RESUME

A l’occasion d’une observation d’un glioblastome congenital, une serie biopsique de 16 neoplasmes du systeme nerveux central diagnostiques aux cliniques Universitaires de Kinshasa est presentee. Il y a plus de meningiomes que de gliomes. La literature portant sur le glioblastome congenital a ete egalement revue.

SUMMARY

The description of a congenital glioblastoma gives the authors the opportunity to present a biopsy serie of 16 tumors of the central nervous system observed at Kinshasa University Hospital, Zaire. Meningiomas are more fequent than gliomas. The review of the literature upon the congenital glioblastoma has also been done.

Keywords : Tumours Central Nervous System Congenital Glioblastoma, Zaire

INTRODUCTION

Les tumeurs du systeme nerveux central sont rares par rapport aux tumeurs des autres organes. II a ete dit pendant longtemps que ces tumeurs sont exceptionnelles en afrique (Troweli 1960) mais cela etait du sans doute a l’insuffisence des moyens d’investigation. Des etudes ulterieures (Osufitokun) 1971, Adeloye 1979 ont prouve ensuite que cette pathologie n’est pas si rare. Au Zaire, la neurochirurgie et les autres sciences neurologiques etant restees longtemps embryonnaires, il a fallu attendre le travail de Shako et coll. (1983). Quoique base sur le diagnostic d’exclusion pour environ 50 malades sur 82, ce travail donne deja une idee sur la frequence de cette pathologie. Ils trouvent une predominance des meningiomes sur les gliomes. Cependant, le type histologique n’etait connu que pour 21 tumeurs parmi lesquelles il n’y avait qu’un glioblastome. A l’occasion d’une observation d’un glioblastome congenital, nous avons aussi etudie le profil histomorphologique et la frequence relative des differents types de tumeurs du systeme nerveux central en milieu zaïrois.

MATERIEL ET METHODE

Il s’agit d’une etude retrospective biopsique portant sur les tumeurs du systeme nerveux central examinees au sein du Service d’ Anatomie Pathologique des Clinique Universitaires de Kinshasa de 1988 a 1994. Depuis cette periode, cet hopital dispose d’un neurochirurgien permament, ce qui justifie ce choix. Le materiel etait fixe au formol puis enrobe dans la paraffine et colore ensuite a l’hematoxyline-eosine et au trichrome de Masson. La classification adoptee est celle de I’OMS (Zulch 1979).

RESULTATS

L’echantillon comprend 16 tumeurs parmi lesquelles 5 meningiomes (31%), 4 gliomes (25%) dont 3 glioblastomes et 1 oligodendro-gliome. Le reste des tumeurs compte 2 schwannomes (12,5%), 1 neurofibrome (6,3 %), 2 hemangiomes caverneux (12,5%), un lymposarcome non-hodgkinien (6,3 %) et 1 adenome hypophysaire (6,3 %). La serie ne renferme aucun astrocytome et tousles glioblastomes etaient tres peu differencies eta cellules geantes, saul le glioblastome congenital (Figs 1 & 2). Dans celui-ci la differenciation etait variable mais en grande partie pilocytique avec des plages protoplasmiques et gemistocytiques. Deux des meningiomes etaient du type transitionnel, un etait du type psammomateux, un du type hemangioblastique et le dernier du type fibreux.

Fig. 1a.

Fig. 1b

Fig.2.

Les autres tumeurs n’avaient aucune particularite et aucune tumeur secondaire ou metastatique n’a ete relevee. Enfin, en plus des neoplasmes, cinq abces ont ete rencontre dans cette serie soit une masse sur quatre. Toutes les masses etaient de localisation intracranienne saul deux, un neurofibrome et un hemangiome caverneux qui se trouvaient dans le canal rachidien.

