RESUME

L’hyperhomocystéinémie est un facteur de risque vasculaire indépendant et modifiable. Sa place dans les accidents vasculaires cérébraux ischémiques est mal connue en Afrique sub-saharienne.

Objectifs

Evaluer la prévalence et les facteurs de risque vasculaires associés à l’hyperhomocystéinémie chez des patients à la phase aigue d’une ischémie cérébrale.

Methode

Il s’agit d’une étude prospective réalisée pendant 12 mois dans le service de neurologie du CHU Campus, portant sur 145 malades victimes d’AVCI.

Resultats

Nous avions recensé 90 hommes et 55 femmes soit un sex-ratio de 1,6. L’homocystéinémie moyenne globale était de 19.33 µmol/l. L’homocystéinémie était normale chez 44.1 % des patients. L’hyperhomocystéinémie modérée avait été retrouvée chez 44.8 % des patients (n=65) et l’hyperhomocystéinémie intermédiaire chez 11 % (n=16). L’analyse multivariée entre la variable homocystéine (patients avec hyperhomocystéinémie, patients sans hyperhomocystéinémie) et les autres facteurs (sexe, âge, diabète et hypertension artérielle) ne révèle aucune corrélation significative. Enfin 84.9% de nos patients étaient hypertendus tandis que 15.1% présentaient l’hyperhomocystéinémie comme seul facteur de risque cérébro-vasculaire.

Conclusion

La présence de l’hyperhomocystéinémie chez 55.9 % des patients souffrant d’AVCI impose une prise en charge adéquate de ce facteur de risque vasculaire.

Mots-Clés : Hyperhomocystéinémie, facteur de risque, accident vasculaire cérébral ischémique

SUMMARY

Hyperhomocysteinemia is an independent and modifiable vascular risk factor. Its frequency in ischemic strokes is not known in Sub-saharian Africa.

Objectives

To evaluate the prevalence and vascular risk factors associated to hyperhomocysteinemia among patients victims of acute ischemic strokes.

Method

It was a prospective study during 12 months, on 145 patients, victims of ischemic strokes, in the department of neurology at the campus teaching hospital of Lomé.

Results

According to the sex, we had 90 men and 55 women with a sex-ratio of 1.6. Homocysteinemia average rate was of 19.33 µmol/l. Homocysteinemia was normal in 44.1% of patients. Moderate hyperhomocysteinemia was founded in 44.8% of patients and intermediate hyperhomocysteinemia in 11%. There was no correlation between homocysteinemia and other risk factors of stroke (age, sex, high blood pressure, diabetes)

Conclusion

The high frequency of hyperhomocysteinemia (55.9%) among patients with acute ischemic strokes dictates the management of this risk factor.

Key words: Hyperhomocysteinemia, risk factor, ischemic strokes

INTRODUCTION

L’homocystéine est un acide aminé soufré intermédiaire du métabolisme de la méthionine. Elle est synthétisée par toutes les cellules de l’organisme et peut être catabolisée selon deux voies : la voie de la transulfuration et la voie de la reméthylation (2,4).
La concentration plasmatique d’homocysteine chez un sujet normal est comprise entre 5 et 15 µmol/l (8). L’élévation de cette concentration détermine l’hyperhomocysteinemie (Hcy). Cette Hcy peut avoir pour origine des troubles d’ordre génétique, nutritionnel, thérapeutique voire physiologiques (1,4,7).

L’existence d’une forte prévalence de l’Hcy (62,3%) avec des taux de folates inférieurs à 6,75 nmol /l et un génotype MTHFR CT/TT a été récemment rapportée dans les régions côtières de l’Afrique de l’Ouest, particulièrement au Togo et au Bénin (1). De nombreuses études montrent une association entre Hcy et l’augmentation des risques de maladies coronariennes, cérébrovasculaires et vasculaires périphériques (2,5,9,12,16,19,25,26). D’autres encore soulignent l’importance de l’Hcy modérée sur l’incidence des thrombo-embolies, à la fois artériels et veineux, ainsi que sur le risque de thromboses veineuses juvéniles ou récurrentes (2,11,13, 15,27). L’Hcy est donc considérée comme un facteur de risque cardiovasculaire et cérébro-vasculaire indépendant (9).

De rares et récentes publications suggèrent l’existence d’une corrélation probable entre l’Hcy et une fréquence élevée des accidents vasculaires ischémiques (AVCI) chez l’africain américain (21). L’épidémiologie de cette association reste mal cernée chez le noir africain.
Le but de ce travail était d’évaluer la prévalence et les facteurs de risque vasculaires associés à l’ Hcy chez des patients à la phase aigue d’une ischémie cérébrale dans le service de neurologie du CHU campus de Lomé.

METHODOLOGIE

Le service de neurologie du CHU Campus de Lomé dispose de 28 lits répartis dans 5 salles communes, une salle d’urgences cérébro-vasculaires et 4 cabines individuelles. Il accueille 3600 consultations externes et 650 hospitalisations chaque année.
Il s’agit d’une étude prospective réalisée en 12 mois, du 5 mai 2007 au 5 mai 2008. Elle avait porté sur 145 patients consécutifs victimes d’AVCI et admis dans le service. Le diagnostic de l’AVCI avait été posé sur des critères cliniques et scannographiques (30). Trente patients ayant un AVCI mais ayant consulté dans une formation sanitaire et reçu des perfusions de solutés ou des vitamines du groupe B puis transférés secondairement dans le service de neurologie du CHU Campus ont été exclus. Chaque patient, avait bénéficié d’un examen clinique avec recherche de 2 principaux facteurs de risque cardiovasculaires : hypertension artérielle (HTA) et diabète. Un patient est hypertendu lorsqu’il a une tension artérielle supérieure à 140/90 mmHg, diabétique s’il a une glycémie à jeun supérieure à 1.20g/l
Pour le dosage de l’homocystéinémie, les prélèvements de sang ont été faits à jeun avant l’administration de solutés, dans un tube à EDTA. Le sérum a été séparé du culot en moins de 4 heures par centrifugation pendant 10 minutes à 3000 tours par minute.
Le dosage de l’homocystéine avait été fait par la technique de polarisation de fluorescence (FPIA). Il avait été effectué par le test IMX (Abbot), une technique immuno-enzymologique microparticulaire automatisée, qui utilise du dithiothreitol pour réduire l’homocystéine liée aux protéines plasmatiques et à d’autres petites molécules par des liaisons disulfures. Puis de la S-adénosylhomocystéine (SAH) hydrolase qui catalyse la transformation de l’homocystéine en SAH en présence d’adénosine. Cette SAH est mise en compétition avec un traceur marqué à la fluorescéine qui, vis-à-vis d’un anticorps monoclonal, reconnaît la SAH. L’intensité de la polarisation de la fluorescéine engendrée par le complexe formé est finalement mesurée par le système optique FPIA sur l’analyseur IMX.
Nous avons considéré le seuil de 15 µmol/l comme seuil d’homocystéinémie normale, (12). l’Hcy modérée entre 15 et 30 µmol/l, intermédiaire entre 30 et 100 µmol/l et sévère au – delà de 100 µmol/l. Les hcy sévères sont exclusivement d’ordre génétique (12). La classification ainsi faite oriente vers l’étiologie de l’Hcy et sa prise en charge.

Les résultats sont présentés sous forme de moyennes. Les données sont analysées à l’aide du logiciel «SPSS». Les moyennes de l’homocysteinemie ont été comparées dans différentes catégories à partir du test « ANOVA » La régression logistique et le coefficient de corrélation ont été utilisés pour analyser les relations existant entre l’Hcy, l’âge, le sexe, l’hypertension artérielle et le diabète.

