RESUME

Introduction

L’hématome sous-dural chronique est une pathologie fréquente du sujet âgé et fait partie du groupe des démences curables. Les formes à révélation neuropsychiatrique sont moins connues et posent des problèmes médico-légaux. L’objectif de cette étude était de relever les particularités de ces formes à travers 26 observations prises en charge au Sénégal.

Matériels et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective de 26 cas d’hématome sous-dural chronique (HSDC) révélés uniquement par des troubles psychiatriques admis en neurologie, neurochirurgie et en psychiatrie de l’Hôpital Général de Grand Yoff et du CHU de Fann de Dakar entre 2001 à 2009. Un recul d’au moins 6 mois était nécessaire.

Résultats

L’âge moyen des patients était de 80,6 ans. Aucun patient ne présentait d’antécédent psychiatrique et 11 (42,3%) étaient éthyliques. Le délire (53,8%), la désinhibition (38,5%) et les hallucinations (34,6%) étaient les principaux signes. Nous avons eu 3 personnes victimes de coups et blessure volontaire sans plainte judiciaire. Les signes ayant motivé la réalisation d’une imagerie étaient : antécédent récent de traumatisme crânien (11,5%), suspicion d’une démence (15,4%), détérioration neurologique secondaire (23,1%), inefficacité du traitement médical (26,9%), recherche d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte (23,1%). L’imagerie avait retrouvée dans 69,2% un HSDC bilatéral dont 7 cas en bifrontal. Au recul, on notait chez tous les patients une disparition de la symptomatologie initiale.

Conclusion

Les formes neuropsychiatriques des hématomes sous duraux chroniques doivent sont favorisées par l’âge élevé, l’éthylisme chronique et la topographie frontale de l’hématome et posent des problèmes médico-légaux.

Mots clés : Démence – Hématome sous-dural chronique – Formes psychiatriques – Sénégal.

ABSTRACT

Background

Chronic subdural hematoma is a common disease in the elderly and is part of treatable dementia. The neuropsychiatric features are less rare. The objective of this study was to identify the characteristics of these clinical presentation across

Methods

This was a retrospective study of 26 cases of chronic subdural hematoma with psychiatric disorders admitted in neurology, neurosurgery and psychiatry of Hôpital Général de Grand Yoff and Fann’s CHU of Dakar (Senegal) between 2001 in 2009.

Results

The mean age of patients was 80.6 years. No patient had a psychiatric history and 11 (42.3%) were alcoholic. Delirium (53.8%), disinhibition (38.5%) and hallucinations (34.6%) were the main signs. We had 3 persons victim of inflicted injury without judicial complaint. The signs that led to the realization of imagery were: recent history of brain injury (11.5%), suspected dementia (15.4%), neurological secondary deterioration (23.1%), ineffective medical treatment (26.9%), research of chronic hydrocephalus of adults (23.1%). CT scan and the MRI showed bilateral chronic subdural hematoma (69.2%) including 7 bifrontal location cases. In the follow up, we noticed in all patients the disparition of the initial symptoms.

Conclusion

Neuropsychiatric features of chronic subdural hematomas must be suspected in dementia and poses a legal problem.

Keywords: Chronic subdural hematoma – Dementia – Psychiatric features — Senegal.

INTRODUCTION

L’hématome sous-dural chronique (HSDC) est une collection sanguine, datant d’au moins 1 à 4 semaines, se développant dans l’espace virtuel sous dure-mèrien. C’est une pathologie fréquente du sujet âgé et fait partie du groupe des démences curables à côté de l’hydrocéphalie à pression normale, des troubles métaboliques, des tumeurs et de la méningo-encéphalite syphilitique [8, 13, 19]. Il se manifeste le plus souvent; après un traumatisme crânien même minime, par un syndrome d’hypertension intracrânienne associé ou non à un syndrome focal. Moins connues, les formes à révélation uniquement psychiatrique retrouvées dans 30% à 37% des cas [8]. Leur diagnostic n’est pas toujours aisé en l’absence d’une imagerie, car ces patients peuvent se retrouver en psychiatrie avec un retard de prise en charge adaptée. En outre ces patients peuvent être responsables des actes délictueux posant de véritables problèmes médico-légaux. L’objectif de cette étude était de relever les particularités de ces formes d’ HSDC à travers 26 observations prises en charge au Sénégal.

MATERIELS ET METHODES

Il s’agit d’une étude rétrospective de 26 cas d’HSDC révélés uniquement par des troubles psychiatriques et pris en charge dans les services de neurologie, de neurochirurgie et de psychiatrie de l’Hôpital Général de Grand Yoff ( HOGGY) et du CHU de Fann de Dakar entre 2001 à 2009. Ont été exclus de l’étude tous les patients présentant d’autres signes que psychiatriques à l’admission. Les critères d’inclusion de nos patients étaient :

– Une symptomatologie clinique uniquement psychiatrique.
– La confirmation à la tomodensitométrie ou à l’IRM de l’HSDC.
– La disparition des troubles psychiatriques après le traitement de l’HSDC.
– Un recul d’au moins 6 mois pour tous les patients.

RESULTATS

L’âge moyen des patients était de 80,6 ans avec des extrêmes de 50-95 ans. Les tranches d’âge 71-90 étaient les plus représentées (figure 1). On notait une prédominance masculine avec un sex ratio de 4/1. Un antécédent récent de traumatisme crânien (TC) était retrouvé dans 3 cas (11,5%). Aucun patient ne présentait d’antécédent psychiatrique. Onze patients (42,3%) étaient éthyliques et 4 sous un traitement anticoagulant. Les services d’admission des patients étaient : urgence médicale (57,7%), urgence psychiatrique (30,8%), urgence chirurgicale (11,5%). La durée moyenne d’évolution de la symptomatologie avant l’admission était de 2 mois avec des extrêmes de 2 semaines et 6 mois. Les patients étaient hospitalisés en première intention en psychiatrie (53,8%), en neurologie (23,1%) et en neurochirurgie (23,1%). Les principaux signes psychiatriques des patients sont résumés dans le tableau I. On ne notait à l’admission, aucun syndrome neurologique focal. Deux de nos patients ont agressé 3 personnels soignants. La prescription de psychotropes (Haldol®) a été faite dans 46,2%. La durée moyenne d’hospitalisation en psychiatrie et en neurologie avant le transfert en neurochirurgie était de 4 jours avec des extrêmes de 2 et 19 jours.

Le scanner cérébral a été pratiqué chez 22 patients et l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM) chez 4 patients. L’imagerie cérébrale a été préconisée en première intention dans 8 cas (30,8%). Les signes ayant motivé la réalisation d’une imagerie étaient : antécédent récent de TC (11,5%), suspicion d’une démence (15,4%), détérioration neurologique secondaire (23,1%), inefficacité du traitement médical (26,9%), recherche d’une hydrocéphalie chronique de l’adulte (23,1%). L’imagerie avait trouvé dans 69,2% un HSDC bilatéral (bifrontal dans 7 cas et panhémisphérique dans 11 cas).

Tous les patients ont été opérés par 2 trous de trépan. Au recul, on notait chez tous les patients une disparition de la symptomatologie initiale. En post-opératoire, le traitement psychotrope avait été arrêté dans les cas où il avait été institué. Deux patients ont été réopérés pour récidive de l’HSDC avec une évolution favorable. On ne note pas de décès.

