ABSTRACT

Objective

To evaluate the validity of a Yoruba translated version of the London Handicap Scale (LHS). The LHS is a valid and reliable measure of participation that has been validated in different cultures, but not among Yoruba speaking people of West Africa.

Methods

A validation study which involved 20 post-stroke patients receiving Physiotherapy on out-patients basis as part of their rehabilitation program. Participants were recruited through purposive sampling technique between February and May, 2008. The English version of the LHS was translated into Yoruba, the language spoken by the Yoruba people of the southwestern Nigeria and other parts of West Africa using a forward-backward translation process. The English and Yoruba versions of the LHS were completed by the participants with a two-week interval between the administrations of the two scales. Construct validity of the Yoruba LHS was assessed by testing its correlation (using Spearman’s rank order correlation) with the English version.

Results

Total scores on the Yoruba translated version of the LHS correlated significantly with that of the English version (rho = 0.55; p=0.002). Correlation of the domain scores on both scales were significantly correlated with the exception of 2 domains.

Conclusion

The Yoruba LHS is a valid translation of the English LHS and may be used for the assessment of participation of stroke survivors who comprehend Yoruba language.

RESUME

Objectif

Établir la validité de la version Yoruba de l’échelle d’handicap de Londres (LHS). Le LHS est une mesure valide et fiable de participation qui a été validée dans différentes cultures.

Méthodes

Une étude de validation a été menée sur 20 patients au décours d’un accident vasculaire cérébral (AVC) durant leur programme de rééducation en ambulatoire. Les participants ont été recrutés par la technique d’échantillonnage, entre février et mai 2008. La version anglaise du LHS a été traduite en Yoruba, langue utilisée dans le sud-ouest du Nigéria et d’autres régions de l’Afrique de l’ouest. Les versions anglaise et Yoruba du LHS ont été complétées par les participants sur un intervalle de deux semaines entre les gestionnaires des deux échelles. La version du LHS Yoruba a été évaluée en utilisant la Spearman’s rank order correlation avec la version anglaise.

Résultats

La corrélation des deux échelles a été sensiblement établie (rho = 0,55 ; p=0.002) exceptée dans 2 domaines.

Conclusion

Le LHS en langue Yoruba est une traduction valide du LHS anglais et peut être utilisé pour l’étude des survivants post-AVC qui comprennent la langue Yoruba.

INTRODUCTION

The London Handicap Scale (LHS) is a generic measure of handicap that has been validated in different populations of people with varying health status (9). The LHS measures Handicap on six dimensions viz. mobility, occupation, physical independence, social integration, orientation and economic self-sufficiency (5) and each of the six dimensions is classified on a six point scale (none or Zero to extreme-6). These dimensions of the LHS remain relevant and are represented in the newer construct of participation (6).

Handicap is a construct defined by International Classification of Impairment, Disability and Handicap (ICIDH) as the disadvantage experienced by an individual because of ill health, due to the inability to perform a role that is normal for someone of the same age, gender and background (15). However this construct has been re-conceptualized and superseded by the concept of participation in a more recent framework of the WHO known as the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) (14). In the ICF model, participation is regarded as a component of health susceptible to influences of environment (14). It refers to the involvement of an individual in life situations in relation to health conditions, bodily functions and structures (14).

Participation is often restricted in people who have survived disease conditions that affect motor function such as stroke (3). Therefore, an important purpose of neuro-rehabilitation is the limitation or prevention of the development of handicap situations (4). Furthermore, because stroke rehabilitation is a restorative process which seeks to hasten and maximize recovery and prepare the stroke survivor to re-integrate as fully as possible into community life, measurement of participation should be central to the evaluation of rehabilitation outcomes (12).

The LHS can be considered a relevant measure of participation which can be utilized for research purposes and evaluation of clinical services (6). However because participation is the result of interaction between an individual’s health and contextual factors that include both personal and environmental factors (7), there is need for the availability of a validated and reliable measure of participation in every society such that no population of stroke survivors will be excluded from having its participation status assessed. Furthermore, since participation limitation is a global construct where preferences for or against certain handicap scenarios are considered similar, it is important to have measures of handicap or participation restriction that would be applicable to people in different socio-cultural settings.

Stroke is an important disease condition seen in clinics and hospitals in the Yoruba communities of Southwestern Nigeria. This neurological condition accounts for majority (50.4%) of neurological admissions at the University College Hospital, Ibadan (13). Ogungbo et al (10), from the entries in the stroke registry in Ibadan, reported an increased incidence from 26 per 100,000 studied by Osuntokun et al (11) to 116 per 100,000. In a community based study in Lagos by Danesi et al (1), a crude prevalence of 114 per 100,000 was reported. This cited epidemiological information was obtained from studies carried out in different settings in Southwestern Nigeria. Also the Yoruba tribe, whose native tongue is also called Yoruba language, constitutes 20% of the entire population of Nigeria, which comprise of 140 million people and 389 ethnic groups (2). Yoruba language is spoken by over 28 million speakers including people in South Western Nigeria and some parts of the South-South and North-Central geopolitical zones of Nigeria as well as some neighbouring West African countries like Republics of Benin and Togo.
This study was carried out to translate the LHS which is a valid, reliable and acceptable measure of participation to Yoruba language.

METHODS

Twenty Stroke freely consenting survivors attending the physiotherapy clinics of four (3 tertiary and 1 secondary) purposively sampled hospitals in South-west Nigeria were recruited using purposive sampling technique. The eligibility criteria for the study include their ability to comprehend, read and write in Yoruba and English languages. In two of the hospitals (A and B), the translated Yoruba version of the LHS was first administered, and then the English version was administered two weeks later a time slecetd based on the presupposition that thier participation would not have changed significantly within 2 weeks. This sequence of administration was reversed in the other two hospitals (C and D) in which participants initially completed the English LHS and later the Yoruba (translated) version.
Information such as age, gender, date of stroke onset, and side of body affected was obtained from the patients. Ethical approval was obtained from the Institutional Review Committee (IRC) of the University of Ibadan/University College Hospital, Ibadan.

MATERIALS

The original (English) version of the London Handicap Scale (LHS) comprises six dimensions of handicap which are: mobility, occupation, physical independence, social integration, and economic self sufficiency. Respondents completed the LHS by selecting one category per dimension indicating their perceived level of disadvantage on a six point scale from none to extreme (5, 6). The un-weighted scoring system was used in this study to calculate the total handicap score with obtainable values ranging from 0 (maximum disadvantage) to 30 (no disadvantage). This simple summation procedure has a construct validity of 0.81 reported to be similar to that of the traditional weighted scoring (6).

The LHS was translated into Yoruba using a forward-backward translation process. The English version (original) was translated to Yoruba by a linguist in the University of Ibadan. This was back translated to English language by three independent individuals (a medical doctor and two physiotherapists) who have not perused the English version of the LHS questionnaire prior to the delivery of the Yoruba translation to them. The back translation revealed that the initial translation of “orientation” and “economic self sufficiency” was not adequate. The necessary corrections were made before the Yoruba version of the LHS was administered.

DATA ANALYSIS

The scores of the six domains of the LHS were calculated using simple summation of un-weighted scores as outlined in the guidelines of the re-evaluated English version. The Wilcoxon signed rank test was utilized for comparison of scores obtained on the Yoruba translated version and the English versions of the LHS. Correlations between the handicap scores (domain and total) of the Yoruba and the English versions of the LHS were analyzed using Spearman Rank Order Correlation Coefficients. Significance level was set at 0.05.

RESULTS

Twenty stroke survivors participated in the study, 16 males and 4 females, with mean age (SD) of 55.7 (13.4) years. Clinical and demographic characteristics of study participants are presented in table 1. There were no statistical significant differences between the scores of the Yoruba translated versions and the English version for all the six domains of the LHS (Table 2). Correlations between the translated Yoruba version and English version were statistically significant for the total (r = 0.55) and domains scores except for domains 3 and 4 (Table 3).

