INTRODUCTION

Le spina bifida est une affection invalidante lorsqu’il s’agit de myéloméningocèle et disgracieuse en cas de méningocèle. La gestion de cette affection dans la tendre enfance est difficile avec un risque infectieux élevé. L’augmentation des cas observé ces derniers temps dans la population pédiatrique a motivé l’initiation de ce travail.

OBJECTIF : l’objectif de ce travail était d’établir la fréquence hospitalière de cette affection ; de déterminer les facteurs de risque de survenue de cette pathologie dans notre contexte et de ressortir les insuffisances liées à la prise en charge du spina bifida dans notre contexte de travail.

MATERIELS ET METHODES

Notre étude prospective et descriptive était étendue sur 12 mois allant de Mai 2022 à Avril 2023. Elle a été dans les services de neurochirurgie et du Département pédiatrie du CHU Gabriel Touré de Bamako. L’étude portait sur les enfants pris en charge pour des pathologies neurochirurgicales. Etaient inclus dans ce travail tous les patients âgés de 0-15 ans vus en neurochirurgie ou en pédiatrie pour dysraphies spinales ; les patients avec un dossier médical complet ; les enfants opérés et qui avait fait l’objet d’un suivi régulier pendant 5 mois. Le consentement éclairé des parents ou tuteurs légaux ont été obtenu. L’anonymat a été respecté et le contenu des dossiers médicaux était protégé. Au total ; nous avons colligé 28 dossiers. Concernant les antécédents des parents, les deux parents ont été interrogés séparément afin de ne pas biaiser la réponse aux questions. Celle-ci était consignée dans le dossier patient. L’évaluation clinique était faite en préopératoire par un médecin neurochirurgien tout comme le suivi postopératoire en rendez-vous de consultation. Toutes les informations étaient consignées dans le dossier médical.

RESULTATS

Sur une période de 12 mois, 333 enfants ont été pris en charge pour des pathologies neurochirurgicales. Parmi eux, 28 étaient porteurs de spina bifida ; ceci représente 8,4%. L’âge moyen des enfants au moment du diagnostic était 128,5 jours (4 mois 8 jours) avec des extrêmes de 7 jours et 36,5 mois. La maladie avait concerné les enfants de sexe masculin dans 60,7% (n=17). Concernant les antécédents familiaux, 67,8% des mères étaient non scolarisées. Le tableau I détaille les activités des parents d’enfants porteurs de spina bifida. La consultation prénatale (CPN) pour le suivi de la grossesse avait été régulièrement faite chez 4 mamans (14,3%). Le suivi était irrégulier chez 15 femmes (53,6%). Neuf (9) femmes n’avaient fait aucune CPN (32,1%). Parmi les femmes qui avaient fait la consultation prénatale, 12 avaient reçu de la supplémentation en fer et acide folique soit 63,2%. Celle-ci avait commencé après le premier mois de la grossesse. Les 7 femmes restantes n’avaient pas été mises sous fer-acide folique. Quatre (4) femmes étaient porteuses de maladies chroniques ; l’hypertension artérielle (3 cas), le diabète (1 cas). Chez 16 femmes les antécédents n’étaient pas connus. Concernant les antécédents gynécologiques, Douze (12) femmes étaient à leur première grossesse (42,9%), 9 mamans étaient multipares (32,1%) et 7 femmes étaient à leur 2^ème grossesse (25%). L’âge maternel moyen était de 32,25 ans avec des extrêmes de 16 ans et de 47 ans. La notion de mariage consanguin a été retrouvée chez 18 femmes (64,3%). Les pères étaient âgés en moyenne de 36,6 ans avec des extrêmes de 22 ans et 51 ans.                                                             La suspicion diagnostique du spina bifida était faite en période anténatale lors d’une échographie obstétricale chez 9 enfants (32,1%) et en postnatale immédiate dans 67,9% des cas. La grossesse était menée à terme chez 25 femmes (89,3%). Il y avait 3 cas de prématurité. L’accouchement a été fait par voie basse chez 20 femmes (71,4%). La césarienne était pratiquée chez 8 parturientes (28,6%) du fait de la dysraphie spinale. A l’examen clinique des enfants, on notait une tuméfaction siégeant en région lombaire chez 7 enfants (25%) et lombo-sacrée chez 21 (75%). Cette tuméfaction était épidermisée chez 15 patients (53,6%). Le déficit moteur aux membres inférieurs était présent dans 64,3%. Seize (16) patients présentaient des troubles sphinctériens à type d’incontinence (57,1%). Une macrocranie et une hypotonie axiale avaient été retrouvées dans respectivement 14,3% et 21,3%. L’ensemble des données cliniques est consigné dans le tableau II. L’échographie transfontanellaire était réalisée chez 19 enfants (67,8%). La tomodensitométrie cranio-rachidienne a été réalisée chez tous les patients. Au terme de l’examen clinique et du bilan radiologique, 18 cas de myéloméningocèle soit 64,3% (Image 1A) et 16 enfants porteurs de méningocèle soit 35,7% (Image 2C) ont été diagnostiqués. L’hydrocéphalie était l’affection associée intracrânienne retrouvée chez 10 patients (35,7%). La malformation testiculaire et le pied bot étaient présents dans respectivement 10,7% (3 cas) et 17,8% (5 cas). Concernant la prise en charge chirurgicale, le délai opératoire moyen était de 6 jours avec des extrêmes de 1 et 32 jours. Sept (7) enfants ont été opérés en urgence pour rupture de spina (25%). La cure de spina a été réalisée chez 22 patients soit 78,6% des cas (Image 1B ; 2D ; 2E). La cure associée à une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) du liquide cérébro-spinal avait été faite chez 6 enfants (21,4%). En postopératoire immédiat, aucun patient n’avait bénéficié d’une kinésithérapie motrice ni d’une rééducation vésico-sphinctérienne. L’évolution à un mois postopératoire était marquée par 3 cas de complications. Il s’agissait de méningite bactérienne (2 cas) et de ventriculite (1 cas)  représenté sur les images 3G ; 3H. La mortalité était de 7,1% (2 cas). Le suivi à 5 mois avait permis de mettre en évidence une évolution globalement favorable chez 18 enfants (69,2%). Les séquelles rencontrées étaient constituées d’infirmité motrice des membres inférieurs dans 69,2% des cas ; des troubles sphinctériens 57,7% et un retard du développement psychomoteur (30,8%).  Les détails des séquelles sont présentés dans le tableau III.