RESULTATS

Notre analyse a porté sur 145 malades consécutifs victimes d’AVCI et répondant à nos critères d’inclusion. L’âge moyen était de 61.5 ans avec des extrêmes de 31 et 85 ans. Nous avions recensé 90 hommes (62.1%) et 55 femmes (soit 37.9%) soit un ratio homme/femme de 1.6. Le tableau 1 montre la répartition par âge et par sexe des patients.
Sur le plan clinique 128 soit 87.3 % des patients avaient présenté un déficit hémicorporel ; 15 soit 10.3 %, un déficit des fonctions cognitives ; 2 soit 1.4 % avaient des vertiges et des troubles de l’équilibre sans déficit focal et 1 soit 0.7 % des patients avait présenté des crises convulsives.

L’homocystéinémie moyenne était de 19.33 µmol/l avec des extrêmes de 4.22 et de 84.62 µmol/l ; 65 patients (44.8%) avaient une Hcy modérée et 16 (11 %) une Hcy intermédiaire. Le tableau 1 montre la moyenne de l’homocystéinemie dans la population étudiée et la répartition des sujets présentant une Hcy et ceux présentant une homocystéinemie normale par tranche d’âges et par sexe.

L’homocystéinémie n’est significativement plus élevée chez l’homme (20.66 µmol/l ) que chez la femme (17.15 µmol/l) qu’au seuil de 10 % : p=0,063.

Au total 122 (84.1%) patients étaient hypertendus, 23 (15.9 %) ne l’étaient pas. Chez les sujets hypertendus, l’homocystéinémie était de 19.31 µmol/l et de 19.44 µmol/l chez les sujets non hypertendus (P=0,959). En revanche 24 (16.6 %) patients étaient diabétiques, 121 (83,4%) patients ne l’étaient pas. Il n’y avait pas de différence significative entre l’homocystéinémie chez le diabétique (19.57 µmol/l), et le non diabétique (19.28 µmol/l) ; (P=0,907). Le tableau 2 croise le taux d’homocystéine et les autres facteurs de risque vasculaires comme le diabète et l’HTA.

Au total, l’analyse multivariée (régression logistique) entre la variable homocystéinémie (patients avec Hcy et patient sans Hcy) et les autres facteurs (sexe, âge, HTA, diabète) ne révélait aucune corrélation significative.

DISCUSSIONS

Nous avons noté une homocystéinémie moyenne élevée chez les patients victime d’AVCI (19.33 µmol/l). Plus de la moitié de nos patients (55.9%) avait une Hcy supérieure à 15 µmol/l.

Au Togo et au Bénin, les travaux sur les marqueurs nutritionnels menés par Amouzou et al (1) ont rapporté une prévalence de 56% d’Hcy modérée dans la population générale avec une prédominance sur la région côtière que dans les savanes. Les conditions socio-économiques souvent déplorables de nos populations les contraignent à une sous alimentation chronique expliquant cette prévalence élevée d’Hcy modérée sur la côte ouest africaine. La prévalence de l’Hcy dans la population générale serait de 5 à 10 % selon un seuil fixé aux 90ème ou 95ème percentiles (environ 15 µmol/l). Ubbink J. B (29) et al ont rapporté un taux d’Hcy modérée d’environ 5 à 8 % dans la population générale.

Les taux plasmatiques d’homocystéinémie chez nos patients variaient entre 4.22 et 84.62 µmol/l. Nous n’avons pas recherché une cause génétique. Le coût très élevé de l’étude des polymorphismes génétiques des différentes enzymes a limité nos champs d’investigations.
Nous n’avons pas trouvé par ailleurs un taux d’Hcy superieur à 100 µmol/l. Nous pensons qu’il s’agit surtout de causes carentielles. En effet l’Hcy causée par des carences vitaminiques (folate, cobalamine) est dans la plupart des cas modérée. Elle peut être corrigée par une supplémentation vitaminique (10,13,14,28).

L’homocystéinémie était élevée au-delà de 15 µmol/l chez 81 (55.9%) patients victimes d’AVCI. Brattström L. (5) a, dans son étude, rapporté une prévalence de 20 à 30 % d’Hcy dans la population des patients souffrant d’athérosclérose. Si l’on se fie aux résultats d’études menées dans la population, jusqu’à 10 % des accidents vasculaires pourraient en fait être attribuables à une augmentation des taux plasmatiques d’homocystéine. En Espagne Cardo E. et al (6) ont rapporté une Hcy modérée chez 36 % des enfants victimes d’une ischémie cérébrale. Par contre ce taux pourrait s’élever à 30 ou 40 % chez les sujets âgés. Il est maintenant bien établi que l’augmentation de la concentration plasmatique en homocystéine est un facteur de risque cardiovasculaire avéré. Elle favorise l’athérosclérose et provoque une fréquence élevée d’insuffisance coronarienne et d’AVC. De même il a été observé qu’une concentration plasmatique élevée en homocystéine était associée à des troubles cognitifs (20,24).

L’âge moyen global de nos patients était de 61.5 ans. Ceci confirme la survenue en forte proportion des AVC en général et des AVCI en particulier après 50 ans. Les sujets de moins de 45 ans ne représentaient en effet que 8.3 % de l’effectif total de notre étude. Les taux moyens d’homocystéinémie selon l’âge étaient de 17.41 µmol/l chez les patients de moins de 45 ans, 20.45 µmol/l chez ceux de 45 à 60 ans et de 18.77 µmol/l chez les patients de plus de 60 ans. Nous n’avons pas noté de différence significative entre les taux moyens d’homocystéine (p=0,21) en fonction de l’âge. Les taux d’homocystéine augmenteraient avec l’âge aussi bien chez l’homme que chez la femme. Le taux sérique d’homocystéine des enfants serait de 30 % inférieur à celui des adultes (6,17,22,23). Cette plus grande fréquence de l’Hcy dans la population âgée a été expliquée par une prévalence également accrue de déficit en vitamines du groupe B (7,23). Ce déficit en vitamines du groupe B se retrouve aussi chez les alcooliques. Blasco et al (3) à Barcelone ont signalé une prévalence de 29.1 % dans la population alcoolique.
Nous avions noté 55 femmes pour 90 hommes, avec un sex-ratio de 1.6. Il existait une différence significative entre le taux moyen d’homocystéine chez les hommes (20.66 µmol/l ) et chez les femmes (17.15 µmol/l ) qu’au seuil 10% (p=0,063). Généralement, la concentration plasmatique d’homocystéine est plus élevée d’environ 10 à 25 % chez l’homme que chez la femme en période d’activité génitale (7,14,29). Après la ménopause, ce taux peut augmenter à condition qu’il n’y ait pas de supplémentation en œstrogène. Ceci laisse supposer que l’état hormonal influence le métabolisme de l’homocystéine (14).
Les facteurs de risque de L’AVCI en Afrique sont multiples et dominés par l’HTA et le diabète. L’Hcy devrait également être recherchée. Nous n’avons pas noté de corrélation entre l’Hcy et l’HTA. Les travaux de Dalery et al. (10) ont abouti au résultat selon lequel l’Hcy exerce un effet indépendant et pourrait même interagir avec d’autres facteurs notamment lipidiques, qui influent sur le risque cérébrovasculaire. Par contre Malinow et al (18) ont rapporté dans leur étude une forte corrélation entre Hcy et HTA. En effet 77% des patients de leur étude présentaient une Hcy et une HTA.

Dans notre série, 16.6 % de nos patients étaient diabétiques. Il n’avait pas été établi de corrélation significative entre l’homocystéinémie plasmatique et le diabète. Cependant, il est à noter que les diabétiques peuvent avoir une Hcy car les taux d’insuline anormalement élevés empêchent l’organisme de réduire et maintenir une homocystéinémie normale. En effet, il a été démontré que l’homocystéine avait un effet nettement plus puissant sur les diabétiques, comparativement aux non diabétiques : un taux d’homocystéinémie élevé associé au diabète entraîne un risque de mortalité sur 5 ans de 90% supérieur à celui des non diabétiques présentant un taux élevé d’homocystéine normal (9,14).