DISCUSSION

L’incidence des HSDC augmente avec l’âge et on note une prédominance masculine [2, 17, 18]. La forme de révélation neuropsychiatrique n’échappe pas à cette règle. Cette forme n’a rien de particulier sur le plan étiologique et des facteurs de risque [20]. Par contre, elle pose des difficultés diagnostiques. Le diagnostic est facile chez une personne âgée confuse avec une notion de traumatisme ; en l’absence de cette notion, le diagnostic est bien plus difficile, surtout devant un tableau où prédominent des manifestations psychiatriques qui peuvent orienter plutôt vers une psychose ou un trouble de l’humeur du sujet âgé [14]. En effet, une autopsie post-mortem de 200 patients souffrant de pathologies psychiatriques a révélé la présence de 14 cas d’HSDC dont un seulement a été diagnostiqué du vivant du sujet [1]. Les manifestations psychotiques survenant de novo au cours de l’HSDC sont rares. Ces manifestations peuvent prendre des formes cliniques diverses à prédominance délirante et hallucinatoire [6, 7, 14]. Nos résultats sont concordants puisque le délire était présent dans 53,8% et les hallucinations dans 34,6%. Du fait de cette symptomatologie atypique, le retard diagnostique peut prendre plusieurs années. Il n’existe pas de profil particulier de patients susceptibles de décompenser leur HSDC par une forme neuropsychiatrique. Mais l’on peut relever 4 facteurs prédisposant : l’âge avancé, l’éthylisme chronique, la topographie frontale de l’hématome et le contexte culturel Africain. En effet l’âge moyen dans cette forme est plus élevé que dans l’ensemble des HSDC [3, 5, 14]. Dans notre série, il était de 80,6 ans avec une prédominance de la tranche d’âge 71-90 ans contre 67 ans pour l’ensemble des HSDC dans notre service [15]. Cet âge élevé explique, cette symptomatologie pseudo-démentielle. La fréquence des signes de démence au cours des HSDC des sujets âgés est évaluée à environ 50% [10, 11, 15, 17].
L’alcool favorise l’atrophie cérébrale, la démence et les troubles psychiatriques, ce qui explique la fréquence élevée des éthyliques (42,3% dans notre série) dans cette forme d’HSDC [9, 10, 12]. La topographie de l’hématome, le plus souvent bifrontal (comme dans notre série) est également un facteur favorisant de survenue des formes neuropsychiatriques, du fait de l’importance de ce lobe dans la physiopathologie des démences [12]. Le contexte culturel africain est propice à la décompensation des psychoses sous la forme de délire de persécution, car le sentiment de persécution colore toute la psychiatrie africaine [4]. Il n’est donc pas rare de retrouver ce symptôme dans plusieurs pathologies somatiques qui altèrent les fonctions supérieures des patients âgés en Afrique, comme l’hématome sous-dural chronique [16].

Cette décompensation sous forme psychiatrique, pose un problème médico-légal par les actes susceptibles d’être commis par les patients. Cela peut aller des délits mineurs comme les vols, les bagarres jusqu’aux agressions (sexuelles ou à armes blanches) et aux homicides. Nous n’avons pas eu d’actes délictueux à part des coups et blessures administrés par 2 patients à leur entourage sans poursuite judiciaire. Il faut noter que de tels actes ne font pas souvent l’objet de plainte de la part des victimes, du fait du respect que confèrent nos sociétés aux personnes âgées et à leur infantilisation. Au-delà de cette considération sociale, le code pénal exonère les malades mentaux de leurs actes délictueux : « il n’y a ni crime ni délit, lorsque le prévenu était en état de démence au temps de l’action, ou lorsqu’il a été contraint par une force à laquelle il n’a pu résister » Article 50 du code pénal Sénégalais. Même s’il y a une dépénalisation et une réticence aux poursuites, la responsabilité civile des patients peut être retenue avec des dommages et intérêts importants pour la famille et la société. Ceci justifie une surveillance et une vigilance de la part des soignants et de l’entourage pour prévenir la survenue de tels actes.

CONCLUSION

La forme de révélation neuropsychiatrique des hématomes sous duraux chroniques contrairement aux autres formes de décompensation est peu connue en médecine omnipraticienne. Elle est favorisée par l’âge élevé, l’éthylisme chronique, la topographie frontale de l’hématome et le contexte culturel du patient. Elle pose un problème médico-légal par les actes que peuvent poser les patients. Il faut savoir y penser chez les personnes âgées, éthyliques, lors de la survenue aigue d’un trouble psychiatrique surtout chez les patients indemnes de tout antécédent psychiatrique. Sa prise en charge doit nécessiter une collaboration multidisciplinaire entre psychiatres, neurologues et neurochirurgiens avec une participation majeure de l’entourage.

Conflits d’intérêts:

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Contribution des auteurs:

Tous les auteurs ont contribué à la conception, à l’analyse et l’interprétation des données. Ils ont également tous lu et approuvé la version finale du manuscrit.

Tableau I : principaux signes cliniques des patients. Main clinical features.

Figure 1 : répartition des patients en fonction des tranches d’âge. Distribution of patients according to age groups.

RESUME

Introduction

L’hémorragie intracérébrale est un problème majeur de santé publique. Elle est responsable d’une forte létalité. Au Togo, aucune étude proprement dite n’a été faite concernant les facteurs de mortalité.

Objectif général

Evaluer les facteurs prédictifs de mortalité des hématomes cérébraux en per hospitalisation au deux CHU de Lomé.

Méthodologie

Il s’est agi d’une étude prospective analytique sur une période de six mois portant sur des patients victimes d’hémorragie intracérébrale confirmée au scanner cérébral.

Résultats

Cent trente et un patients ont été inclus. L’âge moyen était de 52,46 ans avec des extrêmes de 27 ans et de 83 ans dont 51,91% de femmes. Le taux de létalité était de 19,85%. Le taxi était le moyen de transport utilisé à 80,50%. Le délai moyen de réalisation du scanner cérébral était de 3,5 jours.

L’HTA était le principal facteur de létalité. L’infection nosocomiale a été la principale complication de décubitus liée à la létalité dans 53% des cas. Les autres facteurs de létalité ont été l’âge, le coma initial, l’inondation ventriculaire, les volumes de l’hématome, les difficultés financières et le retard de prise en charge spécialisée.

Conclusion

La prévention et la prise en charge spécialisée rapide et efficiente surtout, des facteurs pronostiques modifiables permettront de réduire de façon significative la mortalité.

Mots clés : facteurs de mortalité, hémorragie intracérébrale, Lomé, Togo.

SUMMARY

Introduction

The haemorrhagic stroke is a major public health problem. It is responsable of a high lethality. In Togo, no proper studies have been done regarding mortality factors.

General objectives

Evaluate the predictors of mortality of cerebral haematoma in the two per hospitalization CHU of Lome.

Methodology

It concerns an analytical prospective study over a period of six months on patients victims of intra cerebral haemorrhage confirmed by brain scan.

Results

One hundred thirty-one patients were enrolled. The average age was 52,46 years with extreme of 27 and 83 years of which of which 51,91% women. The mortality rate was 19,85%. Taxi was the means of transport used to 80,50%. The average completion time of brain scan was 3,5 days. High blood pressure was the main lethality factor. Nosocomial infection was the main decubitus complication related to lethality in 53% of cases. Other lethal factors were age, initial coma, ventricular flooding, the volume of the hematoma, financial difficulties and the late specialized management.