DISCUSSION

Le spina bifida fait partie des malformations congénitales les plus fréquentes dans les pays en voie de développement du fait de la pauvreté de la qualité de l’alimentation et aussi à cause de la sous médicalisation. L’incidence réelle de cette affection demeure inconnue en Afrique subsaharienne car la plupart des études portent sur les malformations congénitales en général. Les études portant sur le spina bifida seul rapportent la fréquence hospitalière comme dans notre série. Une étude réalisée en 2021 à l’hôpital mère-enfant au Mali avait rapporté 28 cas de spina bifida colligés sur une période de 9 ans (8). Dans notre série, la cohorte était composée de 28 enfants porteurs de spina bifida mais colligés en une année. La fréquence élevée dans notre étude s’expliquerait d’une part par la grande collaboration et la proximité entre les services de neurochirurgie et de la pédiatrie. Notre structure hospitalière abrite le département de pédiatrie hébergeant le plus grand service de pédiatrie du Mali ; et d’autres part par les campagnes de sensibilisation sur la maladie dans les médias de proximités et surtout en zones rurales. Dans le monde, la fréquence du spina bifida est variable d’un pays à l’autre. Au Nigéria, Alatise et al, avaient trouvé 106 cas sur une période de 14 ans (2) ; aux Etats Unis d’Amérique, la fréquence du spina bifida était de 1/2000 naissances en moyenne (1). En France, elle était de 0,52 ‰ naissances (9). La plus grande fréquence de cette affection avait été trouvée au Sud de l’Inde avec 11,3 ‰ naissances (1). L’âge moyen des enfants au moment du diagnostic était environ de 4 mois dans notre série et de 6 mois dans l’étude de Shehu et al. au Nigeria (18). Le moment idéal du diagnostic des dysraphies est anténatal à travers l’échographie obstétricale au cours du deuxième trimestre de la grossesse. (5). Bien qu’il soit établie le défaut de supplémentation en acide folique dans la survenue des malformations du tube neural, des facteurs favorisant ont été identifiés. Entre autres, il s’agit du bas niveau d’instruction de la mère, de la consanguinité et du suivi prénatal. Dans notre série, 67,8% des mères étaient non scolarisées. Ce bas niveau intellectuel a été rapporté par d’autres auteurs (10 ; 12, 17). Il contribue à la méconnaissance voire l’ignorance des moyens de prévention en particulier la supplémentation en fer acide folique et dérivées. La consanguinité a été rapportée dans plusieurs études notamment celles réalisées en Afrique subsaharienne, au Maghreb et en Asie (Inde). Dans beaucoup pays de ces régions, le mariage consanguin est de pratique courante. Au Sud de l’Inde le risque général de 11‰ naissances passe à 22 % en cas d’union consanguine (9). Un cas de myéloméningocèle récurrent a été rapporté en 2003 en Inde chez 4 enfants de la même fratrie issus d’un mariage consanguin (13). Une étude faite au Maroc en 2015 (14) avait rapporté 20% de facteurs de risque liés à la consanguinité. La liaison consanguine avait représenté 64,3% dans notre série.  Quant au suivi prénatal, il était fait de façon irrégulière chez 53,6% des femmes dans notre étude et jamais réalisé chez 32,1%. Même si la plupart des supplémentations en fer et en acide folique débute à la période périnatale dans nos pays (ce qui n’est pas l’idéal), cette période permet de faire le diagnostic précoce de la maladie et de rechercher d’autres malformations associées afin de planifier la suite de la grossesse et préparer l’accouchement. Parmi les femmes qui avaient suivi la consultation prénatale, 63,2% avaient reçu de la supplémentation en fer et acide folique après le premier mois de la grossesse. L’idéal aurait été de la commencer bien plus précocement c’est à dire avant le début de la grossesse. La neurulation qui aboutit à la mise en place du tube neural se fait dans les 3 premières semaines de la grossesse ; c’est-à-dire avant même que la femme puisse constater le retard dans son cycle menstruel. La politique actuelle doit être orientée vers la préparation des conceptions avec la mise en place de la supplémentation avant la survenue de la grossesse. Brea et al. Avaient rapporté d’autres facteurs de risque environnementaux à savoir l’obésité maternelle, le diabète maternel et les agents tératogènes tels que l’acide valproïque (6). Le méningocèle et le myéloméningocèle sont les deux formes de spina bifida les plus rencontrées. Ils ont en commun la tuméfaction à la partie postérieure de la colonne vertébrale. Le siège préférentiel de la lésion serait le rachis lombaire et lombo-sacral (2). La peau recouvrant cette tuméfaction rachidienne est fine et translucide dans le méningocèle. Elle est épidermisée parfois avec la présence d’une plaque neurale en cas de myéloméningocèle. Contrairement au méningocèle, le myéloméningocèle s’accompagne d’un déficit sensitivomoteur aux membres inférieurs, de troubles vésico-sphinctériens à type d’incontinence urinaire et fécale. Ces troubles vont persister après la prise en charge mais avec des degrés variables. Les patients avec un déficit moteur complet aux membres pelvien associé à une béance anale en préopératoire ont très peu de chance d’avoir une régression des troubles en postopératoire. La formation incomplète de la moelle spinale inférieure entraînerait un dysfonctionnement au niveau des membres pelviens, de la vessie et des intestins (5). Les troubles sphinctériens au cours du spina bifida (vessie et anus) sont consécutifs aux lésions de racines nerveuses basses situées en S3, S4, S5 pour les deux sphincters. L’hydrocéphalie est la plus fréquente des affections associées aux dysraphies. Au plan clinique, elle peut se manifester par l’installation progressive d’une macrocrânie avec dysmorphie crânio-faciale, une tension au niveau des fontanelles. Ces signes peuvent apparaitre in utero. L’échographie obstétricale (pendant la grossesse) ou une échographie transfontanellaire (ETF) va permettre de mettre en évidence une dilatation des cavités ventriculaires cérébrales en l’occurrence les ventricules latéraux et le troisième ventricule. Chez un enfant porteur de spina bifida, la tomodensitométrie (TDM) cranio-spinale semble être meilleure examen radiologique comparé à l’ETF. Elle constitue une aide précieuse au diagnostic de l’hydrocéphalie en plus de celui de la malformation spinale. Elle permet également de rechercher une éventuelle cause de l’hydrocéphalie et de procéder à la classification de celle-ci. Le plus souvent, l’hydrocéphalie au cours du spina bifida est consécutive à une sténose de l’aqueduc du mésencéphale. L’existence ou non de cette hydrocéphalie doit être prise en compte lors du traitement du spina bifida.  La cure du spina bifida consiste en dissection chirurgicale minutieuse des différents plans en épargnant au mieux les radicelles et filets nerveux et puis à la fermeture de la dure-mère, de l’aponévrose du muscle lombaire et de la peau. La différence dans la chirurgie du myéloméningocèle par rapport à celle du méningocèle et la réintégration de la plaque neurale après sa dissection minutieuse. Dans notre série, une valve de dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) du liquide cérébrospinal (LCS) avait été placée chez tous les patients présentant une hydrocéphalie. Dans 21,4% des cas la DVP avait été réalisée dans le même temps opératoire que la cure de chirurgie de spina bifida. Cette procédé permet d’éviter l’exposition de l’enfant deux fois de suite à des risques liés à la chirurgie, à l’anesthésie et à la douleur postopératoire. Mais, elle rallonge la durée opératoire avec majoration du risque infectieux. Les infections constituent une des complications redoutables de la chirurgie du spina bifida. Dans notre série, les complications infectieuses avaient représenté 10,7% des cas. Il s’agissait de méningite bactérienne et de ventriculite (Image 3 G ; 3H). Selon certains auteurs (16 ; 3) la réalisation d’une DVP est corrélée à un taux d’échec de 30 à 40 % à un an. Ils préconisent le traitement par voie endoscopique par la ventriculocisternostomie du 3^ème ventricule.  A l’issu du traitement, bien que quelques cas de récupérations partielles ont été obtenues, aucun cas de récupération totale des déficits neurologiques n’a été enregistré. La prise en charge de cette pathologie est pluridisciplinaire, et peut durer toute la vie pour les sujets atteints de myéloméningocèle (19). Ouyang et al aux Etats Unis avaient rapporté que les dépenses s’élevaient 13 fois plus pour un enfant présentant une dysraphie symptomatique qu’un enfant qui n’en portait pas (13). L’accent doit être mis sur la prévention primaire qui est celle de la supplémentation en acide folique des femmes en âge de procréer. Dans le cas échéant, la planification et la préparation des grossesses par l’administration périconceptionnelle de fer et d’acide folique chez la femme. Aux États-Unis d’Amérique, le service de santé publique avait recommandé aux femmes en âge de procréer de consommer quotidiennement du folate (7 ; 15) et avait exigé que certains aliments soient enrichis en acide folique (4 ; 11). Ces efforts coordonnés avaient contribué à réduire fortement la prévalence du spina bifida en Amérique du Nord. L’efficacité de cette supplémentation en acide folique n’est pas totale. Environ 30% des cas d’anomalies du tube neural dites « résistantes au folate » ont été identifiés (20). Il s’agit de la survenue de malformations du tube neural malgré la prise de folate. Cela soulève la réflexion sur la dose quotidienne d’acide folique à prendre et sur la durée de cette supplémentation. Dans tous les cas cette prévention est nécessaire.

CONCLUSION

Le spina bifida constitue un fléau, un drame social lorsqu’il s’agit de myéloméningocèle dont les troubles neurologiques constatés à la naissance se poursuivent toute la vie. La prise en charge multidisciplinaire de cette affection est onéreuse et ne garantit pas une guérison sans séquelles du myéloméningocèle. La prévention par la supplémentation en acide folique reste de nos jours la meilleure arme.

