RESUME

Le kyste arachnoïdien extra-dural spinal est une affection rare. Sa pathogénie reste méconnue.
Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans, sans antécédents pathologiques, admise au service de neurochirurgie, hôpital militaire Avicenne, Marrakech, pour un syndrome de compression médullaire à l’étage thoracique, au stade de paraparésie spastique. L’IRM a objectivé une lésion kystique thoracique postérieure en regard de D6-D8 d’allure extradurale. Le kyste a été enlevé par voie d’abord postérieure. L’examen histologique a conclu à un kyste arachnoïdien. L’évolution post-opératoire a été marquée par une récupération progressive du déficit neurologique.
Malgré sa grande rareté, le kyste arachnoïdien extradural thoracique est parmi les étiologies de syndrome de compression médullaire auxquelles il faut penser car son diagnostic permet la guérison constante par traitement chirurgical radical.

Mots-clés : kyste arachnoïdien, kyste extradural

ABSTRACT

Spinal extradural arachnoid cysts are uncommon. The pathogenesis of this entity is still unclear. Here, we report a 12-year-old girl with unremarkable past medical history was referred to our institution of neurosurgery, Avicenna military hospital, Marrakech, with progressive spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a posterior extradural cystic lesion extending from the T6 to T8 levels in the thoracic region. The cyst was completely removed by posterior approach. Histological examination confirmed the diagnosis of arachnoid cyst. Neurological symptoms progressively resolved after surgical decompression.
Although quite rare, the diagnosis of arachnoid cyst should be included in the differential diagnosis of intraspinal extradural cystic lesions, causing spinal cord compression. Surgery is the treatment of choice, providing a good clinical outcome.

Keys-words: arachnoid cyst, extradural cyst, MRI

INTRODUCTION

Le kyste arachnoïdien extra-dural spinal, décrit comme un kyste « méningé » ou poche
« arachnoïdienne », est une affection rare dont la localisation thoracique est la plus fréquente avec une prédominance masculine (8,9). Il est généralement asymptomatique. Le tableau de compression nerveuse est rarement décrit (3). Nous rapportons un nouveau cas de kyste arachnoïdien extra-dural spinal dorsal, révèle par un syndrome de compression médullaire.

OBSERVATION

Une jeune fille de12 ans, sans antécédents pathologiques notables, était hospitalisée pour une lourdeur des deux membres inférieurs évoluant depuis un an. Depuis un mois, elle ne pouvait marcher sans aide et présentait une incontinence urinaire. Cette symptomatologie évoluait dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général. L’examen neurologique, à l’admission, a révélé une paraparésie spastique avec une irritation pyramidale aux deux membres inférieurs, des troubles sensitifs superficiels et profonds de niveau ombilical. Les radiographies simples du rachis dorsal et lombaire de face et profil étaient normales.
L’imagerie par résonance magnétique nucléaire médullaire a mis en évidence un processus kystique thoracique intracanalaire d’allure extra-durale qui comprimait la face postérieure de la moelle entre D6 et D8, de forme ovalaire, en hyposignal T1 et hypersignal T2 sans prise de contraste (figure1et 2).
Une laminectomie D6-D8 a été réalisée, mettant en évidence un processus kystique extradural de consistance molle, a paroi fine, appendu à la dure mère. Après exérèse en masse du kyste, il était constaté l’issu de quelques gouttes de liquide céphalorachidien à travers un pertuis punctiforme paramédian, qui était suturé.
L’examen histologique a mis en évidence une formation tapissée par place de cellules arachnoïdiennes. Sans lésions spécifiques ou tumorales (figure 3). Ces constatations étaient en faveur d’un kyste arachnoïdien.
L’évolution fut favorable avec récupération progressive du déficit neurologique, permettant au bout de deux mois une marche sans aide.

DISCUSSION

Le kyste arachnoïdien extradural spinal est une affection bénigne relativement rare (3,9). Sa topographie est essentiellement thoracique, s’étendant sur plusieurs vertèbres avec un pic de plus grande fréquence autour de la huitième vertèbre dorsale (3). La localisation cervicale ou lombo-sacrée est très rare (6,7). Les localisations dorsales sont particulièrement fréquentes à la seconde décade de la vie compte tenu de l’étroitesse canalaire à ce niveau et les localisations lombosacrées s’observent plus tardivement entre 30 et 50 ans (15,17). Par rapport au fourreau dural, le kyste arachnoïdien extradural spinal est habituellement de siège postérieur ou postérolatéral, cependant, une extension à travers un trou de conjugaison peut quelquefois être notée (17).
Les deux sexes peuvent etre touches mais il semble que l’homme soit deux fois plus concerné à la seconde décade de la vie (2).

