Introduction

L’électroneuromyographie (ENMG) occupe une place capitale dans la prise en charge des affections neurologiques périphériques, allant de la corne antérieure au muscle en passant par la jonction neuromusculaire (16). Il s’agit d’un prolongement de l’examen clinique qui vise à réaliser une mesure objective de l’activité électrique des différentes structures du système nerveux périphérique.

La réalisation d’un examen ENMG implique le respect de certaines conditions afin d’obtenir des résultats fiables (13, 18, 22). Parmi les nombreuses conditions requises, la détermination des valeurs de référence propres à chaque laboratoire de neurophysiologie clinique est fortement recommandée (5, 16, 30). Une fois déterminées, ces valeurs de référence ne doivent toutefois pas être considérées comme immuables lors de l’interprétation des résultats d’un examen ENMG. En effet, les valeurs de référence varient d’un pays à l’autre voire d’un laboratoire de neurophysiologie à un autre dans le même pays (1, 30). Dans un même pays, il a été démontré que les facteurs influençant les paramètres de l’ENMG peuvent varier au sein d’une même population et entre différentes populations (4, 5).

La variabilité inter et intra-individuelle des valeurs de référence de l’ENMG relève de facteurs environnementaux et intrinsèques (8, 25, 33). Le principal facteur environnemental rapporté est la température ambiante, qui influe considérablement sur la vitesse de conduction nerveuse (6, 11). Certaines professions peuvent aussi avoir un impact sur ces paramètres (27, 28). Les facteurs intrinsèques se rapportent au type d’appareil (calibration, vétusté, algorithme de traitement des signaux…), à l’expérience de l’opérateur, à la technique d’examen (placement et type d’électrodes, type d’enregistrement, préparation du sujet…), voire à l’anatomie et à la physiologie du sujet examiné (23, 35).

L’élaboration d’une approche personnalisée lors de l’interprétation des résultats de l’ENMG implique la détermination des facteurs pouvant influencer les valeurs de référence des paramètres ENMG. Dans le cadre de cette étude, l’objectif était d’explorer, à l’aide d’analyses univariées, l’influence de certains facteurs démographiques, anthropométriques et professionnels sur les paramètres ENMG dans le laboratoire de neurophysiologie clinique du CHU de Brazzaville (29).

Méthode d’étude

Type et population d’étude

Il s’agissait d’une étude transversale analytique menée sur 4 mois, dans l’unité de neurophysiologie clinique CHUB, sur la base des données collectées entre 2017 et 2018. Elle concernait des volontaires  supposés sains congolais âgés de 18 ans et plus, résidant à Brazzaville depuis au moins 10 ans. Les sujets devaient être indemnes de tout symptôme ou signe neurologique, d’antécédents de maladies générales ou chroniques ayant un retentissement sur le système nerveux central ou périphérique, et ne devaient pas avoir pris de médicament neurotoxique au cours des 12 derniers mois, notamment les antituberculeux (isoniazide, ethambutol), certains antirétroviraux (stavudine, didanosine), ainsi que certains antibiotiques (métronidazole, ciprofloxacine), l’amiodarone, les statines et autres molécules reconnues pour leur neurotoxicité périphérique.

Procédure et outil de collecte des données

L’examen ENMG a été réalisé avec un appareil de type Micromed MYOQUICK.  Matrix Line® doté du logiciel systemPLUS EVOLUTION.  1.4. Après un conditionnement de la salle d’enregistrement à une température ambiante stable, la température corporelle était maintenue en moyenne à 36,7 ± 0,2°C [36-37 °C], un protocole standard a permis d’étudier les composantes motrices et sensitives des nerfs médian, ulnaire et radial aux membres supérieurs (29). Aux membres inférieurs, l’étude portait sur les composantes motrices des nerfs fibulaire et tibial, ainsi que sur les composantes sensitives du nerf sural. Les facteurs étudiés comprenaient le sexe, l’âge, la catégorie professionnelle, la taille et le poids mesurés à l’aide d’une toise fixe de type ZT-120.

Analyse des données

Les données collectées ont été traitées avec le logiciel SPSS 20.0. Les tests comparatifs ont été choisis en suivant la distribution normale ou non des valeurs de référence des paramètres ENMG dont la procédure de détermination a été détaillée dans une publication initiale (29).

Compte tenu de la taille limitée de l’échantillon, aucune analyse multivariée n’a été réalisée afin d’éviter un sur-ajustement des modèles et une instabilité des estimations. Les analyses ont donc été limitées à des comparaisons et corrélations univariées à visée exploratoire.