INTRODUCTION

L’hydrocéphalie se définit comme une dilatation active du système ventriculaire cérébral, soumis à un régime de pression anormalement élevée (1). L’hydrocéphalie aigue est une urgence médicale, elle peut se présenter sur un mode brutal d’emblée ou par décompensation d’une hydrocéphalie subaigüe ou chronique. Le traitement de référence pour l’hydrocéphalie aigue est l’insertion d’une dérivation ventriculaire externe (DVE) qui est une procédure d’urgence visant à drainer de façon externe et temporaire, le liquide cérébro-spinal (LCS) afin de réduire la pression intracrânienne (PIC) (2). Nous avons ainsi mené une étude rétrospective concernant 27 observations de patients présentant une hydrocéphalie aigüe chez qui les indications et les résultats de la DVE ont été évalués dans nos conditions de pratique.

PATIENTS ET METHODE

Il s’agit d’une étude rétrospective à visée analytique portant sur une période allant de Janvier 2019 à Juin 2022 soit une durée de 42 mois. Nous avons inclus les patients qui présentaient un tableau clinique d’hypertension intracrânienne et chez qui le scanner cérébral objectivait une hydrocéphalie aigüe. Une indication de DVE en urgence était posée et réalisée. Nous avons exclu de notre étude les patients dont les dossiers étaient incomplets ou non retrouvés. Les paramètres étudiés étaient les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, le délai de la chirurgie, et l’évolution de nos patients.

RESULTATS

Nous avions retenu 27 dossiers avec une moyenne d’âge de 43,78 ans, et des extrêmes allant de 12 à 76 ans. Notre étude comportait 9 patients de sexe féminin soit 33,33% et 18 patients de sexe masculin soit 66,67%, avec un sex-ratio de 2. Au sein de notre série 12 patients (44,44%) présentaient une hypertension artérielle dont 10 cas parmi ceux ayant présenté une hémorragie cérébrale. Nos patients avaient été reçus avec un score de Glasgow moyen de 9. Les extrêmes allaient de 03 à 14. Douze (44,44%) avaient un Glasgow inférieur ou égal à 8, chez qui une sédation plus intubation orotrachéale (IOT) était réalisée. L’examen des pupilles retrouvait une mydriase bilatérale réactive chez 06 de nos patients et une anisocorie dans 05 cas. Un scanner cérébral était réalisé chez tous nos patients (figure 1), mettant en évidence une hydrocéphalie aigue suite à une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) avec inondation intraventriculaire grade 4 de Fisher modifié (figure 2) dans 08 cas. Un hématome intra cérébral spontané avec inondation intraventriculaire massive et des signes de méningo-encéphalite sous forme de prise de contraste leptoméningée (figure 2) étaient retrouvés respectivement chez 07 patients chacun. Une hydrocéphalie obstructive sur tumeur de la fosse cérébrale postérieure était objectivée chez 03 patients ; une hémorragie massive intraventriculaire post chirurgie hypophysaire et une hémorragie intraventriculaire post traumatique dans un cas chacun. Une DVE était donc réalisée en urgence au bloc opératoire chez tous nos patients. Un cathétérisme de la corne frontale du ventricule latéral était réalisé par abord classique au point de Kocher, puis une tunnélisation sous cutanée du drain était effectuée (figure 3). Un kit de DVE de la marque CHHABRA avait été utilisé chez tous nos patients. La poche de drainage de la DVE était positionnée au lit du malade à +15 cm par rapport à la ligne horizontale passant par le conduit auditif externe chez tous nos patients. La DVE était productive et le LCS était hématique (figure 4) dans 15 cas, clair chez 11 patients et trouble dans 01 cas. A J1 post-DVE, nous avions des quantités de LCS allant de 57 ml à 400 ml avec un drainage moyen de 181 ml par 24H. A court terme, 14 patients avaient évolué favorablement avec un score de Glasgow amélioré dans les 48 heures post-DVE. Le reste des patients avait une évolution stationnaire ou défavorable. Une TDM cérébrale de contrôle immédiate n’avait été réalisée que chez un patient, objectivant un drain de DVE en place en intraventriculaire avec une régression de l’hydrocéphalie. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours avec des extrêmes allant de 03 à 13 jours. La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, avec des extrêmes allant de 03 à 12 jours après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%). Un patient était décédé des suites de son traumatisme, et un autre des suites d’exérèse d’une tumeur hypophysaire.

DISCUSSION

Dans l’hydrocéphalie aigüe, le tableau clinique est dominé par l’aggravation du syndrome d’HTIC ou l’installation de signes de gravité, sans être spécifiques. Des antécédents d’hypertension artérielle sont significativement liés à la survenue d’hydrocéphalie aigüe (3, 4), pouvant s’expliquer par le fait que l’HTA non contrôlée est le facteur de risque le plus courant d’hémorragie intracrânienne spontanée (5, 6, 7).  Ainsi, les présentations cliniques de nos patients restent globalement similaires et se rapprochent des données de la littérature (8, 9). Le scanner cérébral reste l’examen le plus accessible dans nos conditions d’exercice, donc de première intention, pour le diagnostic de l’hydrocéphalie aigue (10). L’effet de l’hémorragie intraventriculaire sur le développement de l’hydrocéphalie a été bien établi dans la littérature (3, 4, 11, 12). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale intervient dans la recherche étiologique et le retentissement parenchymateux de l’hydrocéphalie. Aucune IRM cérébrale n’avait été réalisée chez nos patients, pouvant s’expliquer dans notre contexte non seulement par le caractère urgent de l’hydrocéphalie aigüe mais aussi par l’inaccessibilité de l’IRM de par son coût et son indisponibilité dans certaines structures. La   dérivation   ventriculaire   externe   est   le   traitement d’urgence de l’hydrocéphalie aigüe. Elle présente en outre l’intérêt de permettre une mesure continue de la pression intracrânienne. La mesure de la PIC n’était réalisée chez aucun de nos patients car étant indisponible dans nos ressources. Il est à noter que dans notre contexte, au Sénégal, les kits de dérivation ventriculaire sont de la marque CHHABRA. Une ventriculostomie endoscopique (VCE) peut être réalisée en préopératoire ou peropératoire pour traiter au préalable l’hydrocéphalie chez des patients présentant une tumeur de la FCP avec hydrocéphalie sus jacente (13). La VCE apparaît comme un traitement de choix des hydrocéphalies aigües tri-ventriculaires obstructives (14). Cette technique n’avait pas été réalisée chez nos patients car ils présentaient des troubles de la conscience par décompensation d’une hydrocéphalie tumorale. Par ailleurs, la DVE était posée en urgence chez ces patients dès l’admission puis l’exérèse tumorale était secondairement réalisée. La DVE était faite au bloc opératoire avec une asepsie rigoureuse et une tunnélisation sous-cutanée réalisée chez tous nos patients. En raison de complications occasionnelles associées à la mise en place de la DVE au chevet du patient, certains ont recommandé le placement de la DVE en salle d’opération. Cette recommandation permet d’obtenir une technique plus stérile, une meilleure visualisation et une hémostase plus optimale du trou de trépan, et de procéder à la tunnélisation du drain (15). Cependant, la nature aigüe de l’augmentation de la PIC, le temps supplémentaire nécessaire pour accéder à la salle d’opération, les difficultés liées au transport des patients ont continué de favoriser l’utilisation émergente de la technique au chevet du patient (16). Concernant les HSA, la problématique du risque de resaignement lié au drainage ventriculaire reste une polémique, même si de nombreux auteurs ne trouvent pas de corrélation nette (9). Parmi nos patients, nous avons suspecté des cas de resaignement. La DVE était productive chez tous nos patients. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours, avec des extrêmes allant de de 03 à 13 jours. Elle ne doit être laissée en place que pendant une courte période, en raison du risque septique. Ce délai varie entre 5 à 15 jours (17, 18, 19). La problématique du risque de survenue d’infection sur des DVE posées très longtemps soulève encore la controverse mais aucune série ne montre une corrélation positive entre la durée de la DVE et le taux de ventriculite (20, 21). La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Chez ces derniers, une réduction significative du drainage était notée autorisant l’augmentation de la contre pression suivie d’un clampage du drain sur 48 heures avant son ablation. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté devant une aggravation neurologique dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%) dont 03 dans un contexte de pneumopathie. Le taux d’infection sur DVE varie de 5 à 50% dans la littérature (22). Notons également que le taux de mortalité élevé de notre série n’est pas directement lié à la technique chirurgicale. Cette mortalité pourrait être expliquée par l’évolution propre de la pathologie causale, mais aussi par certaines défaillances du système sanitaire. Il faut noter l’absence de la mesure de PIC et d’une unité de neuroréanimation spécialisée dans notre pratique quotidienne. Tout ceci participant ainsi à assombrir d’avantage le pronostic de nos patients.