DISCUSSION

Les aspects morphologiques rencontres dans cette serie ne montrent aucune particularite. Ils correspondent bien a ceux decrits dans la classification Internationale de I’OMS (Zulch 1979). Par ailleurs, on sait que les tumeurs les plus frequentes au niveau du systeme nerveux central sont les gliomes et les meningiomes. C’est le cas dans cette serie. En Europe et en Amerique du nord, la predominance des gliomes sur les meningiomes est bien etablie (Rubinstein 1970, Ashley 1978) mais en Afrique la proportion des ces 2 groupes de tumeurs varie suivant les series et cela est attribue a une grande variabilite dans la disponibilite des infrastructures medicales (Edington, Gilles 1976). Ainsi certains auters trouvent une predominance des gliomes (Osuntokun 1971. Levy 1956) alors que d’autres trouvent une predominance des meningiomes (Shako et coll. 1983, Trowell 1960) comme dans la presente serie.

Alors que dans le series europeennes et americaines, les astrocytomes constituent chez l’adulte, 20.5% de l’ensemble des gliomes et le glioblastome 55% (Rubinstein 1970), aucun astrocytome n’a ete trouve dans cette serie et nous pensons que cela est du a la petitesse de l’ echantillon. Le glioblastome congenital que nous rapportons ici est a notre connaissance le premier en Afrique noire.

Il s’agissait d’une tumeur a localisation hemispherique parietale. D’apres Solitaire et Krigman (1964), la tumeur congenitale vraie est celle qui est presente ou qui produit des symptomes des la naissance, probablement congenitale celle qui produit des symptomes des la premiere semaine et congenitale possible celle qui produit des symptomes au cours du premiere mois de la vie. Celle que nous rapportons appatient a la premiere categorie. Fuste et coll. (1967) faisant une revue de la litterature trouvent 46 tumeurs congenitales intracraniennes dont 27 etaient congenitales vraies et parmi elles seulement 8 gliomes dont 2 glioblastomes. En plus de ces 2 et celui de cette serie, il faut ajouter I rapporte par Rubinstein (1970), 1 par Itoh coll. (1987), 4 par Buetow et coll. (1990) et 1 par Chang et coll (1993). Ce qui fait dix glioblastomes congenitaux au total. Le cancer neonatal est en effet rare. Dans un etude faire au Danemark, Broch et coll (1993) trouvent une incidence de 2,3 8 malades/100.000 naissances. Parmi ces tumeurs, celles de l’encephale viennent en 4eme position (11%) apres le neuroblastome (26 %), les leucemies (16 %) et les sarcomes(14%) du tissu mou (Borch et coll. 1993). Et parmi les tumeurs congenitales du systeme nerveux central, les teratomes constituent la categorie la plus frequente alors que le glioblastome est exceptionnel (Foste et coll. 1967, Ashley 1978, Oi et coll. 1990, Borch et coll. 1993) Ces tumeurs ont un tres mauvais pronostic; Borch et coll. (1993) signalent une survie a 5 ans de 0 %. Efin pour l’abces cerebral, le rapport de 1 pour 4 masses du systeme nerveux central que nous avons trouve est bas car ailleurs en Afrique l’on rapporte un nombre eleve d’abces que les neoplasmes (Troweli 1960) ou alors une frequence egale (Osuntokun 1971, Troweli 1960). Meme si aucune conclusion definitive ne peut etre tiree etant donne la petitesse de notre echantillon, la presentre etude confirme la rarete des gliomes relee deja par Shako et coll. (1993) en milieu zaïrois.

SUMMARY

Five cases of retained, migrating intracranial bullets are presented. The bullet migrated transventricularly in four patients and subdurally in one. In five cases the bullets were safely removed: via craniotomy for the four patients with an intraventricular location and through a borehole for the patient with a subcortical location. One patient presented a year after injury with severe headache, due to the bullet having become a third ventricular foreign body. The difficulties experienced in localising the missile using computerised tomography (CT) due to metallic artefact and the usefulness of air encephalography in one of the cases, are demonstrated. Intra-operative localisation using an image intensifier prior to siting the craniotomy, is essential.