DISCUSSION

The original (English version) of the London Handicap Scale (LHS) has been reported to be a valid and reliable measure which is acceptable to respondents as it is both brief and easily understood (5). This study provides further evidence for acceptability of the measure as participants were able to complete the questionnaire with no report of difficulty understanding the various items of the measure. This is in conformity with the findings of Lo et al. (8) that handicap is a global construct.
There were more males than females in this study because, among the stroke survivors attending the centers, more males were literate in English and Yoruba. The sample was also biased towards participants with higher educational status as ability to read and write in English language was an inclusion criterion for taking part in the study.
The construct validity of the 4 domains of the Yoruba version of the LHS was confirmed by their statistically significant correlations with those of the English LHS. However, domain 2 ‘Looking after yourself’ and domain 3 ‘Work and leisure’ were not significantly correlated with the translated (Yoruba) version. Domain 2 seeks the degree of independence with which the respondent looks after him/herself. The responses were time-based, that is the respondents were required to assess the frequency and duration for which assistance, when required, must be available. The time estimation associated with this domain might have introduced an inconsistent interpretation of physical independence to the respondents. This is because different examples of ‘looking after yourself’ were cited and the frequency of needed assistance was queried.
The lack of correlation between the English and Yoruba translated version for the domain which assesses patient’s work and leisure activities (domain 3) might be because some of the items under this domain assess constructs that are not characteristic of the Nigerian-Yoruba culture. Such items include gardening, sports hobbies, going on holidays and the information these items convey to the each respondents may vary. This may be because the Yoruba translations of the items are not the frequently used words that feature in the day to day activities of the average Nigerian.

In spite of the two non correlative items afore mentioned, the total scores of the English and Yoruba translated versions were found to correlate significantly. This implies that the Yoruba translated version is a valid translation the original version of the London Handicap Scale

CONCLUSIONS

This study has demonstrated the construct validity and acceptability of the Yoruba LHS. We therefore suggest that the Yoruba LHS is suitable for use in the evaluation of participation (or participation limitation) of stroke survivors with adequate linguistic (Yoruba) and cognitive skills.

Table 1: Clinical and Demographic Characteristics of Participants (N=20)

SD: Standard Deviation

n: number of cases

%: Percentage

Table 2: Wilcoxon’s Signed Ranks Test for Comparison of the domain scores of the English and Yoruba versions of the LHS

Z: Wilcoxon Signed Ranks Test

Table 3: Correlation between Domain Scores of the English and Yoruba LHS

* – Statistical significance (p≤ 0.05)

ABSTRACT

Background

We report on our experience with the trans-sinusal frontal approach in removing olfactory groove meningiomas in the department of neurosurgery of Univesity Hospital Center of Annaba (Algeria).

Methods

Ten tumours were operated on by the trans-sinusal frontal approach, using a bicoronal incision, tree tumours developed on one side, and there were seven bilateral olfactosellar tumours. Our procedure : steotomy of the anterior wall of the frontal sinus was performed with an oscillating saw. The posterior wall of the sinus was resected and the tumour was removed through a real subfrontal route along the plane of the anterior skull base. Ethmoidal blood supply was early controlled at the initial stages of the operation, allowing avascular tumour debulking. Tumour extensions toward the sella and the optic canals were removed without brain retraction.

Results

Seven patients made a good neurologic recovery. Two was dead in the 24 hours after intervention and one four days after. Olfactory nets were preserved on the contralateral side in unilateral tumours.

Conclusions

The trans-sinusal frontal approach represents an excellent way for tumours developed in the central anterior skull base, especially for olfactory groove meningiomas, whatever their size.

KEYWORDS: Anterior skull base, Meningioma, olfactory groove meningioma, Technique, Trans-sinusal frontal approach

RESUME

Introduction

Nous rapportons notre expérience de la chirurgie des méningiomes olfactifs par voie trans-sinusale frontale, dans le service de neurochirurgie du CHU Annaba (Algérie).

Matériel et méthodes

Dix tumeurs ont été opérées par cette approche en utilisant une incision bicoronale. Il s’agit d’une étude rétrospective couvrant la période 2001-2007 sur une période de six ans. Trois tumeurs avaient un développement unilatéral et sept bilatérales olfactosellaires. La technique suivante a été utilsée : ostéotomie de la paroi antérieure du sinus frontal à l’aide de la scie oscillante puis résection de la paroi postérieure. Ablation de la tumeur par abord sous-frontal le long de la partie horizontale médiane de l’étage antérieur. Le contrôle de la vascularisation tumorale se fait très tôt et l’ablation de la tumeur est peu hémorragique. Les parties de la tumeur à extensions vers les nerfs optiques et la région sellaire sont enlevés sans aucune rétraction du cerveau.

Résultat

Sept patients ont présenté une amélioration neurologique et deux patients sont décédés dans les 24 heures. Dans les tumeurs à développement unilatéral nous avons préservé les filets olfactifs controlatéraux.

Conclusion

L’approche trans-sinusale représente une excellente voie pour les tumeurs développées dans la partie centrale de l’étage antérieure de la base du crâne. En particulier les méningiomes olfactifs quelques soit leurs taille.

Mots clés: Abord trans-sinusal frontal, Etage antérieur de la base du crâne, Méningiomes olfactifs, Technique.

INTRODUCTION

The first successful removal of olfactory groove meningioma is attributed to an Italian surgeon, Francesco Durante in 1885. H. Cushing in 1938 reported on a series of 28 cases operated on through a unilateral frontal craniotomy and subfrontal approach (9).
The unilateral or bilateral frontal craniotomy is always preferred by some neurosurgeons (16), sometimes associated with orbital rim osteotomy to decrease brain retraction (3,11,22). The other preferred surgical approach is the pterional route (1,14,15,26).
The trans-sinusal frontal approach has been used for reconstruction of the traumatic lesions of craniofacial borders (4,25). The authors have extended the indications for intradural tumors of the anterior floor of the skull base, in particular olfactory groove and olfactosellar meningiomas (5,12,13).

MATERIALS AND METHODS

Clinical Material

Ten patients, aged between 35 and 71 years old, were operated on using the trans-sinusal frontal approach over a 6 year period, 2001-2007. Seven tumours developed on one side, and there were tree bilateral olfactosellar. Clinical presentation and outcome are summarized in Table 1.

Table 1. Series Characteristics

Surgical Technique

Figure 1

SUPERFICIAL EXPOSURE

The patient was placed in the supine position, with the head fixed in a Mayfield-Kees, the neck extended to angle the head backward toward the floor.
The line of incision with the hair shaved was infiltrated with 2% xylocaine with adrenaline. The skin incision was bicoronal, extending from one tragus to the other.
The scalp was elevated in the plane of cleavage between the frontalis muscle and the periosteum to the upper limits of the frontal sinus. The entire scalp was raised forward to expose the supraorbital ridge bilaterally and the nasal process of the frontal bone up to the fronto-naso-maxillary suture in the midline. A large free fragment of periosteum was taken from the area posterior to the scalp incision.

OSTEOPLASTIC FLAP

The anterior wall of the frontal sinus was cut monobloc with an oscillating saw. The anterior wall was lifted with a periosteal elevator and a chisel inserted as levers above through the bone cut into the frontal sinus. Intersinus septa were broken. For small frontal sinus, bone flap extended beyond the limits of the sinus, including the external layer of the frontal vault cut tangentially. The mucous membranes of the sinus were resected to the frontonasal orifices where they were coagulated. The entire mucosal and inner cortical lining of the anterior and posterior walls of the sinus were removed.
The posterior wall of the sinus was perforated, and the dura mater was dissected from the undersurface of the posterior wall, which was removed. The dura mater was separated from the crista galli, which was removed with rongeurs. The working space included the anterior floor of the skull with the medial orbital walls and orbital roofs laterally on each side, and the anterior aspect of the ethmoid in the center (fig.1).