CONCLUSION

L’hydrocéphalie aigüe constitue un important facteur de mauvais pronostic et de surmortalité dans notre pratique. La dérivation ventriculaire externe, même si elle est associée à des complications graves telles que les infections, reste une méthode de choix dans la prise en charge en urgence. Cependant, la maitrise de la technique et la rapidité dans la prise en charge sont nécessaires pour de bons résultats.

INTRODUCTION

Le terme de paralysie cérébrale (PC) ou d’infirmité motrice cérébrale (IMC) décrit un groupe de troubles permanent du développement du mouvement et de la posture entraînant une limitation d’activités imputables à des évènements ou atteintes non progressives survenues sur un cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Il s’agit d’une pathologie englobant une série d’étiologies et de phénotypes différents, et est aussi associée à une variété d’affections concomitantes (notamment l’épilepsie, la déficience intellectuelle, les troubles sensoriels et les problèmes comportementaux (7, 17). C’est un problème de santé publique dans le monde par ces séquelles neurocognitives. La prévalence de la PC est estimée entre 1,5-3 pour 1000 naissances vivantes dans les pays développés (7). Dans les pays en développement, la prévalence est de 5-3 pour 1000 naissances vivantes (7). La santé materno-fœtale demeure toujours un enjeu de santé. Les structures et le personnel qualifiés dans la prise en charge sont insuffisants. Les problèmes de la prise en charge des PC, la prévalence dans le monde, dans les pays en développement et en particulier en Afrique subsaharienne ou le suivi des grossesses et de l’accouchement est insuffisante en font toute la problématique. Les études faites en Afrique subsaharienne notamment au Sénégal (14) et en Côte d’Ivoire (4) atteste toute de la prévalence élevée en population pédiatrique et des difficultés de prise en charge. La paralysie cérébrale est la première cause du handicap moteur chez l’enfant (7,17). Une étude réalisée au service de réadaptation fonctionnelle du Centre Hospitalier Universitaire de Bobo-Dioulasso menée en 2013 retrouvait la prématurité et l’anoxie cérébrale comme principales étiologies (6). L’objectif de notre étude était de décrire les aspects étiologiques des paralysies cérébrales et analyser les facteurs de risques afin d’améliorer la prise en charge de cette pathologie au service de neurologie du Centre hospitalier universitaire Yalgado OUEDRAOGO.

MATERIEL ET METHODES

Conception de l’étude: Cette étude a été menée dans un contexte où la demande de soins des pathologies neurologiques pédiatriques est fréquente. Elle s’est déroulée du 1^er avril au 30 septembre 2022 dans le service de neurologie du Centre Hospitalier Universitaire Yalgado OUEDRAOGO (CHUYO) classé au troisième niveau du système de santé au Burkina Faso. Il s’est agi d’une étude transversale à visée descriptive et analytique. Notre étude incluaitles patientsâgés moins de 15ans suivis pour une paralysie cérébrale dans le service de neurologie du CHUYO, ayant bénéficié d’un scanner cérébral ou d’une imagerie par résonnance magnétique cérébrale.

Critères d’éligibilité: Notre population d’étude était constituée d’enfants de moins de 15ans dont le diagnostic de paralysie cérébrale était retenu devant

   •L’existence d’un retard ou l’absence d’acquisition psychomotrice

   •La présence de troubles moteurs ou posturaux et ou de troubles neurologiques

Variables: Les variables analysées étaient les caractéristiques sociodémographiques du patient (l’âge, le sexe, la zone de provenance) et celles parents (l’âge de la mère au moment de la grossesse, le niveau d’instruction et la profession des parents). Les antécédents anténataux (le suivi des grossesses, les pathologies maternelles au cours de la grossesse, les examens prénataux, les échographies obstétricales), périnataux (le terme de l’accouchement, le déroulement de l’accouchement, les mensurations à la naissance, l’apgar, la réanimation à la naissance, la durée de la réanimation) et post-nataux ( l’infection du système nerveux central, l’ictère néonatal, les dossiers d’hospitalisation en période néonatale) étaient collectés. Les variables concernant les données cliniques (le développement psychomoteur , les troubles moteurs, les troubles du tonus, la présence de mouvements anormaux , une épilepsie) et paracliniques (l’imagerie cérébrale, l’électroencéphalogramme, les examens complémentaires à visée étiologique) étaient aussi consignées.

Sources des données: les carnets de santé des mères pendant les consultations prénatales, les carnets de santé des enfants et les dossiers de suivi ou d’hospitalisation en pédiatrie.

Analyses statistiques: Les données recueillies ont été traitées et analysées par le logiciel Epi.info 7 version 7.2.1.0. Le seuil de signification est égal à p inférieur à 5%. Pour l’analyse comparative, les test de Student et de khi2 de KARL PEARSON ont été utilisés pour les observations dont la taille des effectifs était supérieure ou égale à 5 ; le test du khi2 corrigé de YATES a été utilisé pour les observations dont la taille des effectifs était inférieure à 5. Le seuil de significativité était de 5%.  Nous avons considéré qu’il y’a une différence statistique lorsque la valeur de « p » trouvée était inférieure à 5%.

Ethiques: Les informations collectées ont été exploitées avec le plus grand respect de l’anonymat et de la confidentialité durant de l’étude. L’accès aux données n’a été possible qu’après autorisation des premiers responsables du CHUYO et du service de neurologie et avec le consentement des parents des patients.

RESULATS

Fréquence

Durant notre période d’étude, 604 enfants ont été reçus en consultation dans le service de neurologie du CHUYO, 350 patients ont été retenus tenant compte des critères d’inclusion avec une prévalence de 57,9%.

Données sociodémographiques

L’âge moyen des patients était de 34,6 mois ± 2,6 mois (2,89 ans) avec des extrêmes allant de 1 mois à 15 ans. La tranche d’âge la plus représentée était celle de 1 à 24 mois avec 44% des cas. Le sex ratio était de 1,7. (Figure 1)

Données cliniques et paracliniques

Le suivi anténatal à travers les consultations prénatales et les échographies obstétricales étaient faits dans 78,3%. Les patients issus d’une grossesse non suivie représentaient 21,7% des cas. Dans notre série, 50,3% des mères avaient présenté une pathologie au cours de la grossesse. On notait une prééclampsie, un paludisme maternel, une infection TORCH (Toxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès), un diabète gestationnel respectivement dans 24,3%, 17,1%, 8% et 0,9% des cas. Les échographies obstétricales mentionnaient un retard de croissance intra-utérin et une malformation cérébrale fœtale suspectée respectivement 15,6% et 2,5% des cas.Les enfants issus d’une grossesse à terme étaient au nombre de 253, soit 72,3% des cas. La prématurité représentait 27,7% des cas. L’accouchement par voie basse était retrouvé chez 307 cas, soit 87,7% et l’accouchement par césarienne dans 12,3% des cas.  Les carnets de santé mentionnaient un accouchement dystocique avec une réanimation néonatale chez 186 patients (soit 53,1%) avec une durée de moins de 5minute dans 9,8%, une durée comprise en 5 et 10minutes dans 15,7% et une réanimation de plus de 10minutes dans 27,6% des cas. Une notion d’infection du système nerveux central était retrouvée en post natale dans 33,1% des cas; un traumatisme crânien par accident de la voie publique ou par chute domestique dans 1,8% (6patients) et 2 cas d’accident vasculaire cérébral.

Le motif de consultation était un retard des acquisitions motrices dans 84,1% des cas, des crises convulsives dans 6,5% et un retard des acquisitions cognitives dans 9.4% des cas. L’examen neurologique retrouvait un trouble moteur et un trouble du tonus respectivement dans 88,6% et 74.2% des cas. On notait un trouble des fonctions cognitives dans 48%, une atteinte neurosensorielle dans 3,7% et une épilepsie dans 71,4%.

