Introduction

Le xanthoastrocytome pléomorphe (PXA) est une forme rare de tumeur gliale. Il représente seulement 1% des astrocytomes [4]. Selon la 5^ème édition de la classification de l’organisation mondiale de la santé, le PXA est soit bénin (grade II) soit anaplasique (grade III) [14]. Cette tumeur est l’apanage de l’enfants et de l’adulte jeune et se localise dans 98% des cas au niveau de l’étage supratentoriel [19]. Les formes superficielles se développent aux dépens des leptoméninges dans 67% des cas [4]. Par conséquent, il prend un aspect à l’imagerie mimant d’autres natures lésionnelles notamment le méningiome qui constitue l’un des principaux diagnostiques différentiels.

Les PXA infra tentorielles sont rares avec 29 cas répertoriés dans la littérature de 1979 en 2023 dont un seul cas pédiatrique de PXA de l’angle ponto cérébelleux (APC) [1]. Nous partageons un cas de  xanthoastrocytome pléomorphe de l’APC. Apres avoir effectué des recherches dans la base de donnée de PubMed, AJOL et Google Scholar, il s’agira là, du deuxième cas de la littérature survenant chez l’enfant. Le PXA est un diagnostic à évoquer devant une tumeur de l’APC du sujet jeune.

Observation

Clinique :

Il s’agit d’un enfant de 7 ans, qui a bénéficié d’une exérèse endoscopique de polypes nasosinusiens il y a 2 ans suite à un syndrome rhino sinusal chronique qui évoluait depuis l’enfance. Une exploration tomodensitométrie cérébrale avait permis la découverte d’une lésion de l’angle ponto cérébelleux droit qui motiva la référence du patient au service de neurochirurgie du centre hospitalier de Fann pour la poursuite de sa prise en charge.

À l’interrogatoire, il présentait des céphalées chroniques d’aggravation progressive et des troubles de l’équilibre à la marche. L’examen retrouvait un syndrome cérébelleux cinétique. Cependant il n’y avait pas d’atteinte des nerfs crâniens, ni de déficit sensitif et/ou moteur.

Imagerie :

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale mettait en évidence une formation tissulaire bien limitée arrondie, à base d’implantation méningée tentorielle de l’angle ponto cérébelleux droit mesurant 12x15x13 mm, hyperdense et rehaussée de manière homogène après injection de produit de contraste ( figure 1).

Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) a été réalisée en complément pour mieux caractériser la lésion. L’IRM encéphalique montrait une lésion de 37,4 x 36,6 x 29,4 mm, extra axiale insérée sur la tente du cervelet à droite, iso intense en T1, hyper intense en T2 et rehaussée fortement après injection de Gadolinium (figure 2).

Traitement :

Une craniectomie sous occipitale élargie à l’APC droit avait été réalisée. En per opératoire, nous avions identifié une lésion blanche nacrée, peu hémorragique bien limitée n’infiltrant pas le cervelet et séparée des nerfs crâniens par de l’arachnoïde. Son implantation sur la tente a été coagulée lors de l’exérèse. La tomodensitométrie post opératoire avait montré une exérèse complète et une hydrocéphalie active (figure 3). Le patient avait bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale. À Trois (3) mois de la chirurgie, l’évolution était favorable avec un amendement des céphalées et la régression des troubles de l’équilibre. À 6 mois puis à 11 mois de suivi, l’état du patient est stationnaire avec une valve fonctionnelle.

Discussion

Le xanthoastrocytome pléomorphe (PXA) a été décrit pour la première fois en 1979 par Kepes et Rubinstein comme étant une tumeur astrocytaire de bas grade [7]. Il est classé parmi les gliomes astrocytaires circonscrits dans la 5^ème édition de la classification de l’OMS des tumeurs du système nerveux central de 2021 [13]. Le PXA est très rare, représentant seulement 1% des tumeurs gliales et moins de  0,3% des tumeurs primitives du SNC dans le registre américain des tumeurs primitives cérébrales [17] .

Il s’agit d’une tumeur de l’enfant et de l’adulte jeune avec un pic entre 10-19 ans et un âge moyen au diagnostic à 29+/-16 ans sans différence de sexe rapportée[10,19].

La présentation clinique dépend de la localisation de la tumeur et elle est commune à tout processus expansif intra crânien. Le PXA se développe majoritairement au niveau de l’étage sustentoriel particulièrement au niveau  lobe temporal dans 49% des cas[4]. Chez les enfants, la fosse cérébrale postérieure notamment le cervelet est le site de prédilection du développement des tumeurs du système nerveux central. Les plus fréquentes étant d’abord le médulloblastome, l’astrocytome pylocytique, l’épendymome ainsi que l’hémangioblastome dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau. Les tumeurs de l’angle ponto cérébelleux chez l’enfant sont beaucoup plus rare. Il s’agit le plus souvent de schwanomes dans le cadre d’une neurofibromatose, de kystes dermoides ou épidermoides, de tumeurs rhabdoides tératoides et des gangliogliomes [8]. A cette liste, nous pouvons ajouter les PXA. Dans une revue de 1979 à 2023, 29 cas de PXA de la fosse cérébrale postérieure ont été répertoriés[1]. La tumeur de notre patient était localisée au niveau de l’APC alors que deux cas seulement étaient retrouvé dans la littérature dont un cas pédiatrique décrit par Kurschel en 2006 [11]. La majorité des PXA de l’angle ponto cérébelleux étant associée à un gangliogliome et sont appelés des formes composites [5].

L’aspect commun du PXA à l’imagerie est un kyste avec un nodule mural prenant le contraste[14]. Cependant, l’imagerie des PXA de la fosse cérébrale postérieure n’ont pas beaucoup été détaillés dans la littérature car cette localisation reste encore exceptionnelle. Les rares cas décrits ont des localisations surtout médianes ou hémisphériques dans le cervelet. Il se présente habituellement comme une masse charnue isodense à la TDM et en signal intermédiaire à l’IRM rehaussée après injection de contraste [6,10].  La lésion présente une double composante kystique et charnue chez le cas publié par kurschel [11] alors qu’elle était purement solide chez notre patient. Il n’y a pas de caractéristiques spécifiques décrites concernant le rehaussement leptoméningé des PXA. Par rapport aux méningiomes qui représentent leur principal diagnostic différentiel, le signe de la queue durale est présente dans 67% de PXA avec une atteinte des trois feuillets méningés dans 13% des cas [18], ce qui rend difficile leur diagnostic.

Le PXA serait issu des astrocytes sous piales expliquant son développement superficiel et impliquant à des degrés variables les leptoméninges. La tumeur infiltre le parenchyme et s’étend dans les espaces péri vasculaires [4]. Son pléomorphisme est lié à la présence de cellules fusiformes et de cellules géantes multi nucléés, contenant des vacuoles lipidiques avec des dépôts de corps granuleux éosinophiles et réticuliniques. À l’immunohistochimie la positivité des marqueurs GFAP ( protéine de l’acide fibrillaire gliale) et PS100 indique l’origine astrocytaire de la tumeur [7]. De plus, il existe des altérations génétiques comme la mutation BRAF V600E et la délétion homozygote de CDKN2A et/ou CDKN2B impliquées dans l’activation de la voie de signalisation MAPK. Et, la forte prévalence de ces mutations explique leur association fréquente à la neurofibromatose de type 1[20]. Chez notre patient, la recherche d’une mutation BRAF et d’une neurofibromatose nous aurait permis de vérifier cette thèse.

Près de 77% PXA sont bénins (grade II histologique) définis par un index mitotique <1% selon la classification OMS 2021. La forme anaplasique ou grade III implique la présence de nécrose et/ou de plus de 5 mitoses pour 10 champs [16]. A ce jour, il n’existe aucune technique codifiée de résection des PXA. L’idéal est une exérèse macroscopiquement totale. Il constitue un des facteurs pronostiques majeurs de survie sans récidive. Chez notre patient une résection complète par morcellement suivie de la coagulation de l’insertion méningée a été réalisée.

En effet, même si le PXA est généralement de bon pronostic, plusieurs revues ont confirmé le grade histologique, l’âge et l’étendue de la résection comme étant les facteurs pronostiques significatifs sur la survie globale et la survie sans récidive des malades [3].