TUMOR RESECTION

The dura mater was opened in V at the junction between the convexity and the base. The falx with the origin of the superior sagittal sinus was ligated and cut. The olfactory nets, invaded by the tumour, were coagulated during the control of the ethmoidal vessels. The olfactory tracts were protected on the healthy side, when the tumour was developed on one side. We proceeded to hollow the tumour by fragmentation.
At the completion of the debulking, the dural attachment was carefully coagulated.
All these surgical manoeuvres were made without any risk to the frontal lobes detached away from the orbital roofs and ethmoid by gravity. The tumour capsule was loosened back to the sphenoid wing, which served as a landmark to progress medially to the anterior clinoid processes and the optic nerves. The operating microscope was set up.
A plane of arachnoidal dissection was allowed to free the posterior pole of the tumour gradually from the frontal parenchyma, the frontopolar arteries, which were dissected and coagulated, and from the optic nerves in the optic foramina. Tumour fragments overhanging the tuberculum sellae and diving in the direction of the diaphragm sellae were carefully dissected away from the pituitary stalk.
Wide moistened cottons introduced between the posterior pole of the tumour and the brain maintained the frontal lobes at some distance, avoiding any instrumental brain retraction (Fig.2,3,4,5).

Figure 2

Figure 3

Figure 4

Figure 5

CLOSURE

Osseous reconstruction of the skull base with bone was unnecessary. Frontonasal ducts were occluded by means of osseous fragments and periosteum. The dura mater was reconstructed with a periosteum graft sutured as watertight as possible. A wide fragment of periosteum was affixed within the deadspace between the frontobasal dura mater and the anterior wall of the sinus. The frontal curve was reconstituted by repositioning the anterior wall of the frontal sinus, so that the bevelled bone edges were in good approximation, maintained by two transosseous sutures and covered with the periosteum sutured to the temporal fascia laterally. The scalp was closed in the usual manner.

RESULTS

Eight patients made a good neurologic recovery; intellectual impairment disappeared within 1 month, and visual acuity normalized within 4 weeks. Two was dead in the 24 hours after intervention. Olfactory nets were preserved on the contralateral side in unilateral tumours. Postoperative head CT scan did not show any abnormality. Cosmetic result was correct in all patients.

ILLUSTRATIVE CASES

1st case

A 42-year-old woman was referred to the ophthalmologist for visual loss. Papilledema was present on both sides. A head CT scan was immediately performed (Fig. 6). It showed an enhancing tumour developed in the olfactosellar region on both sides. The patient had a history of severe headaches 8-year’s duration.
Neurologic examination showed anosmia, and the visual loss.
The trans-sinusal approach was used to remove the olfactosellar meningioma. Total tumour removal was possible without any brain retraction, in particular at the level of the optic canals. There was no blood loss. Postoperative course was uneventful. Control head CT scan showed no complications (Fig. 7). Visual acuity went from 0/10 to 6/10 in both eyes within 4 weeks. At 6-year follow-up, the result has been maintained.

Figure 6

Figure 7

2nd case

A 52-year-old man was referred to the ophthalmologist for visual loss. Papilledema was present on both sides. He reported one episode of epilepsy crisis two month before, a head CT scan was immediately performed (Fig. 8). It showed an enhancing tumour developed in the olfactosellar region on both sides.
Neurologic examination showed a visual loss.
The trans-sinusal approach was used to remove the olfactosellar meningioma. Total tumour removal was possible without any brain retraction, there was no blood loss. Postoperative course was uneventful. Control head CT scan showed no complications (Fig. 9). Visual acuity went from 2/10 to 6/10 within 7 weeks. At 5-year follow-up, the result has been maintained.

Figure 8

Figure 9

DISCUSSION

The trans-sinusal frontal approach has several advantages. Bone osteotomy and flap replacement are rapid. The time of intervention is reduced, with regard to large bifrontal approaches (17,24). Realization of the osteoplastic flap is facilitated by the width of the sinus; nevertheless, for small frontal sinus, real tangential cut including part of the external layer of the frontal vault gives the same exposure.

Lateral extensions of olfactory groove meningiomas are not the rule, making it unnecessary to enlarge laterally the flap to the frontal zygomatic processes. However, the flap has to exceed the limits of the sinus so as to obtain a harmonious arc of a circle. Cosmetically, postoperative result was very satisfactory, as the scalp incision was buried within the scalp. At the forehead level no osseous defect related to the burr holes is observed (8,19).
Real subfrontal access to the skull abolishes any need of brain retraction (10,18), especially because the frontal lobes fall toward the back because of gravity.
The bottom of the frontal sinus falls at the level of the base; it seems logical to use the most direct angle of attack according to the axis of the base. The absence of brain retraction contributes to the decrease in postoperative oedema, postoperative contusional haemorrhages or even brain ischemia favoured by the compression and/or the sacrifice of the frontal bridging veins (2). Also, to avoid brain damage, en bloc removal of the tumour is usually not recommended. Interruption of ethmoid arterial supply is done either by intracranial or by intraorbital approach (26). Safe devascularisation of the tumour by coagulating and resecting the basal dural attachment allows a dry operative field and facilitates the dissection of the posterior pole of the tumour. Tumour removal was total (grade I and II of Simpson) (23) in nine meningiomas: tree unilateral, and six bilateral olfactosellar.

Olfactory impairment was often an early symptom, but the diagnosis was rarely made before the tumour attained sufficient size to cause visual loss (20). Anosmia was not reversible because the olfactory nets were invaded and distended by the tumour and because they were removed during the operation. Preservation of the contralateral olfactory filaments permits conservation of some olfactory sense for tumours that have developed unilaterally, as we observed in tree cases.

The complications associated with the trans-sinusal frontal approach are twofold: infection and postoperative Cerebrospinal fluid fistulas. Infectious complications resulting from the penetration of the frontal sinus can be prevented by cranialization of the frontal sinus with total exenterating of the mucous membranes, and obturation of the frontonasal ducts isolating the cranial cavity from the paranasal sinuses; and watertight dural closure with a periosteum graft, reinforced by a free periosteum graft introduced on the dural defect.

The dural closure avoids Cerebrospinal fluid leaks. When the dura mater cannot be closed at the skull base, insertion of several periosteum fragments between the dural and the bone avoids the development of a fistula trajectory and permits spontaneous sealing of leaks. Furthermore, suppression of the deadspace by periosteum is factor acting against the development of infections.
Closure and reconstruction could not be achieved with a transciliary subfrontal craniotomy, (21) which does not justify taking large periosteum grafts.
The length of the scalp incision may be of concern. The bicoronal incision is long and may dispose to profuse bleeding. However, besides the excellent cosmetic result it allows, the bicoronal incision permits accurate fashioning of the bone flap without retracting soft tissues for exposure of the anterior wall of the sinus. To reduce operative time, blood loss, especially in case of hairline recession, deep forehead creases may be used to tailor the scalp incision (7).

CONCLUSIONS

The trans-sinusal frontal approach was used for removal of ten olfactory groove meningiomas, without any brain retraction or damage. The technique is easy to perform; it gives a direct subfrontal view of the base along its anterior floor, allows devascularisation of the tumour at the initial stages allows us to remove the tumour with a greater visibility. Reconstruction of the dural and the osseous skull base is permitted by the width of the working exposure. Cosmetic result is perfect.
The indications of the trans-sinusal frontal approach can be spread to all tumours of the anterior floor of the skull base.

RESUME

L’encéphalite limbique syphilitique est une affection rare et son incidence est inconnue nous rapportons l’observation deux patients hospitalisés pour troubles du comportement, troubles de mémoire et crises épileptiques, l’IRM cérébrale montrait un hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et FLAIR des régions temporo-limbiques, la sérologie de la syphilis fut positive dans le sang et le LCR. Le diagnostic d’encéphalite limbique syphilitique fut retenu sur un ensemble d’arguments clinique, biologique et radiologique. Le traitement spécifique de la neurosyphilis a permis une amélioration de l’état neurologique des deux patients.

Mots-clés : Encéphalite limbique, IRM cérébrale, Neurosyphilis.