CONCLUSION

L’Hcy est un facteur de risque cérébro-vasculaire indéniable. Le taux moyen d’homocystéine dans notre étude de 19.33 µmol/l était supérieur au taux moyen dans la population générale dans la région. L’Hcy était associée chez la grande majorité des patients à d’autres facteurs de risque vasculaire : chez 85,7% des patients à l’HTA et chez 16,6 % des patients au diabète. Elle devrait être recherchée de façon systématique chez les patients présentant un AVCI.

Tableau 1 : Homocystéinémie chez 145 patients victimes d’accident vasculaire cérébral ischémique

H. moy. = homocystéinémie moyenne.

Hcy = hyperhomocystéinémie

Tableau 2 : Homocystéinémie et autres facteurs de risques vasculaires (diabète, HTA)

H = homocystéinémie

Hcy= hyperhomocystéinémie

RESUME

Les fistules durales rachidiennes à drainage veineux périmédullaire constituent une pathologie d’individualisation récente. C’est les plus fréquentes des malformations vasculaires vertébromédullaires, elles se présentent sous la forme d’une myélopathie spastique progressive chez un sujet de plus de 40 ans.

A partir d’une étude rétrospective des données cliniques et explorations radiologiques d’une série de 11 cas en IRM et artériographie médullaire, nous avons recensé l’ensemble des signes radiologiques qui orientent le diagnostic.

L’IRM a montré un hypersignal T2 centromédullaire de façon constante ainsi que des vaisseaux périmédullaires pathologiques. L’angiographie médullaire reste l’examen clé pour le diagnostic. Elle a permit de montrer dans dix cas le shunt artério-veineux ainsi que ses afférences artériels et son retour veineux, permettant de planifier le traitement. Huit patients ont été pris en charge chirurgicalement avec exclusion de la fistule suivie d’une amélioration clinique. L’imagerie joue aussi un rôle important dans le suivi post-thérapeutique. L’IRM permet de mettre en évidence la disparition progressive des anomalies initiales, signe de l’efficacité du traitement.
Les fistules artério-veineuses à drainage veineux périmédullaire sont une pathologie qui reste encore méconnue. La connaissance de tous ces éléments d’imagerie est fondamentale pour un diagnostic et une prise en charge précoces, seuls garants d’une bonne évolution après traitement.

Mots clés : Fistule durale, Rachis, IRM, Angiographie

ABSTRACT

Spinal dural arteiovenous fistulas are the most frequent type of spinal vascular malformations. Usual clinical presentation is of progressive myelopathy in an adult above the age of 40 years.

Based on a retrospective study of clinical and radiologic data (MRI and Angiography) concerning a series of 11 cases, we have collected all the radiologic finding that led to the diagnosis. In all cases MRI showed spinal cord abnormalities, consistent in a central T2 hypersignal and perimedullary flow voids. The angiography remains the gold standard method for diagnosis. It can show the exact location of the shunt unless it is thrombosed, as in one of our patients, thus allowing accurate treatment planning. Eight patients underwent a surgical treatment allowing the closure of the fistula that resulted in significant neurological improvement. Postoperative MRI shows the results of the treatment. The disappearance of preoperative abnormalities is a good indicator for the efficiency of the treatment.

Spinal dural arteriovenous fistulas is still an underdiagnosed condition, the good knowledge of these typical imaging findings is mandatory for an early diagnosis and treatment.

Key words : Dural fistula, Spine, MRI, Angiography

INTRODUCTION

Individualisées par KENDALL et LOGUE en 1977 (13) puis par MERLAND et coll en 1980 (18), les fistules durales rachidiennes à drainage veineux périmédullaires (FAVDPM) sont les plus fréquentes des anomalies artério-veineuses intra-rachidiennes.

Elles sont rares et souvent méconnues, elles surviennent de façon prédominante chez l’homme de quarante à soixante ans et entraînent l’apparition d’une myélopathie chronique par hyperpression veineuse. En l’absence de traitement, l’évolution se fait lentement vers une paraplégie définitive.

En nous appuyant sur l’étude de 11 observations cliniques et sur une revue de la littérature nous proposons une mise au point sur l’ensemble des anomalies radiologiques permettant d’évoquer le diagnostique, nous évaluerons également la place de l’imagerie dans le traitement et le suivi post thérapeutique de ces patients.

MATERIEL ET METHODES

Il s’agit d’une étude rétrospective des données cliniques et radiologique de 11 cas de fistules durales rachidiennes à drainage veineux péri-médullaires, explorées au service de neuroradiologie de l’hôpital des spécialités O.N.O de Rabat entre 1997 et 2002. Tous les patients ont bénéficié d’une IRM avec des séquences multiplanairesT1, T2 et T1 avec injection de gadolinium ainsi que d’une angiographie médullaire. Une Myélographie a été réalisée dans 1 cas. Le traitement à été chirurgical dans 8 cas. Deux patients ont refusé une prise en charge chirurgicale. Une embolisation a été réalisée dans un cas.

RESULTATS

Nos observations portent sur onze cas de FAVDPM colligées entre 1997 et 2002 sur un ensemble de 16 MAV médullaires diagnostiquées la même période, représentant 68% des malformations artérioveineuses rachidiennes traitées au sein du service.

Tous nos patients sont de sexe masculin. L’âge moyen est de 50 ans avec des extrêmes entre 37 et 65 ans.
Le tableau clinique était fait dans tous les cas d’une paraparésie spastique à début insidieux, le délai d’évolution avant diagnostic variait de 3 mois à 3 ans avec une moyenne de 1 an et trois mois (Tableau 1).
Les signes cliniques de début sont souvent à type d’algies dorsales ou lombaires, parfois cruralgies (cas n°6), des troubles génito-sphinctériens frustes sont souvent retrouvés à cette phase de début.

Au moment du diagnostique tous nos patients avaient un déficit moteur qui allait d’une discrète paraparésie permettant la marche (cas n°1, 2, 9) à une paraplégie complète confinant le malade à la chaise roulante (cas n°2). Tous les malades présentaient une hypertonie spastique, avec syndrome pyramidal dans trois cas (n°1, 2 et 5).

Les troubles sensitifs étaient inconstants à type de paresthésies dans 2 cas (n° 1 et 2), anesthésie en selle dans un cas (n°1) et hypoesthésie à niveau sous ombilical dans un cas (n°2).

Concernant les résultats des explorations radiologiques (Tableau 2):
Les clichés standards de débrouillage réalisés systématiquement à la phase de début retrouvaient des signes d’arthrose fréquents à cet âge. L’IRM réalisée chez tous les patients, montrait dans tous les cas des anomalies intracanalaires à type de :

• Elargissement du cône médullaire dans 11 cas / 11 plus ou moins marqué.
• Hypersignal T2 dans tous les cas, son étendue moyenne est de 6 niveaux.
• Hyposignal T1 retrouvé dans 8 cas.
• Veines périmédullaires dilatées : retrouvées dans tous les cas, étendue en dorsolombaire dans 9 cas, en dorsal uniquement dans un cas (n°4), et arrivant jusqu’au niveau cervical dans un cas (n°9). Les veines étaient dans tous les cas postéro-médullaires, dans 5 cas elles étaient associées à des veines antérieures dilatées.

Dans deux cas les patients ont bénéficié de deux examens IRM, la première exploration étant jugée insuffisante par le médecin traitant. (N°1 et 2)
L’angiographie médullaire a été réalisée dans tous les cas, l’artère spinale antérieure (ASA) n’a pu être visualisée que dans 4 cas elle naissait respectivement en D8, D10 et D12 (2cas).

Dans dix cas une FAVDPM a pu être visualisée, dans un cas il s’agissait d’une fistule thrombosée (n°6). Les niveaux intéressés allaient de D4 à L4. Dans 6 cas la fistule siégeait à gauche, et dans 3 cas à droite. Le drainage veineux se faisait de façon variable, uniquement ascendante dans un cas (n°3) ou associée à un drainage descendant dans le reste des cas.