La comparaison des variables catégorielles a été effectuée, lorsque la distribution était normale, par le test t de Student pour les variables ayant deux modalités et par le test ANOVA à 1 facteur pour les celles ayant plus de deux modalités. En cas de distribution asymétrique, le test de Mann-Whitney a été utilisé pour les variables ayant deux modalités et le test de Kruskal-Wallis pour celles ayant plus de deux modalités. La corrélation entre les variables continues et les paramètres ENMG a été effectuée par le test de corrélation de Pearson. La corrélation a été jugée comme faible en dessous de 0,30, modérée entre 0,30 et 0,50 et forte au-delà de 0,50. Le seuil de significativité a été fixé à 5%.

Clairance éthique et conflit d’intérêt

L’étude a été approuvée par le comité d’éthique pour la recherche en sciences de la santé (CERSSA) de la faculté des sciences de la santé de l’université Marien Ngouabi. Les participants ont été informés sur le but et les objectifs de cette étude, ainsi que sur le caractère désagréable de l’ENMG, ce qui a permis d’obtenir un consentement éclairé. Ils ont également bénéficié de la gratuité pour l’ENMG. Ceux ayant présenté des anomalies ont été conseillés sur les modalités de la prise en charge de celles-ci. Les fiches d’enquête ont été anonymisées par un numéro d’identification codé afin de garantir la confidentialité des données. Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.

Résultats

Description de la population d’étude

Sur les 52 volontaires sains inclus dans l’étude, un syndrome du canal carpien a été objectivé fortuitement chez cinq d’entre eux et l’exploration ENMG a été interrompue chez deux d’entre eux en raison d’une mauvaise tolérance aux stimulations électriques. Seuls 47 volontaires sains ont complété l’exploration ENMG. Il s’agissait de 26 (55,3%) hommes et de 21 femmes (44,7%), âgés en moyenne de 31,5 ± 9,1 ans [18-63 ans]. Les hommes avaient en moyenne de 32,6 ± 8,9 ans et les femmes 30,1 ± 9,3 ans.

Les trois catégories de professions répertoriées étaient les suivantes : ouvrier (n=19 ; 13 hommes et 6 femmes), administratif (n=16 ; 7 hommes et 9 femmes) et étudiant (n=12 ; 6 hommes et 6 femmes).

La taille moyenne des sujets était de 169,4 ± 9,7 cm [152-188 cm], soit 175,8 ± 7 cm pour les hommes et 161,5 ± 5,9 cm pour les femmes. Le poids moyen était de 68 ± 2,2 kg [45-100 kg], soit 72,4 ± 12,1 kg pour les hommes et, 62,7 ± 10,4 kg pour les femmes.

Paramètres électroneuromyographiques significativement influencés

Les tableaux I à V rapportent les paramètres ENMG significativement influencés par les facteurs étudiés.

Discussion

Les paramètres ENMG présentent une grande variabilité nettement influencée par plusieurs facteurs environnementaux (température ambiante, humidité), technique (méthode de mesure, appareil utilisé), et liés à l’expérience du clinicien. Cette variabilité résulte également de facteurs anatomiques et physiologiques propres au sujet, ainsi que de facteurs liés à son activité et à son mode de vie. Ces facteurs ont une répercussion importante sur l’interprétation des paramètres ENMG et ils doivent être pris en compte lors de chaque examen.

Facteurs intrinsèques

• Age

L’âge est l’un des facteurs déterminants lors de l’interprétation des résultats d’un examen ENMG. Garcia et al. (19)ont montré́ que durant la période néonatale, la vitesse de conduction sensitive (VCS) et la vitesse de conduction motrice (VCM) maximales correspondraient à la moitié́ de celles de l’adulte. Les valeurs des adultes étant atteintes vers l’âge de 4 ans, cela laisse présager une diminution de la vitesse de conduction nerveuse avec l’âge. Cela expliquerait la corrélation négative observée dans notre étude, essentiellement pour la VCM du nerf médian et tibial, plus exposés aux sollicitations fréquentes des articulations du poignet et du genou avec le temps. Awang et al. (5)ont également retrouvé une diminution de la vitesse de conduction nerveuse (VCN) pour l’ensemble des nerfs, hormis pour la VCS du nerf ulnaire, dans la population malaysienne adulte, toute origine comprise.