SUMMARY

A specific aetiology of limbic encephalitis: neurosyphilis (about two cases)
Syphilitic limbic encephalitis is a rare clinical entity; we report two cases presenting seizures, behaviour disturbance and loss of memory. Cerebral MRI revealed hyper intensity on T2 and FLAIR in the temporo-limbic regions. The serology tests of syphilis were positive in blood and cerebrospinal fluid. The diagnosis of limbic encephalitis secondary to syphilis was made considering clinical, biological and radiological arguments. Specific treatment of neurosyphilis was followed by neurological improvement.

Key words: Cerebral MRI, Limbic encephalitis, Neurosyphilis

INTRODUCTION

L’encéphalite limbique se manifeste typiquement par des signes aigus ou subaigus orientant vers un dysfonctionnement des structures limbiques. Ses étiologies sont dominées par les désordres auto-immuns, paranéoplasiques et les infections virales. La neurosyphilis est rarement en cause et seulement quelques cas ont été décrits dans la littérature.
Nous rapportons deux cas d’encéphalite limbique syphilitique avec des images IRM encéphalique similaires à celles de l’encéphalite limbique classique.

Observation N° 1

Patient âgé de 37 ans, ancien militaire, tabagique chronique, suivi en psychiatrie depuis 1 ans pour psychose dysthymique non schizophrénique avec troubles du comportement, idées délirantes de grandeur mégalomaniaque, déficit de l’attention et des troubles de mémoire d’aggravation insidieuse, traité par neuroleptiques et thymorégulateurs mais sans amélioration évidente. Six mois avant son admission au service, le patient a présenté des crises épileptiques partielles somatomotrices hémicorporelles gauches secondairement généralisées parfois précédées d’automatisme gestuel et oro-alimentaire. L’évolution est marquée par l’apparition d’une lourdeur de l’hémicorps gauche et de trouble de la parole. Un syndrome confusionnel subfébrile suivi d’un état de mal épileptique a motivé son admission aux urgences. L’examen après stabilisation de son état trouvait un patient désorienté dans le temps et dans l’espace, ralenti sur le plan psychomoteur. Son discours comportait un délire de persécution avec des hallucinations auditives. Son examen neurologique trouvait un syndrome tetrapyramidal, une dysarthrie paralytique et un déficit mnésique portant sur la mémoire antérograde et rétrograde à l’examen des fonctions supérieures avec un score MMS à 6/30.

L’IRM cérébrale montrait des plages d’hypersignal bilatérales au niveau des régions amygdalo-hippocampiques, du cortex insulaire et du gyrus cingulaire sans effet de masse sur les structures avoisinantes ni prise de contraste après injection de gadolinium (figure1). Le bilan biologique était normal, notamment il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. La sérologie syphilitique était positive dans le sang (TPHA à 5120 et VDRL à 1/32). L’étude cytochimique du LCR a monté 8 éléments blancs avec une protéinorachie à 0,58 g/l sans hypoglycorachie. La sérologie TPHA-VDRL était positive dans le LCR (TPHA à 1280 et VDRL à 2).
Les sérologies pour les infections au virus de l’immunodéficience humaine, aux virus VHB, VHC et de Borrelia burgdorferi étaient négatives. Un bilan immunologique comportant les Anticorps anti DNA natif et anti nucléaire était négatif. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdomino pelvienne étaient sans anomalies.

Le diagnostic de l’encéphalite limbique syphilitique a été retenu sur des arguments cliniques, biologique, radiologique et sur l’évolution favorable sous traitement spécifique de la neurosyphilis basé sur la pénicilline G : 4 bolus espacés de trois mois à raison de 20 million par jour pendant 10 jours, associé à la Carbamazépine 600 mg/j et au traitement neuroleptiques phénothiazines 100 mg/j.
Après 4 cures de pénicilline G, on a noté une amélioration partielle des manifestations psychiatriques, des troubles du langage et un arrêt des crises épileptiques. Biologiquement, une négativation de la sérologie VDRL. Une régression nette des hypersignaux à l’IRM de contrôle réalisée après la dernière cure de traitement. (Figure 2).

Observation N° 2

Patient de 45 sans antécédents pathologiques, admis aux urgences pour un état de mal épileptique tonico-clonique généralisé avec déficit postcritique de l’hémicorps gauche. L’interrogatoire avec sa famille trouvait la notion de crises épileptiques partielles motrices de l’hémicorps gauche quelques mois avant son admission associées à des troubles de l’humeur type irritabilité et de discrets troubles de mémoire. L’IRM cérébrale montrait des lésions en hypersignal T2 et Flair cortico-sous-corticales bilatérales plus marquées à droite touchant les lobes temporaux sans prise de contraste après injection de Gadolinium (Figure 3).
Le bilan biologique montrait une légère accélération de la vitesse de sédimentation à 25 mm à la première heure, 45 mm à la 2ème heure, une sérologie VDRL positive au 1 / 128 et TPHA positive au 1/ 10240.
La sérologie de l’hépatite B et C ainsi que la sérologie VIH étaient négatives. La cytochimie du LCR objectivait une hyperproteinorachie à 0,81g/l avec un pic gammaglobulines à 27,7 % avec une sérologie syphilitique positive (TPHA au 1/10240 et TPHA au 1/36). Le patient a été mis sous traitement de la neurosyphilis : 4 bolus de Pénicilline G espacés de trois mois à raison de 20 million par jour pendant 10 et l’évolution était favorable aussi bien sur le plan clinique que radiologique (Figure 4).

DISCUSSION

L’encéphalite limbique se manifeste typiquement par des troubles mnésiques antérogrades qui sont un élément majeur du diagnostic bien qu’ils ne soient pas toujours au premier plan à la phase initiale. Ils sont d’intensité variable allant de simples oublis jusqu’à une atteinte massive de la mémoire. Une détérioration intellectuelle et une épilepsie partielle souvent temporale ou d’emblée généralisée (8) complètent le tableau clinique. Des états de mal épileptiques inauguraux ne sont pas rares et peuvent révéler la maladie. Le mode de présentation est très variable selon l’étiologie et d’un patient à l’autre (9).

A l’IRM, il existe des plages en hypersignal T2 et FLAIR uni ou bilatérales, plus marquées au niveau du cortex, situées dans la partie interne des lobes temporaux, du cortex insulaire et du gyrus cingulaire, il n’existe ni effet de masse ni prise de contraste après injection de Gadolinium. Parfois l’IRM initiale est normale puisque les altérations du signal peuvent apparaître après un certain délai. Une surveillance et un suivi en imagerie sont donc parfois nécessaires. (6)
Les anomalies de signal peuvent s’étendre, se stabiliser, régresser partiellement ou totalement. Il persiste alors une atrophie temporale avec une discrète dilatation des cornes temporales.
Cet aspect radiologique observé dans cette forme de neurosyphilis peut mimer aussi une encéphalite herpétique. (1)
Le terme d’encéphalite limbique était initialement attribué aux patients présentant des désordres neuropsychiatriques avec des lésions néoplasiques et inflammatoires au niveau du lobe temporal en post-mortem (2). On parlait alors d’encéphalite limbique paranéoplasique. Elle accompagnait ou précédait la découverte d’un cancer. Un carcinome bronchique y était associé dans 50 % des cas. Cependant d’autres cancers peuvent se voir : testicule (20 %), sein (8 %), thymus, lymphome (3).

Récemment, des tableaux cliniques similaires secondaires à une cause infectieuse ou auto-immune non paranéoplasique ont été décrits (8). L’encéphalite limbique peut aussi rentrer dans le cadre de connectivites et de vascularites tel que le lupus érythémateux systémique, la maladie de Behçet et le syndrome de Gougerot Sjogren (4)
Les causes infectieuses peuvent également être responsable d’une encéphalite limbique et elles sont dominées par les infections à Herpes virus, par conséquent un traitement par Acyclovir doit être instauré immédiatement devant toute suspicion d’encéphalite limbique. En revanche la syphilis comme cause n’a été rapportée que dans quelques articles, et seulement quatre cas ont été rapportés dans la littérature. (11-10).