La prise en charge a été chirurgicale dans 9 cas, avec abord direct de la fistule et exclusion de la veine de drainage. Dans un cas (n°11) une embolisation par un matériel particulaire a été tentée avec bonne évolution initiale mais récidive de la symptomatologie au bout de six mois, signant une réperméabilisation, le malade a été repris chirurgicalement.

Les suites opératoires ont été dans tous les cas simples, il ne fut pas noté de cas d’aggravation après chirurgie. L’évolution post-opératoire a été marquée par une amélioration de la symptomatologie clinique portant essentiellement sur les troubles moteurs (cas n°3, 4, 7, 8, 9 et 11), une simple stabilisation des lésions dans le cas n°1.

La surveillance radiologique post opératoire a consisté en une artériographie de contrôle montrant l’exclusion de la fistule, une IRM médullaire à 6 mois dans 2 cas (n°4 et 11) montrant la disparition des anomalies IRM. Le recul moyen est de 2 ans.

DISCUSSION

Les fistules durales rachidiennes se définissent comme un shunt artèrioveineux microscopique de 40 à 140μ (10), situé en extra-médullaire, dans l’épaisseur même de la dure-mère. Il s’agit d’une communication directe entre une ou plusieurs artérioles radiculo-méningées et une veine radiculaire unique se drainant vers les veines périmédullaires. C’est un shunt à faible débit, le plus souvent situé en regard du trou de conjugaison ou sur le trajet d’une racine postérieure. Toute fistule est constamment associée à des perturbations du drainage veineux médullaire. Le drainage veineux se fait de manière descendante vers les veines de la queue de cheval ou ascendante vers la fosse cérébrale postérieure.
Elles représentent le type I selon la classification de Spetzler (23).

Leur étiopathogénie reste incertaine, leur âge tardif de survenue leur fait attribuer une origine acquise (6). Leur mécanisme d’expression clinique est en rapport avec une ischémie médullaire d’origine veineuse traduction de la gêne au retour veineux accompagnant le développement de la FAVDPM (13).

Les malformations vasculaires médullaires restent une pathologie rare (25). Actuellement les fistules durales sont reconnues comme étant les malformations vasculaires médullaires les plus fréquentes (18) DJINDJIAN sur une série de 296 MAVs médullaires, retrouvait 35% de FAVDPM et BRUNERAU (5) sur une série de 140 MAVs, retrouvait 28% de FAVDPM. Dans notre série elles constituent 68%.
Le sex-ratio se situe entre 6/1 et 9/1 selon les séries (4-48). Dans notre série tous les patients sont de sexe masculin. L’âge de survenue de la pathologie se situe dans la cinquième décennie avec un âge moyen de 55 ans (4- 7), l’âge moyen de nos patients était de 50 ans.
Ces données épidémiologiques : prédominance masculine et survenue à la cinquième décennie sont caractéristiques des FAVDPM.

Le tableau clinique typique associe un début fruste avec un délai diagnostique souvent supérieur à 1 an comme dans notre série (24-22). Il constitue un tableau de myélopathie progressive associant des troubles moteurs intéressant les membres inférieures le plus souvent, troubles accompagnés de troubles sensitifs et sphinctériens. Cette symptomatologie est souvent asymétrique aggravée par l’effort et la manœuvre de Valsalva (14). Non traité il évolue vers une paraplégie définitive. Des cas d’aggravation aigue ont été rapportés (22).

Leur Topographie est essentiellement dorsale et dorsolombaire de rares cas de localisation cervicale ou sacrée ont été rapportée (15- 20).

Apport de la radiologie

L’IRM médullaire est l’examen à réaliser en première intention devant toute suspicion de FAVDPM. (Figure 1) L’examen doit comporter une exploration dans les trois plans et comporter une injection de Gadolinium. La fistule elle-même n’est pas visible étant de taille microscopique, l’IRM permet de montrer les signes de présemption qui sont :

• Un élargissement du cône médullaire : signe constant. mais non spécifique. Dans notre série il est retrouvé dans 100% des cas.
• Des anomalies de signal intramédullaires: (Figure 2)
• Un hypersignal T2 centromédullaire : c’est le signe le plus sensible, il est d’étendue variable, pouvant s’étendre jusqu’au niveau cervical comme le patient n° 9. (2)
  – Un hyposignal T1 : élément inconstant retrouvé surtout dans les formes chroniques.
  – Un rehaussement du signal médullaire après injection de Gadolinium aurait une valeur pronostic selon LARSSON. (16)
  – Un hyposignal médullaire périphérique en T2 qui serait un signe spécifique de myélopathie par hyperpression veineuse selon HURST-GROSSMAN (11).
• Des anomalies de signal périmédullaires à type de structures vides de signal serpigineuses hypointenses sur les séquences T1 et T2 et se rehaussant après injection de Gadolinium, correspondant aux veines de drainage péri médullaires dilatées.

Les séquences plus récentes d’angioIRM médullaires permettraient d’affiner cette analyse radiologique (3) en orientant vers le niveau de la fistule préparant ainsi l’angiographie qui reste le seul examen permettant d’affirmer de manière certaine le diagnostique et le siège de la FAVDPM.

L’exploration angiographique doit comporter l’opacification de toutes les branches radiculomédullaire, l’alimentation de la fistule pouvant être multiétagée (23). Elle doit également identifier la naissance de l’ASA. Elle permet de visualiser le shunt, les pédicules nourriciers et les veines de drainage qui sont essentiellement postérieures.

Le shunt est de très petite taille. Il est indiqué par un brutal changement de calibre entre l’artère nourricière et la veine de drainage. Il se projette habituellement, sur l’incidence de face, en dessous ou en dedans du pédicule vertébral.

Un signe diagnostique spécifique serait le retard du retour veineux de l’ASA de l’ordre de 15 à 20 secondes (4).
Cette angiographie peut rester négative comme dans notre cas n° 6 pour cause de thrombose de la fistule ou en raison d’une maladie athéromateuse gênant l’exploration. (12)

Le diagnostique différentiel se pose sur le plan clinique avec une compression médullaire lente et toutes les causes de syndrome de la queue de cheval et de radiculalgie lombaire.
Sur le plan de l’imagerie il faudrait différencier les anomalies de signal observées en IRM d’une tumeur intramédullaire, d’une syringomyélie, d’une atteinte médullaire de sclérose en plaque ou encore d’accident vasculaire médullaire.
L’artériographie permettra de distinguer les FAVDPM par rapport aux autres malformations vasculaires rachidiennes et médullaires.

Le but du traitement est d’exclure définitivement le shunt artérioveineux pour permettre la normalisation de la pression dans le réseau veineux périmédullaire. Comme dans notre série le traitement chirurgical est simple (1) et permet la guérison dans la majorité des cas (19). Le traitement endovasculaire comporte un risque d’aggravation neurologique et de reperméabilisation comme dans notre cas n° 7. Une de ses contre indications est la naissance de la fistule à partir d’une des branches de l’ASA. (8)
Le suivi clinique et radiologique permet de constater une amélioration dans la majorité des cas. Les anomalies de signal IRM vont progressivement disparaître (9), l’hypersignal T2 intramédullaire et les anomalies vasculaires régressent dés le premier mois suivant le traitement. L’élargissement du cône médullaire peut évoluer vers une atrophie. Après traitement il est recommandé de réaliser une IRM de contrôle entre 3 à 6 mois, puis une IRM à un an post-traitement. L’artériographie de contrôle post-opératoire est réservée aux cas de non amélioration après 3 mois du traitement à la recherche d’une autre fistule ou d’une reperméabilisation (21).

