INTRODUCTION

La Neuromyélite optique (NMO) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central qui cible sélectivement le nerf optique et la moelle épinière, même si elle peut également cibler certaines zones du cerveau (11). Longtemps considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle est aujourd’hui reconnue comme une pathologie bien distincte dont le traitement et le pronostic diffèrent (3). La découverte d’un biomarqueur spécifique, un auto-anticorps ciblant l’aquaporine-4, présent chez la majorité des patients a permis l’élargissement du spectre de la NMO (NMOSD) à des formes isolées de myélite ou de névrite optique rétrobulbaire, ainsi qu’à des formes avec atteintes encéphaliques ou du tronc cérébral. L’élargissement du spectre de la maladie a fait proposer le terme d’« aquaporinopathie auto-immune ». L’évolution clinique de NMO est dominée par des attaques aiguës (11).

L’objectif de ce travail est de présenter le second cas documenté de NMO en Côte d’Ivoire à travers l’observation d’une jeune femme ayant présenté des signes d’atteinte médullaire et optique.

OBSERVATION

Nous rapportons le cas d’une jeune femme âgée de 31 ans hospitalisée au service de médecine physique et de réadaptation pour la prise en charge rééducative d’une paraplégie d’installation progressive associée à des troubles vésico-sphinctériens et des escarres. La patiente n’avait aucun antécédent pathologique particulier. Au niveau gynéco-obstétrique elle avait fait deux épisodes d’interruption volontaire de grossesse (IVG).

L’histoire de la maladie révèle un début des signes qui remonterait à 15 mois avant son hospitalisation, marqué par la survenue de paresthésie puis d’un déficit moteur des membres inférieurs. Deux autres poussées de déficit neurologique ont été noté dans l’évolution, d’abord une aggravation du déficit moteur des membres inférieurs puis une cécité monoculaire gauche. L’examen neurologique à son admission au service de médecine physique et de réadaptation a objectivé une mydriase aréflexique gauche, une paraplégie spastique, une escarre sacrée stade III et une incontinence vésicale et anale. En cours d’hospitalisation soit à J 27, la patiente a présenté une baisse brutale et rapidement progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’examen neurologique a alors noté une mydriase réactive droite. L’examen ophtalmologique a noté une atrophie optique temporale gauche et un fond d’œil normal à droite.

L’examen cytobactériologique et chimique du LCS après la ponction lombaire a été sans anomalie. La recherche d’Ac anti NMO dans le LCS a été faiblement positive. La sérologie HIV a été négative. L’imagerie médullaire notamment l’IRM de la moelle-thoracique et cervicale (Figure 1 et Figure 2) a retrouvé un hypo signal en Echo de spin T1, un hyper signal en Echo de spin T2 médullaire en en faveur d’une myélite étendue. Aucune imagerie encéphalique n’a pu être réalisé.

Le diagnostic de Neuromyélite avec anticorps anti-aquaporine 4 positif a été retenu selon les critères diagnostic de la NMO (Figure 3). L’attitude thérapeutique ayant permis l’amélioration de l’acuité visuelle a consisté en une corticothérapie à forte dose débuté à J1 à raison de 1g/jour pendant 03 jours puis 60mg /jr pendant 01 mois.

DISCUSSION

La neuromyélite optique est une affection inflammatoire rare du système nerveux central (1). Elle a longtemps été considérée comme une forme particulière de SEP. Cependant de nouveaux critères diagnostics ont permis d’en faire une affection à part entière.

Le diagnostic repose sur les critères de Wingerchuck et al (10) qui regroupent : Neuropathie optique rétrobulbaire, une Myélite transverse aigue et au moins deux des trois critères suivants : IRM encéphalique normale (ou non évocatrice de SEP) ; une IRM médullaire avec 1 lésion étendue sur au moins 3 segments vertébraux et les NMO-IgG/AQP4Ab séropositifs.

Notre observation présente le deuxième cas confirmé de NMO en Côte d’Ivoire depuis 2015 (12). Elle révèle un double intérêt. Premièrement l’intérêt de la suspicion clinique devant l’évolution par poussée aigue d’une atteinte médullaire associée à une atteinte optique. Devant ces atteintes, le diagnostic est fortement évoqué chez une jeune femme avec antécédent d’interruption volontaire de grossesse (IVG). La NMO est plus fréquente chez les femmes et l’âge médian est de 35 à 37 ans (5). L’IVG est un facteur avec une association significative de survenue de la NMO (4). Le diagnostic positif est approché par l’IRM médullaire retrouvant une myélite longitudinale étendue supérieure à trois métamères ou segment vertébraux (10). L’IRM encéphalique lorsqu’elle est réalisée est anormale dans 60% des cas avec 6% de cas de lésion évocatrice d’une NMO (7). Dans notre cas, l’IRM encéphalique n’a pu être réalisé du fait surtout du coût financier. La positivité des Ac Anti NMO a été l’argument majeur du diagnostic. Les difficultés diagnostiques ont été décrites dans d’autres observations en Afrique noire aussi bien par Yapo-Ehounoud et al (12) et Maiga Y et al (6). Ces difficultés diagnostiques, peuvent-être dues non seulement à la méconnaissance de cette affection mais aussi à la difficulté de la réalisation du bilan paraclinique qui est à la charge du patient.

Secondairement l’intérêt de l’utilisation de la corticothérapie d’emblée à la phase aigüe de la poussée inflammatoire qui permet une rémission de la symptomatologie. Dans notre cas l’instauration de la corticothérapie à forte dose dès les premiers signes de la poussée aigue a permis la régression totale de la symptomatologie. Le consensus actuel repose en première intention sur l’utilisation d’échange plasmatique et ou corticothérapie à forte dose lors des poussées aigue suivi d’un traitement de fond reposant sur l’immunosuppression général ou sélective (l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le rituximab et la mitoxantrone) (9, 2). En urgence, nous avons pu instaurer dans notre cas la corticothérapie cependant, aucun traitement de fond n’a pu être instaurer du fait non seulement du manque de moyens financiers mais aussi du fait des croyances culturelles de la patiente et des accompagnants.

L’évolution de la NMO est dominée par des attaques aigues (11), comme présenté dans notre cas et celui de Yapo-Ehounoud (12). Aussi, la myélopathie dans la maladie de Devic est le plus souvent associé avec une mauvaise régression (8).

CONCLUSION

La NMO est une affection rare. Cependant la suspicion clinique devant l’association clinique de la NORB et la myélite transverse aigue doit faire évoquer le diagnostic et faire rechercher les critères diagnostic. La corticothérapie reste le traitement de choix à la phase aigüe de la poussée dans notre contexte de travail.

Tableau 1: Critères Diagnostiques des affections du spectre NMO (NMOSD)

ICONOGRAPHIES

Figure 1 : IRM thoracique en coupe sagittale séquence T2 montrant un hyper signal étendu intramédullaire

Figure 2 : IRM du rachis cervical en coupe sagittale séquence T2 montrant un hyper signal intramédullaire