Tous les patients retenus ont bénéficié d’une imagerie cérébrale, le scanner cérébral était réalisé chez 333 patients (95,1%) (Tableau 1). Les anomalies cérébrales étaient retrouvées dans 95,7 % des cas dominées par l’atrophie corticale et ou sous corticale (79,7%). Cette anomalie était présente à la tomodensitométrie cérébrale dans 77,7% des cas et à l’IRM cérébrale dans 2% des cas (figure3). L’électroencéphalogramme a été réalisé chez 250patients et était anormal dans 86% des cas. Des anomalies paroxystiques généralisées, une souffrance corticale avec des anomalies lentes localisées ou diffuses et des anomalies paroxystiques focales étaient retrouvées respectivement dans 38%, 32,4%, 15,6%. L’électroencéphalogramme revenait normal dans 14% des cas.

Données étiologiques

La paralysie cérébrale de cause périnatale dominait dans notre série (45%) et le facteur de risque le plus retrouvé était l’anoxie périnatale qui représentait 79% des cas(p=0,005). Le facteur de risque pour une paralysie cérébrale d’étiologie post-natale (35,4%) étaient dominées par les infections du système nerveux central. (p=0,007) (Figure 3) (Tableau 2).

DISCUSSION

Au cours de notre période d’étude, la fréquence hospitalière de la paralysie cérébrale était de 57,9%. Ce résultat est supérieur à celui de Nguefack et al. En 2016 (15) à Yaoundé qui retrouvait une fréquence de 18,3% et celui de Mbonda et al.en 2017(13) à Yaoundé qui retrouvait 20,3%. Ces études faites dans des unités de pédiatrie accueillant toutes les affections pédiatriques confondues pourrait expliquer les fréquences moins élevées que la nôtre.

Dans notre étude, l’âge moyen des enfants souffrant de PC était de 34,6 mois ± 2,6 mois (2,8 ans). Ces résultats se rapprochent de ceux obtenus par Mbonda et al(13) qui avaient retrouvés une moyenne d’âge de 31,7mois (2,6 ans) ainsi que Lagunju et al (12) au Nigéria qui décrivaient un âge moyen de 28,4mois (2,3 ans). On notait une prédominance masculine dans notre série, corroboré par les données de la littérature (5,13-15). Cette prévalence masculine pourrait s’expliquer par des facteurs génétiques, hormonaux et par des différences neurobiologiques entre les neurones des sujets des deux sexes (5, 2).

Aspects cliniques et paracliniques

Le retard des acquisitions motrices est le motif principal de consultation. Les signes cliniques les plus fréquents étaient les troubles du tonus avec dans 74,3% avec l’hypotonie axiale (50,6%). Ndiaye et al, (14) avait trouvé un taux similaire d’hypotonie axiale (48,04%). Un déficit moteur à type de tétraplégie était retrouvé dans 50% et dans 26,6% des cas une hémiplégie infantile. Ces résultats s’approchent de ceux de Nguefack et al. (15) qui avait retrouvé la tétraparésie spastique chez 67,9% des cas. Suvanand et al. (19) en Inde avaient trouvé 86,4% de tétraplégie. Shevell et al (18) retrouvait d’une tétraplégie spastique persistante même à l’âge adulte dans 35,5% des cas. Les troubles moteurs et posturaux sont fréquents dans les paralysies cérébrales avec une topographie et une sévérité variable, nécessitant une kinésithérapie adaptée afin d’éviter les complications et limiter de séquelles motrices. Le handicap moteur est un facteur important qui impacte sur la qualité de vie. La survenue de crise épileptique était fréquente dans notre série. Dans les séries africaines, une épilepsie était retrouvée respectivement dans 57,5%, 35,6% et 31,2 % au Cameroun (15), Sénégal (14) et en Côte d’ivoire (4). L’étude de Shevell et al montrait que la coexistence avec l’épilepsie était un facteur risque élevé de mauvais pronostic.

Tous les patients avaient bénéficié d’une imagerie cérébrale, 95,1% des patients avait réalisé une TDM crânio-encéphalique. Le scanner cérébral était anormal chez 90,8% des cas, similaire à l’étude Nguefacket al. (15) qui retrouvaient dans leur série 80% de TDM cérébrale pathologique. Les séries africaines corroboraient nos résultats avec une prédominance de l’atrophie corticale et ou sous corticale dans 59,5% (14),92.3% (15). L’IRM cérébrale reste l’imagerie de choix pour le diagnostic des PC (16). L’IRM fonctionnel et le Pet Scan réalisé dans les études (1, 16) montre un meilleur diagnostic lésionnel et permet de guider l’approche thérapeutique. Au cours de notre étude ; 4,9% des patients ont pu réaliser l’IRM cérébral du fait du coût encore élevé de cet examen entre 158,69 USD et 238,04USD.

Aspects étiologiques

Les étiologies périnatales dominaient avec une anoxie périnatale 62,3% des cas, justifié par le nombre élevé des accouchements dystociques. Notre résultat est similaire à celui de El Amrani ElIdrissi et al(5) qui révélait 62% de cas et inférieur à celui de Mbonda et al(13) qui rapportait 79,3% de cas. Les évènements anténataux et périnataux constituent une hétérogénéité des facteurs de risques responsables de paralysie cérébrale (9). Les facteurs de risque en Afrique sont connus et dominés par les anomalies de la grossesse et de l’accouchement et les infections du système nerveux central (4,14, 15). Les facteurs pathogènes de l’infirmité motrice cérébrale chez l’enfant sont complexes. Un suivi complet des différents facteurs de risque et une intervention opportune peuvent réduire considérablement le risque (20) En Afrique les conditions précaires d’accouchement et la fréquence des infections maternel et infantile font que l’anoxie périnatale et les infections infantiles du système nerveux central sont les facteurs de risques retrouvés. Une méta-analyse en chine (3) retrouvait la rupture prématurée des membranes, un faible poids corporel, une détresse respiratoire néonatale, une infection maternelle pendant la grossesse, une infection néonatale, l’ictère persistant étaient identifié facteurs de risque de paralysie cérébrale

CONCLUSION

La paralysie cérébrale est un problème de santé du fait de sa fréquence et des séquelles neurocognitives qu’on peut prévenir par une diminution des facteurs de risques. Notre étude a permis de mettre en évidence une prévalence intra hospitalière élevée. Les troubles moteurs et du tonus étaient fréquents. Les facteurs de risques de la paralysie cérébrale dans notre contexte étaient dominés par l’anoxie périnatale et l’infection cérébrale. Il est nécessaire de mener des actions préventives en améliorant le suivi des grossesses, la médicalisation de l’accouchement et l’amélioration des conditions de prise en charge des nouveau-nés à risque. La prise en charge efficace et adapté, le respect des programmes vaccinaux permettrait aussi de réduire les infections du système nerveux central dans la population pédiatrique.

CONFLITS D’INTERETS:  Pas de conflits d’intérêts.

FINANCEMENT: Aucun

CONTRIBUTION DES AUTEURS: Tous les auteurs ont lu et approuvé la version finale et révisée de cet article

INTRODUCTION

L’hydrocéphalie se définit comme une dilatation active du système ventriculaire cérébral, soumis à un régime de pression anormalement élevée (1). L’hydrocéphalie aigue est une urgence médicale, elle peut se présenter sur un mode brutal d’emblée ou par décompensation d’une hydrocéphalie subaigüe ou chronique. Le traitement de référence pour l’hydrocéphalie aigue est l’insertion d’une dérivation ventriculaire externe (DVE) qui est une procédure d’urgence visant à drainer de façon externe et temporaire, le liquide cérébro-spinal (LCS) afin de réduire la pression intracrânienne (PIC) (2). Nous avons ainsi mené une étude rétrospective concernant 27 observations de patients présentant une hydrocéphalie aigüe chez qui les indications et les résultats de la DVE ont été évalués dans nos conditions de pratique.