Le pronostic reste lié essentiellement à la durée d’évolution des signes cliques (17) malheureusement sous nos contrées le fait que cette pathologie reste encore méconnue ajouté à la faible disponibilité des examens IRM et explorations neuroradiologiques invasives ont tendance à allonger le délai diagnostic.

CONCLUSION

Les FAVDPM sont une pathologie rare mais invalidante. Elles sont accessibles à un traitement curatif d’autant plus efficace que le diagnostique est porté précocement. Toute myélopathie progressive chez un patient de plus de 40 ans doit faire évoquer le diagnostique et conduire à la réalisation rapide d’une IRM médullaire complétée d’une artériographie médullaire pour le diagnostic de certitude. Ceci permettra un traitement dans les meilleurs délais.

Tableau n° 1 : Résumé des données cliniques

Tabeau N°2 : Résumé des données radiologiques.

Figure 1

Figure 2

Figure 3

RESUME

Le kyste neurentérique (KNE) est une malformation congénitale rare du système nerveux central (SNC) entrant dans le cadre des notochordodysraphies. Nous rapportons un nouveau cas de KNE de localisation intra durale extra médullaire chez un patient de 16 ans, admis dans un tableau de compression médullaire cervicale haut évoluant depuis 4 mois. L’imagerie a objectivé une lésion kystique pré médullaire en regard de C1-C2-C3. Le patient a bénéficié d’une évacuation kystique et l’histologie avait conclu à un kyste neurentérique. L’évolution était marquée par le décès du patient par des complications neurovégétatives graves. Malgré sa bénignité histologique, le kyste neurentérique de localisation cervicale haute peut se compliquer de troubles neurovégétatifs parfois imprévisibles pouvant aboutir à une évolution dramatique.

Mots clés : Kyste neurentérique intra dural extra médullaire – IRM – Rachis.

ABSTRACT

The neurenteric cyst is a rare congenital malformation of central nervous system entering as part of notochordodysraphies. We reported on, a new case of neurenteric cyst in a 16-years old man who presented with a upper cervical spinal cord compression. The imaging showed a cyst located ventral to the spinal cord at the C1 C2 C3 level. A complete resection was performed. Histopathological examination confirmed the diagnosis of neurenteric cyst. The post operatory outcome was unfavourable leading to the disease of the patient. The neurenteric cyst is an uncommon and a mild histological lesion. However the localisation in the upper cervical spinal cord, may be associated with severe neurovegetative disorders and a poor outcome.

Key words : Intra dural extra medullary neurenteric cyst – MRI – Spine.

INTRODUCTION

Le kyste neurentérique (KNE) est une malformation congénitale rare entrant dans le cadre des notochordodysraphies (9). Il est secondaire à la persistance anormale d’un canal neurentérique accessoire vers la 3ème semaine de l’embryogenèse (8).
Nous rapportons un nouveau cas de KNE, et rappelons l’origine embryologique, l’anatomopathologie, les manifestations cliniques, l’aspect radiologique et le traitement de cette lésion.

OBSERVATION

Un patient âgé de 16 ans est admis dans notre formation pour lourdeur des 4 membres avec troubles sphinctériens évoluant depuis 4 mois.

L’examen à l’admission a montré un patient conscient présentant des pauses respiratoires. La marche était impossible. La force musculaire a été cotée à 2/5 aux 4 membres avec hypertonie spastique. Les réflexes ostéo-tendineux (ROT) étaient vifs diffus aux 4 membres, avec un signe de Babinski bilatéral. Il n’a pas été noté de troubles sensitifs associés ni de déformation rachidienne. Par ailleurs il a été noté une abolition du réflexe nauséeux, des troubles de la déglutition et une impossibilité de relever les épaules.
Devant ce tableau de compression médullaire cervicale haute, une imagerie par résonance magnétique (IRM) cervicale a été demandée et a objectivé une lésion kystique intra durale pré médullaire en regard de C1-C2-C3 oblongue de 47 mm sur 17 mm, refoulant la moelle en arrière et s’étendant dans les foramens de C1-C2 qu’elle élargie. La lésion était bien limitée, en hyper T1, hyper T2 par rapport au liquide cérébro-spinal (LCS) ne se rehaussant pas après injection de gadolinium. En avant elle s’étendait au corps vertébral de C2 et à la base de l’odontoïde réalisant une lyse osseuse cortico-spongieuse (figures 1-2-3-4).

Le patient a été opéré en position semi assise par un abord postérieur, et une laminectomie de C1-C2 et C3 a été réalisée. Après ouverture durale et section des ligaments dentelés droit et gauche permettant de mobiliser la moelle, on a procédé à une fenestration de la lésion avec évacuation sous pression d’un liquide dense gélatineux. Un évidement intra capsulaire a été réalisé.
L’examen histologique de la paroi du kyste a montré un revêtement épithélial uni stratifié avec cellules cubiques ou cylindriques à noyau basal arrondi et un cytoplasme abondant, reposant sur un tissu glial. Aucune atypie cytonucléaire ni de cellules suspectes n’ont été retrouvées. L’examen avait conclu à un kyste neurentérique (figure 5).

Les suites opératoires immédiates ont été marquées par un état neurologique stationnaire, aggravé 3 semaines plutard par des troubles neurovégétatifs avec une fièvre à 42°C et une aggravation des troubles respiratoires aboutissant au décès du patient.

DISCUSSION

Le terme de kyste neurentérique (KNE) est trompeur. Il suppose une communication entre les éléments dérivés du neurectoderme avec l’intestin alors qu’il s’agit de rapports entre ces éléments neurectodermiques et les éléments dérivant de l’intestin primitif antérieur, moyen et postérieur. Ceci explique que des structures évoquant des muqueuses respiratoires, œsophagiennes, gastriques ou intestinales puissent être retrouvées à l’examen histologique de ces kystes. Ainsi, le terme de kyste neurentoblastique pourrait être mieux adapté à cette pathologie. Cela permet de regrouper différentes entités comme le kyste entérique , le kyste bronchogénique, et le gastrocytome intra rachidiens en une seule entité.
Le KNE est une malformation congénitale du système nerveux central (SNC) entrant dans le cadre des notochordodysraphies (9).

Lors de la mise en place du 3ème feuillet embryonnaire vers la 3ème semaine de gestation, la notochorde qui induit la transformation de l’ectoderme en neurectoderme reste anormalement traversée par un pertuis entre l’intestin primitif (endoderme) et le revêtement ectodermique de la région dorsale de l’embryon pendant plus de 48 heures. Ce pertuis anormal a été décrit comme un canal neurentérique accessoire permettant d’expliquer la survenue des notochordodysraphies (KNE, diastématomyélie, sinus dermique …) (8).

Le KNE est rare, 114 cas ont été rapportés dans la littérature (9). Il intéresse le plus souvent le sujet jeune (4), de sexe masculin avec un sex ratio de 2/1 (6). Ceci est le cas de notre patient.
La forme intra durale pré médullaire au niveau de la charnière cervico dorsale est la plus fréquemment notée, alors que la forme strictement intra médullaire est exceptionnelle (4, 9).

Ces formes intra durales extra médullaires peuvent adhérer à la dure mère s’invaginant partiellement dans le cordon médullaire avec souvent des adhérences avec la moelle (4). Notre patient présentait un KNE pré médullaire cervical haut adhérant à la dure mère avec invagination au niveau médullaire.

La topographie crânio-cervicale est particulièrement rare et seuls quelques rares cas ont été rapportés dans la littérature (6).

L’histologie et les analyses immunohistochimiques (cytokératine, antigène membranaire épithélial « EMA ») confirment l’origine endodermique des KNE (6).
Le KNE peut être uni, bi ou trilobé. Ce dernier aspect a été retrouvé chez notre patient, secondaire à la lyse corporéale de C2 et l’extension dans les foramens inter vertébraux C1-C2.

Le contenu liquidien est souvent visqueux avec un aspect jaune gris parfois clair.