Dans une méta-analyse portant sur 325 patients, la survie sans progression et la survie globale à 5 ans est de 51,2% et 78% respectivement. Les patients de moins de 20 ans et ceux qui ont bénéficiés d’une résection macroscopiquement totale ont une meilleure survie[16]. Ainsi, le taux de récidive sur les PXA grade II partiellement réséqué est plus élevé comme démontré dans l’étude de Lee et al [12]. Les PXA grades III anaplasiques représentent 10 à 20% des PXA et peuvent survenir de novo ou par transformation des grades II dans 20% des cas [6]. Leur pronostic est moins favorable avec une survie médiane à 49 mois contre 209 mois pour les grade II [15].  Les formes évolutives et récidivantes sont pourvoyeuses de métastases léptoméningées, d’où l’intérêt d’une IRM encéphalo medullaire dans le bilan d’extension avant une radio chimiothérapie adjuvante.  

De nombreuses études rejettent le recours systématique de la radiothérapie et/ou chimiothérapie adjuvante dans les PXA grade II. Elles n’ont aucun impact significatif dans l’amélioration de la survie des malades[1,3–8]. Au contraire, elles peuvent être délétères chez les sujets âgés et réduire leur survie [9]. Cependant, la radiothérapie cranio-spinale en cas de dissémination leptoméningée et la chimiothérapie dans les formes évolutives restent indiquée chez le sujet jeune. Chez notre patient, un traitement adjuvant n’était indiqué après avis de la réunion de concertation multidisciplinaire en oncologie pédiatrique. Toutefois, une surveillance est de préconisée afin de détecter précocement une récidive sur le long terme. 

Cependant, l’utilisation des inhibiteurs BRAF comme le vemurafinib ou dabrafenib, est associée à un meilleur pronostic des PXA avec mutation BRAFV600E [2]. Toutefois d’autres études sont nécessaires afin de trouver une relation entre l’utilisation de cette thérapie ciblée et la survie globale des patients.

Conclusion

Le xanthoastrocytome pléomorphe de l’angle ponto cérébelleux chez l’enfant est exceptionnel. Ses caractéristiques radiologiques peuvent facilement prêter à confusion avec des types de tumeurs beaucoup plus fréquents notamment le méningiome ou le schwannome vestibulaire. Ce cas démontre l’intérêt d’évoquer le PXA devant toute tumeur de l’APC car son pronostic dépend essentiellement de l’approche chirurgicale en dehors du type histologique. Une exérèse macroscopiquement totale garantit une survie meilleure.

Introduction

L’Activité Physique (AP) correspond à tout mouvement produit par les muscles squelettiques, responsable d’une augmentation de la dépense énergétique [4].  Elle entraîne de nombreux effets positifs sur la santé, notamment sur les performances physiques et les facteurs émotionnels. Outre ces nombreux bénéfices directs, il semblerait que l’AP ait également un effet favorable sur la Qualité de vie , dans la population générale [10]. Il est établi que l’AP est bénéfique pour la santé des personnes ayant survécu à un Accident Vasculaire Cérébrale (AVC) dans la société [16]. Ces derniers sont appelés survivants d’AVC  et la pratique de l’AP permet de diminuer le risque de récidive [14]. Ce constat est soutenu par les sociétés savantes nationales et internationales qui ont établi des recommandations à l’AP [6]. Ces sociétés savantes s’accordent à dire que la réalisation de ces recommandations pourrait prévenir des nouveaux événements cardiovasculaires et diminuer le risque de mortalité. Hors, bien que l’AP soit reconnue comme bénéfique pour la santé, la majorité des survivants d’accident vasculaire cérébral AVC a un mode de vie sédentaire [5] et ne respecte pas les recommandations à l’AP à domicile [17].

Considérant le rôle de l’AP dans la récupération fonctionnelle et le maintien de l’autonomie après un AVC, plusieurs études ont souligné la nécessité de développer des approches favorisant la pratique de celle-ci chez les personnes ayant subi un AVC. Il apparait toutefois que l’évolution du niveau d’AP pendant la trajectoire de réadaptation post-AVC n’est pas optimale. Plusieurs études récentes rapportent que les personnes ayant subi un AVC présentent un faible niveau d’AP [12]. L’inactivité physique fait également partie des facteurs influençant la survenue des AVC. Une étude récente de Blomstrand et al [3], qui a analysé les facteurs de risques  de l’AVC chez les femmes, montre que l’inactivité physique augmente significativement les risques d’AVC ischémiques et hémorragiques. Etre actif au quotidien va donc permettre de lutter contre la survenue et la récidive d’un AVC [9].

Ainsi, cette situation requiert toute notre attention et fait l’objet de notre étude afin de déterminer le niveau d’AP dans le rang des patients post-AVC au Bénin. Ceci nous amène donc à réaliser une étude sur ce problème en milieu hospitalier et en population dans la commune de Parakou. Cette étude avait pour objectif d’évaluer le niveau réel des patients post-AVC en termes d’AP, d’explorer les liens avec les variables indépendante susceptibles d’influencer ce dernier afin de montrer l’importance des AP dans la vie des survivants d’AVC.

• 2.    Méthodes d’étude
  • 2.1.            Cadre, Type et période d’étude

La présente étude s’est déroulée dans la ville de Parakou et de manière spécifique dans le Service de Neurologie et Neuroréadaptation et le Service de Kinésithérapie et Appareillage Orthopédique (SKAO) du Centre Hospitalier Universitaire Départemental du Borgou – Alibori (CHUD/BA). Il s’est agi d’une étude transversale descriptive à visée analytique.

• 2.2.            Population d’étude

L’ensemble des survivants d’AVC ayant été suivi au CHUDB/A de Janvier 2012 à Décembre 2021.

• 2.2.1.      Critères d’inclusion 

Ont été inclus dans notre étude, toute personne :

• Ayant été suivi dans le service de neurologie du CHUD de Parakou pendant la période de Janvier 2012 à Décembre 2021.
• Avoir donné son consentement libre et éclairé pour participer

• 2.2.2.      Critères d’exclusion

Ont été exclus de notre étude, toute personne :

• N’ayant pas terminé de répondre à toutes les questions liées aux différentes variables du questionnaire.
• Dont les données médicales ne sont pas bien renseignées ou incomplets
  • 2.3.            Collecte de données
    • 2.3.1.      Technique et outil de collecte des données

Un dépouillement des registres a été fait suivi d’une entrevue individuelle (enquête par questionnaire) semi structurée avec la personne à interroger  pour recueillir les informations inscrites sur le questionnaire. En ce qui concerne les outils, un guide d’entretien a fait objet de la fiche d’enquête(IPAQ) et une fiche de dépouillement.

Un Prétexte était utilisé par nous-mêmes dans le service de neurologie du CHUDB/A pour ajuster les outils de collecte. Les enquêteurs étaient formés pendant une journée sur les aspects théoriques et pratiques de la procédure de collecte. En fin de journée nous avions eu à vérifier la qualité des données collectées avant la validation.

• 2.5.            Variables d’étude

Le niveau d’AP des survivants d’AVC est la variable dépendante et a été mesurée par le questionnaire IPAQ [15].

IPAQ évalue le niveau d’AP globale et le niveau de sédentarité. Il permet de classer le sujet selon 3 niveaux d’activité : inactif ou faible, modéré, élevé.

Score continu Exprimé en MET-minutes par semaine :

Niveau en MET * minutes d’activité par jour * jours par semaine

Exemples de calcul pour un sujet X :

Niveaux de MET = MET-minutes/semaines pour 30 min/jour, 5 jours/semaines

Marche = 3,3 METs

 3.3 * 30 * 5 = 495 MET-minutes/semaine

Intensité modérée = 4.0 METs

4.0 * 30 * 5 = 600 MET-minutes/semaine

Intensité élevée = 8.0 METs

8.0 * 30 * 5 = 1200 MET-minutes/semaine

TOTAL = 2295 MET-minutes/semaine

TOTAL MET-minutes/semaine = Marche (METs * min par jour * jours par semaine) + Intensité modérée (METs * min par jour * jours par semaine) + Intensité élevée (METs *min par jour * jours par semaine)

Score catégoriel : 3 niveaux d’activité physique sont proposés

– Faible ou inactif

• Aucune activité n’est reportée OU
• Une activité est reportée mais sans atteindre les niveaux 2 ou 3.

– Modéré

Correspond à l’un des 3 critères suivants :

• 3 jours ou plus d’activité intense durant au moins 20 min par jour OU
• 5 jours ou plus d’activité d’intensité modérée et/ou de marche durant au moins 30 min par jour OU
• 5 jours ou plus d’activité combinant la marche, des activités d’intensité modérée ou élevée, atteignant ainsi au moins 400 MET-minutes/semaine

– Elevé

Correspond à l’un des 2 critères suivants :

• Activité intense au moins 3 jours par semaine et atteignant au moins 1000MET-minutes/semaine OU
• 7 jours ou plus d’activité combinant la marche, des activités d’intensité modérée ou élevée, atteignant ainsi au moins 1500 MET-minutes/semaine
  • Variables indépendantes

Il s’est agi dans la présente étude des caractéristiques socio démographiques, les caractéristiques culturelles et économiques, les antécédents, les caractéristiques liés à l’AVC.