PATIENTS ET METHODE

Il s’agit d’une étude rétrospective à visée analytique portant sur une période allant de Janvier 2019 à Juin 2022 soit une durée de 42 mois. Nous avons inclus les patients qui présentaient un tableau clinique d’hypertension intracrânienne et chez qui le scanner cérébral objectivait une hydrocéphalie aigüe. Une indication de DVE en urgence était posée et réalisée. Nous avons exclu de notre étude les patients dont les dossiers étaient incomplets ou non retrouvés. Les paramètres étudiés étaient les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, le délai de la chirurgie, et l’évolution de nos patients.

RESULTATS

Nous avions retenu 27 dossiers avec une moyenne d’âge de 43,78 ans, et des extrêmes allant de 12 à 76 ans. Notre étude comportait 9 patients de sexe féminin soit 33,33% et 18 patients de sexe masculin soit 66,67%, avec un sex-ratio de 2. Au sein de notre série 12 patients (44,44%) présentaient une hypertension artérielle dont 10 cas parmi ceux ayant présenté une hémorragie cérébrale. Nos patients avaient été reçus avec un score de Glasgow moyen de 9. Les extrêmes allaient de 03 à 14. Douze (44,44%) avaient un Glasgow inférieur ou égal à 8, chez qui une sédation plus intubation orotrachéale (IOT) était réalisée. L’examen des pupilles retrouvait une mydriase bilatérale réactive chez 06 de nos patients et une anisocorie dans 05 cas. Un scanner cérébral était réalisé chez tous nos patients (figure 1), mettant en évidence une hydrocéphalie aigue suite à une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) avec inondation intraventriculaire grade 4 de Fisher modifié (figure 2) dans 08 cas. Un hématome intra cérébral spontané avec inondation intraventriculaire massive et des signes de méningo-encéphalite sous forme de prise de contraste leptoméningée (figure 2) étaient retrouvés respectivement chez 07 patients chacun. Une hydrocéphalie obstructive sur tumeur de la fosse cérébrale postérieure était objectivée chez 03 patients ; une hémorragie massive intraventriculaire post chirurgie hypophysaire et une hémorragie intraventriculaire post traumatique dans un cas chacun. Une DVE était donc réalisée en urgence au bloc opératoire chez tous nos patients. Un cathétérisme de la corne frontale du ventricule latéral était réalisé par abord classique au point de Kocher, puis une tunnélisation sous cutanée du drain était effectuée (figure 3). Un kit de DVE de la marque CHHABRA avait été utilisé chez tous nos patients. La poche de drainage de la DVE était positionnée au lit du malade à +15 cm par rapport à la ligne horizontale passant par le conduit auditif externe chez tous nos patients. La DVE était productive et le LCS était hématique (figure 4) dans 15 cas, clair chez 11 patients et trouble dans 01 cas. A J1 post-DVE, nous avions des quantités de LCS allant de 57 ml à 400 ml avec un drainage moyen de 181 ml par 24H. A court terme, 14 patients avaient évolué favorablement avec un score de Glasgow amélioré dans les 48 heures post-DVE. Le reste des patients avait une évolution stationnaire ou défavorable. Une TDM cérébrale de contrôle immédiate n’avait été réalisée que chez un patient, objectivant un drain de DVE en place en intraventriculaire avec une régression de l’hydrocéphalie. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours avec des extrêmes allant de 03 à 13 jours. La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, avec des extrêmes allant de 03 à 12 jours après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%). Un patient était décédé des suites de son traumatisme, et un autre des suites d’exérèse d’une tumeur hypophysaire.

DISCUSSION

Dans l’hydrocéphalie aigüe, le tableau clinique est dominé par l’aggravation du syndrome d’HTIC ou l’installation de signes de gravité, sans être spécifiques. Des antécédents d’hypertension artérielle sont significativement liés à la survenue d’hydrocéphalie aigüe (3, 4), pouvant s’expliquer par le fait que l’HTA non contrôlée est le facteur de risque le plus courant d’hémorragie intracrânienne spontanée (5, 6, 7).  Ainsi, les présentations cliniques de nos patients restent globalement similaires et se rapprochent des données de la littérature (8, 9). Le scanner cérébral reste l’examen le plus accessible dans nos conditions d’exercice, donc de première intention, pour le diagnostic de l’hydrocéphalie aigue (10). L’effet de l’hémorragie intraventriculaire sur le développement de l’hydrocéphalie a été bien établi dans la littérature (3, 4, 11, 12). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale intervient dans la recherche étiologique et le retentissement parenchymateux de l’hydrocéphalie. Aucune IRM cérébrale n’avait été réalisée chez nos patients, pouvant s’expliquer dans notre contexte non seulement par le caractère urgent de l’hydrocéphalie aigüe mais aussi par l’inaccessibilité de l’IRM de par son coût et son indisponibilité dans certaines structures. La   dérivation   ventriculaire   externe   est   le   traitement d’urgence de l’hydrocéphalie aigüe. Elle présente en outre l’intérêt de permettre une mesure continue de la pression intracrânienne. La mesure de la PIC n’était réalisée chez aucun de nos patients car étant indisponible dans nos ressources. Il est à noter que dans notre contexte, au Sénégal, les kits de dérivation ventriculaire sont de la marque CHHABRA. Une ventriculostomie endoscopique (VCE) peut être réalisée en préopératoire ou peropératoire pour traiter au préalable l’hydrocéphalie chez des patients présentant une tumeur de la FCP avec hydrocéphalie sus jacente (13). La VCE apparaît comme un traitement de choix des hydrocéphalies aigües tri-ventriculaires obstructives (14). Cette technique n’avait pas été réalisée chez nos patients car ils présentaient des troubles de la conscience par décompensation d’une hydrocéphalie tumorale. Par ailleurs, la DVE était posée en urgence chez ces patients dès l’admission puis l’exérèse tumorale était secondairement réalisée. La DVE était faite au bloc opératoire avec une asepsie rigoureuse et une tunnélisation sous-cutanée réalisée chez tous nos patients. En raison de complications occasionnelles associées à la mise en place de la DVE au chevet du patient, certains ont recommandé le placement de la DVE en salle d’opération. Cette recommandation permet d’obtenir une technique plus stérile, une meilleure visualisation et une hémostase plus optimale du trou de trépan, et de procéder à la tunnélisation du drain (15). Cependant, la nature aigüe de l’augmentation de la PIC, le temps supplémentaire nécessaire pour accéder à la salle d’opération, les difficultés liées au transport des patients ont continué de favoriser l’utilisation émergente de la technique au chevet du patient (16). Concernant les HSA, la problématique du risque de resaignement lié au drainage ventriculaire reste une polémique, même si de nombreux auteurs ne trouvent pas de corrélation nette (9). Parmi nos patients, nous avons suspecté des cas de resaignement. La DVE était productive chez tous nos patients. La DVE était maintenue en place chez nos patients en moyenne 6,3 jours, avec des extrêmes allant de de 03 à 13 jours. Elle ne doit être laissée en place que pendant une courte période, en raison du risque septique. Ce délai varie entre 5 à 15 jours (17, 18, 19). La problématique du risque de survenue d’infection sur des DVE posées très longtemps soulève encore la controverse mais aucune série ne montre une corrélation positive entre la durée de la DVE et le taux de ventriculite (20, 21). La DVE était retirée dans 10 cas devant l’amélioration de l’état neurologique avec un score de Glasgow allant de 11 à 15. Chez ces derniers, une réduction significative du drainage était notée autorisant l’augmentation de la contre pression suivie d’un clampage du drain sur 48 heures avant son ablation. Notons que 02 de ces patients étaient décédés dans les suites de l’ablation de la DVE dans un contexte d’aggravation secondaire. Nous avions au total une mortalité de 70,4% dans un délai de 6 jours en moyenne, après la pose de la DVE chez 19 patients. Le contexte du décès était un resaignement et/ou un engagement cérébral suspecté devant une aggravation neurologique dans 09 cas (47,3%), et un choc septique sur BMR (Bactéries Multi Résistantes) dans 08 cas (42,1%) dont 03 dans un contexte de pneumopathie. Le taux d’infection sur DVE varie de 5 à 50% dans la littérature (22). Notons également que le taux de mortalité élevé de notre série n’est pas directement lié à la technique chirurgicale. Cette mortalité pourrait être expliquée par l’évolution propre de la pathologie causale, mais aussi par certaines défaillances du système sanitaire. Il faut noter l’absence de la mesure de PIC et d’une unité de neuroréanimation spécialisée dans notre pratique quotidienne. Tout ceci participant ainsi à assombrir d’avantage le pronostic de nos patients.