La paroi du KNE est constituée d’un épithélium pluristratifié ressemblant à un épithélium œsophagien, ou d’un épithélium uni stratifié prismatique mucipare ressemblant à l’épithélium intestinal ou d’un épithélium malpighien non kératinisé ou pseudo stratifié cilié ressemblant à un épithélium respiratoire. Cet épithélium repose sur une membrane basale entourée d’un tissu conjonctif où l’on peut retrouver notamment des éléments gliaux et lymphoïdes (9).

Sur le plan clinique, le diagnostic des KNE est généralement fait tardivement. Les manifestations cliniques sont trompeuses, polymorphes et fluctuantes pouvant apparaître à n’importe quel moment de la vie simulant parfois une affection inflammatoire (9).
La douleur rachidienne est le symptôme le plus constant, il précède constamment le déficit neurologique (7).
Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont : les névralgies cervico-brachiales, les torticolis, la mono parésie, la para ou tétra parésie et les troubles sphinctériens. La fièvre est également un signe d’appel car certains kystes en mettant en communication l’intestin et les espaces méningés sont responsables d’un syndrome méningé fébrile (9).

La tomodensitométrie (TDM) facilite le diagnostic des kystes intra duraux (4). Les anomalies osseuses sont fréquentes et permettent un diagnostic plus facile (9).
Comme chez notre patient les formes intra durales extra médullaires sont associées à une forme occulte de spina bifida antérieure (spina bifida occulta) responsable d’un aspect de fente verticale dans le corps vertébral encore appelée « cleft vertebra » chez les anglo-saxons (9).
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix. Elle fournit d’importantes informations concernant le siège, la nature, le retentissement médullaire et les rapports de la lésion (4, 9).

Le signal du kyste est de type liquidien. La majorité sont iso à hyper intense en T2 par rapport au liquide cérébro-spinal (LCS) et iso ou légèrement hyper intense en T1 par rapport au LCS (3). Parfois une image homogène très hyper intense en T1 et/ou très hypo intense en T2 peut être notée. Ces variations de signal sont probablement en rapport avec la composition protéique ou à une hémorragie dans le kyste (1, 3).

Le KNE peut être isolé ou associé à d’autres lésions malformatives. Les malformations osseuses sont présentes dans 1/3 des cas. L’anomalie la plus fréquente est la fente vertébrale (rachischisis antérieur) (4, 9). D’autres anomalies peuvent être notés : un spondylolisthésis, une scoliose et/ou une cyphose congénitale, une hémi vertèbre, un syndrome de Klippel-Feil, un syndrome d’Arnold Chiari, un spina bifida, une diastématomyélie et des anomalies viscérales (4, 5, 9).

Le traitement des KNE est chirurgical permettant la ponction du kyste puis l’exérèse de sa paroi (4, 9). L’invagination et l’adhérence de la lésion sur la face antérieure de la moelle (comme le cas de notre patient) gêne parfois l’exérèse totale du kyste ce qui explique de possibles récidives. L’exérèse du kyste doit être faite en essayant d’aller au plus prés des adhérences médullaires.
L’intervention doit se terminer en recherchant attentivement toute communication antérieure. Si un kyste pré rachidien existe, l’exérèse est indiquée sous peine de récidive des manifestations canalaires ou d’une éventuelle compression viscérale. Ellis AM et al (5), préconisent un curetage du trajet fistuleux intra osseux et une réparation du défect dural.

Le pronostic est globalement favorable dans les cas publiés avec un recul suffisant (4).
Bollini G (2), a noté chez 41 patients (parmi 63 publiés dans la littérature) une évolution favorable sans séquelles, séquelles minimes chez 10 patients et seulement 2 patients ont gardé des séquelles sévères. Deux décès par méningite postopératoire sont rapportés. Notre patient est décédé 3 semaines en post opératoire suite à des troubles neurovégétatifs graves.

CONCLUSION

Le kyste neurentérique est une malformation congénitale rare et bénigne.
Cependant, la localisation cervicale peut être source de complications neurovégétatives graves et mortelles.

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RESUME

Description

Les complications neurologiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren se voient dans 8,5 à 70 % des cas. Les données de la littérature concernant le système nerveux périphérique sont nombreuses et assez concordantes. En revanche les données concernant les manifestations centrales sont beaucoup plus rares et discordantes.

Objectifs

Décrire les différentes atteintes neurologiques qui peuvent se voir au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren.

Résultats

Les auteurs rapportent l’observation d’une femme de 67 ans qui présentait une hypertrophie de toutes les glandes salivaires associée à une paralysie du facial droit et une hypoesthésie du territoire du trijumeau homolatéral.
Les explorations paracliniques comprenant une biopsie labiale et une IRM cérébrale ont permis de conclure en faveur d’un syndrome de Gougerot-Sjögren.
La patiente a bénéficié d’un traitement corticoïde par voie générale avec régression totale des atteintes salivaire et nerveuse au bout de 2 mois

Conclusion

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une pathologie chronique auto-immune qui touche essentiellement les glandes exocrines. Il peut associer aussi une atteinte extra-glandulaire. L’atteinte nerveuse est possible mais rarement vue dans le cadre de ce syndrome (20%). L’atteinte des paires crâniennes est encore plus rare et prédomine surtout sur le trijumeau.

Mots clés: Syndrome de Gougerot- Sjögren, Complications nerveuses, paralysie faciale.

SUMMARY

Description

Neurological complications during Sjögren syndrome may occur between 8.5 and 70%. Peripheral nervous system (PNS) involvement is well known but data concerning central nervous system (CNS) symptoms are more uncommon.

Goals

To describe the various neurological attacks which can be seen in Gougerot-Sjögren syndrome.

Case report

Authors report a case of a 67 years woman presenting salivary glands hypertrophy associated with right facial and trijeminal palsy.
An accessory salivary gland biopsy and a magnetic resonance imaging of central nervous system objected the Sjögren syndrome complicated by cranial nerve palsy.
The woman underwent a corticoid treatment. The salivary and nervous impairment disappeared within two months.

Conclusion

Sjögren syndrome is a chronic auto-immune disease involving exocrine glands. It may also associate extra glandular features. Nervous involvement is rarely seen (20%) and rarer is the cranial nerves impairment. The trijeminal nerve is the most involved of all cranial nerves.

Keywords: Sjögren syndrome, nervous complications, facial palsy.

INTRODUCTION

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) primitif est une maladie auto-immune fréquente. Il toucherait environ 1 % de la population (0,5 à 3 %) et serait la deuxième maladie auto-immune après la polyarthrite rhumatoïde (1). Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le SGS peut se compliquer de manifestations systémiques extraglandulaires. Parmi ces manifestations, figurent les complications neurologiques qui surviennent dans 8,5 à 70 % des cas selon les études. Les neuropathies au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSP) sont observées dans 10 à 35 % des cas.
Nous rapportons un cas de SGSP compliqué d’une atteinte des paires crâniennes.

OBSERVATION

Il s’agit d’une femme âgée de 67 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui nous a consulté pour une tuméfaction sous mandibulaire droite évoluant depuis 2 ans avec apparition depuis 2 mois d’une paralysie faciale périphérique homolatérale. A l’examen, la patiente présentait une paralysie faciale périphérique droite stade III de HOUSE, prédominant sur le rameau mentonnier (figure 1) ainsi qu’une hypoesthésie du territoire du V2 (trijumeau).

A la palpation, on a noté une hypertrophie bilatérale des deux glandes parotides ainsi que des glandes submandibulaires. La loge submandibulaire droite était le siège de signes inflammatoires locaux avec un orifice fistuleux cutané en regard laissant sourdre du pus (figure 2).

Une échographie cervicale a été réalisée objectivant une hypertrophie homogène bilatérale des glandes salivaires avec un aspect évocateur d’une surinfection submandibulaire droite.
Devant l’atteinte nerveuse, une IRM a été pratiquée concluant à un aspect évocateur d’un processus inflammatoire.