Conclusion

Prevention and quick and efficient specialized support especially modifiable prognostic factors allow to reduce mortality significantly.

Keywords: factors of mortality, intracerebral hemorrhage, Lome, Togo

INTRODUCTION

Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) hémorragiques, correspondent à une irruption de sang dans le parenchyme cérébral consécutive à la rupture d’un vaisseau intra crânien. Ils représentent 10 à 15% de l’ensemble des AVC, soit 10 à 30 cas par 100 000 habitants (11, 7, 18). C’est une pathologie grave dont la mortalité est lourde, autour de 40 %, avec seulement 25% de survivants sans séquelles à six mois (7, 19). La moitié des décès surviennent dans les 48 premières heures suivant l’AVC. La survie à un et à cinq ans est respectivement de 42 et 27% (6). Cette mortalité, reste élevée en Afrique Subsaharienne du fait de l’insuffisance des plateaux techniques (20).

C’est ainsi qu’au Togo, en 2013, on a rapporté une fréquence de 30,40% d’accident vasculaire cérébral hémorragique (AVC H) contre 69,60% d’accident vasculaire cérébral ischémique (AVC I). L’hémorragie cérébrale était plus létale à 37% que l’ischémie cérébrale (17,5%) (8).

Il existe un éventail d’études sur les facteurs de risque de par le monde et au Togo (2). Mais peu de données existent sur les facteurs de létalité et aucune au Togo.

Il nous est paru intéressant de mener cette étude dont l’objectif général était d’évaluer tous les facteurs prédictifs de mortalité des hématomes cérébraux en cours d’hospitalisation.
Les objectifs spécifiques étaient de déterminer les facteurs indépendamment associés avec la mortalité en phase aiguë, d’identifier les populations les plus à risque de décès après une hémorragie intracérébrale.

METHODOLOGIE

Notre étude s’est déroulée du 01er mars au 31 août 2015 dans les services de Neurologie des deux CHU de Lomé (Togo). Nous avons inclus dans cette étude tous les patients hospitalisés dans ces deux services pour des accidents vasculaires cérébraux selon les critères cliniques de l’organisation mondiale de la santé (OMS) et chez qui l’imagerie cérébrale est en faveur d’une hémorragie avec ou sans contamination ventriculaire indépendamment du volume de celle-ci.

Nous avons exclus les patients qui n’ont pas pu réaliser le scanner cérébral ou victimes d’ischémie cérébrale, d’une hémorragie méningée et d’hématomes traumatiques.

Nous avons étudié des paramètres cliniques et paracliniques. Les paramètres cliniques étaient l’âge, le sexe, les antécédents connus de facteurs de risque vasculaire (l’hypertension artérielle, le diabète et les antécédents d’AVC). L’antécédent d’hypertension artérielle (HTA) avait été retenu chez des patients connus hypertendus suivis ou non de même que l’antécédent de diabète. Les antécédents d’AVC avaient été retenus chez des patients ayant fait un AVC cliniquement et radiologiquement confirmé. Quant au mode d’admission, il s’agissait de mode direct ou indirect. Le mode direct concernait les patients qui étaient directement admis dans les services de neurologie et indirect concernait les patients transférés ou référés d’une structure sanitaire vers les services de neurologie. Sur le plan clinique, l’hypertension artérielle (HTA) était évaluée selon les stades de l’OMS; l’HTA était sévère lorsque la pression artérielle systolique et diastolique était respectivement supérieure à 200 mm Hg et 120 mm Hg. Nous avons effectué la prise de la tension artérielle toutes les quatre heures et consigné chaque fois les valeurs. L’alcool était évalué selon le nombre de verres consommés par jour. Ainsi un patient était éthylique lorsqu’il consommait plus de trois verres par jours.

La conscience avait été évaluée par le score de Glasgow coté de trois à quinze. L’altération de la conscience correspondait à un score de Glasgow inférieur à 12. Le score 3 correspondait à une mort cérébrale. Le délai de prise en charge en milieux spécialisés après le diagnostic correspondait au délai entre la réalisation du scanner cérébral et l’admission en milieux spécialisés. Les bilans sanguins concernaient la numération formule sanguine (NFS) qui a été faite à la recherche d’une leucocytose si le taux des globules blancs était supérieur à 10 000/mm³ ou d’une thrombopénie si le taux des plaquettes était inférieur à 150 000/mm³. Le diabète était évoqué par une glycémie veineuse à jeun supérieure à 1,26 g/l et confirmée par une hémoglobine glycosylée supérieure ou égale à 6%. Nous avons étudié le siège de l’hémorragie (lobaire, hémisphérique, tronc cérébral, cervelet et la contamination ventriculaire) et mesuré le volume de celle-ci par la formule A × B × C/2, où A, B et C étaient les diamètres de l’hématome dans les trois directions de l’espace. Le traitement d’urgence symptomatique était évalué (les mesures de réanimation, les antalgiques, les laxatifs doux, la prévention par l’héparine, les antihypertenseurs, les antiulcéreux, les agents osmotiques, les anticonvulsivants, l’insulinothérapie, les sédatifs….). Concernant les complications, il s’agissait essentiellement des complications de décubitus (les infections nosocomiales, les escarres, les risques thromboemboliques, les embolies pulmonaires et les troubles psychiques). Le coût de prise en charge (PEC) comportait les coûts directs et indirects occasionnés par la maladie. Il a été faible ou modéré lorsqu’il était inférieur ou égal au coût moyen de PEC des hémorragies cérébrales qui était de 514.582,74 ± 20051,40 frs pour vingt sept jours d’hospitalisation(1). Il a été élevé lorsqu’il était supérieur au coût moyen de PEC des hémorragies cérébrales.

L’évolution a été dichotomisée en favorable avec retour à domicile ou défavorable lors du décès. Lorsque l’évolution a été défavorable, nous avons déterminé pour chaque paramètre étudié, son implication directe ou indirecte dans la survenue du décès.

Nous avons réalisé la collecte des données sur une fiche d’enquête remplie à partir des informations recueillies sur les patients.

Sur le plan éthique, un consentement verbal a été recherché et obtenu auprès des patients ou leurs parents au cas où ceux-ci étaient dans le coma.

RESULTAT

Entre le 1er mars et le 31 août 2015, nous avons hospitalisé 460 patients victimes d’AVC au CHU Campus et 96 patients au CHU-SO. Parmi ceux-ci, 131 patients ont été victimes d’accident vasculaire cérébral hémorragique (AVC H) soit une fréquence de 23,56%. Le mode transport le plus fréquemment utilisé était le taxi à 80% environ suivi de la moto 08%.

L’admission directe dans les services de Neurologie représentait 35% tandis que 65% ont été des transferts et des références. L’hypertension artérielle (HTA) était le facteur de risque le plus fréquent 87,02% suivi de l’alcool 34,35%. Parmi ces facteurs de risque, l’HTA était plus associée au décès (96,15%) que les autres. L’hypertension artérielle sévère a été un facteur de mauvais pronostic (p=0,005) (confère tableau 1).