La neurosyphilis reste parfois sous diagnostiquée du fait de la non réalisation systématique des sérologies TPHA-VDRL dans certains centres médicaux et aussi à la variabilité des symptômes initiaux qu’elle peut prendre (5). Elle peut être asymptomatique au début ou se manifester par des symptômes non spécifiques: céphalées, crises comitiales, insomnie, changement de la personnalité, irritabilité, et troubles de mémoire, par contre les tableaux les plus classiques de la neurosyphilis qui sont la méningo-vascularite, la paralysie générale et le tabès sont de moins en moins retrouvés. De même les aspects radiologiques ne sont pas spécifiques par rapport aux autres étiologies inflammatoires affectant le système nerveux central (7).
Un de nos patients a présenté des manifestations psychiatriques inaugurales et isolées pendant un an pour lesquels il a été suivi en psychiatrie. Ce n’est qu’au moment de l’apparition d’une confusion et d’un état de mal épileptique qu’une pathologie organique a été suspectée.
L’aspect radiologique à l’IRM cérébrale n’étant pas évocateur d’une neurosyphilis, le diagnostic n’a été posé que par la réalisation systématique des sérologies syphilitiques, vu que la syphilis reste encore fréquente au Maroc et en Afrique subsaharienne, on assiste alors à la recrudescence de la neurosyphilis due essentiellement à l’insuffisance des méthodes de prévention des maladies sexuellement transmissibles notamment la syphilis et le SIDA

L’évolution clinique de nos patients était satisfaisante sous traitement spécifique de la neurosyphilis associé aux traitements symptomatiques des crises comitiales et des troubles psychiatriques avec une durée de surveillance de 3 ans pour le premier malade et de 2 ans pour le deuxième malade. Aucun autre signe neurologique ou extra neurologique n’a été observé durant cette période de surveillance.

CONCLUSION

Les troubles psychiatriques peuvent être inauguraux et rester longtemps isolés au cours de l’encéphalite limbique. L’étiologie syphilitique d’une encéphalite limbique doit être recherchée, surtout dans des pays ou la syphilis reste fréquente d’autant plus qu’un diagnostic et un traitement précoce permettront l’amélioration sinon la stabilisation des symptômes.
La syphilis devrait être une étiologie à évoquer dans toute manifestation neurologique pour lesquelles il n’y a pas de causes évidentes.

RESUME

Description 

En Afrique subsaharienne, l’amélioration progressive des conditions de vie a pour corollaire l’émergence accrue de certaines pathologies en rapport avec l’âge dont la démence. L’objectif de cette étude était de décrire les différents aspects des démences au Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouédraogo.

Méthodes

C’est une étude transversale qui a inclus pendant deux ans les sujets âgés de plus de 15 ans hospitalisés ou ayant consulté dans les services de Neurologie, Psychiatrie, Cardiologie et Neurochirurgie et répondant aux critères diagnostiques de démence du DSM-IV.

Résultats

Soixante-douze démences ont été diagnostiquées soit une prévalence hospitalière de 4,55 pour mille patients et 2,21 % des patients hospitalisés. L’âge moyen était de 62,20 ans avec un sex ratio de 2. L’installation des troubles cognitifs et comportementaux a été insidieuse et progressive dans la plupart des cas. La démence était sévère avec un score MMS inférieur à 9 dans la majorité des cas. Les démences secondaires dites curables étaient les plus fréquentes (68,05 %), dominées par les démences vasculaires et les causes neurochirurgicales. Seulement 18 % des démences étaient dégénératives avec à leur tête les démences de type Alzheimer. L’entourage familial reste fortement impliqué dans la démarche de soins et la prise en charge.

Conclusion

La démence est une réalité au Burkina Faso, avec une prévalence sous-estimée. Il est donc nécessaire de mener des études en population dans le but d’envisager des mesures préventives et de prise en charge adaptées à notre contexte.
Mots-clefs : Afrique, Alzheimer, , Burkina Faso, Démence

SUMMARY

Background

In sub-Saharan Africa, the gradual improvement of living conditions has for corollary the emergence of some diseases related to age of which dementia.

Objective

The objective of this study was to describe the various aspects of dementia at the Teaching Hospital Yalgado Ouédraogo.

Methodology

It was a cross-sectional study that included two years for people aged over 15, hospitalized or consulting services in Neurology, Psychiatry, Cardiology and Neurosurgery and meets the diagnostic criteria of dementia of DSM-IV.

Results

Seventy-two were diagnosed with dementia or a hospital prevalence of 4.55 patients per thousand and 2.21% of hospitalized patients. The average age was 62.20 years with a sex ratio of 2. The installation of cognitive and behavioural disorders has been insidious and gradual in most cases. Dementia was severe with a MMS score less than 9 in most cases. The so-called secondary curable dementias were the most frequent (68.05%), dominated by vascular dementia and neurosurgical cases. Only 18% of degenerative dementias were headed with dementia of Alzheimer type. The family remains deeply involved in the process of care and support.

Conclusion

Dementia is a reality in Burkina Faso, with a prevalence underestimated. It is therefore a need for population studies in order to consider preventive measures and care tailored to our context.

Keywords: Africa, Alzheimer, Burkina Faso, Dementia

INTRODUCTION

En Afrique subsaharienne, l’amélioration progressive des conditions d’existence s’accompagne d’une augmentation substantielle de l’espérance de vie. Ceci a pour corollaire l’émergence accrue de certaines pathologies en rapport avec l’âge dont la démence. Pathologie surtout du sujet âgé, elle traduit une dégradation progressive des fonctions cognitives, entravant l’autonomie dans la vie quotidienne [1]. Sa prévalence est de plus en plus élevée avec le vieillissement de la population. En effet, on estimait à 25 millions le nombre de personnes atteintes de démences dans le monde en 2000 [22]. En revanche on dispose de très peu de données épidémiocliniques sur les démences en Afrique (Nigeria, Egypte, Afrique du Sud, Sénégal) et particulièrement au Burkina Faso. C’est dans ce contexte qu’a été menée cette étude dont l’objectif était d’analyser les différents aspects de cette pathologie afin de contribuer à apporter des réponses adaptées à notre contexte.

POPULATION ET METHODES

Nature de l’étude

Il s’agit d’une étude transversale réalisée du 1er Mars 2005 au 28 Février 2007 dans les services de Neurologie, Psychiatrie, Neurochirurgie et Cardiologie du CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou au Burkina Faso.

Critères d’inclusion et d’exclusion

L’inclusion a été systématique parmi les consultants et les hospitalisés. L’étude a concerné les patients répondant aux critères suivants :
– âge supérieur ou égal à 15 ans ;
– être hospitalisé ou consulter dans les services de Neurologie, Psychiatrie, Neurochirurgie et cardiologie du CHU Yalgado Ouédraogo ;
– répondre aux critères diagnostics de démence du DSMIV avec des troubles dont la durée d’évolution était d’au moins six mois ;
– avoir des parents ou un entourage consentant à participer à l’étude.

Ont été exclus les pseudo-démences, les épisodes confusionnels et les psychoses chroniques.

Echantillonnage

Dans un premier temps, les patients présentant une plainte mnésique ou d’autres symptômes comportementaux ou psychologiques évocateurs étaient soumis à une évaluation de leurs fonctions cognitives à travers divers outils (MMSE [5], IADL (Instrumental Activities of Daily Living : ce test contient des échelles d’activités de la vie courante que sont la capacité à utiliser le téléphone, les moyens de transport, la responsabilité pour la prise des médicaments et la capacité à gérer son budget) [3], fluence verbale (mesure du nombre de mots énoncés dans une catégorie donnée dans un temps limité de 5 minutes) [17], test de l’horloge [14]. A l’issue de cette première évaluation, le diagnostic de démence était fait sur la base des critères du DSM IV [12]. Les patients ne remplissant pas ces critères étaient réévalués dans un délai de six mois après un traitement adapté (antidépresseur, antiépileptique, rééquilibration hydro électrolytique…). La sévérité de la démence était appréciée par le score obtenu au MMSE [5]. Dans un second temps, en fonction des éléments d’orientation étiologique, un bilan clinique plus approfondi (Echelle de dysfonctionnement frontal…) était pratiqué ainsi qu’un bilan paraclinique pour déterminer l’étiologie de la démence, en utilisant des critères pour le diagnostic de certaines étiologies [12]. Les démences dont l’étiologie n’a pu être déterminée étaient classées « démence sans précision ». Dans tous les cas, le diagnostic a été posé de manière prudente, après des entretiens répétés avec le malade et sa famille, et une surveillance prolongée de l’évolution (six mois).