• 2.6.            Traitement et analyse des données

À la fin de la collecte des données à l’aide du logiciel Epi data, nous avons procédé à l’apurement de la base pour vérifier la complétude et la cohérence des données. L’analyse des données a été effectuée par le logiciel R 3.6.0. Les tableaux et figures ont été réalisés grâce aux logiciels Microsoft Word et Excel version 2016. Les proportions ont été calculées pour les variables qualitatives. Les variables quantitatives étaient exprimées en moyenne et écart type pour celles dont la distribution était normale tandis que la médiane et l’intervalle interquartile (Q1 ; Q3) ont été calculés pour les variables quantitatives dont la distribution était asymétrique. La normalité de la distribution, a été vérifiée avec le test Shapiro. En analyse multivariée, nous avons réalisé une régression logistique binaire par la méthode « pas à pas descendante ». Le seuil de conservation des variables après l’analyse univariée de la régression logistique était de 20%. L’association entre les facteurs identifiés et le niveau d’AP était déterminée par le rapport de cote (OR) et son intervalle de confiance à 95% [IC95%]. Les mesures d’association ajustées ont été générées à l’aide du packages «STATS» et présentées dans un tableau. Le seuil de significativité choisi était de 5% (p < 0,05).

Le protocole de recherche de notre travail a reçu un avis éthique favorable du Comité Local d’Ethique pour la Recherche Biomédicale de l’Université de Parakou ; REF : 0532/CLERB-UP/P/SP/R/SA. Nous avions eu l’autorisation des responsables administratifs (Directeur) du CHUD/B-A ainsi que des chefs services de neurologie et de Neuroréhabilitation et SKAO. Le consentement libre et éclairé de tous les sujets était obtenu avant toute collecte d’informations et après leur avoir expliqué le but de l’enquête. En outre, l’anonymat et à la confidentialité des informations à collecter à partir des dossiers médicaux des patients étaient rassurés.

• RESULTATS

Au total, après comptage, nous avons pu identifier 317 patients ayant subi un AVC entre 2012 et 2021 et admis dans les services de neurologie et de kinésithérapie du CHUD/BA, parmi lesquels 275 patients avaient un numéro de téléphone. Parmi eux 121 patients avaient un numéro fonctionnel. A la fin de notre entretien, nous avons pu collecter les données de 117 patients soit un taux de participation de 96,70% (figure 1).

• Caractéristiques sociodémographiques

L’âge moyen des survivants AVC était 58,64 ans ±11,85 ans avec des extrêmes de 29 et  91 ans. Parmi les survivants, 55 soit 47,01% avaient un âge compris entre 40 et 59 ans. Sur les 117 patients, 59 (50,43 %) des survivants étaient de sexe masculin et 49,57% féminin de sexe soit un sex-ratio homme/femme de 1,01. Par ailleurs, la majorité des survivants étaient instruits 70 (59,83%), vivaient en couple 100 (85,47%), en milieu urbain 91 (77,78%) et étaient des fonctionnaires 24 (25,00%) (Tableau 1)

Les Bariba et apparentés 49 (41,88%) sont les ethnies les plus représentées. De même la majorité des survivants étaient des musulmans 61 (52,14%) et avaient un revenu mensuel inférieur à 40.000f CFA soit 40 (60.56%) (Tableau 2)

En ce qui concerne les antécédents liés aux survivants AVC, la majorité souffraient de l’HTA 54 (46,15%), le diabète chez 6 (5,13%), le tabagisme chez 9 (7,69%), l’alcoolisme chez 17(14,53%) et les maladies cardiaques chez 4(4,32%). (Tableau 3)

• ’AVC

La durée moyenne post-AVC était de 51,37±38,80 mois avec une médiane de 42 mois IQ [25 ; 72]. La majorité des survivants AVC ont eu à faire un AVC ischémique 44 (37,61%) ; 40 (34,19%) avaient fait un AVC Hémorragique puis 33 (28,21%) avaient eu un AVC indéterminé. Sur les 117 patients, 43  (36,75%) des survivants AVC  avaient continué par suivre les soins en kinésithérapie. (Tableau 4)

• Répartition de l’âge en fonction des caractéristiques générales des survivants d’AVC

L’âge étant un facteur déterminant chez les survivants d’AVC, on constate que dans le groupe des sujets pratiquant une Activité Physique modéré ou élevé, 56, 25% étaient des sujets de 60 ans et plus.  Les sujets de sexe masculin ayant moins de 60 ans représentaient 57,63%. Les sujets résident en milieu urbain et ayant moins de 60 ans étaient de 51,65%. Les sujets non mariés ayant 60 ans et plus représentaient 70,59%. Les fonctionnaires représentaient 58,82% dans le rang des sujets ayant moins de 60 ans. Parmi les sujets ayant une mauvaise observance du traitement, 64,71% avaient moins de 60 ans. L’âge n’était pas associé au type d’AVC car le p-value était de 0,619 (Tableau 5).

• des survivants AVC

Sur l’ensemble des 117 survivants AVC enregistrés dans notre étude, 85 (72,65%) avaient un faible niveau d’activité physique avec un IC95%= [63,50-80,29] puis 28 (23,93%) avaient un niveau modéré d’activité physique avec IC95%= [11,47-26,12] et 4 (3,42%) avaient un niveau élevé d’activité physique avec IC95%= [01,10-09,04].(Tableau 6)

• Multi variée régression logistique)

A l’issu du model de régression logistique que nous avions utilisé dans notre étude, le niveau d’instruction OR ^ajusté =3,28 ; IC^95% = [1,31-9,13] avec un p=0,011 et l’utilisation de la Kinésithérapie OR ^ajusté =2,76 IC^95% = [1,04-7,25] avec un p=0,020 étaient significativement associés la réalisation de l’activité physique chez les survivants AVC. On note que les survivants AVC qui étaient instruit, avaient 4 fois plus de chance de pratiquer l’activité physique tandis que ceux qui n’avaient pas bénéficié d’une séance de kinésithérapie à leur sortis avaient 3 fois plus de chance de pratiquer l’activité physique. (Tableau7)

• DISCUSSION

4.1. Facteur d’âge et les caractéristiques générales des survivants d’AVC

L’accident vasculaire cérébral n’est pas une fatalité. Les facteurs de risques sont connus. Certains sont non maîtrisables tel que l’âge de l’individu. L’âge moyen des survivants AVC dans la présente étude était 58,64 ans ±11,85 ans. Ce résultat corrobore celui Honado AS et al qui trouve une moyenne d’âge de 52.7 ± 11.7 ans [15]. Dans notre étude il ressort que 56, 25% des sujets pratiquant une Activité Physique modéré ou élevé étaient des sujets de 60 ans et plus. Dans une étude réalisée sur « les recommandations à l’activité physique: sont-elles atteintes à la sortie du service de réadaptation ? », Lacroix J et al [8]  montrent que les survivants AVC ayant plus de 65 ans passent plus de temps à faire les activités physique que ceux qui ont moins de 65 ans.  post AVC    Ces résultats démontrent l’importance de l’AP malgré le poids de l’âge et l’envi de rester en de bonne santé pour ne plus avoir à nouveau une autre crise d’AVC et surtout ressort la capacité qu’une personne ayant subi un épisode d’AVC peut avoir en tenant compte de  l’observance thérapeutique.   

4.2. Fréquence du niveau d’activité physique

Dans notre étude, 27,25% des survivants AVC avec un niveau élevé ou modéré de pratique d’activité physique tandis que la fréquence du faible niveau d’activité physique dans notre étude était 72,65 %. Ce résultat corrobore celui de Idowou et al [7] en 2015 avec une fréquence de  80,2 % et celui de Azzoug et al [11] qui ont retrouvé en 2020 une fréquence  de 86,5% du faible niveau d’activité physique dans leurs études. Cette fréquence pourrait s’expliquer par une faible participation aux soins hospitalier à domicile qui est indispensable à la suivie et à la qualité de vie après l’AVC dans les pays du tiers monde. C’est aussi dû au fait que la majorité des victimes d’AVC ont des séquelles, qu’elles soient neuro-locomotrices, cognitives ou encore psychoaffectives[13]. Par contre Adoukonou et al[1] au Bénin et Lacroix et al[8]ont trouvé respectivement une fréquence de 52,9% et 62% pour le faible niveau de pratique d’activité physique. Cette différence de prévalences pourrait s’expliquer par la différence des tailles d’échantillon ainsi que les conditions de vie qui diffère d’une région à une autre. Dans notre étude, la taille d’échantillon était de 117 survivants AVC tandis que celle réalisée en France  portait sur 88 survivants AVC.