RESUME

Cinq observations de projectiles a migration intracranienne sont rapportees. Les bailes ont migre a travers les ventricules chez quatre patients et en region sous-durale chez le cinquieme. Les 4 balles ayant une localization intraventriculaire ont ete retirees par craniotomie ete travers un trou de trepan pour la balle a localization durale. Un des patients se presenta un an apres le traumatisme avec des cephalees intenses, en raison de la localization du projectile dans le troisieme ventricule. Les difficutes de localization du projectile par tomodensitometrie a cause des artefacts metalliques, et l’utilite de l’encephalographie gazeuse dans un cas, sont soulignees. La localization precise preoperatoire par amplificateur de brillance est essentille avant de realiser la craniotomy.

Keywords : Gunshot wound, craniocerebral wound, intracranial body, retained intracranial missile, migrating missile

INTRODUCTION

Migration of retained intracranial missiles is an uncommon occurrence although a number of patient showing this phenomenon have been reported, especially during the major military conflicts in the last 80 years [1,2,3,4,5,6,7,8]. Krause was probably the first to describe this feature of a retained intracranial missile in 1909 [8]. Vilvandre and Morgan (1916) were the first to demonstrate the movement of intracranial metallic foreign bodies radiographically in two patient.[9]

As a brain abscess may result from indriven bone fragments and other retained foreign bodies, the removal of readily accessible foreign bodies has received most attention, [10,11,12,13].

Wood summarised the diagnostic implications of change in position of retained intracranial metallic foreign bodies and indicated that migration could only occur ^4 when a brain abscess or brain softening would allow a metal fragment to change position, as would an intraventricular or a subdural location.

Between March 1991 and October 1993, five patients with migrating retained intracranial missiles were treated in the Department of Neurosurgery, Groote Schuur Hospital. The unusual occurrence of this phenomenon as well as the safety and usefulness of surgical removal of the retained missiles, have prompted us to publish these cases with a review of the relevant literature.

MATERIAL AND METHOD

The first patient was referred from Namibia to our neurosurgical unit for definitive management. The other four patients came from the suburbs of Cape Town and were treated primarily at our unit. All were injured in interpersonal conflict (See Table 1).

TABLE 1 : Demographic and Ballistic Characteristics

CLINICAL FEATURES

These are summarised in Table 2:

TABLE 2 : Clinical Features

Abbreviations:

R = Right, Hemis = Hemisphere, Hemi = Hemiparesis, GCS = Glasgow Coma Scale, L = Left Lacer = Laceration, CSF = Cerebrospinal fluid, Occip = Occipital

All the patients had an entrance – but no exit wounds and all were investigated with plain x-rays and CT scanning. Case 2 underwent pneumo-encephalography as the CT scan image had too much artefact from the bullet to allow accurate anatomical localisation of the missile ( Figures 1b & 3). In four patients the missiles traversed the ventricle in their course. In Case 5 the bullet migrated subdurally. Debridement of the entry would and’ dural repair were done, immediately following admission, but no attempt was made at the initial procedure to remove the deep-seated missiles. Case 1 had formal anterior cranial fossa repair to control a copious CSF rhinorrhoea as part of the preliminary procedure.

MANAGEMENT

Patient No 1 had an initial closure of the post-traumatic CSF fistula causing intense CSF rhinorrhoea. For surgical Procedures see Table 3.

TABLE 3 : Definitive Surgical Procedures, Intra-Operative Findings and Injury Surgery Interval

In all cases the image intensifier was used to locate the bullet’s position after head had been positioned, prior to siting the craniotomy. [15]

In Case 5, skull x-rays which were obtained after the head had been positioned on the operating table, showed that the bullet had not moved from its previous position as had been shown on plain x-rays and CT of the head, and the burrhole was sited accordingly.

Intra-operatively, direct vision was possible in three cases, palpation was used in one case and a metallic probe was helpful in another case. The bullets were safely removed in all five patients.