Nous avons enregistré 26 décès contre 105 survivants soit un taux de létalité de 19,85%. En fonction de la tranche d’âge, nous avons noté un pic de mortalité pour la tranche d’âge de 46 et 64 ans. L’âge moyen des patients était de 52,46 ans avec des extrêmes de 27 ans et 83 ans. Nous avons noté une prédominance féminine avec une sex-ratio (H/F) de 0,93. Nous avons noté une surmortalité féminine non significative statistiquement (p=0,45).

La létalité était élevée pour une pression artérielle systolique supérieure à 200 mm hg et une pression artérielle diastolique supérieure à 120 mm Hg simultanément. L’altération de l’état général était un facteur de mauvais pronostic. Plus de la moitié des sujets décédés avait un mauvais état général (57%). La létalité était élevée pour les patients ayant une altération de la conscience. On a enregistré chez vingt patients décédés une altération de la conscience. La leucocytose et la thrombopénie étaient des facteurs de mortalité de façon significative statistiquement (p= 0,008). La létalité était plus importante (25,97%) pour les patients ayant un volume de l’hématome supérieur à 30 ml que pour ceux ayant un volume inférieur à 30 ml (10,53%). La létalité était très élevée pour les patients ayant une hémorragie de la capsule et des noyaux gris centraux (16 décès sur 26). Elle était peu élevée pour les patients ayant une inondation ventriculaire. Le retard de réalisation du scanner cérébral était un facteur de mauvais pronostic. La létalité était de 16,87% pour les patients ayant réalisé leur scanner en moins de deux jours contre 25% pour ceux qui l’ont réalisé au-delà du deuxième jour. Le retard de prise en charge spécialisée a été un facteur de mauvais pronostic. La mortalité était de 17,65% pour les patients admis en moins de deux jours contre 24,44% pour des patients admis au-delà de quarante huit heures. Les complications infectieuses étaient retrouvées à 11,45% des cas suivies des escarres 3,81%. Les complications infectieuses étaient liées à la mortalité à 53,33%. La majorité des patients (90,07%) avaient des moyens financiers faibles ou modérés. Parmi eux, 80,77% étaient décédés. Les difficultés financières étaient un facteur déterminant de mauvais pronostic.

Nous rapportons au tableau I le récapitulatif des données.

DISCUSSION

Cette étude que nous avons menée sur une période de six mois comporte des biais notamment le manque de moyens financiers des malades réduisant la pratique des explorations, l’insuffisance de plateau technique nécessaire pour la réalisation des examens complémentaires à visée étiologique et enfin, la période de notre étude, trop courte. Nous avons rapporté une fréquence d’accident vasculaire cérébral hémorragique de 23,56% inférieure à celle rapportée dans la littérature africaine (8,17). La létalité était de 19,85% dans notre étude. Fiawoo avait rapporté dans les mêmes services, 37% (8) contre 25% à Brazzaville au Congo (17). Ces différences s’expliquent par le fait que les résultats ne sont pas obtenus par les mêmes méthodes et les études n’ont pas concerné la même population. En effet, l’étude de Fiawoo a été faite sur les patients séropositifs au VIH. Il y avait une surmortalité féminine dans notre étude; ce qui contraste avec les données de la littérature qui suggèrent une mortalité masculine (17,13). L’âge moyen dans notre étude était de 52,46 ans. Nos données sont comparables aux données de la littérature africaine subsaharienne qui rapportent des âges moyens de 49 à 56 ans (8,6) mais inférieures à celles retrouvées dans les littératures occidentales, 64 ans (5). La comparaison de ces différentes populations est difficile car elles n’ont pas une structure uniforme et l’absence d’une population de référence, complique encore cette tâche. Enfin, une prédominance féminine a été retrouvée dans notre étude comme rapportée par certains auteurs (4,23), cependant la majorité des études rapportent une prédominance masculine (8, 20). En outre, dans notre étude, la létalité était élevée avec un pic pour la tranche d’âge de 46 à 64 ans. Dalloz en France avait rapporté les mêmes résultats (5) de même que d’autres auteurs (12). Pour tous ces auteurs, ce taux de létalité élevé avant l’âge de 60 ans serait lié à une hypertension intracrânienne (HTIC) responsable d’un engagement cérébral puis du décès. Chez les sujets âgés au-delà de 60 ans, il existe une atrophie cérébrale qui permet de tolérer les hémorragies relativement importantes. Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés dans notre étude ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit de l’hypertension artérielle (HTA) qui apparait non seulement comme un facteur de risque (FDR) mais aussi comme un facteur de mortalité non négligeable dans notre analyse. La plupart des auteurs ont reconnu l’hypertension artérielle comme un facteur aggravant de l’hémorragie, de l’importance du volume de l’hématome et des épisodes de resaignement (19, 22). En outre, de nombreuses études montrent une relation entre la sévérité de l’HTA et un mauvais pronostic neurologique (16,15). Cependant, il existe des controverses liées à la diminution de la pression artérielle et l’existence d’une éventuelle zone de pénombre périlésionnelle. Par ailleurs, l’altération de la conscience a été un facteur de mauvais pronostic rapportée dans notre étude et dans la littérature (24). Tout comme dans notre étude la létalité augmente avec le volume de l’hématome (3, 22). En effet, plus de 77% des patients décédés ont des volumes de leurs hématomes supérieurs à 30 ml. Ces résultats ont été également rapportés par d’autres auteurs (3,22). Ceci pourrait s’expliquer par le fait que le volume important engendre un œdème péri lésionnel important qui va être responsable d’un effet de masse et d’un engagement pouvant conduire à une détérioration neurologique. Les auteurs ajoutent que la valeur pronostique du volume de l’hématome pris isolément est en revanche inconstante (3, 22). Enfin, l’inondation ventriculaire compliquée d’une hydrocéphalie aiguë par saturation des granulations de Pacchioni a été un facteur de létalité rapportée dans toutes les études (10,21). Le traitement de l’inondation ventriculaire compliquée d’hydrocéphalie aigue repose sur la pose d’une dérivation ventriculaire externe (DVE) qui a pour but de normaliser la pression intracrânienne. Nos patients n’ont pas pu bénéficier de ce traitement à cause des difficultés à réaliser les scanners de contrôle. Les difficultés financières caractérisées par les faibles moyens de prise en charge et le retard lié à celle-ci ont été rapportés dans notre étude comme des facteurs de mauvais pronostic. Il est très probable qu’un certain nombre de décès survienne dans un contexte de limitation des soins favorisés par les conditions socio-économiques précaires bien que l’impact de cette attitude sur la mortalité ne soit pas connu. Ces résultats sont très faiblement rapportés dans la littérature (14). L’infection nosocomiale a été un facteur pronostique rapporté dans notre étude et dans la littérature (17,5). Les escarres sont une cause fréquente d’infection retrouvée dans notre étude. Par contre, la série de Congo Brazzaville avait rapporté l’infection pulmonaire comme une cause fréquente (17).