• Facteurs associés au niveau d’activité physique

Dans notre étude, le niveau d’instruction  était significativement associé au niveau d’activité physique. Cette association entre le niveau d’activité physique et le niveau d’instruction a été également retrouvée par Honado AS et al [15] au Bénin en 2019. Ce constat pourrait  s’expliquer par le faible niveau d’alphabétisation des survivants d’AVC. Nous avons noté une association entre la kinésithérapie et le niveau d’activité physique dans notre étude. L’association entre la Kinésithérapie et le niveau d’activité physique retrouvée dans notre étude a été également retrouvée par Apriliyasari et al en 2022, [2] lors d’une synthèse méthodique avec méta-analyse d’études randomisées contrôlées. Cette association pourrait s’expliquer par le fait que l’entrainement proprioceptif peut être efficace dans l’amélioration de l’équilibre, de la vitesse de marche, de la posture et dans la morbidité de base chez les survivants d’AVC.

• Limite de l’étude 

Pour atteindre nos objectifs, nous avions mené une étude transversale, descriptive à visée analytique, déroulée de juin à août 2022, ayant inclus tous les survivants d’AVC de la ville de Parakou admis au Centre Hospitalier et Universitaire Départementale Borgou-Alibori (CHUD/B-A) de 2012 à 2021. La principale limite à laquelle nous nous attendions était les biais de sélection. Pour les minimiser, nous avions opté pour un respect strict des critères d’inclusions.

4.4.Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

Conclusion

A l’issu de cette étude portant sur le niveau d’activité physique des survivants d’AVC à Parakou en 2022, les résultats donnent des orientations sur l’état physique des survivants d’AVC. La fréquence du faible niveau d’activité physique ainsi que les antécédents de l’hypertension et du diabète sont Comorbide pour les survivants AVC. Les facteurs associés à la pratique d’activité physique étaient le niveau d’instruction et la pratique de la Kinésithérapie. Le suivi post AVC est donc nécessaire pour amener les survivants AVC à adopter les bonnes pratiques et l’hygiène de vie adéquate pour leur bien être en matière de santé. Nous souhaitons un engagement soutenu de toutes les parties prenantes  à savoir les responsables politiques, les autorités sanitaires, les agents de santé et la population pour agir favorablement sur les déterminants sociaux de la santé gage d’un bien être des survivants AVC.

INTRODUCTION

Le spina bifida est une affection invalidante lorsqu’il s’agit de myéloméningocèle et disgracieuse en cas de méningocèle. La gestion de cette affection dans la tendre enfance est difficile avec un risque infectieux élevé. L’augmentation des cas observé ces derniers temps dans la population pédiatrique a motivé l’initiation de ce travail.

OBJECTIF : l’objectif de ce travail était d’établir la fréquence hospitalière de cette affection ; de déterminer les facteurs de risque de survenue de cette pathologie dans notre contexte et de ressortir les insuffisances liées à la prise en charge du spina bifida dans notre contexte de travail.

MATERIELS ET METHODES

Notre étude prospective et descriptive était étendue sur 12 mois allant de Mai 2022 à Avril 2023. Elle a été dans les services de neurochirurgie et du Département pédiatrie du CHU Gabriel Touré de Bamako. L’étude portait sur les enfants pris en charge pour des pathologies neurochirurgicales. Etaient inclus dans ce travail tous les patients âgés de 0-15 ans vus en neurochirurgie ou en pédiatrie pour dysraphies spinales ; les patients avec un dossier médical complet ; les enfants opérés et qui avait fait l’objet d’un suivi régulier pendant 5 mois. Le consentement éclairé des parents ou tuteurs légaux ont été obtenu. L’anonymat a été respecté et le contenu des dossiers médicaux était protégé. Au total ; nous avons colligé 28 dossiers. Concernant les antécédents des parents, les deux parents ont été interrogés séparément afin de ne pas biaiser la réponse aux questions. Celle-ci était consignée dans le dossier patient. L’évaluation clinique était faite en préopératoire par un médecin neurochirurgien tout comme le suivi postopératoire en rendez-vous de consultation. Toutes les informations étaient consignées dans le dossier médical.

RESULTATS

Sur une période de 12 mois, 333 enfants ont été pris en charge pour des pathologies neurochirurgicales. Parmi eux, 28 étaient porteurs de spina bifida ; ceci représente 8,4%. L’âge moyen des enfants au moment du diagnostic était 128,5 jours (4 mois 8 jours) avec des extrêmes de 7 jours et 36,5 mois. La maladie avait concerné les enfants de sexe masculin dans 60,7% (n=17). Concernant les antécédents familiaux, 67,8% des mères étaient non scolarisées. Le tableau I détaille les activités des parents d’enfants porteurs de spina bifida. La consultation prénatale (CPN) pour le suivi de la grossesse avait été régulièrement faite chez 4 mamans (14,3%). Le suivi était irrégulier chez 15 femmes (53,6%). Neuf (9) femmes n’avaient fait aucune CPN (32,1%). Parmi les femmes qui avaient fait la consultation prénatale, 12 avaient reçu de la supplémentation en fer et acide folique soit 63,2%. Celle-ci avait commencé après le premier mois de la grossesse. Les 7 femmes restantes n’avaient pas été mises sous fer-acide folique. Quatre (4) femmes étaient porteuses de maladies chroniques ; l’hypertension artérielle (3 cas), le diabète (1 cas). Chez 16 femmes les antécédents n’étaient pas connus. Concernant les antécédents gynécologiques, Douze (12) femmes étaient à leur première grossesse (42,9%), 9 mamans étaient multipares (32,1%) et 7 femmes étaient à leur 2^ème grossesse (25%). L’âge maternel moyen était de 32,25 ans avec des extrêmes de 16 ans et de 47 ans. La notion de mariage consanguin a été retrouvée chez 18 femmes (64,3%). Les pères étaient âgés en moyenne de 36,6 ans avec des extrêmes de 22 ans et 51 ans.                                                             La suspicion diagnostique du spina bifida était faite en période anténatale lors d’une échographie obstétricale chez 9 enfants (32,1%) et en postnatale immédiate dans 67,9% des cas. La grossesse était menée à terme chez 25 femmes (89,3%). Il y avait 3 cas de prématurité. L’accouchement a été fait par voie basse chez 20 femmes (71,4%). La césarienne était pratiquée chez 8 parturientes (28,6%) du fait de la dysraphie spinale. A l’examen clinique des enfants, on notait une tuméfaction siégeant en région lombaire chez 7 enfants (25%) et lombo-sacrée chez 21 (75%). Cette tuméfaction était épidermisée chez 15 patients (53,6%). Le déficit moteur aux membres inférieurs était présent dans 64,3%. Seize (16) patients présentaient des troubles sphinctériens à type d’incontinence (57,1%). Une macrocranie et une hypotonie axiale avaient été retrouvées dans respectivement 14,3% et 21,3%. L’ensemble des données cliniques est consigné dans le tableau II. L’échographie transfontanellaire était réalisée chez 19 enfants (67,8%). La tomodensitométrie cranio-rachidienne a été réalisée chez tous les patients. Au terme de l’examen clinique et du bilan radiologique, 18 cas de myéloméningocèle soit 64,3% (Image 1A) et 16 enfants porteurs de méningocèle soit 35,7% (Image 2C) ont été diagnostiqués. L’hydrocéphalie était l’affection associée intracrânienne retrouvée chez 10 patients (35,7%). La malformation testiculaire et le pied bot étaient présents dans respectivement 10,7% (3 cas) et 17,8% (5 cas). Concernant la prise en charge chirurgicale, le délai opératoire moyen était de 6 jours avec des extrêmes de 1 et 32 jours. Sept (7) enfants ont été opérés en urgence pour rupture de spina (25%). La cure de spina a été réalisée chez 22 patients soit 78,6% des cas (Image 1B ; 2D ; 2E). La cure associée à une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) du liquide cérébro-spinal avait été faite chez 6 enfants (21,4%). En postopératoire immédiat, aucun patient n’avait bénéficié d’une kinésithérapie motrice ni d’une rééducation vésico-sphinctérienne. L’évolution à un mois postopératoire était marquée par 3 cas de complications. Il s’agissait de méningite bactérienne (2 cas) et de ventriculite (1 cas)  représenté sur les images 3G ; 3H. La mortalité était de 7,1% (2 cas). Le suivi à 5 mois avait permis de mettre en évidence une évolution globalement favorable chez 18 enfants (69,2%). Les séquelles rencontrées étaient constituées d’infirmité motrice des membres inférieurs dans 69,2% des cas ; des troubles sphinctériens 57,7% et un retard du développement psychomoteur (30,8%).  Les détails des séquelles sont présentés dans le tableau III.