The postoperative course of our five patients was good, No neurological deficits were seen as a result of the surgery, except for minor right parietal lobe dysfunction in Case 1.

DISCUSSION

Our five patients suffered civilian gunshot wounds which may be important as regards the kind of weapon and ammunition used. Three of the five cases had no impairment of the level of consciousness and this can be ascribed to the relatively low velocity of the bullet. One missile was from a homemade gun. The ricocheting bullet had obviously spent most of its energy before entering the skull. Case 2, whose level of consciousness was impaired, was noted to have extensive hemisphere damage associated with diffuse brain swelling. Case 5 had only a transient loss of consciousness of less than five minutes.

Migration is possible because of gravitational force acting on the bullet which is significantly denser than the surrounding medium, in this case softened brain and cerebrospinal fluid. The effect of gravity is clearly demonstrated by the patients with the third ventricular bullet. For subdural and parenchymal migration to occur, the intracranial pressure must be normal or low because raised pressure impairs the bullet’s movement by compressing the potential pathway.

Transventricular migration can, however, still occur in the presence of raised intracranial pressure, provided that the ventricles are dilated.

Early migration may occur with brain laceration or cavitation or a location near – or in the ventricle or subdural space.[16] Migration via a white matter tract by a streamlined, intact bullet can also occur early.[17] Late change in the retained missile’s position should signal the possibility of abscess formation but the range of movement in this instance is small, usually no more than rotation.[19] Missile migration does not mean infection as has been thought before.

RADIOLOGY

Plain skull x-rays are useful in demonstrating change in position, but are not sufficient for accurately localising the anatomical site for the purpose of operation. Immediate preoperative localisation is important for safe removal and an image intensifier is helpful in locating the bullet after the head has been positioned, prior to siting the craniotomy.

CT scanning makes accurate localisation of position difficult because the bullet creates a metallic « scatter ». When the nature of the metallic foreign body is unknown, it is unsafe to perform Magnetic Resonance Imaging (MRI) since this can result in harmful migration of in vivo ferro magnetic object. [19] In case 2 where the bullet was located in the third ventricle, accurate localisation of position was achieved using air encephalography. This procedure, which is only rarely indicated since the advent of CT and MRI, may be of diagnostic value in some patients.

Figure 1b

Figure 3a

SURGERY

Removal of intracranial metallic foreign bodies is indicated for several reasons. The possibility of a brain abscess developing makes the removal of the foreign body imperative. A brain abscess has been known to occur as late as 30 years after injury in relation to a deep-seated retained metallic fragment. This should underscore the importance of adequate follow-up. [20]

The location of the bullet in the ventricle may cause acute obstructive hydrocephalus and precipitate an emergency situation and to obviate this, it is safer to remove the bullet electively. Our patient with a bullet in the third ventricle presented with headache and was also shown to have moderate hydrocephalus: both of which resolved after bullet removal.

Copper or nickel plated bullets may cause intense focal inflammation, resulting in necrosis and liquefaction of the surrounding brain which necessitates early removal of such bullets, [21,22]. This intense reaction and discoloration was demonstrated in our first patient within three weeks following injury.

The removal of intracranial missiles via craniotomy is a standard procedure [1,2,3,4,5] and our four cases confirm this. Slow centrifugation of a patient with an intraventricular bullet can cause it to marginalise and to « stick » sub- ependymally, so that its migration stops and it can be removed at craniotomy, [23].

Burrhole removal is possible for a missile that has migrated to a subdural or subcortical location but this requires precise localisation of the missile position. This was achieved in Case 5. Successful stereotactic removal of a small intracerebral pellet was reported by Sugita et al, but this method requires a foreign body which has become fixed,[24].

Ventriculoscopy has been used successfully to remove intraventricular foreign bodies in a number of cases, [25,3].