De nombreux facteurs pronostiques du devenir des patients ont été publiés. Ces facteurs définissent le score ICH (Intracerebral Hemorrhage) (9) qui prédit la mortalité à 30 jours. Ils sont associés à un mauvais pronostic neurologique. Il s’agit du volume de l’hématome, la présence d’une hémorragie ventriculaire, une altération de la conscience et l’âge (9). Dans notre analyse, nous avons également retrouvé ces différents facteurs. D’autres facteurs comme la précarité, le retard de prise en charge spécialisée et les infections nosocomiales retrouvés dans notre étude ne sont pas pris en compte dans l’établissement du score ICH. Il est donc nécessaire que des études ultérieures subventionnées (par rapport à la réalisation du scanner cérébral) soient réalisées afin de connaitre premièrement les volumes de l’hémorragie dans les 24 premières heures puis les 72 heures et ensuite de rechercher d’éventuelles complications notamment une hydrocéphalie aigue en cas d’inondation ventriculaire.

CONCLUSION

L’accident vasculaire cérébral hémorragique est une pathologie fréquente grêvée d’une mortalité importante. Cette étude prospective analytique nous a permis d’évaluer les facteurs pronostiques. Ces facteurs sont classés en deux catégories : les facteurs modifiables et non modifiables. Les premiers, représentés par l’hypertension artérielle, le retard et le coût de prise en charge spécialisée et les infections nosocomiales. Les seconds dominés par l’âge, le coma initial, le volume de l’hématome et l’inondation ventriculaire.

L’association de ces facteurs n’est pas écartée et constitue un facteur aggravant la mortalité.

Les préventions et la prise en charge spécialisée rapide et efficiente surtout des facteurs pronostiques modifiables permettront de réduire de façon significative la mortalité.

Tableau I : survivants et décès en fonction des paramètres étudiés

*= prise en charge, ϶ = tomodensitométrie, ® = tension artérielle systolique/diastolique

RESUME

Les kystes arachnoïdiens sont des lésions kystiques extraparenchymateuses d’origine malformative. Il n’y a pas de consensus quant à leurs étiologies. Ils sont asymptomatiques le plus souvent, mais peuvent parfois, chez l’enfant, se rompre et entrainer une collection sous durale.

Un cas d’hématome sous dural chronique chez un enfant secondaire à la rupture d’un kyste arachnoïdien temporo-sylvien jusque-là asymptomatique est présenté.

Cette complication est rare chez l’enfant et dois être prise en charge chirurgicalement.

Mots clés hématome sous dural chronique, kyste arachnoïdien, rupture.

ABSTRACT

Arachnoid cysts are extraparenchymal cystic lesions, their origin is malformative. There is no consensus about their etiologies. They are asymptomatic most often, but can sometimes, in the child, break and cause a subdural collection.

A case of chronic subdural hematoma in a child secondary to rupture of an asymptomatic temporo-sylvian arachnoid cyst is presented.

This complication is rare in children and should be surgically treated.

Key words: chronic subdural hematoma, arachnoid cyst, rupture.

INTRODUCTION

Le kyste arachnoïdien est une malformation congénitale caractérisée par l’accumulation de liquide céphalorachidien entre les deux feuillets arachnoïdiens (5,7) .Il est le plus souvent de localisation temporo-sylvienne (5, 6, 7, 11, 15, 21). Il se manifeste surtout par des crises d’épilepsie, un syndrome d’hypertension intracrânienne, une macrocranie, une asymétrie crânienne, et un retard mental chez l’enfant (5,7). Le diagnostic du kyste arachnoïdien s’est amélioré grâce au développement des méthodes d’imagerie (9, 11, 13, 17).

L’hématome sous dural chronique est plus fréquent chez le sujet âgé. Il est beaucoup plus rare chez l’enfant (6, 11, 13, 15, 17,21).

Vu la rareté de cette affection dans cette tranche d’âge, le cas d’un garçon de 07 ans opéré pour un hématome sous dural chronique, chez qui un kyste arachnoïdien temporo-sylvien a été découvert est présenté et discuté.

OBSERVATION

Un garçon de 07 ans a consulté aux urgences pour des céphalées rebelles aux antalgiques usuels évoluant depuis quinze jours, avec la notion de vomissements, d’amaigrissement et d’asthénie rapportée par les parents.

A l’examen physique, l’enfant était conscient, présentait un strabisme convergent à droite, sans déficit neurologique. Une macrocranie avec asymétrie du crane ont été objectivées.
Une TDM cérébrale a été réalisée en urgence, et a révélé un hématome sous dural chronique hémisphérique gauche, mesurant 40 x 62 mm, avec important effet de masse et engagement sous falcique (Fig 1, 2).

Figures 1 et 2

Le patient a été opéré en urgence par deux trous de trépan pariétaux, l’hématome a été évacué, il s’agissait de sang noirâtre, liquéfié, sous tension. Un lavage au sérum salé a été réalisé, et un drain de Redon a été mis en place.

Les suites opératoires on été marquées par la disparition des céphalées. Aucune complication postopératoire n’a été notée.

Une TDM cérébrale de contrôle a été réalisée 20 jours après, montrant une excellente évolution radiologique, avec la mise en évidence d’une image hypodense de siège temporo-sylvien a gauche évoquant un kyste arachnoidien (Fig 3).

Le patient va bien actuellement et est suivi régulièrement en consultation.

Figure 3

DISCUSSION

L’association entre un kyste arachnoïdien et un hématome sous dural chronique a été décrite la première fois par J. Chan en 1971(4). Dès lors, une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature (8). Dans tous les cas d’hématome sous dural chronique chez l’enfant, le diagnostic de rupture d’un kyste arachnoïdien doit être évoqué.

Le kyste arachnoïdien représente 1% de l’ensemble des processus expansifs intracrâniens non traumatiques (2, 7). Sa pathogénie encore mal connue serait liée à une anomalie embryologique (20). Il est de siège temporo-sylvien dans 49% des cas, 11% dans l’angle ponto-cérébelleux, 10% au niveau de la convexité, et interhémisphérique dans 10% des cas (3,9, 11,17). Galassi a classé les kystes arachnoïdiens temporo-sylviens en 3 types : le type 1 localisé au niveau de l’apex temporal, le type 2 élargit le segment proximal et moyen de la vallée sylvienne, le type 3 élargit la totalité de la vallée sylvienne et comprime le parenchyme cérébral (6). Le type 2 est le plus fréquent. Il est de découverte fortuite dans 54% des cas (9, 11, 13, 17). Parfois il se manifeste par des céphalées non spécifiques, des crises convulsives, un déficit neurologique. Une asymétrie du crâne, une macrocranie, et un retard psychique sont classiquement des signes retrouvés chez les enfants(7).

Il peut parfois être révélé par une complication, à savoir sa rupture, entrainant un hygrome ou un hématome sous dural chronique, le tableau est alors celui d’une hypertension intracrânienne parfois avec des troubles de la conscience (13,18). La rupture peut être spontanée ou à la suite d’un traumatisme crânien avec la rupture de veines ponts à l’origine d’un saignement sous dural (1,18). L’hématome sous dural chronique est rarement retrouvé chez les enfants, du fait que le parenchyme cérébral occupe la quasi-totalité des espaces sous arachnoïdiens contrairement aux sujets âgés chez qui une atrophie cortical est retrouvée élargissant l’espace sous-dural (11, 15, 17, 21).