Analyse statistique des données

Les données ont été recueillies à l’aide de fiches individuelles de collecte, vérifiées, classées et conservées sous forme de fiches informatiques et analysées à l’aide du logiciel Epi info version 3.3.2. Le test du Chi carré, le test de Fisher exact et le test de Kruskall-Wallis pour deux groupes ont servi à la comparaison des données avec un seuil de significativité de 0,05.

RESULTATS

Prévalence et caractéristiques socio-démographiques

Au total, sur les 15815 patients qui ont consulté dans les services d’étude, 72 cas de démences ont été diagnostiquées soit une prévalence de 4,55 pour 1000. Durant cette même période, 2396 patients ont été hospitalisés dans l’ensemble des services d’étude dont 53 sujets déments (73,61 % des cas de démences) soit une prévalence de 2,21% des hospitalisés.
L’hospitalisation était significativement associée à une plus grande fréquence des troubles du comportement (p= 0,019), du déficit moteur (p=0,017) et de l’altération de l’état général (p=0,02).
L’âge moyen des patients était de 62,20 ans et la tranche d’âge de 60 à 70 ans représentait 27,8 % de l’échantillon avec un sex ratio de 2. Quarante-sept virgule vingt-deux pour cent des patients étaient des cultivateurs et femmes au foyer et 51,40 % étaient illettrés.

Aspects cliniques

Dans 81,94 % des cas, l’entourage avait été à l’origine de la demande de soins. La demande émanait de l’entourage beaucoup plus dans les démences sévères que dans les démences légères (p=0,001). Celle-ci était motivée par les troubles du comportement dans 48,61 % des cas, des troubles mnésiques dans 27,78 % des cas et une altération de l’état général dans 26,39 % des cas.
Les antécédents étaient constitués par une :
– une HTA chez 34,72 % des patients, évoluant depuis en moyenne 10 ans. Elle était beaucoup plus fréquente dans les démences vasculaires (63,20%) que dans les démences dégénératives (28,60%).
– un accident vasculaire cérébral chez 29,17 % qui était présent chez 52,60 % des démences vasculaires.
– et une dépression chez 13,89 %.

Les autres antécédents neurologiques étaient représentés par un traumatisme crânien grave dans 19,44 % des cas et une infection du système nerveux central dans 13,89 % des cas.

Les troubles cognitifs étaient d’installation insidieuse et d’évolution lentement progressive dans 75 % des cas avec une moyenne de 22,83 mois. La sémiologie cognitive était constituée par :
– une atteinte de la mémoire sémantique dans 59,30 % des cas,
– une aphasie amnésique avec manque du mot dans 43,55 % des cas,
– une apraxie constructive chez 55,56 % des patients,
– une agnosie chez 31,82 %.
– des troubles des fonctions exécutives et du jugement dans 77,75 % des cas.

Le ralentissement psychomoteur, l’anxiété et l’apathie étaient les symptômes psychologiques présentés par 78,79 % , 65,15 et 57,58 % des patients respectivement. Quatre-vingts treize virgule quatre-vingts quatorze pour cent des patients avaient des troubles du comportement, avec des fugues dans 12,51 % des cas. Les troubles des conduites élémentaires étaient constitués par des troubles du sommeil dans 64,64 % des cas, des troubles des conduites alimentaires dans 12,12 % des cas.
Plus du tiers des patients présentait un déficit moteur et le quart était dénutri et déshydraté.
L’évaluation psychométrique a permis de noter que la majorité de nos patients avaient une démence sévère avec un score MMS inférieur à 9 (73,61 % des cas). Seulement 18 cas de démences légères soit 25 % des patients étaient retrouvés. Soixante-dix neuf pour cent d’entre eux étaient dépendants de l’entourage pour les activités de la vie quotidienne (capacité à utiliser le téléphone, les moyens de transport, responsabilité pour la prise des médicaments et capacité à gérer son budget).

Données paracliniques

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale réalisée chez 52 patients était normale dans 4 cas. Elle montrait une atrophie cortico-sous-corticale dans 40,38 % des cas et des images de leucoencéphalopathie dans 17,31 % des cas (Tableau I).
L’électroencéphalogramme (EEG) n’a été réalisée que chez 9 patients et montrait des signes de souffrance cortico-sous-corticale diffuse dans 5 cas. Le bilan biologique montrait surtout des troubles métaboliques dans 22 cas (troubles hydroélectrolytiques avec notamment des hypernatrémies par déshydratation extracellulaire et des hypoprotidémies responsables d’état de dénutrition). La sérologie syphilitique (TPHA/VDRL) était positive chez deux patients dans le sang et le LCR et 3 patients étaient VIH 1 positif.

Aspects nosologiques

La répartition des patients selon le type de démence est représentée par le tableau II.
Les étiologies des démences dégénératives étaient représentées par la maladie d’Alzheimer dans 7 cas (9,72 %), les démences frontotemporales dans 3 cas (4,16 %) et la maladie de Parkinson dans 2 cas (2,77 %). Il a été noté un syndrome démentiel chez un patient atteint de chorée de Huntington évolutive.
Les cas de démences dites curables étaient au nombre de 49 (soit 68,05 %). Elles étaient vasculaires dans 51,35 % des cas de démences curables, de cause neurochirurgicale dans 32,43 % des cas et infectieuse dans 10,81 % des cas. Un cas de démence post-traumatique a été observé. Soixante-dix virgule quatre-vingts pour cent des patients avaient au moins une autre pathologie associée à la démence. La co-morbidité était significativement liée à un âge plus avancé (p=0,02). Il s’agissait d’une cardiopathie dans 23,61 % des cas et d’une épilepsie dans 6,94 % des cas. Deux patientes présentaient une ostéoporose. Ailleurs, il s’agissait d’affections respiratoires, uro-génitales et infectieuses.

Acteurs de la prise en charge et évolution

Lorsque l’entourage intervenait dans la prise en charge, il était représenté par les descendants dans 76,39 % des cas. Dans 25 % des cas, un membre de la famille avait été choisi pour s’occuper en permanence des soins corporels du patient. L’évolution au cours de la période d’étude a été marquée par le décès de 11,11 % des patients et, 37,50 % ont été perdus de vue.

DISCUSSION

Le contexte socioculturel qui fait de la maladie du sujet âgé une fatalité, le cadre d’étude qui est le centre hospitalier national de référence (dernier recours de la pyramide sanitaire) et l’inaccessibilité de certains examens ont été les limites de cette étude. Par ailleurs, la rareté des études africaines sur le sujet ne permet pas toujours de faire des comparaisons. Un autre problème est lié à l’utilisation de l’instrument MMSE qui est inadapté pour nos populations qui sont surtout illettrées mais aussi la validité externe des résultats obtenus.
La relative faible prévalence dans nos pays [2, 6, 23] par rapport aux pays européens [19] pourrait s’expliquer d’une part par le contexte socioculturel qui fait des troubles mnésiques du sujet âgé une fatalité liée à l’âge et la faible détection des troubles mnésiques par les praticiens [9], et d’autre part par la relative plus courte espérance de vie [7].

La majorité des patients a été vue en hospitalisation (73,61%). Celle-ci était liée à la consultation tardive, à un moment où le patient présente des signes et symptômes négatifs et/ou invalidants. En effet, l’hospitalisation était significativement associée à une plus grande fréquence des troubles du comportement (p= 0,019), du déficit moteur (p=0,017) et de l’altération de l’état général (p=0,02).