RESUME

Pour une emprehension plus poussee des traits cliniques differentiels dans l’approche des demences dans les regions tropicales, nouns decrivons 10 cas de syndromes dementiels en relation avec les neuroendemies telles que le neurosida et la meningoencephalite a trypanosomes.

Chez les patients sideens, il a ete observe que les troubles neuropsychiatriques avaient un debut aigu et progressent rapidement vers une issue fatale. Dans la trypanosomiase les traits cliniques montraient un debut progressif, une evolution subchronique ou chronique et apres traitement une restitution partiel-le ou totale du status mental anterieur. Dans cette derniere affection, le debut des troubles, leur evolution pouvaient imiter le profil classique d’une psychose chronique avec le desanvatage d’eloigner le praticien d’une etiologie organique.

La prise en charge de ces affections consiste principalement en un traitement specifique d’infections opportunistes (dans le cas de neurosida) et de la Trypanosomiase, associe a une manipulationjudicieuse des psychotropes selon les symptomes psychiatriques les plus dominants.

SUMMARY

For better understanding of the differential diagnosis of dementias in tropical areas, we describe ten (1O) cases of demential syndroms related to such neuroendemics as neuroaids and trypanosomiasis meningoencephalitis.

In aids patients, neuropsychiatric disturbances present an acute outset and progress rapidly to a fatal outcome. In trypanosomiasis, the clinical features showed a progressive onset, a subchronic or chronic and, when treated, a partial or full recovery of the previous mental status. In this latter disorder, clinical features, slow evolution could mimick the classical profile of chronic psychosis with the disadvantage of misguiding an organic etiology.

The management of both disorders consists mainly of specific treatment of opportunistic infections (in case of neuroaids) and of Trypanosomiasis coupled with a sound handling of psychotrops depending on the most prominent psychiatric symptoms.

Keywords : Dementia, neuroaaids meningoencephalitis, Trypanosomiasis

INTRODUCTION

La Schizophrenie, autrefois nommee demence precoce, se definit comme une desorganisation de la personnalite dans les rapports affectifs, intellectuels et sociaux du sujet.

Par contre, la demence, hier maladie du 3eme age, se presente, essentiellement, comme une degradation progressive, souvent irreversible des fonctions superieures. Dans nos milieux, elle connait une recrudescence certaine chez les sujets jeunes depuis l’avenement du Sida. Dans cette derniere pathologie, lors-qu’elle n’est liee qu’a l’infection VIH, elle se nomme « Aids dementia Complex ».

Ces affections handicapent lourdement l’homme dans ses relations avec autrui. Percu par rentourage et meme parlois par le praticien comme totalement « aliene » et incurable, il court le risque d’etre abandonne a son triste sort.

La presente etude illustre des cas organiques, dont certains sont curables, qui minent ces tableaux apparemment psychiatriques purs. Elle en differencie les traits cliniques, evolutifs, diagnostics, pronostics et en discute les aspects therapeutiques en vue d’une prise en charge consequente et plus efficace par le praticien souvent peu informe du fait psychiatrique.

MATERIEL ET METHODE

Cette etude retrospective et descriptive porte sur 40 dos- siers des patients hospitalises au CNPP/Mont Amba de decembre 1987 a decembre 1989 pour trouble psychiatrique d’origine infectieuse. Les criteres diagnostics utilises sont ceux DSM 111.

Le Bilan paraclinique consistait a isoler le parasite dans le sang, le suc ganglionnaire, le liquide cephalorachidien et le dosage des anticorps dans le sang pour la Trypanosomiase Humaine Africains eta la Serologie VIH (Elisa et Western Blot) pour le Sida.

S’agissant de cette derniere pathologie, tous nos patients ont ete hospitalises au stade 4 de la maladie (classification OMS & CDC).

TABLEAU I : Diagnostic psychiatrique et residence en fonction de l’affection.