Par ailleurs, la latence distale motrice (LDM) est supérieure à celle des adultes au cours de la période néonatale, puis diminue au cours de la première année de vie (19]) En revanche, la latence de l’onde F (LOF), quant à elle, diminue au cours de la première année de vie puis augmente au début de l’enfance (19, 3). Dans notre étude, l’âge n’exerçait aucune influence sur la LDM des nerfs explorés, mais était corrélé positivement à la latence de l’onde F (LOF) du nerf fibulaire et à celle de la réponse sensitive (LS) du nerf médian. Puksa et al. (33) rapportaient un effet de l’âge sur la LOF aux membres supérieurs faible qu’aux membres inférieurs.

Cependant, la principale influence observée pour l’âge dans notre étude était sa corrélation inverse avec l’amplitude des potentiels moteurs du nerf médian et tibial, et l’amplitude du potentiel sensitif du nerf médian, ulnaire et sural. Dans une population pédiatrique en Tunisie, l’amplitude des potentiels moteurs aux membres inférieurs était plus élevée que celle rapportée dans notre publication initiale (24, 29). Le vieillissement s’accompagne d’une atrophie des neurones moteurs et d’une diminution du nombre de fibres musculaires, ce qui pourrait expliquer en partie cette perte d’amplitude des potentiels moteurs (15). Des recherches supplémentaires seraient nécessaires pour clarifier cette relation.

• Sexe

Dans notre étude, les hommes avaient une amplitude plus basse pour le potentiel moteur distal du nerf radial et le potentiel sensitif du nerf médian, ulnaire, radial et sural. En outre, la LOF de tous les nerfs était plus longue, ainsi que la LS du nerf ulnaire, radial et sural. Du fait de leur masse musculaire plus importante et d’un nombre plus élevé de fibres musculaires de type II, les hommes auraient une activité musculaire plus intense que les femmes à tous les niveaux de contractions musculaires (3, 21). En outre, chez les femmes, bien que l’épaisseur du tissu adipeux soit plus importante, l’excitabilité sensorielle et supramotrice serait plus élevée (26). Ces constats indiquent que les effets physiologiques sous-jacents du sexe sur les paramètres ENMG devraient être étudiés de façon plus spécifique. Ainsi, le seuil de stimulation plus faible chez les femmes favoriserait l’obtention plus facile de l’amplitude maximale des composantes motrices et sensitives. Par ailleurs, le type d’activités physiques exercées par les hommes, comme les activités manuelles, ainsi que leur âge, taille et poids habituellement plus élevés, pourraient avoir un impact sur les paramètres ENMG, avec des amplitudes plus grandes et des latences plus allongées (32, 33).

• Taille

Une relation étroite a été établie entre la taille et certains paramètres ENMG (13, 34). Puksa et al. (33) ont retrouvé une corrélation positive entre la taille et la latence minimale de l’onde F chez des volontaires sains. Dans notre étude, une forte corrélation positive a été observée avec la LOF de tous les nerfs explorés et la LDM du nerf fibulaire. L’influence de la taille relèverait de la longueur des axones impliqués dans la réponses nerveuse (25). Ceci est d’autant plus vrai pour la LOF, car l’influence de la taille est surtout constatée aux membres inférieurs (12, 34). Une mesure de la longueur des segments de membres aurait permis de mieux expliquer cette corrélation.

Une corrélation inverse de la taille est rapportée avec la VCN (5, 25). Cependant, dans notre étude la taille était corrélée négativement uniquement avec la VCS du nerf sural. Soudmand et al. (36) et Campbell et al. (12) avaient déjà rapporté une corrélation inverse entre la taille et la VCN aux membres inférieurs. L’hypothèse émise était que la taille était responsable d’un rétrécissement brutal des axones en distalité aux membres inférieurs, expliquant la diminution plus marquée de la VCN au niveau des segments distaux et aux membres inférieurs, observée dans la pratique.

Campbell et al. (12) avaient établi une corrélation positive entre la taille et la LDM du nerf fibulaire et la LS du nerf sural. Dans notre étude, la LDM était corrélée positivement avec la taille pour le nerf ulnaire et fibulaire, de même qu’avec la LS du nerf ulnaire, radial et sural. Une corrélation positive la LS du nerf médian, cubital et sural a été rapportée par ailleurs (37). Une taille plus grande entraîne une augmentation de la distance entre l’électrode de stimulation et de recueil, allongeant les latences, notamment pour les membres inférieurs, en raison de la longueur accrue du nerf tibial et du nerf sural chez les personnes de grande taille (12). Lors de l’interprétation des résultats de l’ENMG, il est essentiel d’ajuster les valeurs de la latence de la VCN en fonction de la taille pour éviter des conclusions erronées.