L’étiopathogénie reste hypothétique et plusieurs théories ont été présentées (3,9). Les kystes spinaux extra duraux ont probablement une origine congénitale. Cette dernière est le résultat d’une hernie de l’arachnoïde à travers une aplasie congénitale de la dure mère (3,4,5,14). Cependant, il peut y avoir une absence de communication libre entre le kyste et l’espace sous-arachnoïdien (3). Cette communication siège souvent sur la ligne médiane ou à proximité d’une racine (17). Le defect de la dure mère est due à une anomalie structurale, d’origine congénitale, conséquence d’une défaillance de l’étanchéité des fibres collagènes. Cette défaillance conduit à un allongement et une ectasie de la dure mère (8). L’accroissement du kyste dépendrait pour Cloward (5) de 3 facteurs : la pression hydrostatique du L.C.R. la pression osmotique intra kystique et la sécrétion par la paroi kystique.
L’étiologie traumatique n’est plus défendable. Le traumatisme peut cependant révéler le kyste par accroissement brutal de son volume (3).

Le kyste arachnoïdien extra-dural spinal est le plus souvent asymptomatique. Cependant la compression nerveuse est rarement décrite (9,14). Devenant compressif, il se révèle volontiers par une parésie progressive de type spastique d’un ou des deux membres inférieurs associée à des paresthésies ou à des troubles sphinctériens et génitaux. Ailleurs il s’agit de douleurs radiculaires suivies plus ou moins rapidement d’un déficit moteur (3). Nabors et al. (13) le classent en trois types : type 1 = kyste arachnoïdien extra-dural sans compression nerveuse, type2 = kyste arachnoïdien extra-dural avec compression nerveuse (comme dans le cas de notre patiente) ; type 3 = kyste arachnoïdien intra-dural.

La radiologie standard du rachis peut montrer des signes liés directement à la présence du kyste. Les signes directs comprennent l’élargissement du canal rachidien et des foramens ainsi que d’une augmentation de la distance interpédiculaire, d’un amincissement pédiculaire ou d’une image de scalopping et l’ombre du kyste qui sont totalement absents dans notre cas (3 ,16). Des anomalies osseuses dysraphiques peuvent être décelées en association avec le kyste arachnoïdien (11).

L’IRM reste l’examen complémentaire idéal pour ce type de pathologie vu sa grande sensibilité et spécificité pour les lésions contenant du LCS. Elle a l’avantage de montrer de façon non invasive le siège exact, la taille, l’étendue et le degré de compression nerveuse. De plus, il a l’avantage de guider le choix de la voie d’abord chirurgicale (7,12). Le kyste se présente comme une masse allongée mesurant de 5 à 10 cm en moyenne, siégeant derrière le cordon médullaire et de même signal que le LCS aussi bien sur les séquences T1 et T2. (3). L’injection intraveineuse de gadolinium est utile pour écarter les autres lésions qui peuvent prêter confusion tel un kyste synovial ou une tumeur kystique et tout particulièrement un hémangioblastome spinal (2).

La ciné-IRM est une nouvelle technique qui permet non seulement de visualiser les mouvements du liquide dans le kyste et autour du cordon médullaire mais aussi de préciser le siège exact de la communication afin de limiter l’étendue de la laminectomie (14).
Le traitement du kyste arachnoïdien extradural spinal est chirurgical si le malade devient symptomatique (6,11,12). Ce traitement réalise l’exérèse complète et surtout la ligature du collet par voie exo ou endo durale en fonction de son siège. Cette exérèse ne doit être pratiquée que lorsqu’elle n’impose pas une laminectomie trop étendue d’autant qu’il existe une cyphose associée (5). Si le kyste est très étendu en longueur et/ ou très adhérent il est licite d’obturer le pertuis par suture ou plastie et de ne pratiquer qu’une exérèse partielle. L’aspiration simple du kyste peut être insuffisante bien que Bellavia et al (1) rapporte un cas ayant bien évolué suite à une aspiration percutanée guidée par IRM. Neo et al (14) guidé par une ciné-IRM s’est contenté de la seule fermeture du défect dural pour limiter la laminectomie à un abord interlamaire avec un résultat satisfaisant à long terme. Certains auteurs devant l’étendue du kyste ont préféré le drainage du kyste dans l’espace sous-arachnoïdienne (3).
Les résultats sur la symptomatologie douloureuse sont excellents puisque sa disparition est de règle. Dans les formes neurologiques l’amélioration est également rapide et la récupération souvent remarquable dans sa qualité (10).

