membranous obstruction of the apertura mediana ventriculi quartii is a rare entity. Only 8 cases are mentioned in all the medical literature. The surgical treatment consists in a ventriculo cisternal shunting. We report a case of a 41 year old man. The surgical treatment consisted in a foraminotomy associated with a duroplasty. The outcome 18 months later is favourable.

Keywords: hydrocephalus, normal-pressure hydrocephalus, foramen of Magendie, fourth ventricle

L’imperforation congénitale de l’ouverture médiane du quatrième ventricule est une cause rare d’hydrocéphalie (3]. Malgré cette rareté elle doit être recherchée devant une hydrocéphalie chronique de l’adulte. De ce diagnostic dépend l’indication chirurgicale. Cette indication chirurgicale s’oriente en principe vers l’exploration de l’ouverture médiane du quatrième ventricule et la mise en place d’un drain ventriculo cisternal (entre le quatrième ventricule et la grande citerne basale) (2, 3).
Nous rapportons un cas où le traitement a consisté en une foraminotomie large suivie d’une duroplastie d’agrandissement

OBSERVATION

Il s’agit d’un patient de 41 ans, hypertendu, admis le 9 février 1999 dans le service pour un tableau clinique associant une confusion mentale, une hypertension intracrânienne une insouciance sphinctérienne et une marche à petits pas. Les symptômes évoluent depuis le mois de juin 1998. Le scanner crânio-encéphalique montre une hydrocéphalie tétraventriculaire sans lésion expansive intracrânienne intéressant particulièrement le quatrième ventricule (fig 1). Les examens biologiques (cytologie, chimie et bactériologie) du liquide cérébrospinal sont normaux. La ponction après un fond d’œil normal, soustractive de 30 cc de liquide cérébrospinal par jour pendant 3 jours de suite améliore le tableau clinique du malade. Le patient est donc opéré le 23 février 1999. Le patient étant en décubitus ventral sur deux billots dont l’un est sous le thorax et l’autre sous les crêtes iliaques, on réalise une crâniectomie occipitale et une laminectomie de C1. L’exploration microchirurgicale après une incision médiane de la dure-mère permet de constater une imperforation de l’ouverture médiane du quatrième ventricule. Il existait un membrane translucide sans écoulement de LCS. Après une foraminotomie on procède à une duroplastie d’agrandissement à l’aide de l’aponévrose épicrânienne. L’évolution clinique s’est faite dans le sens d’une résolution complète des symptômes selon l’ardre suivant : les céphalées et les vomissements puis les troubles visuels et enfin une normalisation de la marche. Le scanner de contrôle 18 mois après l’intervention chirurgicale montre une régression totale de l’hydrocéphalie (fig 2).

COMMENTAIRES

Huit cas d’hydrocéphalie par imperforation congénitale de l’ouverture médiane du quatrième ventricule ont été décrits chez l’adulte (3,4,6). Les signes cliniques apparaissent tardivement . Cela s’explique par la présence d’une membrane partiellement perméable ou irrégulièrement perforée (5). La dilatation du quatrième ventricule se faisant de façon insidieuse jusqu’à atteindre le stade de décompensation où les signes cliniques vont apparaître. Le tableau d’hypertension intracrânienne peut être associé à un trouble de la marche et certains déficits moteurs tels que une paraparésie spastique ou une faiblesse discrète des membres inférieurs (4). Il n’existe aucun argument neuroradiologique de certitude pour poser le diagnostic d’imperforation congénitale de l’ouverture médiane du quatrième ventricule chez l’adulte. Cependant une dilatation disproportionnée du quatrième ventricule peut faire évoquer ce diagnostic.

L’imagerie par résonance magnétique permet actuellement une bonne exploration per-opératoire de la loge cérébrale postérieure. Pour ce faire une simple exploration de l’ouverture médiane du quatrième ventricule semble préférable (5) à l’exploration systématique de toute la loge cérébrale postérieure antérieurement préconisée (2). Pour traiter ce type d’hydrocéphalie AESCH et al (1) ont prôné la mise en place d’un drain ventriculo cisternal (mise en place d’un drain entre le quatrième ventricule et la grande citerne basale). D’autres auteurs (2,3) préfèrent la mise en place d’un drain ventriculo-cisternal (quatrième ventricule et grande citerne basale). Notre attitude thérapeutique a été, compte tenu des impératifs économiques qui s’imposaient, d’expérimenter la foraminotomie large du Foramen de Magendie (ouverture médiane du quatrième ventricule) complétée par une duroplastie d’agrandissement à l’épicrâne. Le résultat après un recul de 18 mois est satisfaisant. Cette technique thérapeutique permet une bonne circulation du liquide cérébrospinal du quatrième ventricule à la grande citerne basale. Cette attitude thérapeutique pourrait constituer l’alternative au traitement de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte par imperforation congénitale du Foramen de Magendie. Elle a l’avantage d’éviter les complications possibles des autres méthodes à savoir l’obstruction du cathéter, l’infection, les migrations et l’hyperdrainage d’une valve. Toutefois, cette technique chirurgicale ne saurait être prise en exemple qu’après un recul plus long et avec une série plus importante de patients traités.

CONCLUSION

L’hydrocéphalie chronique par imperforation de l’ouverture médiane du quatrième ventricule est rare. Cependant il faut penser à ce diagnostic devant une hydrocéphalie chronique de l’adulte et proposer l’indication d’une foraminotomie large du Foramen de Magendie complétée par une duroplastie d’agrandissement à l’épicrâne. Cette technique chirurgicale paraît avantageuse par rapport aux techniques décrites dans la littérature.