Le traitement conventionnel de l’hématome sous dural chronique est son évacuation par un ou deux trous de trépan, avec lavage de la cavité sous durale. Toutefois, il n’y a pas de consensus quant au traitement des kystes arachnoïdiens rompus. Page et al. recommandent de réaliser une craniectomie suivie d’une membranectomie avec évacuation de l’hématome (14).
Mori et al. 1995 (10) ont opéré 12 hématomes sous duraux chroniques secondaires à la rupture de kystes arachnoïdiens. Les résultats rapportés étaient satisfaisants avec la diminution de la taille du kyste en postopératoire. Constatation faite également par Rakier and Feinsod en 1995 (19), ainsi que Albuquerque and Giannotta 1997 (2). De même, Parsch et Al. en 1997 (14) dans leur série de 16 cas dont 12 opérés par 2 trous de trépan, 2 par craniectomie membranectomie. Deux patients n’ont bénéficié que d’une simple surveillance. Pour le même auteur, la fenestration du kyste ne doit être réalisée que lorsque le kyste était symptomatique avant sa rupture comme c’est le cas dans notre cas rapporté. Il ne semble donc pas nécessaire de fenestrer le kyste, la simple évacuation de l’hématome par trépanation étant suffisante.

Cette conduite a été adoptée par de nombreux auteurs, tels que Oka et al. en 1994 (12), Arai et al. en 1996 (3), Parsch et al. 1997 (16). La craniectomie-membranectomie s’accompagne d’une mortalité élevée jusqu’à 28%(22) et n’est donc pas recommandée. Si les symptômes persistent en postopératoire, un geste chirurgical ultérieur devra être envisagé pour traiter le kyste.

CONCLUSION

L’hématome sous dural chronique consécutif à la rupture d’un kyste arachnoïdien est une pathologie extrêmement rare chez l’enfant, en témoigne les rares observations rapportées dans la littérature.

Le traitement de choix est l’évacuation de l’hématome par trépanation, avec surveillance de l’évolution du kyste. S’il devient symptomatique, sa fenestration chirurgicale est alors indiquée.

ABSTRACT

Background

The treatment of idiopathic intracranial hypertension varies from simple observation to the mechanical diversion of cerebrospinal fluid.

Objective

To describe our technique and initial experience with the laparoscopic insertion of lumbarperitoneal shunts.

Conclusion

Lumbarperitoneal shunts should be preferentially inserted into the peritoneum via laparoscopy rather than via the (locally) more prevalent mini-laparotomy.

INTRODUCTION

Idiopathic intracranial hypertension [IIH] (also called benign intracranial hypertension or pseudotumor cerebri) is a condition characterised by raised intracranial pressure in the absence of a structural or vascular lesion, or ventriculomegaly or other identifiable causes of raised intracranial pressure such as certain medications.Idiopatic intracranial hypertension is usually diagnosed by the finding of elevated opening pressures when performing a lumbar puncture.

The condition is however far from benign and causes blindness in up to 10% of affected patients, indeed most affected people have some degree of visual loss (3), which may be uncovered only with formal visual perimetry testing.

The (modified Dandy) criteria for the diagnosis of IIH include :symptoms of increased intracranial pressure, no localising neurological sign or a false localising sign such as an abducens nerve palsy, an awake and alert patient, normal imaging studies without evidence of dural sinus thrombosis, an elevated CSF pressure of more than 20-25 mmHg measured by performing a lumbar puncture with the patient in the lateral decubitus position, normal cerebrospinal fluid analysis and no other cause of elevated cerebrospinal fluid pressure (5).

Some controversy exists with regard to the upper limit of CSF pressure with a belief that body weight influences cerebrospinal fluid pressure levels. There is, however, no convincing evidence for this belief (3, 14).

Women are most affected by IIH. The patients are invariably obese and have several centimetres of fat between the skin and rectus abdominis fascia. (5, 6). Use of electrocautery through this thick layer of fat may lead to poor wound healing and seroma formation (6).Indeed obesity has been implicated in the pathogenesis of IIH. Both weight loss and bariatric surgery have been demonstrated to lower CSF opening pressure (5).

IIH may be treated by observation only, by weight loss or with the use of carbonic anhydrase inhibitors or other diuretics (14). The condition is sometimes cured with repeated lumbar punctures.

Surgery is considered when medical treatment fails, particularly with the worsening of visual symptoms or signs. Surgical options include cerebrospinal fluid (CSF) diversion and optic nerve fenestration. It is controversial whether either option is superior, and the choice of operation may depend on local expertise and resources (14).

Cerebrospinal fluid diversion has the advantage of treating both headaches due to raised intracranial pressure and visual loss with a single procedure. Cerebrospinal fluid shunting may be accomplished by lumbarperitoneal or ventriculoperitoneal shunting. Lumbarperitoneal shunts are generally preferred as patients with idiopathic intracranial hypertension frequently have small “slit-like”, ventricles which make ventricular cannulation difficult. Further lumbarperitoneal shunts avoid the risks associated with intracranial surgery.

Bariatric surgery has also been advocated as a cure for intracranial hypertension with higher durability than CSF-peritoneal diversion. Bariatric surgery has the additional benefit of ameliorating the other co-morbidities associated with obesity (14, 10).Bariatric surgery, however, will not be useful in patients with acutely deteriorating vision (16).

Lumbarperitoneal shunts are traditionally placed through an open approach with the patient in the lateral decubitus position (6).The shunt is introduced into the lumbar subarachnoid space with a Touhy needle. The shunt is then tunnelled subcutaneously to the flank, and brought out into the open using a special tunnelling instrument. The distal end of the shunt is then introduced into the peritoneal cavity via a mini-laparotomy, using the same flank incision or, less commonly, by direct puncture with a trocar (16).

CASE REPORT

A 44 year old female patient with a chronic history of severe headaches and raised opening lumbar pressures was referred to the senior author after she developed a CSF leak from her ear following a middle ear operation. The headaches responded briefly to lumbar CSF aspiration but would invariably return some time after the lumbar puncture. The patient weighed 106 kg and stood 1,59m tall .This equated to a body mass index (BMI) of 42.

An external lumbar drain was inserted for 5 days with resolution of both the patient’s headaches and the CSF leak. Both the CSF leak and headaches however summarily returned on removal of the drain.

A lumbarperitoneal shunt was inserted via a right flank mini- laparotomy. This procedure was accompanied by significant headache relief and cessation of the CSF leak.

An incisional hernia developed approximately 9 months later. The hernia was mildly symptomatic and conservative treatment was advised. The patient sought a second opinion and underwent a herniorraphy at a different institution.

The patient returned to the senior author twelve months after the diagnosis of the incisional hernia (and four months after its repair) complaining of a large fluid collection in the right.

iliac fossa which clinically appeared to be extra-peritoneal. CT scan of the abdomen demonstrated the shunt to be in an extra-peritoneal location with a large extra-peritoneal fluid collection in the right iliac fossa and no hernia recurrence. The patient at this stage was afebrile with normal laboratory functions.

The patient was returned to the operating room under general anaesthetic. The CSF pseudocyst was drained and the shunt was re-inserted into the peritoneal cavity via a right para-umbilical area mini-laparotomy. The pseudocyst fluid was clear and colourless and approximately 200 ml in volume. CSF obtained from the distal end of the shunt was unremarkable on laboratory analysis.