CONCLUSION

Le kyste arachnoïdien extradural spinal est une affection bénigne, mais il peut, par son potentiel évolutif, engendrer des troubles neurologiques importants et permanents en l’absence d’une prise en charge précoce.

Figure 1A

Figure 1B

Figure.1 : IRM médullaire: a) en coupe axialeT1, b) en coupe sagittale T1. Elle montre une formation kystique intracanalaire extradural, en hyposignal s’étendant de D6 à D8.

Figure.1: MRI of the spine: a) axial T1-weighted, b) sagittal T1-weighted showing an extradural cyst formation extending from T6 to T8 segments.

Figure 2

Figure. 2 : IRM médullaire, en coupe sagittale T2 : Processus kystique de même signal que le liquide céphalo-rachidien.

Figure.2: Sagittal T2-weighted MRI. The tumor has the same signal intensity as CSF.

Figure 3

Figure. 3: Coupe histologique montrant la paroi kystique tapissée par place de cellules arachnoïdiennes.

Figure. 3: Histological examination showing a thin layer of arachnoid cells.

C’est avec douleur ,tristesse et peine qu nous vous annoncons le deces apres une longue maladie du Professeur FATOU SENE DIOUF ,notre plus jeune agrégée du Service de NEUROLOGIE de DAKAR, le Jeudi 13 Aout 2009;elle a ete inhumée le lendemain dans la ville sainte de TOUBA..

Que le Seigneur Tout Puissant l’accueille dans son Paradis

PROFESSEUR M MANSOUR NDIAYE

Chef du Service de Neurologie CHU de FANN

DAKAR

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RESUME

L’hématome extradural cervical spontané est une pathologie rare mais une sévère cause de compression médullaire. Il requiert un diagnostic et une prise en charge urgents. Nous en rapportons un cas chez une patiente de 20 ans sans antécédent pathologique, révélé par un syndrome de compression médullaire cervical sévère (grade A de Frankel). Une décompression neurochirurgicale est intervenue avec un délai de 48H avec comme corollaire de lourdes séquelles. Les auteurs insistent sur l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces pour en minimiser les séquelles neurologiques.

Mots clés : Hématome extradural spontané – Rachis cervical.

ABSTRACT

Spontaneous cervical extradural hematoma is a rare pathology but a severe spinal cord compression cause.We report a case revealed by a severe spinal cord compression (Frankel rank A) in a 20 old female patient without past medical history. A neurosurgical decompression has been performed 48 hours later which result of important after-effects.
The authors insist for the early diagnostic and treatment to minimize neurological deficits.

Key words: Spontaneous extradural hematoma, cervical spine

INTRODUCTION

L’hématome extradural cervical spontanée ou hématome épidural est une collection hémorragique touchant l’espace épidural [3]. Il s’agit d’une pathologie rare se présentant typiquement comme une compression médullaire cervicale aiguë. Elle nécessite un diagnostic et une prise en charge urgents, gages d’un pronostic fonctionnel et parfois vital meilleur.
La prise en charge orientée par le grading selon la classification de FRANKEL [9] doit dans tous les cas être urgente pour éviter des séquelles lourdes.
Nous présentons un rare cas d’hématome extradural cervical spontané et insistons sur l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.

OBSERVATION

Madame KA 20 ans sans antécédent particulier a été admise dans notre service au motif d’une quadriplégie installée 48 heures plutôt. L’interrogatoire notait un début brutal marqué par des cervicalgies intenses rapidement associées à un déficit moteur hémicorporel droit se bilatéralisant au bout de quelques minutes aboutissant à une quadriplégie complète.

L’interrogatoire ne retrouvait ni contexte traumatique, ni prise médicamenteuse antérieure.
A l’examen physique, la patiente était apyrétique et il existait un déficit moteur complet des 4 membres. On notait également une anesthésie à tous les modes, superficielle et profonde en dessous de C4. Les reflexes ostéo-tendineux étaient abolis aux 4 membres et il existait une retention urinaire aigue. L’examen permettait de conclure à une compression médullaire cervicale sévère. Cette patiente a été classé au grade A selon la classification de FRANKEL (tableau 1). Le myéloscanner cervical réalisé en urgence a mis en évidence une coulée épidurale postéro-latérale droite, discrètement hyperdense par rapport à la moelle et comprimant le fourreau dural de la 3e à la 6è vertèbre cervicale (Fig. 1 et 2). Cette image évocait un processus tumoral épidural.