Un prélèvement bactériologique à partir de l’orifice fistuleux a isolé un staphylocoque aureus, avec une recherche de BK négative.
L’examen anatomopathologique des biopsies des berges de la fistule a conclu à un aspect inflammatoire. Le test de Schirmer était positif.
La patiente a bénéficié d’une biopsie labiale concluant à sialadénite lymphocytaire de grade 4 de la classification Chisholm.

L’exploration a été complétée par un bilan immunologique : les anticorps anti SSA, antinucléaires, Latex Waaler Rose étaient positifs.
La patiente a été mise sous pyostacine pendant  21 jours avec une Corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j avec une bonne évolution et régression complète des signes inflammatoires ainsi que de la paralysie faciale et de l’atteinte du trijumeau au bout de 2 mois.

DISCUSSION

 Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une pathologie chronique auto-immune. Il se caractérise par un dysfonctionnement et une destruction des glandes exocrines, associés à un infiltrat lymphocytaire et à une hyperréactivité immunologique [1, 2]. Ce syndrome peut être isolé « SGS primitif » ou associé à une autre pathologie auto-immune « SGS secondaire ». La prévalence du SGS primitif dans la population générale varie, selon les estimations, entre 1 et 3 %. Bien que le SGS affecte les patients quel que soit leur âge ou leur sexe, les femmes âgées de 40 à 60 ans sont les plus atteintes.
Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut se compliquer de manifestations systémiques extraglandulaires. Parmi ces manifestations, figurent les complications neurologiques, survenant dans 8,5 à 70 % des cas selon les études [3, 4, 5].
Le mécanisme physiopathologique de l’atteinte nerveuse au cours du SGSP n’est pas établi avec certitude. La fréquence des lésions du vasa nervosum suggère que l’atteinte axonale soit secondaire à un phénomène ischémique.

Ailleurs, une réaction immune humorale ou cellulaire dirigée directement contre les neurones a été évoquée [1].
Les données de la littérature concernant le système nerveux périphérique sont nombreuses et assez concordantes, décrivant des manifestations périphériques en moyenne chez 20 % des patients présentant un SGSP [3].
La paralysie des nerfs crâniens est rare. Le nerf crânien le plus fréquemment atteint est le trijumeau (V). Cette atteinte, souvent unilatérale, touche le contingent sensitif du nerf et prédomine sur les branches inférieures [6, 7]. Elle représente environ 15 % des atteintes périphériques. Tajima [10] a rapporté une fréquence plus importante puisqu’il a noté 50 % de neuropathie trijéminale parmi 21 patients avec manifestations neurologiques. Pour certains auteurs, cette atteinte pourrait être due à une infiltration au niveau du ganglion de Gasser. Certaines atteintes sont asymptomatiques, révélées par une étude neurophysiologique comme le blink réflexe, augmentant alors leur prévalence [4, 8].
D’autres paires crâniennes peuvent être touchées mais elles paraissent plus rares. Le nerf facial (VII) est parfois touché [4]. Pour notre patiente l’atteinte a intéressé le trijumeau et le nerf facial.
Une atteinte du nerf cochléo-vestibulaire (VIII) a également été rapportée avec la survenue d’une surdité brutale ou progressive [4, 12]. Sa fréquence est très certainement sous estimée, la symptomatologie pouvant être mis sur le compte d’une surdité d’origine vasculaire ou d’une presbyacousie.

Les nerfs oculomoteurs peuvent également être atteints mais de façon beaucoup plus exceptionnelle avec parfois une atteinte du nerf moteur oculaire commun ou encore plus rarement le nerf oculaire externe. Enfin, les nerfs mixtes peuvent également être touchés. Il faut de plus souligner la possibilité de paralysies récidivantes et multiples des nerfs crâniens lors du SGS [11, 12].
En revanche les données concernant les manifestations centrales sont beaucoup plus rares et discordantes. Récemment, certains marqueurs biologiques tels que les anticorps anti-alpha-fodrines ont été proposés comme une aide au diagnostic avec des résultats toutefois controversés [3].

L’hypertrophie des glandes salivaires est retrouvée dans un à deux tiers des cas. L’atteinte est le plus souvent bilatérale et symétrique, mais des poussées transitoires unilatérales et asymétriques sont possibles.
Les épisodes de surinfection ne sont pas rares et sont dues à la diminution de la sécrétion salivaire [2].
Dans notre observation les critères européens de diagnostic de SGS sont réunis [5, 6] : sécheresse buccale et oculaire, test de Schirmer positif, anticorps anti SSA positifs, sialadénite lymphocytaire focale stade 4 de Chisholm à la biopsie labiale.

Les données thérapeutiques restent parcellaires et il n’existe pas de consensus tant pour le traitement des manifestations centrales que périphériques.
La corticothérapie est essayée en premier lieu à la dose de 1 mg/kg/j. Son efficacité est imprévisible allant d’une amélioration parfois spectaculaire à l’absence d’effet.

Les cyclophosphamides et les plasmaphérèses sont proposés en deuxième intention sans qu’il soit possible d’évaluer leur efficacité. Cependant, le risque accru de lymphome au cours du SGSP doit faire limiter la prescription d’immunosuppresseurs aux manifestations neurologiques sévères [1].

CONCLUSION

La paralysie des nerfs crâniens au cours du SGSP est rare mais incite à rechercher un syndrome sec devant une symptomatologie neurologique demeurée sans étiologie après un bilan initial.
La méconnaissance des mécanismes à l’origine des complications neurologiques du SGSP explique les échecs thérapeutiques fréquemment rencontrés.

Figure 1

Figure 2

RESUME

Propos

Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une myasthénie associée à une spondylarthropathie. Cette observation est originale de part sa rareté, six cas seulement on été rapportés dans la littérature et le problème que pose cette association : est ce qu’elle est fortuite ou impliquerait-elle d’autres facteurs génétiques qui restent à prouver ?

Observation

Monsieur J.H. âgé de 32 ans, aux antécédents de myasthénie depuis 2002, était hospitalisé en avril 2004 pour polyarthrite chronique bilatérale et asymétrique évoluant depuis un an, touchant le poignet gauche, les inter phalangiennes proximales des 3ème et 5ème doigts droits et le genou droit associées à des talalgies bilatérales et une douleur des articulations sacro-iliaques.
La biologie montrait un syndrome inflammatoire modéré, des facteurs rhumatoïdes faiblement positifs et un typage HLA B7 et B17.
Le bilan radiologique montrait une arthrite des mains, une enthésite calcanéenne et permettait de suspecter une sacro-iliite bilatérale qui était confirmée par un scanner.
L’évolution était bonne sous anti- inflammatoires non stéroïdiens pendant 6 mois.
Il consulte en janvier 2006 pour le même tableau associé à une sècheresse buccale et oculaire. Le bilan trouvait une VS à 20, des facteurs rhumatoïdes faiblement positifs mais des AAN positifs à un taux 1/160 homogènes avec des anti SSA. Les radiographies standard montraient une carpite stade II gauche. L’examen ophtalmologique a confirmé le syndrome sec oculaire. La biopsie des glandes salivaires accessoires a montré un syndrome de Gougerot Sjögren grade 2 de Shisholm.

Mots clés : myasthénie, spondylarthropathie, maladies autoimmunes, spondylarthrite ankylosante.

ABSTRACT

Purpose

We report the case of an association : myasthenia-spondylarthropathy which is an original observation because this association is not common. In fact, only six cases were reported in the literature. In addition to that, this association is a fortuitous one or it is implying other factors not yet proven until now?

