INTRODUCTION

L’artérite de Takayasu (AT) est une maladie inflammatoire idiopathique des grosses artères élastiques chez les jeunes, principalement l’aorte, l’artère pulmonaire et leurs branches.

Les manifestations cérébro-vasculaires sont rares, dominées par les infarctus cérébraux et les hémorragies méningées. Les hématomes cérébraux intra-parenchymateux restent rares dans l’AT.

C’est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet jeune, débutant le plussouvent entre 20 et 40 ans avec une prévalence féminine. L’incidence en Occident, incluant les Etats Unis et l’Europe, est établie à 1-3 cas/millions d’habitants/ an (13).

L’AT est encore appelée « maladie de femmes sans pouls », « aortopathie thrombotique », « syndrome de l’arche aortique », « coarctation inversée » et « aortoartérite aspécifique ».

Le diagnostic est retenu devant l’âge jeune, le sexe féminin, l’abolition des pouls et l’aspect radiologique : atteinte des vaisseaux de gros et moyen calibre, rarement de petit calibre. L’incidence des manifestations cérébro-vasculaires dans l’AT varie de 57% à 80% (7). L’hémorragie méningée et l’accident vasculaire ischémique transitoire ou constitué, décrits par la littérature, les plus fréquents, la survenue d’un hématome intra-parenchymateux est rare et demeure une entité méconnue.

OBSERVATION

Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans, suivie pour maladie de Takayasu (occlusion de l’artère sous-clavière gauche) sous corticothérapie orale (prédnisolone : 40mg/j) depuis 4 ans.

La patiente s’est présentée aux urgences pour une hémiplégie droite avec une aphasie globale d’’installation brutale, score NIHSS :12. Le scanner cérébral (figure 1) a montré la présence d’une hypodensité du noyau lenticulaire gauche en rapport avec un accident vasculaire cérébral ischémique sylvien profond gauche récent. L’angio-TDM des troncs supra-aortiques était sans anomalies.

L’éléctro-cardiogramme a objectivé un rythme régulier sinusal, le bilan biologique initial standard (NFS, ionogramme sanguin, CRP) était sans anomalies.

Une insuffisance mitrale minime a été retenue à l’échographie trans-thoracique.

Le diagnostic d’AVCI sylvien profond gauche sur une maladie de Takayasu a été retenu. La patiente a été mise sous acide acétylsalicylique : 100mg/j avec le maintien de la corticothérapie orale (prédnisolone : 40mg/j).

Deux mois plus tard, elle présente un déficit moteur et des clonies intéressant l’hémicorps gauche. Examen clinique : TA : 140/ 80 mmHg avec un score NIHSS à 10 (séquelles du 1^er AVCI). La TDM cérébrale (figure 2) a montré un hématome fronto-pariétal droit avec un œdème péri lésionnel, le tout exerçant un effet de masse sur la corne occipitale du ventricule homolatéral (volume : 5.6 ml) avec contamination des espaces sous arachnoidiens en regard de l’hématome.

L’échographie des troncs supra-aortiques était en faveur de spectres démodulés de l’artère sous clavière gauche et l’artériographie (figure 3) a révélé des sténoses des artères de gros, moyens et petits calibres avec absence d’anévrysmes.

L’échographie-Doppler des artères rénales était sans anomalies.

Le bilan biologique a objectivé une anémie inflammatoire (Hb : 9.7 g/dl).

La patiente a été mise sous benzodiazépine (Clobazam) à 15 mg/j, HBPM 4000UI/0,4 ml avec arrêt de l’anti-agrégant plaquettaire pendant 48h, associés à un traitement anti-hypertenseur (Inhibteur calcique : Amlodipine à 5mg/j). Un bolus de méthylprédnisolone (1g/j) pendant 3 jours a été administré puis un relais par corticothérapie orale (1mg/kg/j). Un traitement par Méthoréxate (injection de 12.5 mg/semaine) a été instauré et la patiente a été déclarée sortante avec une bonne amélioration clinique. Les crises épileptiques symptomatiques ont été traitées par Lamotrigine (100mg/j).

Deux semaines plus tard, la patiente a été admise aux urgences pour un trouble de conscience survenu après plusieurs crises épileptiques tonico-cloniques généralisées. L’examen clinique a trouvé une patiente inconsciente avec un GCS à 8/15, apyrétique, pupilles égales et réactives, nuque souple, chute asymétrique des 4 membres au dépends du côté droit. Le diagnostic d’état de mal épileptique a été retenu. La patiente a été mise sous protocole de Clonazépam dose de charge et dose d’entretien.

La TDM cérébrale (figure 4) a montré une augmentation importante du volume de l’hématome pariéto-frontal droit (volume : 51,23 ml), responsable d’une inondation quadri ventriculaire massive et d’un engagement sous falcoriel. L’indication opératoire n’a pas été posée.