Une décompression chirurgicale a été réalisée le même jour et il s’agissait d’un volumineux hématome extradural qui a été complètement évacué. La recherche par la suite d’une tare hémorragipare s’est avérée infructueuse.
Malgré une rééducation post opératoire intense, cette patiente est restée au grade A de FRANKEL gardant de lourdes séquelles avec un recul de 2 ans.

DISCUSSION

L’hématome extradural cervical spontané est une pathologie rare [3,8,9] mais une sévère cause de compression médullaire [2]. L’incidence de l’hématome épidural spontané en général, est estimé à 0.1 pour 100.000 habitants et moins d’un pour cent (1%) de l’ensemble des lésions touchant l’espace épidural [1]. Il s’agit du premier cas que nous rapportons en 16 années d’activité.

Divers antécédents telles qu’une coagulopathie, une malformation vasculaire, une maladie de Paget ou la prise d’anticoagulant exposent à la survenue de cette pathologie [9].
La particularité de notre cas est la survenue de cette pathologie sur un terrain jeune indemne de tout antécédent pathologique.
Diverses hypothèses ont été évoquées concernant la survenue de ces hématomes extraduraux. Ils pourraient pour certains auteurs provenir de la rupture d’un plexus veineux vertébral [8]. Solero et Fornari, cité par Serizawa et al [8] retrouvent dans 10% des analyses histologiques d’hématomes épiduraux spontanés une malformation artério-veineuse. Pour Gundry et Heithoff cité par Serizawa et al, la rupture d’une veine épidurale rendue fragile par une hernie discale adjacente est une possible cause de survenue d’un hématome [8].

La majorité des hématomes a une localisation postérieure mais l’hématome en rapport avec une hernie discale a une localisation ventrale par rapport au fourreau dural [8].
Dans notre cas, la localisation de l’hématome a permis d’éliminer une probable rupture veineuse en rapport avec une hernie discale. Les patients atteints de cette pathologie présentent typiquement de façon soudaine des cervicalgies intenses classiquement en coup de poignard et développent rapidement une compression médullaire cervicale [3,9].
Ce caractère brutal, quasi pathognomonique, doit faire évoquer le diagnostic en dehors de toute investigation neuroradiologique.

L’IRM demeure actuellement l’examen de choix pour le diagnostic neuroradiologique de l’hématome extradural cervical [5,8]. Il apparaît en hyposignal par rapport à la moelle à T1 et en hypersignal à T2. En dehors des aspects classiques, une lésion inflammatoire ou tumorale peut être mimée par un hématome surtout en cas de rehaussement inhabituel [2]. Cette confusion est très fréquente avec comme corollaire un retard diagnostic et thérapeutique. Dans nos pays où l’IRM est bien souvent absente, l’examen clinique prend une place de choix dans les investigations diagnostiques et couplé au myéloscanner cervical, peut conduire au diagnostic. L’existance au myeloscanner d’une lésion hyperdense biconvexe au contact de la dure-mère doit faire evoquer le diagnostic.

D’un point de vue thérapeutique, la décompression neurochirurgicale en urgence est recommandée par la plupart des auteurs [3,6,8,9] comme étant le meilleur traitement.
Les grades A et B de FRANKEL doivent faire l’objet d’une chirurgie [9] tandis que les grades C et D peuvent faire l’objet d’un traitement conservateur. Le délais de réalisation de cette chirurgie par rapport à la survenue de l’hématome est un facteur pronostique important conditionnant une éventuelle récupération neurologique [8]. Ainsi, lorsque cette décompression intervient au delà de la 8e Heure, les chances de régression des lésions sont pauvres [7]. La sévérité des séquelles neurologiques constatées dans notre cas a été le corollaire d’un diagnostic et d’une décompression neurochirurgicale tardive (48 H).
Malgré cette évolution, une chirurgie à visée décompressive même tardive doit être réalisée car elle peut être utile [4].

CONCLUSION

L’hématome extradural cervical est une pathologie rare mais une sévère cause de compression médullaire. Cette pathologie pose des problèmes de diagnostic differentiel avec les myéloradiculites d’installation rapidement progressif ce qui peut en retarder le diagnostic.

Elle impose un diagnostic et surtout une décompression neurochirurgicale urgents chez des patients qui bien souvent ont un contact initial avec les services des urgences médicales.

Cette décompression devra intervenir dans les 8 premières heures afin d’améliorer le pronostic déjà sévère de ces patients. Ce délai très court dans nos conditions de travail doit être le but à atteindre.

Tableau 1 : Classification de FRANKEL

Figure 1

Figure 2