CONCLUSION

L’hydrocéphalie aigüe constitue un important facteur de mauvais pronostic et de surmortalité dans notre pratique. La dérivation ventriculaire externe, même si elle est associée à des complications graves telles que les infections, reste une méthode de choix dans la prise en charge en urgence. Cependant, la maitrise de la technique et la rapidité dans la prise en charge sont nécessaires pour de bons résultats.

INTRODUCTION

L’infarctus cérébral reste une des principales causes de décès à travers le monde (2). Dans 20% des cas, la maladie athérosclérose est incriminée dans la survenue des infarctus cérébraux. L’athérosclérose des artères intra- et extra crâniennes constitue la principale étiologie des infarctus cérébraux (9). Cependant, la fréquence de l’athérosclérose dans la survenue des AVC est actuellement sous-estimée. L’athérosclérose des artères intra- et extra crâniennes restent sous-évaluées en pratique clinique, sous nos tropiques, ainsi que dans la grande majorité des pays en voie d’émergence. Les données de la littérature sur cette affection dans la population africaine et son lien causal dans les AVC, demeurent insuffisantes et limitées. La rareté des cas observés serait à l’origine de la situation sanitaire actuelle caractérisée par le manque de ressources ainsi que la difficulté d’accès aux soins des populations touchées par cette pathologie.L’athérosclérose extra crânienne se localise le plus fréquemment au niveau de la carotide que de la vertébrale extracrânienne. Il s’agit le plus souvent d’une sténose carotidienne symptomatique homolatérale à la lésion vasculaire cérébral. Quant à l’athérosclérose intracrânienne, elle est aussi une cause établie mais méconnue d’accident ischémique cérébral. Elle est associée à un risque élevé de récidive d’AVC (7).

MATERIEL ET METHODOLOGIE

Notre enquête prospective observationnelle a été menée sur une période de quatre mois (Novembre 2021 à Février 2022). Elle a permis de sélectionner quatre patients hospitalisés dans le service de neurologie et neurovasculaire du CHU de Cocody.

Ont été sélectionnés dans notre étude, tous les patients victimes d’accident vasculaire cérébral ischémique (AVC-I)  non cardio emboliques liés à l’athérosclérose avec présence de sténoses et d’occlusions extra-or intracrâniennes.

Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, évolutives des patients ont été recueillies et analysées avec réévaluation après une période de 14-21 jours du score NIHSS sous traitement antiagrégant combiné à la statine.

RÉSULTATS

Cas n°1
Mr O.S. âgé de 81 ans est autonome dans les activités de la vie quotidienne. Il est vigile à la retraite, droitier. Il aurait présenté le matin du 30 novembre 2021 aux environs de 8 heures, une aphasie motrice brutale avec une hémiplégie droite et une paralysie faciale centrale droite. L’interrogatoire a permis de noter des signes de Dieu la Foy en rapport avec une HTA méconnue. A l’examen le score NIHSS était à 11. La tension artérielle (TA) était à 180/100 mmhg avec un souffle cervical à l’auscultation. Le diagnostic d’un infarctus cérébral du territoire de l’artère cérébrale moyenne (ACM) gauche a été retenu à l’IRM cérébrale. L’écho Doppler des troncs supra aortiques a retrouvé une sténose serrée thrombotique de l’ostium de l’artère carotide interne (ACI) gauche à 70% NASCET, confirmée à l’angioscanner des TSA (figure 1). Une plaque circonférentielle qui était asymptomatique, située au niveau du segment clinoïdien de l’artère carotide interne droite responsable d’une sténose modérée de 38%. Le bilan des FRV a permis de diagnostiquer une dyslipidémie avec un LDL à 0,71 g/l. Le bilan cardiovasculaire et hématologique était normal. Le patient a bénéficié d’un traitement médical avec double anti-agrégation plaquettaire (DAPT) pendant 3 semaines puis relai monothérapie avec Aspirine 160 mg associé à une endartériectomie de la carotide symptomatique gauche. L’évolution fut favorable avec régression de l’aphasie et de l’hémiplégie droite (NIHSS à 7).

Cas n°2
Dame K.A. 78 ans ménagère de latéralité droite a signalé soudainement, le matin du 06/01/22 au réveil, une hémiplégie droite massive. Cette paralysie serait survenue de façon isolée, sans autres signes neurologiques de focalisation. Madame K.A. souffrait d’une hypertension artérielle (HTA) chronique et diabète type 2 irrégulièrement suivie. Elle était sédentaire mais autonome dans les activités de la vie quotidienne. A son admission dans le service. Le score NIHSS était à 13 avec une poussée hypertensive à 168/89 mm Hg. Le TDM cérébrale avait permis de visualiser un infarctus cérébral sylvien gauche avec sténose carotidienne gauche à 45% NASCET (figure 2). Le bilan des FRV a permis de diagnostiquer une dyslipidémie avec un LDL à 2,42g/l. La patiente a bénéficié d’un traitement médical de revascularisation de la carotide interne gauche par une DAPT. L’évolution fut favorable avec régression de l’aphasie et de l’hémiplégie droite avec NIHSS à 8.

Cas n°3
L.Y est un infirmier âgé de 57 ans qui a présenté un infarctus cérébral de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) droite. L’accident serait survenu brutalement le 01/12/2022 à 08h. Le patient aurait présenté par des céphalées occipitales associées à des vertiges rotatoires, dysarthrie avec instabilité à la marche. L’interrogatoire avait noté un accident ischémique transitoire (AIT), une HTA depuis 2010 avec inobservance de la prévention secondaire et une dyslipidémie avec un LDL à 1,71 g/l. A l’examen neurologique, le score NIHSS était à 4 (aphasie 1, dysarthrie 1, hémianesthésie 2). Les chiffres tensionnels à 141/85 mm Hg. L’écho doppler transcrânien (EDTC) a montré une occlusion des segments V2-V3 de l’artère vertébrale droite (figure 3). La mise en route d’une mono agrégation plaquettaire pendant 21 jours. L’évolution fut favorable avec régression complète de l’aphasie et de l’hémianesthésie gauche avec NIHSS à 1.

Cas n°4
Mr D.A. patient jeune âgé de 49 ans est éducateur de profession. Il est autonome dans les activités de la vie quotidienne. Il aurait présenté le soir du 07/11/2021 aux environs de 18h une hémiplégie droite massive totale associée à une aphasie motrice. Le bilan des FRV avait permis de retrouver deux épisodes précédents d’accident vasculaire cérébral, une HTA personnelle et familiale (ascendants), une consommation toxique d’alcool, un tabagisme et une dyslipidémie avec un LDL à 1,44 g/l. Le score NIHSS était à 16. La tension artérielle à 180/110 mm Hg. Des lésions d’infarctus subaiguës de la protubérance annulaire avec occlusion segmentaire du tronc basilaire (TB) étaient visibles à l’angio-IRM cérébrale. L’EDTSA a montré une athéromateuse carotidienne gauche avec plaque hétérogène hyperechogène de l’artère carotide interne gauche sans sténose (figure 4). L’EDTC n’a pu être réalisé pour difficulté d’appareillage. Le patient a bénéficié d’un traitement médical avec mono antiagrégation plaquettaire pendant 21 jours. L’évolution fut favorable avec amélioration du score NIHSS à 8.