Par ailleurs, la taille influait négativement sur l’amplitude du potentiel sensitif du nerf médian, ulnaire, radial et sural dans notre étude, en raison de l’éloignement plus important des axones du soma chez les personnes de grande taille. Cet éloignement entraînerait une dispersion temporelle accrue des potentiels d’action nerveux, réduisant ainsi l’amplitude globale mesurée, ainsi que de l’implication des autres facteurs intrinsèques (25). Stetson et al. (37) ont rapporté que la taille était négativement associée à l’amplitude sensorielle dans tous les nerfs testés. En outre, une amplitude plus basse des potentiels moteurs et sensitifs a été observée pour des indices de masse corporelle plus élevés (9).

• Poids

Le poids pris isolement semble ne pas avoir d’influence sur les paramètres de l’ENMG. Son influence rentre dans le cadre de l’obésité́, qui semble s’accompagner d’une amplitude plus basse des potentiels sensitifs dans notre étude. La raison invoquée est, comme pour les œdèmes, l’augmentation de la distance séparant le générateur musculaire et l’électrode de détection (9). Cette hypothèse pourrait également expliquer la corrélation négative mise en évidence dans notre étude, notamment avec l’amplitude du potentiel sensitif des nerfs médian, ulnaire et sural, et celle du potentiel moteur du nerf tibial. Par ailleurs, nous avons retrouvé une corrélation positive modérée du poids avec la LDM et la LOF des nerfs médian, radial et fibulaire ; relation pouvant se rapporter au fait que les personnes de grande taille auraient aussi un poids plus élevé. Awang et al. (5) ont observé un ralentissement des VCN avec l’augmentation de l’IMC, à l’exception des vitesses sensorielles ulnaires, en sachant qu’une augmentation de la latence s’accompagne d’une diminution de la VCN.

L’ensemble de ces facteurs physiologiques résulteraient de la variabilité́ du nombre, du diamètre et de la longueur des axones, ainsi que du taux d’innervation musculaire, du type de fibres musculaires et de la taille du muscle, chez un même individu et entre différents individus appartenant ou non à la même population saine de référence (7). Cette variabilité́ est inévitable et irréductible (8, 17). Cependant, elle est maîtrisable ; le sujet étant comparé́ à lui-même entre ses deux côtés, l’asymétrie droite-gauche étant bien étudiée (2, 39).

Facteurs liés à la profession

Certaines professions ou activités professionnelles constituent des facteurs de risque pour certaines pathologies nerveuses, comme les syndromes canalaires chez les travailleurs manuels ou certaines activités sportives (14, 20, 31). Dans cette étude, l’amplitude des potentiels sensitifs du nerf médian des ouvriers était significativement plus basse que celle des autres catégories professionnelles. En outre, la LDM et la LS à la paume du nerf médian étaient plus allongées. Ces variations, essentiellement observées pour le médian, pourraient être liées à des contraintes mécaniques professionnelles, sans qu’un lien causal puisse être affirmé, par une compression lors de la traversée du poignet avec un retentissement initial sur les fibres sensitives plus sensibles et superficielles (10, 34). Cela pourrait expliquer le développement futur d’un syndrome canalaire carpien. Par ailleurs, l’allongement de la LOF du nerf fibulaire retrouvé chez les ouvriers peut être lié aux contraintes de leur tâche, notamment le port de charges lourdes, les postures prolongées et les efforts répétés, qui témoignent d’une souffrance radiculaire latente sous-jacente (8). Par ailleurs, le ralentissement de la conduction nerveuse distale du nerf tibial, observé dans notre étude, résulterait d’une possible compression au niveau du tunnel tarsien ou du creux poplité, à la suite d’accroupissements répétés.

Considérations globales

En somme, cette étude met en évidence une variabilité des paramètres ENMG associée à plusieurs facteurs individuels. Ces résultats sont globalement concordants avec la littérature, notamment concernant l’effet de l’âge, du sexe et de la taille sur la conduction nerveuse. L’influence de la taille sur les latences et les vitesses de conduction peut s’expliquer par la longueur des fibres nerveuses. L’effet de l’âge sur l’amplitude reflète probablement des modifications neurodégénératives progressives. Les différences observées selon le sexe pourraient être liées à des facteurs physiologiques et morphologiques, notamment la masse musculaire et la distribution des tissus. Concernant la profession, certaines variations pourraient être liées à des contraintes mécaniques répétées. Toutefois, ces interprétations restent hypothétiques et doivent être considérées avec prudence.