La patiente est décédée dans les 48 heures qui suivaient son admission aux urgences.

DISCUSSION

Historiquement décrite la première fois au Japon en 1905 par deux ophtalmologistes japonais : Takayasu et Onishi, l’artérite de Takayasu a une prévalence très variable d’une région à une autre : de 7,85/100.000 habitants au Japon à 1-3/millions hab en Europe et aux Etats Unis (13).

L’AT est plus fréquente chez l’adulte jeune avec un pic de fréquence au cours de la 2- 3^ème décennie. Au Japon, 90% des patients atteints de Takayasu sont des femmes jeunes. Le sexe ratio retrouvé en Europe, Etats Unis et Japon est de 8-9/1; seule l’Afrique retrouve à plusieurs reprises un rapport de 1,5/1 (13).

Une classification clinico-radiologique largement utilisée se basant sur la distribution artérielle des lésions, décrit 3 groupes : AT isolée à l’aorte et ses branches, AT avec sténose de la circulation artérielle pulmonaire et rarement AT avec une atteinte des vaisseaux plus périphériques (16).

Le délai de découverte de la maladie est très variable. Ishikawa k. retrouve un délai diagnostic de 5 mois chez l’adulte. Certaines études reconnaissent des extrêmes allant de quelques semaines à quelques années.

Les symptômes neurologiques au cours de l’AT sont le plus souvent non focaux : sensation vertigineuse, lipothymie, syncope, diplopie binoculaire transitoire. Les céphalées sont fréquentes, répondant ou non aux critères de migraine sans aura, elles pourraient être notamment secondaires à un hyper-débit compensateur dans le territoire de la carotide externe. Les infarctus cérébraux transitoires ou constitués sont rares, même lorsque plusieurs artères à destination cérébrale sont atteintes.

L’AVCI peut être inaugural de la maladie, avec un pourcentage variable allant de 9 à 93% (4). Les événements cérébrovasculaires sont révélateurs d’une AT dans 53% des cas. Parmi ces cas, le diagnostic d’AT a été confirmé avec un délai moyen de 2 ans, ce qui peut avoir entraîné un retard du traitement de l’artérite (4). En Tunisie, certains auteurs avaient retrouvé un cas révélé par un infarctus cérébral sur 27 patients atteints de maladie de Takayasu (2). Dans une étude coréenne, les accidents vasculaires ischémiques étaient notés dans 17.6% et représentaient fréquemment le motif initial de consultation, précédant le diagnostic du Takayasu (8).

Une étude rétrospective française a décrit que les patients du Maghreb présentaient plus d’infarctus cérébraux que les patients européens (3). Ringleb et coll. a également suggéré que les signes cérébrovasculaires lies à l’AT étaient plus fréquents en Europe et au Japon (15).

Le mécanisme de survenue de l’infarctus cérébral dans cette affection diffère selon la phase d’évolution de la maladie. Pendant la phase pré-occlusive, un épaississement inflammatoire de la paroi artérielle des troncs supra-aortiques se forme avec constitution de micro-emboles inflammatoires qui vont se détacher et être responsables d’atteintes ischémiques au niveau cérébral. Tandis que, la phase occlusive est caractérisée par une installation de fibrose qui va aboutir à des lésions sténo-occlusives. Ces dernières constituent une source de complications neurologiques en particulier la diplopie, perte de connaissance et rarement un infarctus cérébral (2).

Un accident vasculaire ischémique mineur ou transitoire est plus fréquemment observé au stade précoce de l’artérite de Takayasu (dans un délai d’un à deux ans après le développement de l’artérite), ce qui peut être lié à une mauvaise collatéralité. L’hémodynamique cérébrale peut également être chroniquement affectée dans l’artérite de Takayasu et une légère réduction de la pression artérielle peut développer une ischémie cérébrale même au stade chronique de la maladie (17).

Bien que les saignements intracrâniens ou la rupture anévrysmale puissent être la cause de mortalité dans l’artérite de Takayasu (10), l’accident vasculaire cérébral hémorragique et l’hémorragie sous arachnoidienne (HSA), n’ont pas été fréquemment rapportés par rapport à l’accident ischémique cérébral. Dans une étude américaine incluant 79 patients ayant l’AT, 11,4% de patients ont présenté un accident vasculaire cérébral ischémique aigu ; 6,3% un AIT et 1,3% une hémorragie intracrânienne symptomatique dont 3.9% avaient des anévrysmes intracrâniens, 3,9% des occlusions des gros vaisseaux, 7,6% une vascularite intracrânienne et 1,3% un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (1).