TABLEAU II : Plaintes psychiatriques des patients dements

TABLEAU III : Signes neurosomatiques des patients dements

TABLEAU IV : Signes neurosomatiques des patients dements

TABLEAU V : Signes neurosomatiques des patients « Schizo »

COMMENTAIRES

Ces tableaux interessent les adultes et jeunes (20-50 ans) residant en ville pour les sideens et aussi bien en campagne qu’en ville par les Trypanosomes. Si le Sida demeure ace jour une preoccupation de grandes agglomerations africaines (5,10), l’urbanisation croissante de la Trypanosomiase, comme fleau supplementaire merite une attention particuliere.

Le mutisme, les attitudes catatoniques et les propos incoherents sont les plaintes (psychiatriques) les plus frequentes dans les etats schizophreniques ou la somnolence diurne tranche en faveur de la Trypanosomiase. La trouble de comportement, Troubles mnesiques et Troubles moteurs decrites actuellement comme pathognomonique de l’Aids dementia Complex, se retrouve egalement dans la demence due a la Trypanosomiase. L’amaigrissement et la fievre sont les signes somatiques les plus constants dans ces troubles.

Contrairement a l’Aids dementia Complex et au Syndrome schizophreniforme (evolution < 6 mois) decrits dans le Sida (2, 12, 13), la demence et le syndrome schizophrenique dus a la Trypanosomiase (evolution > 6 mois) sont des particularires de cette etude, en depit de l’anciennnete et de la frequence de cette endemie dans notre milieu. Ce dernier syndrome merite un interet particulier car susceptible d’eloigner le clinicien de l’hypothese organique avec comme corollaire lamise en jeu du pronostic vital.

Les sideens sont tous decedes au decours de l’hospitalisation, confirmant le mauvais pronostic des manifestations neurologiques dans le sida, (7,9). Par contre quatre Trypanosomes (une demence et trois psychosyndromes) ont recouvre leur status mental apres traitement. Ce qui rejoint une crude anterieure de Phillippe Antoine qui rapporte 41,9 % de stabilisation psychiatrique dans une etude de 31 patients (11).

Deux Trypanosomes (une demence et un psychosydrome) ont evolue defavorablement bien que deparasites avec normalisation cytobiochimique du liquide cephalo-rachidien. La panencephalite Trypanosomienne auto-immune, qui peut poursuivre le cours de l’affection en l’absence des parasites, constitue un explication plausible de cette evolution (4,8).

Si notre etude s’est limitee au Sida eta la trypanosomiase, celles d’Osuntokun et Huckstep sur la fievre Typhoide (1), de Gallias; de Fitz et de Pasmanick sur la malaria (3) ainsi que celle route recente de Juel sur la tuberculose (6) prouvent que les endemies qui sevissent sous les Tropiques, peuvent mimer des troubles psychiatriques purs, qu’il est imperieux, pour tout clinicien, de dissocier pour prise en charge consequente.

CONLUSION

Leas effections psychiatriques masquent une affection organique sont une realitc quotidieme qu’il sied a tout clinicien de connaitre. Leur incidence pourfait etre mieux appreciee par les etudes prospectives a grande echelle. En ce qui concerne notre milieu ou la pathologie infectieuse est preponderante, la demence et la « Schizophrenie » peuvent, comme le montre cette etude, etre la traduction du Sida et de la Trypanosomiase chez le sujetjeune. Une bonne mise ua point, un traitement specifique et symp, tomatique adequats sont souvent le gage d’une restitution mentale ad integrum dans la Trypanosomiase. Par contre, la survenue de ces troubles chez le sideen menace son pronostic vital, en depit d’une therapetique bien conduite.

La similitude clinique frappante de ces deux affections neurotropes, qui sollicitent l’immunite, devrait cesser d’etre considere comme un fait du hasard. Elle devrait plutot inciter a des recherches sur une problable parente antigenique en amont qui justifierair ce qui est percu en aval. Ceci pourfait etre le fondement de la voie vers la therapie du plus grand fleau de ce siecle finissant.