L’âge moyen des patients était de 62 ans avec une prédominance de la tranche de 60 à 70 ans. Ces résultats sont comparables à ceux d’Avodé au Bénin [2]. Ils sont cependant différents de ceux de Ska au Canada qui notait une plus grande fréquence après 75 ans [19] et de Lechowski en France qui trouvait un âge moyen de 77,8 ans avec une prédominance des sujets de plus de 80 ans [10]. Cette différence pourrait s’expliquer par l’espérance de vie beaucoup plus courte dans les pays en voie de développement comme le nôtre où la fréquence et la gravité des pathologies du sujet âgé augmentent avec l’âge, emportant les plus vieux et réduisant ainsi leur effectif.
Le sex ratio était de 2. Harvey en Grande Bretagne notait aussi une prédominance masculine à 58% [7]. Par contre, Avodé au Benin [2], Grunitzky au Togo [6] et Lindsay au Canada [13] notaient une prédominance féminine. Letenneur en France [11] notait une prédominance masculine avant 80 ans et une prédominance féminine après cet âge et concluait à une interaction possible entre l’âge et le sexe.

Les cultivateurs et femmes au foyer représentaient 47,22% de notre échantillon. Cela concorde ave la distribution socioprofessionnelle de la population burkinabè qui est à 88% éleveur et agriculteur. Par ailleurs, les retraités consulteraient beaucoup plus dans des structures qui leurs sont réservées.

La moitié de nos patients étaient illettrés (51,4%). Cela pourrait s’expliquer d’une part par le faible taux de scolarisation qu’a connu notre pays par le passé. D’autre part, le bas niveau de scolarisation serait un facteur de risque de démence selon Letenneur et Lindsay [11, 13].
L’entourage était à l’origine de la demande de soins dans 81,94% des cas. Mouanga au Congo, dans son étude sur le profil des patients observés en consultation externe de psychiatrie notait aussi que la consultation était suscitée par d’autres personnes dans 18,5% des cas [15]. Cela traduit sans doute l’implication du groupe familial dans la démarche de soins dans notre contexte. Par ailleurs l’entourage interviendrait dans cette démarche à un stade tardif, après avoir épuisé les recours traditionnels et extra institutionnels. En effet, la demande émanait de l’entourage beaucoup plus dans les démences sévères que dans les démences légères (p=0,001).
Les troubles du comportement (48,61%), l’altération de l’état général (26,39%) et le déficit moteur (33,33%) ont été les motifs de consultation les plus fréquents. Ils sont le reflet du retard à la consultation et ont été retrouvés significativement liés à l’hospitalisation (p égal à 0,019 ; 0,017 et 0,02 respectivement).

Présente chez 34,72% des patients, l’HTA était beaucoup plus fréquente dans les démences vasculaires (63,20%) que dans les démences dégénératives (28,60%). Quant aux accidents vasculaires cérébraux, ils faisaient partie des antécédents retrouvés chez les patients atteints de démence vasculaire (52,60%). Tsuchihashi notait dans l’étude d’Hisayama que l’HTA et la survenue d’un AVC constituaient des facteurs de risque significatif pour la démence vasculaire [21]. Cependant il soulignait l’implication possible de ces facteurs dans la pathogenèse de la maladie d’Alzheimer.

L’atteinte mnésique était sémantique dans 59,30% des cas. Les troubles sémantiques sont le reflet de la consultation tardive car s’observent le plus souvent à un stade avancé de l’évolution de la démence. Ils expliquent la prédominance de l’aphasie amnésique avec manque du mot juste sur les autres troubles du langage. Etaient aussi associés une apraxie surtout constructive, une agnosie ainsi que des troubles des fonctions exécutives et du jugement dans 77,75 % des cas.

Les symptômes psychologiques étaient dominés par le ralentissement psychomoteur, l’anxiété, les troubles de l’identification des proches et l’apathie. Pour Thomas, l’apathie serait le trouble le plus fréquent parmi les symptômes psychologiques de la maladie d’Alzheimer [20]. Une notion de fugues a été notée chez 12,51% des patients. Avodé et Rolland ont retrouvé des proportions comparables [2, 18]. Elles étaient liées à une sévérité beaucoup plus grande du déclin cognitif et à une dépendance beaucoup plus importante.

Le quart des déments était déshydraté et dénutri avec des troubles métaboliques à la biologie. Les incapacités pour les activités de la vie quotidienne augmentant avec l’évolution clinique de la démence, les patients finissent par être plus ou moins dépendants de l’entourage, y compris pour leur alimentation. Et lorsque les apports sont insuffisants par rapport aux besoins physiologiques, s’installe progressivement un déséquilibre qui abouti à terme, lorsqu’il n’est pas corrigé, à une déshydratation et/ou une dénutrition plus ou moins sévères.

La majorité de nos patients avaient une démence sévère avec un score MMS inférieur à 9. Seuls 21% des patients avaient une autonomie satisfaisante. Pour Barberger-Gateau [4], la démence est un déterminant majeur de la perte d’autonomie fonctionnelle des personnes âgées.
L’atrophie cortico-sous-corticale était l’anomalie scanographique la plus observée, surtout dans les démences dégénératives. Toutefois, comme le soulignait Patterson, la neuroimagerie n’est pas très efficace pour distinguer la maladie d’Alzheimer ou d’autres démences corticales du processus normal du vieillissement [16]. Son objectif est d’exclure les étiologies secondaires potentiellement réversibles telles les lésions intracérébrales (tumeur, hématome sous-dural chronique) ou l’hydrocéphalie à pression normale.

L’EEG quand elle est réalisée montrait surtout une souffrance cortico-sous-corticale diffuse. Elle reste peu contributive sauf dans certaines étiologies telles la maladie de Creutzfeld-Jacob et les épilepsies [8].
Contrairement aux données européennes [4, 7], les démences secondaires ont été plus fréquemment retrouvées ; elles représentaient 68,05 % des démences. Cette nosographie serait liée à la jeunesse des populations dans notre contexte où l’espérance de vie, quoique croissante demeure encore faible comparativement à celle des pays développés. Par ailleurs, dans notre contexte socioculturel où les troubles mnésiques et comportementaux du sujet âgé bénéficient d’une prise en charge et d’une protection sociale longtemps efficace (entourage, famille), la consultation n’est le plus souvent motivée que par des signes invalidants, le plus souvent symptomatiques de l’étiologie de la démence.

Elles étaient dominées par les démences vasculaires qui représentaient 26,39% de l’ensemble des démences et les affections neurochirurgicales. Nous avons par ailleurs noté un cas de paralysie générale syphilitique tardive confirmée par la biologie et un cas de démence post traumatique.

Les étiologies des démences dégénératives étaient représentées par la maladie d’Alzheimer dans 7 cas, les démences frontotemporales dans 3 cas et la maladie de Parkinson dans 2 cas. Il a été noté un syndrome démentiel chez un patient atteint de Chorée de Huntington évolutive.
Plus de deux tiers (2/3) des patients avaient au moins une autre pathologie associée à la démence. Cette co-morbidité était significativement liée à un âge plus avancé (p=0,02). Cela pourrait être dû aux défaillances viscérales multiples qui peuvent s’installer avec l’âge. Les pathologies cardiaques, respiratoires, uro-génitales et infectieuses étaient plus fréquemment associées.
L’entourage intervenait dans la prise en charge dans la quasi-totalité des cas. Dans 25% des cas, un membre de l’entourage avait été désigné pour s’occuper en permanence des soins corporels et des besoins du dément. Lindsay au Canada notait que 94% des soignants des personnes démentes étaient des membres de la famille [13]. Le recours à une structure sanitaire n’intervient que lorsque l’état clinique précaire des patients se décompense ou quand l’entourage est débordé.

L’issue a été fatale dans 11,11% des cas. Barberger-Gateau trouvait que le décès chez les déments était le plus souvent attribué aux maladies cardiovasculaires, respiratoires, mentales (cérébrales), nutritionnelles et neurologiques qui sont souvent associées [4].