DISCUSSION

Le spina bifida fait partie des malformations congénitales les plus fréquentes dans les pays en voie de développement du fait de la pauvreté de la qualité de l’alimentation et aussi à cause de la sous médicalisation. L’incidence réelle de cette affection demeure inconnue en Afrique subsaharienne car la plupart des études portent sur les malformations congénitales en général. Les études portant sur le spina bifida seul rapportent la fréquence hospitalière comme dans notre série. Une étude réalisée en 2021 à l’hôpital mère-enfant au Mali avait rapporté 28 cas de spina bifida colligés sur une période de 9 ans (8). Dans notre série, la cohorte était composée de 28 enfants porteurs de spina bifida mais colligés en une année. La fréquence élevée dans notre étude s’expliquerait d’une part par la grande collaboration et la proximité entre les services de neurochirurgie et de la pédiatrie. Notre structure hospitalière abrite le département de pédiatrie hébergeant le plus grand service de pédiatrie du Mali ; et d’autres part par les campagnes de sensibilisation sur la maladie dans les médias de proximités et surtout en zones rurales. Dans le monde, la fréquence du spina bifida est variable d’un pays à l’autre. Au Nigéria, Alatise et al, avaient trouvé 106 cas sur une période de 14 ans (2) ; aux Etats Unis d’Amérique, la fréquence du spina bifida était de 1/2000 naissances en moyenne (1). En France, elle était de 0,52 ‰ naissances (9). La plus grande fréquence de cette affection avait été trouvée au Sud de l’Inde avec 11,3 ‰ naissances (1). L’âge moyen des enfants au moment du diagnostic était environ de 4 mois dans notre série et de 6 mois dans l’étude de Shehu et al. au Nigeria (18). Le moment idéal du diagnostic des dysraphies est anténatal à travers l’échographie obstétricale au cours du deuxième trimestre de la grossesse. (5). Bien qu’il soit établie le défaut de supplémentation en acide folique dans la survenue des malformations du tube neural, des facteurs favorisant ont été identifiés. Entre autres, il s’agit du bas niveau d’instruction de la mère, de la consanguinité et du suivi prénatal. Dans notre série, 67,8% des mères étaient non scolarisées. Ce bas niveau intellectuel a été rapporté par d’autres auteurs (10 ; 12, 17). Il contribue à la méconnaissance voire l’ignorance des moyens de prévention en particulier la supplémentation en fer acide folique et dérivées. La consanguinité a été rapportée dans plusieurs études notamment celles réalisées en Afrique subsaharienne, au Maghreb et en Asie (Inde). Dans beaucoup pays de ces régions, le mariage consanguin est de pratique courante. Au Sud de l’Inde le risque général de 11‰ naissances passe à 22 % en cas d’union consanguine (9). Un cas de myéloméningocèle récurrent a été rapporté en 2003 en Inde chez 4 enfants de la même fratrie issus d’un mariage consanguin (13). Une étude faite au Maroc en 2015 (14) avait rapporté 20% de facteurs de risque liés à la consanguinité. La liaison consanguine avait représenté 64,3% dans notre série.  Quant au suivi prénatal, il était fait de façon irrégulière chez 53,6% des femmes dans notre étude et jamais réalisé chez 32,1%. Même si la plupart des supplémentations en fer et en acide folique débute à la période périnatale dans nos pays (ce qui n’est pas l’idéal), cette période permet de faire le diagnostic précoce de la maladie et de rechercher d’autres malformations associées afin de planifier la suite de la grossesse et préparer l’accouchement. Parmi les femmes qui avaient suivi la consultation prénatale, 63,2% avaient reçu de la supplémentation en fer et acide folique après le premier mois de la grossesse. L’idéal aurait été de la commencer bien plus précocement c’est à dire avant le début de la grossesse. La neurulation qui aboutit à la mise en place du tube neural se fait dans les 3 premières semaines de la grossesse ; c’est-à-dire avant même que la femme puisse constater le retard dans son cycle menstruel. La politique actuelle doit être orientée vers la préparation des conceptions avec la mise en place de la supplémentation avant la survenue de la grossesse. Brea et al. Avaient rapporté d’autres facteurs de risque environnementaux à savoir l’obésité maternelle, le diabète maternel et les agents tératogènes tels que l’acide valproïque (6). Le méningocèle et le myéloméningocèle sont les deux formes de spina bifida les plus rencontrées. Ils ont en commun la tuméfaction à la partie postérieure de la colonne vertébrale. Le siège préférentiel de la lésion serait le rachis lombaire et lombo-sacral (2). La peau recouvrant cette tuméfaction rachidienne est fine et translucide dans le méningocèle. Elle est épidermisée parfois avec la présence d’une plaque neurale en cas de myéloméningocèle. Contrairement au méningocèle, le myéloméningocèle s’accompagne d’un déficit sensitivomoteur aux membres inférieurs, de troubles vésico-sphinctériens à type d’incontinence urinaire et fécale. Ces troubles vont persister après la prise en charge mais avec des degrés variables. Les patients avec un déficit moteur complet aux membres pelvien associé à une béance anale en préopératoire ont très peu de chance d’avoir une régression des troubles en postopératoire. La formation incomplète de la moelle spinale inférieure entraînerait un dysfonctionnement au niveau des membres pelviens, de la vessie et des intestins (5). Les troubles sphinctériens au cours du spina bifida (vessie et anus) sont consécutifs aux lésions de racines nerveuses basses situées en S3, S4, S5 pour les deux sphincters. L’hydrocéphalie est la plus fréquente des affections associées aux dysraphies. Au plan clinique, elle peut se manifester par l’installation progressive d’une macrocrânie avec dysmorphie crânio-faciale, une tension au niveau des fontanelles. Ces signes peuvent apparaitre in utero. L’échographie obstétricale (pendant la grossesse) ou une échographie transfontanellaire (ETF) va permettre de mettre en évidence une dilatation des cavités ventriculaires cérébrales en l’occurrence les ventricules latéraux et le troisième ventricule. Chez un enfant porteur de spina bifida, la tomodensitométrie (TDM) cranio-spinale semble être meilleure examen radiologique comparé à l’ETF. Elle constitue une aide précieuse au diagnostic de l’hydrocéphalie en plus de celui de la malformation spinale. Elle permet également de rechercher une éventuelle cause de l’hydrocéphalie et de procéder à la classification de celle-ci. Le plus souvent, l’hydrocéphalie au cours du spina bifida est consécutive à une sténose de l’aqueduc du mésencéphale. L’existence ou non de cette hydrocéphalie doit être prise en compte lors du traitement du spina bifida.  La cure du spina bifida consiste en dissection chirurgicale minutieuse des différents plans en épargnant au mieux les radicelles et filets nerveux et puis à la fermeture de la dure-mère, de l’aponévrose du muscle lombaire et de la peau. La différence dans la chirurgie du myéloméningocèle par rapport à celle du méningocèle et la réintégration de la plaque neurale après sa dissection minutieuse. Dans notre série, une valve de dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) du liquide cérébrospinal (LCS) avait été placée chez tous les patients présentant une hydrocéphalie. Dans 21,4% des cas la DVP avait été réalisée dans le même temps opératoire que la cure de chirurgie de spina bifida. Cette procédé permet d’éviter l’exposition de l’enfant deux fois de suite à des risques liés à la chirurgie, à l’anesthésie et à la douleur postopératoire. Mais, elle rallonge la durée opératoire avec majoration du risque infectieux. Les infections constituent une des complications redoutables de la chirurgie du spina bifida. Dans notre série, les complications infectieuses avaient représenté 10,7% des cas. Il s’agissait de méningite bactérienne et de ventriculite (Image 3 G ; 3H). Selon certains auteurs (16 ; 3) la réalisation d’une DVP est corrélée à un taux d’échec de 30 à 40 % à un an. Ils préconisent le traitement par voie endoscopique par la ventriculocisternostomie du 3^ème ventricule.  A l’issu du traitement, bien que quelques cas de récupérations partielles ont été obtenues, aucun cas de récupération totale des déficits neurologiques n’a été enregistré. La prise en charge de cette pathologie est pluridisciplinaire, et peut durer toute la vie pour les sujets atteints de myéloméningocèle (19). Ouyang et al aux Etats Unis avaient rapporté que les dépenses s’élevaient 13 fois plus pour un enfant présentant une dysraphie symptomatique qu’un enfant qui n’en portait pas (13). L’accent doit être mis sur la prévention primaire qui est celle de la supplémentation en acide folique des femmes en âge de procréer. Dans le cas échéant, la planification et la préparation des grossesses par l’administration périconceptionnelle de fer et d’acide folique chez la femme. Aux États-Unis d’Amérique, le service de santé publique avait recommandé aux femmes en âge de procréer de consommer quotidiennement du folate (7 ; 15) et avait exigé que certains aliments soient enrichis en acide folique (4 ; 11). Ces efforts coordonnés avaient contribué à réduire fortement la prévalence du spina bifida en Amérique du Nord. L’efficacité de cette supplémentation en acide folique n’est pas totale. Environ 30% des cas d’anomalies du tube neural dites « résistantes au folate » ont été identifiés (20). Il s’agit de la survenue de malformations du tube neural malgré la prise de folate. Cela soulève la réflexion sur la dose quotidienne d’acide folique à prendre et sur la durée de cette supplémentation. Dans tous les cas cette prévention est nécessaire.