Case report

Mr J.H, 32 years old, with myasthenia since 2002, developed in April 2004 bilateral and asymmetrical chronic polyarthritis touching the left wrist, the interproximal phalanx of the third and the fifth right fingers and the right knee associated with bilateral talalgia and pain of the sacroiliac joints. He had a moderate inflammatory syndrome.
The rheumatoid factor was detected with presence of HLA B7 and 17. The radiographies showed arthritis of the hands, enthesopathy, and suspected sacroiliitis which was confirmed by a scanner.
He was successfully treated with non-steroidal anti-inflammatory drugs.
In January 2006, he developed the same clinical picture associated to oral and ocular dryness. We found a sedimentation rate: 20 mm1H. We detected rheumatoid factor and antinuclear factor (1/160) with presence of anti SSA. Radiographies showed erosion of wrist bones. The ophtalmological exam confirmed the ocular dryness. The labial biopsy confirmed the Sjögren’s syndrome stage 2 of Shisholm.

Keywords : myasthenia, spondylarthropathy, autoimmune diseases, ankylosing spondylitis.

INTRODUCTION

La myasthénie est souvent associée à d’autres affections ayant en commun une origine immunologique démontrée ou probable. C’est le cas de la polyarthrite rhumatoïde, du lupus érythémateux disséminé et de l’anémie de Biermer. Cependant, l’association spondylarthropathie-myasthénie n’a été rapportée que dans six cas dans la littérature [1,2 ,3].
Nous en rapportons un nouveau cas.

OBSERVATION

Monsieur J.H. âgé de 32 ans, aux antécédents de myasthénie diagnostiquée en 2002 et bien équilibrée par le traitement médical, était hospitalisé en avril 2004 pour un tableau de polyarthrite chronique bilatérale et asymétrique évoluant depuis un an, touchant le poignet gauche, les inter phalangiennes proximales des 3ème et 5ème doigts droits et le genou droit associées à des lombalgies, cervicalgies et talalgies bilatérales prédominant à droite.

A l’interrogatoire, il n’y avait pas d’autres signes articulaires ni extra articulaires associés.
Le patient avait un bon état général. Sa voix nasonnée était en rapport avec sa myasthénie.
L’examen ostéo-articulaire montrait un aspect en fuseau des 3ème et 5ème rayons droits, une synovite du poignet gauche avec limitation des mouvements articulaires, une arthrite du genou droit, une synovite de l’inter phalangienne proximale du 2ème orteil droit et une douleur à la pression du talon droit. Le rachis lombaire était raide avec un indice de schöber à 2 cm. La pression des deux sacro-iliaques était douloureuse.
A la biologie : la vitesse de sédimentation était à 34 mm à la 1ère heure. Il y avait une hyper alpha2, bêta et gamma globulines poly clonales à l’électrophorèse des protéines sanguines. La numération formule sanguine était normale ainsi que le bilan rénal et hépatique.
Le bilan immunologique comportait : des Facteurs Rhumatoïdes faiblement positifs à un taux de 20,5 UI /ml, des anticorps antinucléaires négatifs et des antigènes HLA B7 et B17 positifs.
Les radiographies standards montraient des signes d’arthrite érosive et constructive au niveau des inter phalangiennes proximales des 3ème et 5ème doigts droits et du 5ème orteil droit. Il n’y avait pas de carpite radiologique. Une enthésite calcanéenne postéro supérieure bilatérale était retrouvée sur les radiographies des talons.

Les radiographies du rachis étaient normales. Sur la radiographie du bassin, il y avait une suspicion de sacro-iliite bilatérale qui a été confirmée par le scanner des sacro-iliaques qui a montré une sacro-iliite bilatérale stade III (figure1).
La radiographie du thorax objectivait un émoussement du cul de sac droit.
Le diagnostic de spondylarthropathie avec atteinte axiale et périphérique était retenu chez ce patient myasthénique.
Le reste du bilan à savoir l’électrocardiogramme, l’échographie cardiaque et l’examen ophtalmologique étaient  normaux.

L’évolution était rapidement favorable sous anti- inflammatoires non stéroïdiens pendant 6 mois. Le malade a été perdu de vue pendant 2 ans durant lesquels, il a interrompu son traitement.
Le malade consulte en janvier 2006 pour le même tableau clinique de polyarthrite chronique asymétrique avec synovite du poignet gauche et limitation très importante de la mobilité articulaire, une synovite de l’inter phalangienne proximale du 3ème doigt droit, de la métacarpo-phalangienne du pouce droit et du 2ème, 3ème doigt gauches, des métatarsalgies bilatérales, des enthésalgies à l’insertion du tendon d’Achille droit et des lombalgies.

Le patient rapportait une sècheresse buccale et oculaire récentes associées à une acrocyanose au froid.
Le bilan retrouvait toujours un syndrome inflammatoire modéré, des FR faiblement positifs mais des AAN positifs à un taux de 1/160 homogènes avec des anti SSA. Les radiographies standard montraient une carpite stade II gauche. L’examen ophtalmologique a confirmé le syndrome sec oculaire (un Break Up Time altéré avec une kératite ponctuée superficielle bilatérale). La biopsie des glandes salivaires accessoires a montré un syndrome de Gougerot Sjögren grade 2 de Shisholm.

DISCUSSION

La myasthénie est une affection acquise due à des auto anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine et responsable d’un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire. Cette maladie est associée à certains phénotypes HLA B8 et DR3 [4].

Certaines formes de la myasthénie sont associées à une autre maladie auto-immune ou à une connectivite dans 10 à 15% des cas, elles affectent surtout la femme entre 20 et 40 ans et l’homme de plus de 40 ans. Il peut s’agir de dysthyroïdie, d’une anémie de Biermer, d’un LED ou d’une PR.

Cette association n’est certainement pas fortuite, faisant intervenir des facteurs immunologiques essentiellement le système HLA DR [1, 2, 3,5].
Mais l’association myasthénie à une spondylarthropathie (type SPA) n’a été décrite que dans six cas dans les séries anciennes de la littérature.
Tout au début, chez notre patient myasthénique se présentant pour un tableau de polyarthrite chronique bilatérale, nos orientations diagnostiques étaient dirigées essentiellement vers un tableau de PR mais l’absence de carpite radiologique, la présence de sacro-iliite bilatérale, de l’antigène HLA B7 appartenant au groupe de réactivité croisée CREG B7 [6] et la réponse aux anti-inflammatoires non stéroïdiens ont récusé ce diagnostic et retenu celui de la spondylarthropathie.
La rareté de cette association, fait que les mécanismes physiopathologiques restent inexpliqués. Certes, le terrain immunologique est de loin démontré dans la SPA mais il n’est pas le même que celui de la myasthénie [7,8]. S’agit-il d’une association fortuite ? ou d’une association impliquant d’autres facteurs non encore prouvés jusqu’à présent ?[9,10,11].

Il serait recommandé de réaliser systématiquement des radiographies du rachis lombaire et des sacro-iliaques chez les patients atteints de myasthénie se plaignant de douleurs lombaires basses souvent attribuées à tort à des douleurs musculaires dans le cadre de leur myasthénie ( car la douleur n’est pas fréquente dans la myasténie).
Par ailleurs, notre malade présentait un syndrome sec oculaire et buccal. S’agissait-il d’une atteinte rentrant dans le cadre d’une dysautonomie cholinergique en rapport avec sa myasthénie ou d’un authentique syndrome de Gougerot-Sjögren s’inscrivant dans le cadre d’une origine auto-immune commune étant donné que les anticorps anti SSA sont positifs et que le syndrome de Gougerot-Sjögren et la myasthénie figurent parmi les complications auto-immunes de la maladie de type greffon contre l’hôte chronique [12].

CONCLUSION

L’association de la myasthénie à d’autres maladies auto-immunes n’est certainement pas fortuite et bien que l’association myasthénie-spondylarthropathies apparaît rare dans la littérature, la recherche d’une ou plusieurs autres maladies auto-immunes doit être systématique chez tout myasthénique car leur traitement peut avoir une incidence favorable sur l’évolution de la myasthénie.

Figure 1