L’implication des facteurs techniques n’est pas à minimiser. Ilssont multiples, mais peuvent être maîtrisés par un bon positionnement des électrodes, une mesure précise des distances, une préparation soigneuse de la peau et une vérification de l’aspect des réponses obtenues entre autres. Pour cette étude, nous avons choisi d’utiliser une technique simple, fiable et reproductible. Sa standardisation a permis de minimiser autant que possible cette source de variabilité́. Néanmoins, jusqu’à ce jour, il n’existe quasiment aucun consensus sur les méthodes à privilégier, les normes à utiliser et les stratégies à mettre en œuvre. Chaque laboratoire de neurophysiologie clinique devrait donc disposer de ses propres règles et établir ses propres valeurs (17). Cependant, le non-ajustement des valeurs de référence avec ces facteurs pourrait réduire leur spécificité et sensibilité diagnostiques lors de l’interprétation des résultats (37).

L’imputabilité de la variabilité des paramètres ENMG semble être surtout liée à des facteurs intrinsèques relatifs aux variations anatomiques et physiologiques intra- et interindividuelles (8). L’interprétation d’un examen ENMG doit inéluctablement tenir compte d’un examen clinique minutieux réalisé au préalable et de la variabilité interindividuelle.

Cette étude présente plusieurs limites importantes. Premièrement, la taille réduite de l’échantillon limite la puissance statistique et la généralisation des résultats. Deuxièmement, l’absence d’analyse multivariée ne permet pas de contrôler les facteurs de confusion potentiels. Enfin, l’hétérogénéité de la population étudiée peut influencer les estimations des paramètres.

Cette étude doit être considérée comme exploratoire et génératrice d’hypothèses plutôt que normative. Néanmoins, ell apporte des données originales en contexte africain et souligne l’importance d’une interprétation individualisée des paramètres ENMG.

Conclusion

Les paramètres électroneuromyographiques présentent une variabilité associée à plusieurs facteurs individuels, indiquant l’intérêt de leur prise en compte lors de l’interprétation objective d’un examen électroneuromyographique. Toutefois, ces résultats doivent être interprétés comme exploratoires. Des études avec des effectifs plus importants sont nécessaires pour confirmer ces observations et établir des normes robustes adaptées à la population locale.

INTRODUCTION

Le syndrome de un et demi de Fisher est une entité clinique rare caractérisée par l’association d’une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), d’une paralysie de la latéralité du regard. Il s’agit d’un syndrome neurologique oculaire rare avec très peu de cas décrits, traduisant une atteinte pontique dorso-médiale. Les structures anatomiques touchées sont : le noyau de nerf abducens, le faisceau longitudinal médian (FLM) au niveau de la formation réticulée pontique. Les causes les plus fréquentes de ce syndrome sont la sclérose en plaque, les accidents vasculaires cérébraux (AVC) et les tumeurs  (6). Ce syndrome présente de variantes cliniques secondaires à l’atteinte d’autres structures anatomiques, parmi lesquelles figurent les syndromes de huit et demi de Fisher et de seize et demi de Fisher. Nous rapportons trois cas de syndrome de un et demi de Fisher et de ses variantes secondaires à des lésions intéressant le pont de Varole.

Cas clinique 1

Il s’agissait d’une patiente âgée de 51 ans, de latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle (HTA), sans suivi médical. Elle a été admise pour la survenue brutale d’un déficit moteur de l’hémicorps droit, précédée de vertiges rotatoires environ 10 heures avant l’admission. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements, de phosphènes, d’acouphènes, ni de crise épileptique. A l’examen clinique on notait une HTA grade II ; une hémiplégie droite proportionnelle incluant la face, uneOIN gauche (paralysie de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) et une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) réalisant un syndrome de un et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité. 

La TDM cérébrale (Figure 1) réalisée le même jour de l’installation du déficit neurologique montrait des hypodensités pontiques paramédianes bilatérales.

La patiente a été mise sous antiagrégant plaquettaire et antihypertensif. Elle a bénéficié d’une kinésithérapie motrice mais pas une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après huit jours d’hospitalisation avec une tension artérielle à 140/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôlé après six mois d’évolution notait une TA à 130/90 mm Hg ; un examen oculomoteur normal ; une hémiparésie droite ; un score de Rankin modifié à 1/6.