CONCLUSION

Le spina bifida constitue un fléau, un drame social lorsqu’il s’agit de myéloméningocèle dont les troubles neurologiques constatés à la naissance se poursuivent toute la vie. La prise en charge multidisciplinaire de cette affection est onéreuse et ne garantit pas une guérison sans séquelles du myéloméningocèle. La prévention par la supplémentation en acide folique reste de nos jours la meilleure arme.

INTRODUCTION

Le terme de paralysie cérébrale (PC) ou d’infirmité motrice cérébrale (IMC) décrit un groupe de troubles permanent du développement du mouvement et de la posture entraînant une limitation d’activités imputables à des évènements ou atteintes non progressives survenues sur un cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Il s’agit d’une pathologie englobant une série d’étiologies et de phénotypes différents, et est aussi associée à une variété d’affections concomitantes (notamment l’épilepsie, la déficience intellectuelle, les troubles sensoriels et les problèmes comportementaux (7, 17). C’est un problème de santé publique dans le monde par ces séquelles neurocognitives. La prévalence de la PC est estimée entre 1,5-3 pour 1000 naissances vivantes dans les pays développés (7). Dans les pays en développement, la prévalence est de 5-3 pour 1000 naissances vivantes (7). La santé materno-fœtale demeure toujours un enjeu de santé. Les structures et le personnel qualifiés dans la prise en charge sont insuffisants. Les problèmes de la prise en charge des PC, la prévalence dans le monde, dans les pays en développement et en particulier en Afrique subsaharienne ou le suivi des grossesses et de l’accouchement est insuffisante en font toute la problématique. Les études faites en Afrique subsaharienne notamment au Sénégal (14) et en Côte d’Ivoire (4) atteste toute de la prévalence élevée en population pédiatrique et des difficultés de prise en charge. La paralysie cérébrale est la première cause du handicap moteur chez l’enfant (7,17). Une étude réalisée au service de réadaptation fonctionnelle du Centre Hospitalier Universitaire de Bobo-Dioulasso menée en 2013 retrouvait la prématurité et l’anoxie cérébrale comme principales étiologies (6). L’objectif de notre étude était de décrire les aspects étiologiques des paralysies cérébrales et analyser les facteurs de risques afin d’améliorer la prise en charge de cette pathologie au service de neurologie du Centre hospitalier universitaire Yalgado OUEDRAOGO.

MATERIEL ET METHODES

Conception de l’étude: Cette étude a été menée dans un contexte où la demande de soins des pathologies neurologiques pédiatriques est fréquente. Elle s’est déroulée du 1^er avril au 30 septembre 2022 dans le service de neurologie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado OUEDRAOGO (CHUYO) classé au troisième niveau du système de santé au Burkina Faso. Il s’est agi d’une étude transversale à visée descriptive et analytique. Notre étude incluaitles patientsâgés moins de 15ans suivis pour une paralysie cérébrale dans le service de neurologie du CHUYO, ayant bénéficié d’un scanner cérébral ou d’une imagerie par résonnance magnétique cérébrale.

Critères d’éligibilité: Notre population d’étude était constituée d’enfants de moins de 15ans dont le diagnostic de paralysie cérébrale était retenu devant

   •L’existence d’un retard ou l’absence d’acquisition psychomotrice

   •La présence de troubles moteurs ou posturaux et ou de troubles neurologiques

Variables: Les variables analysées étaient les caractéristiques sociodémographiques du patient (l’âge, le sexe, la zone de provenance) et celles parents (l’âge de la mère au moment de la grossesse, le niveau d’instruction et la profession des parents). Les antécédents anténataux (le suivi des grossesses, les pathologies maternelles au cours de la grossesse, les examens prénataux, les échographies obstétricales), périnataux (le terme de l’accouchement, le déroulement de l’accouchement, les mensurations à la naissance, l’apgar, la réanimation à la naissance, la durée de la réanimation) et post-nataux ( l’infection du système nerveux central, l’ictère néonatal, les dossiers d’hospitalisation en période néonatale) étaient collectés. Les variables concernant les données cliniques (le développement psychomoteur , les troubles moteurs, les troubles du tonus, la présence de mouvements anormaux , une épilepsie) et paracliniques (l’imagerie cérébrale, l’électroencéphalogramme, les examens complémentaires à visée étiologique) étaient aussi consignées.

Sources des données: les carnets de santé des mères pendant les consultations prénatales, les carnets de santé des enfants et les dossiers de suivi ou d’hospitalisation en pédiatrie.

Analyses statistiques: Les données recueillies ont été traitées et analysées par le logiciel Epi.info 7 version 7.2.1.0. Le seuil de signification est égal à p inférieur à 5%. Pour l’analyse comparative, les test de Student et de khi2 de KARL PEARSON ont été utilisés pour les observations dont la taille des effectifs était supérieure ou égale à 5 ; le test du khi2 corrigé de YATES a été utilisé pour les observations dont la taille des effectifs était inférieure à 5. Le seuil de significativité était de 5%.  Nous avons considéré qu’il y’a une différence statistique lorsque la valeur de « p » trouvée était inférieure à 5%.

Ethiques: Les informations collectées ont été exploitées avec le plus grand respect de l’anonymat et de la confidentialité durant de l’étude. L’accès aux données n’a été possible qu’après autorisation des premiers responsables du CHUYO et du service de neurologie et avec le consentement des parents des patients.

RESULATS

Fréquence

Durant notre période d’étude, 604 enfants ont été reçus en consultation dans le service de neurologie du CHUYO, 350 patients ont été retenus tenant compte des critères d’inclusion avec une prévalence de 57,9%.

Données sociodémographiques

L’âge moyen des patients était de 34,6 mois ± 2,6 mois (2,89 ans) avec des extrêmes allant de 1 mois à 15 ans. La tranche d’âge la plus représentée était celle de 1 à 24 mois avec 44% des cas. Le sex ratio était de 1,7. (Figure 1)

Données cliniques et paracliniques

Le suivi anténatal à travers les consultations prénatales et les échographies obstétricales étaient faits dans 78,3%. Les patients issus d’une grossesse non suivie représentaient 21,7% des cas. Dans notre série, 50,3% des mères avaient présenté une pathologie au cours de la grossesse. On notait une prééclampsie, un paludisme maternel, une infection TORCH (Toxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès), un diabète gestationnel respectivement dans 24,3%, 17,1%, 8% et 0,9% des cas. Les échographies obstétricales mentionnaient un retard de croissance intra-utérin et une malformation cérébrale fœtale suspectée respectivement 15,6% et 2,5% des cas.Les enfants issus d’une grossesse à terme étaient au nombre de 253, soit 72,3% des cas. La prématurité représentait 27,7% des cas. L’accouchement par voie basse était retrouvé chez 307 cas, soit 87,7% et l’accouchement par césarienne dans 12,3% des cas.  Les carnets de santé mentionnaient un accouchement dystocique avec une réanimation néonatale chez 186 patients (soit 53,1%) avec une durée de moins de 5minute dans 9,8%, une durée comprise en 5 et 10minutes dans 15,7% et une réanimation de plus de 10minutes dans 27,6% des cas. Une notion d’infection du système nerveux central était retrouvée en post natale dans 33,1% des cas; un traumatisme crânien par accident de la voie publique ou par chute domestique dans 1,8% (6patients) et 2 cas d’accident vasculaire cérébral.