CONCLUSION

La démence, longtemps considérée comme inexistante dans les pays sous-développés, est de nos jours une réalité quoique encore mal connue. Sa prévalence reste sous-estimée. Cette étude a permis de trouver une prévalence hospitalière de 4,55 pour mille patients. Elle survient beaucoup plus souvent chez des sujets relativement jeunes, de sexe masculin, résidant en milieu urbain, illettrés, cultivateurs ayant une HTA.
Vu la transition démographique qui est en train de s’opérer dans nos pays, il convient de mener des études beaucoup plus élargies, en population, qui permettraient de mieux cerner le problème et d’envisager des solutions et des axes de prévention adaptés à notre contexte.

Tableau I : Répartition des 52 patients selon les principaux aspects TDM

(Table I: Distribution of the 52 patients according to the main C. T. scans aspects)

Tableau II : Répartition des étiologies des démences dites curables.

(Table II: Distribution of the aetiologies of the curable dementias)

ABSTRACT

Background

Spasmodic dysphonia is a primary focal dystonia manifested by loss of control of
the vocal muscles during speech secondary to laryngeal muscle spasms. The pathophysiology is not well understood. Deep brain stimulation surgery (DBS) for other focal dystonias has been well reported.

Methods

We report the first case of bilateral thalamic DBS improving spasmodic dystonia (SD) in a patient with essential tremor.

Results

This case demonstrates the beneficial of effects of bilateral thalamic DBS for both ET of the hands and AdSD of the vocal cords.

Conclusions

The potential pathophysiologic mechanisms of this finding are discussed.

Key Words: Deep brain stimulation, Essential tremor, Spasmodic dysphonia, Thalamus

RESUME

Introduction

La dysphonie spasmodique est une dystonie focale primitive caractérisée par une perte de contrôle des muscles de la voix secondaire à un spasme des muscles laryngés. La physiopathologie est mal connue. Une stimulation cérébrale profonde pour d’autres dysphonies focales a été rapportée.

Méthodes

Nous présentons le premiers cas d’une stimulation thalamique profonde bilatérale ayant amélioré une dystonie spasmodique chez un patient atteint d’un tremblement essentiel.

Résultat

Ce cas démontre l’effet bénéfique d’une stimulation thalamique profonde bilatérale à la fois pour le tremblement essentiel des mains et les adducteurs des cordes vocales.

Conclusion

Le mécanisme physiopathologique de cette constatation est discuté.

Mots clés: Stimulation cérébrale profonde, tremblement essentiel, dysphonie spasmodique, Thalamus

INTRODUCTION

There are few case reports of thalamic deep brain stimulation surgery (DBS) improving voice tremor in essential tremor (ET) patients (6). There are no published reports of DBS improving spasmodic dysphonia (SD) or dystonic tremor associated with SD. We report a case of a patient with ET of the hands and adductor SD with vocal tremor who responded to bilateral thalamic DBS.

CASE MATERIAL

A 72 year old female presented to our institution with a 30 year history of hand tremor diagnosed as essential tremor. She was refractory to medications including beta-blockers, primidone, gabapentin, clonazepam and mirtazapine. She also developed adductor SD at age 64 and received regular botulinum toxin type A (BoNT-A) injections with moderate results. Chronic BoNt-A injections, however, made her voice severely hypophonic and high-pitched for a few weeks following each injection. Just prior to DBS surgery, she had a moderate postural tremor and mild resting tremor of both hands, as well as a moderate adductor SD with vocal tremor.

Bilateral thalamic DBS was performed using the COMPASS® stereotactic system and the Medtroinc® DBS electrodes. The surgical procedure was performed under local anesthesia, with intravenous administration of minimal amounts of conscious sedation and analgesic medications. A magnetic resonance (MR)-compatible frame was applied to the patient’s head and MR imaging was performed using a 1.5 tesla machine. The thalamic target was chosen in the ventralis intermedius (Vim) nucleus. The initial target coordinates were targeted based on the anterior and posterior commissures and thalamic height and 11.5 mm lateral to the ipsilateral wall of the third ventricle. Microelectrode recordings were done beginning 20 mm above the thalamic target using 3 concentric bipolar tungsten microelctrodes driven simultaneously by a hydraulic Alpha-Omega ® microdrive at incremental depths of 0.3 to 0.5 mm. Intraoperative electrophysiology was performed to locate and confirm the ventral posterior border of the Vim nucleus adjacent to the sensory nucleus of the thalamus. Microelectrode recordings were followed by microstimulation in order to localize the best depth and trajectory. Subsequent implantation of Medtronic® quadripolar 3387S DBS electrodes was performed. Macrostimulation was done to further refine final electrode placement based upon intraoperative effect. Each DBS electrode was then connected to a Medtronic Soletra® implantable pulse generator (IPG) in an infraclavicular pocket. Postoperative brain MR confirmed placement of the electrode tips in the Vim nucleus of the thalamus in both sides.

RESULTS

Six months following DBS surgery, the patient rated her hand tremors as 100% improved, and her SD 75% improved. Blinded ratings of voice and laryngo-videostroboscopic examinations were performed, comparing stimulators ON versus stimulators OFF. With the stimulators OFF, the voice was rated as moderate SD with moderate to severe vocal tremor. Videostroboscopy showed intermittent aperiodicity with laryngeal tremulousness and intermittent incomplete vocal cord closure with sustained phonation. With the stimulators ON, the voice was rated as mild SD with no vocal tremor; videostroboscopy showed no laryngeal tremulousness and completed closure of the vocal cords with sustained phonation. Pulse generator settings at 6 months post-DBS were as follows: for the right IPG, settings were contact 3(+), contact 0(-), 2.3 volts amplitude, 90 microseconds pulse width, and 130 Hz frequency; for the left IPG, settings were contact 2(+), contact 0(-), 3.2 volts amplitude, 90 milliseconds pulse width, and 130Hz frequency. Since DBS, the patient has not required any oral tremor medications nor vocal cord injections of BoNT-A.

DISCUSSION

Spasmodic dysphonia is considered a primary focal dystonia. Involuntary laryngeal muscle spasms resulting in loss of voluntary control of the vocal cords during speech production is the hallmark of the disease (2). The disorder most commonly presents as the adductor type (AdSD) manifested by spasmodic bursts especially during vowel pronunciation (4,7). Our patient presented with AdSD. The focal dystonias are generally believed to be due to basal ganglia abnormalities, however, the pathophysiology of spasmodic dysphonia is poorly understood (1,5). Recent findings by Simonyan et al. using a combined diffusion tensor imaging with neuropathological study have suggested altered microstructural integrity of the corticobulbar and corticospinal tracts (9). They postulate that the findings may represent the primary neurological changes in spasmodic dysphonia. Direct projections from the laryngeal motor cortex to the phonation nuclei (nucleus ambiguus) occur via the corticobulbar and corticospinal pathways. The putamen receives input from the laryngeal motor cortex which it in turn relays back to the laryngeal motor cortex via the globus pallidus and ventral lateral thalamus (9). This forms part of the striato-pallido-thalamo-cortical loop. The microstructural abnormalities identified by Simonyan and colleagues could play a role in affecting the voluntary laryngeal control in patients with spasmodic dysphonia (9).

Klostermann et al. identified the effect of subthalamic nucleus (STN) deep brain stimulation on the development of dysarthrophonia in Parkinson’s Disease patients (6). They postulate the dysarthrogenic effects following bilateral STN DBS arise from effect on the adjacent structures. It is estimated that the current spread from a DBS electrode is approximately 3 mm depending upon the voltage of the stimulator settings (3,8). Perhaps the effect noted in our patient is the result of such current spread or downstream effect along the striato-pallido-thalamo-cortical loop identified by the studies of Simonyan (9).

This hypothesis needs to be confirmed with further studies.

CONCLUSIONS

This case demonstrates the beneficial of effects of bilateral thalamic DBS for both ET of the hands and AdSD of the vocal cords. Whether thalamic DBS is a reasonable treatment option for isolated AdSD or AdSD associated with ET requires further study.