Approximately 8 days later the patient developed a severe pyrexial illness with a temperature of 39ºC with wound and gross subcutaneous tissue sepsis. This necessitated removal of the lumbarperitoneal shunt in its entirety. The shunt material was submitted for analysis and grew a coagulase negative staphylococcus sensitive to multiple antibiotics. The CSF culture yielded no growth and no cellular response. Blood cultures were negative. The patient received intravenous antibiotics for 8 days with normalisation of her temperature during the first 24 hours post shunt removal. The patient was discharged home on acetazolamide which is a carbonic anhydrase inhibitor.

A new lumbarperitoneal shunt was inserted laparoscopically some 3 months later; after the patient’s symptoms of IIH returned and a repeat lumbar puncture demonstrated an opening pressure of 35 cm water. The patient has suffered no complications approximately 18 months following laparoscopic shunt insertion with significant amelioration of her headaches and no recurrence of the CSF otorrhoea.

SURGICAL/OPERATIVE PROCEDURE

The shunt is performed under general anaesthesia. The patient is initially place in the left lateral position. A longitudinal or transverse incision down to the lumbar fascia is made over the L4/5 interspace. The lumbar catheter is introduced into the lumbar subarachnoid space via a Touhy needle. The distal end of the catheter is tunnelled to the right flank and brought out into the open through a small incision. The lumbar wound is closed definitively and the flank incision and exposed shunt are dressed in a sterile fashion.

The patient is now placed in the supine position. A 10mm viewing port is introduced under direct vision in the immediate para-umbilical area. The lumbar catheter is introduced via a 5mm port placed in the right upper quadrant. The 5mm port is removed and the peritoneal catheter is then tunnelled subcutaneously to the right flank incision. The lumbar and peritoneal catheters are joined together with an intervening, usually flow controlled, valve. Any remaining slack in the now single lumbarperitoneal catheter is pulled into the peritoneal

cavity via grasping forceps inserted through a 5mm port introduced into the left upper quadrant. The grasping forceps can also be used to place the shunt tip in an area free of adhesions and/or omentum. The shunt tip can also be held up to better visualise CSF drainage.

All wounds are closed in a single layer using an interrupted non-absorbable suture

Figure 1

Figure 2

Figure 3

Figure 4

Figure 5

Figure 6

Figure 7

Figure 8

Figure 9

RESULTS

Our series consists of seven laparoscopically inserted lumbarperitoneal shunts. Five female patients with IIH had failed medical management and were referred for CSF diversion.

Only 1 of the 5 patients had significant visual morbidity in the form of severe papilledema and severely constricted visual fields.

Four of the 5 female patients were morbidly obese and the 5th was obese.

Two male patients underwent the procedure for normal pressure hydrocephalus after repeated lumbar punctures were shown to be associated with significant symptomatic improvement.

Two complications occurred. In 1female patient the entire shunt migrated into the peritoneal cavity. This was the only valveless shunt placed. The shunt was retrieved laparoscopically and a new shunt with a flow regulated valve was inserted at the same sitting.

A second patient presented with recurrent symptoms and an increased lumbar puncture opening pressure. A diagnostic laparoscopy was performed. This showed the shunt catheter to be deeply embedded in intraperitoneal fat with no CSF egress. The shunt was positioned in a different area of the peritoneal cavity with complete symptom resolution.
 

DISCUSSION

The commonest indication for the insertion of a lumbarperitoneal shunt is IIH (4). Other indications include communicating hydrocephalus, psuedomeningocoele, cerebrospinal fluid leak and normal pressure hydrocephalus. Patients with IIH are invariably severely obese. Indeed it is hypothesised that increased intra-abdominal pressure is pathophysiologically responsible for the development of idiopathic intracranial hypertension (10).

Lumbarperitoneal shunts were first introduced in the 1950s .These initial shunts were associated with spinal arachnoiditis and scoliosis thought to be due to the polyethylene material used in the manufacture of the shunts. The incidence of arachnoiditis and scoliosis was drastically reduced with the introduction of silastic catheters in 1975 (4).Despite this improvement, lumbarperitoneal shunts have significant complications. Orthostatic hypotension can cause disabling headaches particularly when valveless shunts are used. The shunts may also migrate out of the abdomen or spine. In addition the shunt may become infected and/or obstructed, particularly at the peritoneal end.

Lumbar shunts have been traditionally inserted into the peritoneum via a lateral minilaparotomy incision. We believe that inserting the peritoneal end of the catheter laparoscopically can decrease at least some of the complications associated with lumbarperitoneal shunting. The peritoneal end of the shunt can be placed under vision in an area free of adhesions or fat, theoretically reducing the incidence of early distal shunt obstruction.

Patients with IIH are invariably obese, often morbidly so.Obesity is a risk factor for the development of an incisional hernia ( 1,2,8,12,13,15).Even though smaller “mini laparotomy” incisions are used for the traditional insertion of lumbarperitoneal shunts this may not necessarily reduce the incidence of incisional hernias (1 ).Incisional hernias occur at a rate of 11-23 % (1).Trocar site hernias occur at a rate of 0.2-3.1% (11 ).Although the incidence of trocar site herniation may be underestimated, trocar site hernias that result in aponeurotic defects of less than 10mm rarely result in bowel herniation or obstruction (9, 11).

Shunt function can assessed by direct visualisation of CSF drainage. This can be done at the initial surgery or later in instances of suspected shunt obstruction. Such obstruction may also be remedied laparoscopically.

Kato et al described a “complicated”, method of retroperitoneal shunt insertion, particularly for patients who have had previous abdominal surgery (17).However, in spite of our limited experience at this stage we did not find previous abdominal surgery to be a contraindication to laparoscopic shunt placement in the manner that we have described.

Several groups have previously reported the use of laparoscopy for peritoneal catheter insertion beginning in 1983 (7).To our knowledge this is the first report of this technique in South Africa.

Causha et al described their technique of laparoscopic shunt insertion using a single viewing port and a 10F introducer, although an additional port was required in some cases (7). Both ventriculoperitoneal and lumbarperitoneal shunts were inserted laparoscopically. This group also did not find previous abdominal surgery to be a contraindication to conventional laparoscopy.

CONCLUSION

We believe (on the basis of this small series) that the laparoscopic placement of lumbarperitoneal shunts is a safe and efficacious procedure with many advantages over the traditional minilaparotomy approach. The laparoscopic placement procedure should be particularly considered in obese and morbidly obese patients with IIH

RESUME

Introduction

Les auteurs rapportent une cause exceptionnelle d’épilepsie à déclaration tardive, liée à un double ostéolipome intracrânien cortical. L’aspect en imagerie ne souffre de difficultés diagnostiques, et la recherche des malformations associées est capitale en imagerie. La prise en charge est essentiellement médicale, le recours à la chirurgie est rarement indiqué.

Observation

Il s’agit d’un jeune adulte de 19 ans sans antécédents médico-chirurgicaux particuliers, admis pour bilan de crises convulsives, chez qui l’imagerie en coupe a confirmé le diagnostic d’un ostéolipome cortical bifocal. La prise en charge s’est résumée à un traitement médical anticonvulsivant avec une évolution favorable.

Conclusion

En conclusion, il s’agit de la première observation de la littérature médicale rapportant un ostéolipome cortical bifocal associé à une dysplasie corticale. A travers ce cas les auteurs mettent l’accent sur les lipomes intra-craniens avec quelques éléments de diagnostic positif et différentiel. Dans les formes épileptogènes, la gestion médicale des ostéolipomes est associée à un bon contrôle de la maladie épileptique. La chirurgie est indiquée dans les formes associées à des compressions des nerfs crâniens ou associées à une hydrocéphalie obstructive.