Le motif de consultation était un retard des acquisitions motrices dans 84,1% des cas, des crises convulsives dans 6,5% et un retard des acquisitions cognitives dans 9.4% des cas. L’examen neurologique retrouvait un trouble moteur et un trouble du tonus respectivement dans 88,6% et 74.2% des cas. On notait un trouble des fonctions cognitives dans 48%, une atteinte neurosensorielle dans 3,7% et une épilepsie dans 71,4%.

Tous les patients retenus ont bénéficié d’une imagerie cérébrale, le scanner cérébral était réalisé chez 333 patients (95,1%) (Tableau 1). Les anomalies cérébrales étaient retrouvées dans 95,7 % des cas dominées par l’atrophie corticale et ou sous corticale (79,7%). Cette anomalie était présente à la tomodensitométrie cérébrale dans 77,7% des cas et à l’IRM cérébrale dans 2% des cas (figure3). L’électroencéphalogramme a été réalisé chez 250patients et était anormal dans 86% des cas. Des anomalies paroxystiques généralisées, une souffrance corticale avec des anomalies lentes localisées ou diffuses et des anomalies paroxystiques focales étaient retrouvées respectivement dans 38%, 32,4%, 15,6%. L’électroencéphalogramme revenait normal dans 14% des cas.

Données étiologiques

La paralysie cérébrale de cause périnatale dominait dans notre série (45%) et le facteur de risque le plus retrouvé était l’anoxie périnatale qui représentait 79% des cas(p=0,005). Le facteur de risque pour une paralysie cérébrale d’étiologie post-natale (35,4%) étaient dominées par les infections du système nerveux central. (p=0,007) (Figure 3) (Tableau 2).

DISCUSSION

Au cours de notre période d’étude, la fréquence hospitalière de la paralysie cérébrale était de 57,9%. Ce résultat est supérieur à celui de Nguefack et al. En 2016 (15) à Yaoundé qui retrouvait une fréquence de 18,3% et celui de Mbonda et al.en 2017(13) à Yaoundé qui retrouvait 20,3%. Ces études faites dans des unités de pédiatrie accueillant toutes les affections pédiatriques confondues pourrait expliquer les fréquences moins élevées que la nôtre.

Dans notre étude, l’âge moyen des enfants souffrant de PC était de 34,6 mois ± 2,6 mois (2,8 ans). Ces résultats se rapprochent de ceux obtenus par Mbonda et al(13) qui avaient retrouvés une moyenne d’âge de 31,7mois (2,6 ans) ainsi que Lagunju et al (12) au Nigéria qui décrivaient un âge moyen de 28,4mois (2,3 ans). On notait une prédominance masculine dans notre série, corroboré par les données de la littérature (5,13-15). Cette prévalence masculine pourrait s’expliquer par des facteurs génétiques, hormonaux et par des différences neurobiologiques entre les neurones des sujets des deux sexes (5, 2).

Aspects cliniques et paracliniques

Le retard des acquisitions motrices est le motif principal de consultation. Les signes cliniques les plus fréquents étaient les troubles du tonus avec dans 74,3% avec l’hypotonie axiale (50,6%). Ndiaye et al, (14) avait trouvé un taux similaire d’hypotonie axiale (48,04%). Un déficit moteur à type de tétraplégie était retrouvé dans 50% et dans 26,6% des cas une hémiplégie infantile. Ces résultats s’approchent de ceux de Nguefack et al. (15) qui avait retrouvé la tétraparésie spastique chez 67,9% des cas. Suvanand et al. (19) en Inde avaient trouvé 86,4% de tétraplégie. Shevell et al (18) retrouvait d’une tétraplégie spastique persistante même à l’âge adulte dans 35,5% des cas. Les troubles moteurs et posturaux sont fréquents dans les paralysies cérébrales avec une topographie et une sévérité variable, nécessitant une kinésithérapie adaptée afin d’éviter les complications et limiter de séquelles motrices. Le handicap moteur est un facteur important qui impacte sur la qualité de vie. La survenue de crise épileptique était fréquente dans notre série. Dans les séries africaines, une épilepsie était retrouvée respectivement dans 57,5%, 35,6% et 31,2 % au Cameroun (15), Sénégal (14) et en Côte d’ivoire (4). L’étude de Shevell et al montrait que la coexistence avec l’épilepsie était un facteur risque élevé de mauvais pronostic.

Tous les patients avaient bénéficié d’une imagerie cérébrale, 95,1% des patients avait réalisé une TDM crânio-encéphalique. Le scanner cérébral était anormal chez 90,8% des cas, similaire à l’étude Nguefacket al. (15) qui retrouvaient dans leur série 80% de TDM cérébrale pathologique. Les séries africaines corroboraient nos résultats avec une prédominance de l’atrophie corticale et ou sous corticale dans 59,5% (14),92.3% (15). L’IRM cérébrale reste l’imagerie de choix pour le diagnostic des PC (16). L’IRM fonctionnel et le Pet Scan réalisé dans les études (1, 16) montre un meilleur diagnostic lésionnel et permet de guider l’approche thérapeutique. Au cours de notre étude ; 4,9% des patients ont pu réaliser l’IRM cérébral du fait du coût encore élevé de cet examen entre 158,69 USD et 238,04USD.

Aspects étiologiques

Les étiologies périnatales dominaient avec une anoxie périnatale 62,3% des cas, justifié par le nombre élevé des accouchements dystociques. Notre résultat est similaire à celui de El Amrani ElIdrissi et al(5) qui révélait 62% de cas et inférieur à celui de Mbonda et al(13) qui rapportait 79,3% de cas. Les évènements anténataux et périnataux constituent une hétérogénéité des facteurs de risques responsables de paralysie cérébrale (9). Les facteurs de risque en Afrique sont connus et dominés par les anomalies de la grossesse et de l’accouchement et les infections du système nerveux central (4,14, 15). Les facteurs pathogènes de l’infirmité motrice cérébrale chez l’enfant sont complexes. Un suivi complet des différents facteurs de risque et une intervention opportune peuvent réduire considérablement le risque (20) En Afrique les conditions précaires d’accouchement et la fréquence des infections maternel et infantile font que l’anoxie périnatale et les infections infantiles du système nerveux central sont les facteurs de risques retrouvés. Une méta-analyse en chine (3) retrouvait la rupture prématurée des membranes, un faible poids corporel, une détresse respiratoire néonatale, une infection maternelle pendant la grossesse, une infection néonatale, l’ictère persistant étaient identifié facteurs de risque de paralysie cérébrale

CONCLUSION

La paralysie cérébrale est un problème de santé du fait de sa fréquence et des séquelles neurocognitives qu’on peut prévenir par une diminution des facteurs de risques. Notre étude a permis de mettre en évidence une prévalence intra hospitalière élevée. Les troubles moteurs et du tonus étaient fréquents. Les facteurs de risques de la paralysie cérébrale dans notre contexte étaient dominés par l’anoxie périnatale et l’infection cérébrale. Il est nécessaire de mener des actions préventives en améliorant le suivi des grossesses, la médicalisation de l’accouchement et l’amélioration des conditions de prise en charge des nouveau-nés à risque. La prise en charge efficace et adapté, le respect des programmes vaccinaux permettrait aussi de réduire les infections du système nerveux central dans la population pédiatrique.

CONFLITS D’INTERETS:  Pas de conflits d’intérêts.

FINANCEMENT: Aucun

CONTRIBUTION DES AUTEURS: Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale et révisée de cet article

INTRODUCTION

L’hydrocéphalie se définit comme une dilatation active du système ventriculaire cérébral, soumis à un régime de pression anormalement élevée (1). L’hydrocéphalie aigue est une urgence médicale, elle peut se présenter sur un mode brutal d’emblée ou par décompensation d’une hydrocéphalie subaigüe ou chronique. Le traitement de référence pour l’hydrocéphalie aigue est l’insertion d’une dérivation ventriculaire externe (DVE) qui est une procédure d’urgence visant à drainer de façon externe et temporaire, le liquide cérébro-spinal (LCS) afin de réduire la pression intracrânienne (PIC) (2). Nous avons ainsi mené une étude rétrospective concernant 27 observations de patients présentant une hydrocéphalie aigüe chez qui les indications et les résultats de la DVE ont été évalués dans nos conditions de pratique.