Une série chinoise a trouvé que 10.9% des patients suivis pour AT ont présenté un accident vasculaire cérébral, des lésions sténo-occlusives de l’artère sous-clavière et l’artère carotide commune ont été fréquemment observées chez les patients avec AVC ischémique, tandis que les lésions sténo-occlusives de l’aorte descendante, de l’aorte abdominale et / ou des artères rénales étaient plus fréquemment observées chez ceux ayant présenté un AVC hémorragique. L’hypertension artérielle résistante était l’un des principaux facteurs de risque d’AVC hémorragique, la pression artérielle doit être maintenue au dessous de 140/90 mmHg. Chez les patients avec sténose carotidienne extra-crânienne symptomatique, un traitement antihypertenseur est indiqué pendant la poussée d’AT, des étourdissements ou même une syncope peuvent survenir après son instauration (20).

Aaron Ngamolane et al. ont décrit le cas d’une jeune patiente de 13 ans, diagnostiquée atteinte de l’AT après avoir présenté un important hématome lobaire, secondaire à un pic hypertensif (TA était élevée à 192/118 mmHg) (12), contrairement au cas de notre patiente, dont la pression artérielle n’a pas dépassé 140/90 mmHg, la survenue de l’hématome intra-parenchymateux serait liée probablement à l’atteinte des vaisseaux de petit calibre (retrouvée à l’artériographie), chose qui est inhabituelle dans l’AT. Une étude a objectivé une atteinte des petits vaisseaux sous forme de lésions oculaires ou de manifestations cutanées qui précèdent la maladie. Les cas décrits dans la littérature concernent essentiellement les vaisseaux rétiniens, les vascularites nécrosantes des petits vaisseaux cutanés et les myocardites (7).

La plupart des cas d’hémorragies sous-archnoidiennes dans l’AT ont été rapportés comme étant liés à une rupture anévrysmale cérébrale. Sur la base d’une revue de la littérature, le nombre total d’HSA dûes à une rupture anévrysmale intra-cérébrale était de 25 anévrysmes chez 16 patients (6). Quatre patients sur seize atteints d’HSA dûes à une rupture d’un anévrysme intracrânien avaient une maladie cérébro-vasculaire occlusive (10). Shigemori et al. ont souligné l’importance des troubles hémodynamiques sur le cercle du polygone de Willis produits par l’agénésie de l’artère carotide interne comme principal facteur causal de la formation d’anévrysmes (18). Masuzawa et coll. ont rapporté deux cas d’anévrysmes intra-cérébraux concordant avec l’artérite de Takayasu. Cependant, aucun signe d’artérite des vaisseaux intracrâniens ni de modification pathologique des artères intra-crâniennes adjacentes à l’anévrysme n’a été rapporté dans l’artérite de Takayasu. Une nécrose de la paroi vasculaire avec rupture et hémorragie peut également survenir, responsable rarement d’hématome intra-parenchymateux (10).

La relation entre le développement d’un anévrysme cérébral et l’artérite de Takayasu n’a pas encore été clairement définie. L’origne hémodynamique, la destruction immunitaire avec nécrose de la lame élastique des artères cérébrales et l’hypertension artérielle peuvent être la cause (9).

L’hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée en l’absence d’anévrysme intra-crânien est une manifestation inhabituelle de l’AT, et il n’y a que trois cas rapportés décrivant cette association dans la littérature (5), comme le cas de notre patiente. L’hypothèse d’une augmentation de la perfusion cérébrale existe, la cause n’est pas claire, initialement présumée secondaire à une reperfusion après une ischémie cérébrale, une augmentation du flux sanguin due à une inflammation active ou une activité épileptique subclinique due à l’HSA. Pour évaluer cela, le spin artériel a été utilisé, une technique d’IRM qui marque magnétiquement le sang artériel entrant pour mesurer la perfusion cérébrale et ne nécessite pas l’utilisation de produit de contraste. Une telle hyperperfusion chronique et une perte d’autorégulation cérébro-vasculaire entraînent des lésions vasculaires pouvant expliquer l’hémorragie sous-arachnoïdienne. (5)

L’association d’une hémorragie sous arachnoïdienne à un hématome lobaire compliquant une maladie de Takayasu retrouvée chez notre patiente, n’a jamais été décrite dans la littérature.

Les traitements de l’AT comprennent généralement de l’aspirine à faible dose, des médicaments anti-inflammatoires (corticostéroïdes, fréquemment associés à des médicaments immunosuppresseurs). D’autres traitements médicaux alternatifs (tocilizumab, infliximab…) sont de plus en plus utilisés, en particulier dans les cas d’accidents vasculaires cérébraux. En raison de la rareté des accidents vasculaires cérébraux associés à l’AT, il est difficile de formuler des recommandations sur la prescription de ces produits dans cette entité (14).