DISCUSSION

Cas n°1
Notre cas O.S. est un patient de sexe masculin qui présente une caractéristique épidémiologique favorable à l’athérosclérose par son âge avancé de 81 ans. A l’instar de toutes les manifestations artérioscléreuses, la prévalence de la sténose carotidienne augmente avec l’âge (7). L’athérome touche hommes et femmes ce qui s’observe aussi dans notre pratique quotidienne. Mr O.S. est porteur d’une HTA méconnue, non traitée et non contrôlée. Les marqueurs de risque des lésions athéromateuses sont identiques aux facteurs de risque vasculaire dont l’hypertension artérielle, qui est le facteur de risque principal et modifiable.  Le diagnostic retenu chez notre cas 1 est un infarctus cérébral du territoire jonctionnel de l’artère cérébrale moyenne (ACM) gauche par une sténose serrée thrombotique de l’ostium de l’artère carotide interne (ACI) gauche à 70% NASCET. L’ACM reste un comme dans la série de Bouquet (3,5), le siège de l’ischémie le plus fréquent dans les sténoses carotidiennes dans 33% des cas. Il s’est agi d’un AVC modéré avec un score NIHSS à 11 chez un patient auparavant autonome dans les activités de la vie quotidienne avec une dyslipidémie avec un LDL à 0,71 g/l. Le patient a bénéficié d’un traitement médical avec double anti-agrégation plaquettaire (DAPT) pendant 3 semaines puis relai monothérapie avec Aspirine 160 mg associé à une endartériectomie de la carotide symptomatique gauche (3). L’usage des statines ont démontré leur efficacité dans la prévention du risque vasculaire cérébral (7). Il est donc important de moduler l’usage des traitements antihypertenseurs avec précaution car l’instabilité tensionnelle est en rapport avec les phénomènes hémodynamiques observés en aval de la sténose en aval. L’absence d’aggravation des symptômes neurologiques nous a permis d’évoquer une absence de récidive. Néanmoins, les difficultés financières et le coût élevé pour nos populations à revenu modéré ne nous a permis de faire un contrôle de l’écho doppler vasculaire. L’évolution fut favorable avec régression de l’aphasie et de l’hémiplégie droite (NIHSS à 7). 

Cas n°2

Dame K.A. présentait plusieurs facteurs vasculaires dont une hypertension artérielle (HTA) chronique, un diabète non insulino-dépendant, une dyslipidémie avec un LDL à 2,42g/l, non traités, une sédentarité et un âge avancé. Les marqueurs de risque des lésions athéromateuses sont identiques aux facteurs de risque vasculaire. Il s’agit de l’hypertension artérielle, le diabète, les dyslipidémies, l’intoxication tabagique et l’alcool qui sont des facteurs de risques modifiables. Nos patients répertoriés étaient des patients à haut risque vasculaire. Aussi, les statines ont démontré leur efficacité dans la prévention du risque vasculaire cérébral. Cette efficacité peut s’évaluer à partir du taux de réduction de LDL en dessous de 0,7 mmol/l, voir même à 0,55 chez les diabétiques. L’HTA restait le facteur le plus fréquemment retrouvé chez les patients victimes d’AVC autant dans notre série que dans la littérature (8). Par ailleurs, les données actuelles de la littérature révèlent de nouveaux facteurs de risque vasculaire. Il s’agit de l’inflammation, l’infection chronique et de l’hyperhomocystéinémie qui semblent intervenir dans l’initiation et la progression de l’athérosclérose (11). Le coût de l’analyse de l’hyperhomocystéinémie reste difficilement accessible pour nos patients comme pour la majorité de la population aux conditions socio-économiques défavorables.  Elle a été diagnostiquée d’un infarctus cérébral sylvien gauche modéré NIHSS à 13, une instabilité tensionnelle au-delà de 140/90 mmhg (3,7). La fréquence de l’athérosclérose extracrânienne au niveau de l’ACM se relève aussi chez cet autre patient présentant une perturbation hémodynamique avec instabilité tensionnelle. La patiente a bénéficié d’un traitement médical de revascularisation de la carotide interne gauche par une DAPT sans chirurgie en tenant compte du score de NASCET dans l’indication des sténoses carotidienne symptomatique inférieure à 50% (3). Dans notre cas K.A. la particularité est une évolution favorable sous traitement médical seul avec régression de l’aphasie et de l’hémiplégie droite avec NIHSS à 8.

Cas n°3

Dans notre série, le cas 3 présentait un infarctus cérébral de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) droite avec une occlusion intra crânienne (segment V2-V3 de la vertébrale). Il s’est agi d’une sujet relativement jeune âgé de 57ans. Il était autonome, en pleine activité professionnelle. Mr L.Y. a été hospitalisé pour un AVC ischémique mineur avec un score NIHSS égal à 4 avec poussée hypertensive. L’athérosclérose peut être responsable d’infarctus cérébraux autant mineurs que graves. D’où l’intérêt de la sensibilisation de la population sur les symptômes mineurs d’AIT non cardioemboliques afin de bénéficier du dépistage et de la prise en charge de l’athérosclérose. L’antécédent d’accident ischémique transitoire (AIT), l’HTA non traitée, l’absence de prévention secondaire et la dyslipidémie avec un LDL à 1,71g/l restent les facteurs de risque d’athérosclérose observés chez notre patient. A La mise en route d’une monoaggrégation plaquettaire pendant 21jours. L’évolution fut favorable avec régression complète de l’aphasie et de l’hémianesthésie gauche avec NIHSS à 1. L’efficacité du traitement endovasculaire chez les patients porteurs de sténose intracrânienne n’est pas clairement établie d’où l’intérêt du traitement médical de revascularisation de l’artère. L’existence d’une sténose carotidienne témoigne de la présence d’une maladie athéromateuse, et de ce fait représente un risque accru de mortalité cardiovasculaire d’où l’intérêt d’une surveillance régulière de la plaque d’athérome sténosante ou non.

Cas n°4

Chez le cas 4 par contre le diagnostic de multiples lésions d’infarctus subaiguës de la protubérance annulaire par occlusion segmentaire du tronc basilaire (TB) étaient visibles à l’angio-IRM cérébrale, a été posé. La particularité chez notre jeune patient est aussi la présence d’une plaque d’athérome symptomatique extracrânienne associée à une athérosclérose intracrânienne. Elle reste variable dans sa distribution et sa sévérité qui met en jeu autant le pronostic vital avec risque de récidive et de mortalité, ainsi que le pronostic fonctionnel chez un enseignant droitier jeune présentant une hémiplégie massive droite avec aphasie motrice responsable d’handicap professionnel. Le bilan des FRV est nécessite la prise en charge des facteurs de risque d’athérosclérose. Le tabagisme est un gros pourvoyeur d’effets pro-thrombotiques favorisant le développement de l’athérosclérose. Elle est la cause d’AVC grave avec un score NIHSS était à 16 chez D.A. Avec des chiffres tensionnels instables. Des lésions d’infarctus subaiguës de la protubérance annulaire avec occlusion segmentaire du tronc basilaire (TB) étaient visibles à l’angio-IRM cérébrale. L’écho-Doppler est l’examen à réaliser en première intention pour évaluer le degré de sténose au plan hémodynamique. On peut avoir parfois recours à l’angio-TDM sauf que l’imagerie du polygone de Willis peut prendre à des sténoses pour des occlusions d’où l’intérêt de la réalisation de l’EDTC. Ryu et al. Ont montré que, plus que le degré de sténose, la composition de la plaque intracrânienne (hémorragie, nécrose, lipide) était un facteur de risque de thrombose artérielle (9). L’EIM (l’épaisseur intima-média) est aussi un marqueur préclinique de l’athérosclérose au niveau des artères carotides qui reste utile chez notre patient porteur d’une plaque athéromateuse carotide gauche (6). Les sténoses serrées > 70 % sont classiquement considérées comme cause d’AVC et ont un haut risque de récidive ischémique, estimé à 25 % à deux ans dans l’étude WASID (12). Le patient a bénéficié d’un traitement médical avec monoantiaggrégation plaquettaire pendant 21jours. Il a bénéficié d’un traitement hypolipémiant de prévention secondaire. Ainsi, il est important de pas méconnaitre qu’une diminution de 1 mmol/L du LDL cholestérol est associée à une réduction relative du risque d’IC de 19 % (2).  L’évolution fut favorable avec amélioration du score NIHSS à 8.

Conclusion
Les sténoses et occlusions intra- et extra crâniennes restent sous-diagnostiquées. Leur prise en charge thérapeutique commence par l’éducation et la prise en charge des facteurs de risque vasculaire et des symptômes neurologiques transitoires en rapport avec un accident ischémique transitoire (AIT) (4). Ces lésions artérielles constituent une cible thérapeutique dans la prévention du risque de récidive d’AVC-I, d’infarctus du myocarde et de réduction du risque de décès vasculaire.