Mots clés : dysplasie corticale, épilepsie, IRM, ostéolipome

INTRODUCTION

Les lipomes intra-crâniens (LIC), encore appelés hamartomes lipomateux, constituent une entité nosologique rare représentant moins de 0,1% des néoformations intracrâniennes [4-3]. Leurs variantes au niveau du système nerveux central sont représentées par les angiolipomes, les hibernomes et les ostéolipomes [4]. Après revue de la littérature médicale à ce sujet, nous n’avons pas trouvé de publication rapportant une double localisation d’ostéolipomes associés à une dysplasie corticale, ainsi notre observation serait la première rapportant une double localisation intracrânienne. Ces lésions sont plutôt malformatives et non tumorales, constituées histologiquement de cellules graisseuses normales et seraient dus à des anomalies de différenciation avec persistance du tissu mésenchymateux de la meninx primitiva [4, 3, 8]. Elles s’observent classiquement sur la ligne médiane, et notamment, au niveau du corps calleux accaparant à lui seul 90% des LIC [3, 8]. La topographie insulaire représente moins de 3 % et nous n’avons retrouvé qu’une seule publication antérieure mentionnant 02 cas pour le siège basi-frontal [3, 2, 6]. Les autres localisations intéressent la citerne quadrigéminale, l’angle ponto-cérébelleux, et les régions supra-sellaire et interpédonculaire [7].

OBSERVATION

Nous rapportons l’observation d’un jeune adulte de 19 ans, sans antécédent médical particulier, qui a consulté pour une crise convulsive tonico-clonique généralisée, répétitive depuis 2 mois. L’examen neurologique post-critique n’a pas relevé d’anomalie clinique. Dans les suites de la prise en charge diagnostique, une IRM puis une TDM ont été pratiquées.

L’aspect radiologique est en faveur d’une double atteinte épousant les cortex insulaire et basi-frontal droits de signal identique (Figure 1). Les deux formations sont décrites en hypersignal T1 spontané, entourées d’une collerette linéaire calcifiée en asignal T2 écho de gradient, et l’ensemble est surmonté d’une dysplasie corticale silhouettée par un épaississement cortical. Le complément scanographique, authentifie le constat IRM (Figure 2). Le patient a été mis sous traitement médical anti-convulsivant sans récidive depuis 1 an et demi.

Figures 1 et 2.

Légende des figures :

Figure 1 : deux lésions juxta-corticales de signal identique de l’insula et du cortex basi-frontal droits, en hypersignal T1 (tête de flèche), entourées d’une collerette linéaire calcifiée en asignal T2 écho de gradient (flèche blanche), et l’ensemble est surmonté d’une dysplasie corticale silhouettée par un épaississement cortical (astérisque).

Figure 2 : formations juxta-corticales insulaire et basi-frontale droites de densité graisseuse (tête de flèche) entourées d’une collerette calcifiée curviligne (flèche).

DISCUSSION

Les lipomes intra-crâniens (LIC), encore appelés hamartomes lipomateux, constituent une entité nosologique rare représentant moins de 0,1% des néoformations intracrâniennes [4-3]. Leurs variantes au niveau du système nerveux central sont représentées par les angiolipomes, les hibernomes et les ostéolipomes [4]. Après revue de la littérature médicale à ce sujet, nous n’avons pas trouvé de publication rapportant une double localisation d’ostéolipomes associés à une dysplasie corticale, ainsi notre observation serait la première rapportant une double localisation intracrânienne. Ces lésions sont plutôt malformatives et non tumorales, constituées histologiquement de cellules graisseuses normales et seraient dus à des anomalies de différenciation avec persistance du tissu mésenchymateux de la meninx primitiva [4, 8, 5]. Elles s’observent classiquement sur la ligne médiane, et notamment, au niveau du corps calleux accaparant à lui seul 90% des LIC [3, 8]. La topographie insulaire représente moins de 3 % et nous n’avons retrouvé qu’une seule publication antérieure mentionnant 02 cas pour le siège basi-frontal [3, 2, 6]. Les autres localisations intéressent la citerne quadrigéminale, l’angle ponto-cérébelleux, et les régions supra-sellaire et interpédonculaire [7].

Les LIC sont souvent de découverte fortuite. Les formes symptomatiques sont révélées par des crises convulsives, retards psychomoteurs, déficits neurologiques ou céphalées et sont liées aux anomalies concomitantes du tissu nerveux, et parfaitement corrélées au siège du LIC [3, 7]. La localisation dans la vallée sylvienne semble être pourvoyeuse d’épilépsie comme l’atteste la série de Yildiz et al. rapportant 24 patients avec LIC et dont trois de siège sylvien, étaient associés à une comitialité qui est de bon pronostic sous traitement médical [6]. Le mécanisme physio-pathogénique à l’origine de l’épilepsie serait lié de façon conjointe à la dysplasie parenchymateuse et aux anomalies vasculaires associées [1].

L’aspect en imagerie ne souffre de doute diagnostique. En période anténatale, et à partir de la 26ème semaine de gestation, l’échodoppler obstétrical peut révéler une plage hyperéchogène, bien délimitée et homogène en rapport avec un LIC. La TDM cérébrale permet la mise en évidence d’une lésion de densité graisseuse (de -50 à -100 UH), souvent associée a des calcifications et non rehaussée après injection du produit de contraste (PDC). L’IRM cérébrale, qui est l’examen de référence, note une lésion en hypersignal homogène en T1 et en FLAIR, non modifiée après injection du PDC et dont le signal est annulé sur la séquence avec effacement du signal de la graisse.

L’imagerie permet aussi la mise en évidence d’autres anomalies associées au développement des LIC, notamment, des malformations vasculaires. Ces dernières peuvent comprendre des angiomes veineux, une hypervascularisation, des dilatations, des tortuosités intéressant les artères nourricières, et des anévrysmes sacculaires [2, 5]. D’autres malformations sont parenchymateuses comprenant des hypoplasies ou des agénésies parenchymateuses sur la ligne médiane [5].

La radiologie permet enfin de faire le diagnostic différentiel avec d’autres pathologies donnant le change avec un LIC. Exemple fait du kyste dermoïde présentant une densité comprise entre 20 et 40 UH avec un signal souvent hétérogène, ou bien un tératome présentant quant à lui un tissu de 03 lignées embryonnaires. Le traitement des lipomes intracrâniens causant une épilepsie est souvent symptomatique et la chirurgie est délétère [1]. La chirurgie est rarement recommandée [8], et serait indiquée uniquement dans les LIC associés à des effets de masse sur les paires crâniennes, et au LIC associés à une hydrocéphalie, exemple fait de la localisation au niveau de la citerne quadrigéminale compressive [5].

CONCLUSION

En conclusion, et à travers notre observation, nous rappelons que les LIC peuvent avoir de localisations multiples en dehors de la ligne médiane; peuvent être révélés par une épilepsie à l’âge adulte et que l’imagerie médicale, et notamment l’IRM cérébrale, joue un rôle majeur dans leur diagnostic et dans la recherche des malformations cérébrales associées.
 
Conflits d’intérêts : aucun.

Figure 1

Figure 2