PATIENTS ET METHODE

Il s’agit d’une étude rétrospective à visée analytique portant sur une période allant de Janvier 2019 à Juin 2022 soit une durée de 42 mois. Nous avons inclus les patients qui présentaient un tableau clinique d’hypertension intracrânienne et chez qui le scanner cérébral objectivait une hydrocéphalie aigüe. Une indication de DVE en urgence était posée et réalisée. Nous avons exclu de notre étude les patients dont les dossiers étaient incomplets ou non retrouvés. Les paramètres étudiés étaient les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, le délai de la chirurgie, et l’évolution de nos patients.

RESULTATS

Nous avions retenu 27 dossiers avec une moyenne d’âge de 43,78 ans, et des extrêmes allant de 12 à 76 ans. Notre étude comportait 9 patients de sexe féminin soit 33,33% et 18 patients de sexe masculin soit 66,67%, avec un sex-ratio de 2. Au sein de notre série 12 patients (44,44%) présentaient une hypertension artérielle dont 10 cas parmi ceux ayant présenté une hémorragie cérébrale. Nos patients avaient été reçus avec un score de Glasgow moyen de 9. Les extrêmes allaient de 03 à 14. Douze (44,44%) avaient un Glasgow inférieur ou égal à 8, chez qui une sédation plus intubation orotrachéale (IOT) était réalisée. L’examen des pupilles retrouvait une mydriase bilatérale réactive chez 06 de nos patients et une anisocorie dans 05 cas. Un scanner cérébral était réalisé chez tous nos patients (figure 1), mettant en évidence une hydrocéphalie aigue suite à une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) avec inondation intraventriculaire grade 4 de Fisher modifié (figure 2) dans 08 cas. Un hématome intra cérébral spontané avec inondation intraventriculaire massive et des signes de méningo-encéphalite sous forme de prise de contraste leptoméningée (figure 2) étaient retrouvés respectivement chez 07 patients chacun. Une hydrocéphalie obstructive sur tumeur de la fosse cérébrale postérieure était objectivée chez 03 patients ; une hémorragie massive intraventriculaire post chirurgie hypophysaire et une hémorragie intraventriculaire post traumatique dans un cas chacun. Une DVE était donc réalisée en urgence au bloc opératoire chez tous nos patients. Un cathétérisme de la corne frontale du ventricule latéral était réalisé par abord classique au point de Kocher, puis une tunnélisation sous cutanée du drain était effectuée (figure 3). Un kit de DVE de la marque CHHABRA avait été utilisé chez tous nos patients. La poche de drainage de la DVE était positionnée au lit du malade à +15 cm par rapport à la ligne horizontale passant par le conduit auditif externe chez tous nos patients. La DVE était productive et le LCS était hématique (figure 4) dans 15 cas, clair chez 11 patients et trouble dans 01 cas. A J1 post-DVE, nous avions des quantités de LCS allant de 57 ml à 400 ml avec un drainage moyen de 181 ml par 24H. A court terme, 14 patients avaient évolué favorablement avec un score de Glasgow amélioré dans les 48 heures post-DVE. Le reste des patients avait une évolution stationnaire ou défavorable. Une TDM cérébrale de contrôle immédiate n’avait été réalisée que chez un patient, objectivant un drain de DVE en place en intraventriculaire avec une régression de l’hydrocéphalie. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours avec des extrêmes allant de 03 à 13 jours. La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, avec des extrêmes allant de 03 à 12 jours après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%). Un patient était décédé des suites de son traumatisme, et un autre des suites d’exérèse d’une tumeur hypophysaire.

DISCUSSION

Dans l’hydrocéphalie aigüe, le tableau clinique est dominé par l’aggravation du syndrome d’HTIC ou l’installation de signes de gravité, sans être spécifiques. Des antécédents d’hypertension artérielle sont significativement liés à la survenue d’hydrocéphalie aigüe (3, 4), pouvant s’expliquer par le fait que l’HTA non contrôlée est le facteur de risque le plus courant d’hémorragie intracrânienne spontanée (5, 6, 7).  Ainsi, les présentations cliniques de nos patients restent globalement similaires et se rapprochent des données de la littérature (8, 9). Le scanner cérébral reste l’examen le plus accessible dans nos conditions d’exercice, donc de première intention, pour le diagnostic de l’hydrocéphalie aigue (10). L’effet de l’hémorragie intraventriculaire sur le développement de l’hydrocéphalie a été bien établi dans la littérature (3, 4, 11, 12). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale intervient dans la recherche étiologique et le retentissement parenchymateux de l’hydrocéphalie. Aucune IRM cérébrale n’avait été réalisée chez nos patients, pouvant s’expliquer dans notre contexte non seulement par le caractère urgent de l’hydrocéphalie aigüe mais aussi par l’inaccessibilité de l’IRM de par son coût et son indisponibilité dans certaines structures. La   dérivation   ventriculaire   externe   est   le   traitement d’urgence de l’hydrocéphalie aigüe. Elle présente en outre l’intérêt de permettre une mesure continue de la pression intracrânienne. La mesure de la PIC n’était réalisée chez aucun de nos patients car étant indisponible dans nos ressources. Il est à noter que dans notre contexte, au Sénégal, les kits de dérivation ventriculaire sont de la marque CHHABRA. Une ventriculostomie endoscopique (VCE) peut être réalisée en préopératoire ou peropératoire pour traiter au préalable l’hydrocéphalie chez des patients présentant une tumeur de la FCP avec hydrocéphalie sus jacente (13). La VCE apparaît comme un traitement de choix des hydrocéphalies aigües tri-ventriculaires obstructives (14). Cette technique n’avait pas été réalisée chez nos patients car ils présentaient des troubles de la conscience par décompensation d’une hydrocéphalie tumorale. Par ailleurs, la DVE était posée en urgence chez ces patients dès l’admission puis l’exérèse tumorale était secondairement réalisée. La DVE était faite au bloc opératoire avec une asepsie rigoureuse et une tunnélisation sous-cutanée réalisée chez tous nos patients. En raison de complications occasionnelles associées à la mise en place de la DVE au chevet du patient, certains ont recommandé le placement de la DVE en salle d’opération. Cette recommandation permet d’obtenir une technique plus stérile, une meilleure visualisation et une hémostase plus optimale du trou de trépan, et de procéder à la tunnélisation du drain (15). Cependant, la nature aigüe de l’augmentation de la PIC, le temps supplémentaire nécessaire pour accéder à la salle d’opération, les difficultés liées au transport des patients ont continué de favoriser l’utilisation émergente de la technique au chevet du patient (16). Concernant les HSA, la problématique du risque de resaignement lié au drainage ventriculaire reste une polémique, même si de nombreux auteurs ne trouvent pas de corrélation nette (9). Parmi nos patients, nous avons suspecté des cas de resaignement. La DVE était productive chez tous nos patients. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours, avec des extrêmes allant de de 03 à 13 jours. Elle ne doit être laissée en place que pendant une courte période, en raison du risque septique. Ce délai varie entre 5 à 15 jours (17, 18, 19). La problématique du risque de survenue d’infection sur des DVE posées très longtemps soulève encore la controverse mais aucune série ne montre une corrélation positive entre la durée de la DVE et le taux de ventriculite (20, 21). La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Chez ces derniers, une réduction significative du drainage était notée autorisant l’augmentation de la contre pression suivie d’un clampage du drain sur 48 heures avant son ablation. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté devant une aggravation neurologique dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%) dont 03 dans un contexte de pneumopathie. Le taux d’infection sur DVE varie de 5 à 50% dans la littérature (22). Notons également que le taux de mortalité élevé de notre série n’est pas directement lié à la technique chirurgicale. Cette mortalité pourrait être expliquée par l’évolution propre de la pathologie causale, mais aussi par certaines défaillances du système sanitaire. Il faut noter l’absence de la mesure de PIC et d’une unité de neuroréanimation spécialisée dans notre pratique quotidienne. Tout ceci participant ainsi à assombrir d’avantage le pronostic de nos patients.

CONCLUSION

L’hydrocéphalie aigüe constitue un important facteur de mauvais pronostic et de surmortalité dans notre pratique. La dérivation ventriculaire externe, même si elle est associée à des complications graves telles que les infections, reste une méthode de choix dans la prise en charge en urgence. Cependant, la maitrise de la technique et la rapidité dans la prise en charge sont nécessaires pour de bons résultats.