Lors de l’instauration d’un traitement anti-hypertenseur, il faut s’assurer d’une bonne perfusion cérébrale, en particulier en cas d’atteinte des branches de l’arc aortique, en mesurant la pression artérielle des membres inférieurs (20).

Les procédures chirurgicales et endovasculaires se sont révélées prometteuses comme modalités de traitement des manifestations cérébro-vasculaires de l’AT, les corticostéroïdes en ont un rôle palliatif (19).

L’angioplastie percutanée et la chirurgie de revascularisation restent des options thérapeutiques sur des indications particulières, doivent être mûrement réfléchies et systématiquement discutées avec un centre expert de neuro-radiologie entraîné. La pression artérielle doit être soigneusement surveillée après revascularisation (20).

Les interventions chirurgicales sont recommandées lorsque la maladie est en rémission. La mise en place d’un stent peut également être utilisée, bien qu’une thrombose intra-stent puisse survenir, probablement due à une infammation accrue de la paroi artérielle.

L’artérite de Takayasu est une pathologie chronique qui évolue par poussées inflammatoires vasculaires, l’évolution est très variable. Malgré les traitements actuels, environ 50% des patients rechutent ou développent une complication vasculaire ou cérébro-vasculaire dans les 10 ans qui suivent le diagnostic de maladie de Takayasu. Les lésions vasculaires peuvent progresser de façon totalement silencieuse menant parfois à des manifestations cérébro-vasculaires importantes. Il est recommandé d’établir une surveillance par combinaison doppler trans-crânien et TEP-scanner pour dépister les manifestions cérébro-vasculaires de la maladie de Takayasu. Les anomalies retrouvées à l’imagerie fonctionnelle soutiennent les causes hémodynamiques responsables des symptômes cérébraux. Cela peut aider à quantifier les atteintes, à ajouter des critères pour les procédures de revascularisation chez certains de ces patients (19).

Les traitements actuels de la maladie de takayasu ont notablement amélioré la survie des patients. Le taux de mortalité globale varie de 2 à 35% à 5 ans. En l’absence de complications majeures, le taux de survie à 5 ans est > 95%. En cas de complications majeures (insuffisance cardiaque, infarctus cérébral, HTA sévère, anévrysme), il est de l’ordre de 50 à 70%. Les décès sont principalement d’origine cardio et neuro-vasculaire (accidents vasculaires cérébraux, insuffisance cardiaque) (11).

Une identification précoce des patients présentant des anomalies vasculaires susceptibles de causer des symptômes cérébro-vasculaires pourrait aider à prévenir ces décès.

CONCLUSION

Les publications évaluant isolément les atteintes cérébro-vasculaires dans la maladie de Takayasu manquent dans la littérature, les différentes études entreprises évaluent le risque cardio-vasculaire général, pourtant cette atteinte n’est pas très rare et mérite d’être étudiée à part.

L’hémorragie sous arachnoidienne non anévrysmale survient rarement chez les patients atteints d’artérite de Takayasu, mais ce cas souligne la rareté de survenue d’un hématome cérébral intra-parenchymateux concomittant probablement secondaire à l’atteinte des vaisseaux de petit calibre, cette dernière non décrite par la littérature, qui peut être silencieuse évoluant à bas bruit. L’association HSA non anévrysmale, hématome intra-parenchymateux suite à une atteinte des petits vaisseaux dans la maladie de Takayasu n’a jamais été décrite à notre connaissance. Elle a été d’évolution fatale chez notre patiente.

CONFLITS D’INTERETS 

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

CONTRIBUTIONS DES AUTEURS

Dr SARA DIOURI a réalisé une recherche bibliographique et a rédigé le manuscrit.

Pr NAIMA CHTAOU a participé à la prise en charge diagnostique et thérapeutique de la patiente et à l’encadrement et la correction du manuscrit.

Pr SIHAM BOUCHAL, Pr AOUATEF EL MIDAOUI et Pr ZOUHAYR SOUIRTI ont contribué à la prise en charge médicale de la patiente.

Pr MOHAMMED FAOUZI BELAHSEN a encadré la prise en charge diagnostique et thérapeutique de la patiente et a corrigé le manuscrit.

Figures:

Figure 1: TDM cérébrale initiale objectivant un AVCI sylvien profond gauche

Figure 2: TDM cérébrale de contrôle: Présence d’un hématome fronto-pariétal droit avec un œdème péri lésionnel. Hémorragie méningée para sagittale en regard de l’hématome

Figure 3: Images d’artériographie (A+B+C): Flèches rouges: Sténose des branches de la carotide interne droite, Flèche jaune : sténose de l’artère sous clavière droite

Figure 4: TDM cérébrale (A+B) objectivant un volumineux hématome fronto-pariétal droit avec inondation ventriculaire et engagement sous falcoriel