Cas clinique 2

Il s’agissait d’une patiente âgée de 42 ans, de la latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle 10 ans auparavant, sans suivi médical. Elle a été admise pour la survenue brutale des vertiges rotatoires associés à une déviation de la bouche vers la droite et un flou visuel évoluant deux jours avant son admission. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements ni de crise convulsive. A l’examen clinique on notait une HTA grade III ; une diplopie binoculaire ; une paralysie faciale périphérique (PFP) gauche avec un signe de Charles Bell positif, une OIN gauche (paralysie de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) et une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) réalisant un syndrome de « huit et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité. 

La TDM cérébrale (Figure 2) réalisée au troisième jour de l’installation du déficit neurologique montrait une hyperdensité spontanée pontique postérieure paramédiane gauche d’environ quatre millimètres de diamètre, sans effet de masse ni effraction ventriculaire.

Un traitement antihypertensif et une kinésithérapie faciale ont été institués. La patiente n’a pas bénéficié d’une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après une semaine d’hospitalisation avec une tension artérielle maîtrisée à 130/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôle après six mois d’évolution notait une TA à 140/100 mm Hg ; un examen oculomoteur normal ; une régression totale de la PFP ; une conservation de l’autonomie avec un score de Rankin modifié à 0/6.

Cas clinique 3

Il s’agissait d’une patiente âgée de 48 ans, de la latéralité droite avec pour antécédent une hypertension artérielle de découverte récente, non traitée. Elle a été admise pour la survenue brutale d’un déficit moteur de l’hémicorps droit 48 heure avant l’admission associé à un trouble visuel, de l’élocution et d’audition ; des vertiges rotatoires ; une déviation de la bouche vers la droite. Il n’y avait pas de notion de céphalées, de vomissements ni de crise convulsive. A l’examen clinique on notait une HTA grade III ; un syndrome pyramidal déficitaire droit, une hypoesthésie droite, une diplopie horizontale binoculaire ; un nystagmus multidirectionnel ; une PFP gauche avec un signe de Charles Bell positif, une hypoacousie gauche avec le test de Weber latéralisé à l’oreille droite, et le test de Rinné a révélé une absence de perception sonore par conduction aérienne et osseuse dans l’oreille gauche ; une paralysie de la latéralité du regard à gauche (paralysie de l’abduction de l’œil gauche et de l’adduction de l’œil droit) et une ONI gauche (paralysie partielle de l’adduction de l’œil gauche avec une convergence conservée, nystagmus de l’œil droit en abduction) réalisant un syndrome de seize «  et demi de Fisher. Le reste de l’examen physique était sans particularité. 

La TDM cérébrale (Figure 3) réalisée au deuxième jour de l’installation du déficit neurologique montrait deux hypodensités pontiques ventral paramédial et dorsal médio-latéral gauches, sans effet de masse.

Un traitement à base d’antiagrégant plaquettaire, antihypertensif et une kinésithérapie faciale a été institué. La patiente n’a pas bénéficié d’une rééducation orthoptique. L’évolution a été favorable et la patiente a regagné son domicile après une dizaine de jours d’hospitalisation avec une tension artérielle maîtrisée à 130/80 mm Hg et le reste du tableau clinique inchangé. L’examen clinique contrôle après six mois d’évolution notait une TA à 150/100 mm Hg ; un examen oculomoteur inchangé ; une régression totale de la PFP ; une conservation de l’autonomie avec un score de Rankin modifié à 1/6.

Tableau 1 : récapitulatif des trois cas de syndrome de un et demi de Fisher et de ses variantes au Centre Hospitalier Universitaire Campus (2023-2024)

HTA = Hypertension artérielle ; OIN = Ophtalmoplégie Internucléaire ; PFP = Paralysie Faciale Périphérique ; SRM : Score de Rankin Modifié 

DISCUSSION

Le syndrome de un et demi de Fisher a été décrit et nommé en 1976 par Miller Fisher. Cette entité neurologique est caractérisée par une OIN et une paralysie de la latéralité du regard (6). A partir de la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP) partent deux types de neurones : des neurones moteurs se projettent au niveau du noyau du VI ipsilateral et des neurones internucléaires se projettent au niveau du FLM controlatéral. Une atteinte du noyau du VI ou du FRPP peut causer une paralysie du regard latéral homolatérale. L’atteinte du FLM ipsilateral entraine une OIN. Des cas ont été rapportés, la plupart provoqués par des lésions ischémiques pontiques (1,5). Il existe une série de syndromes rares et peu courants étroitement liés au syndrome de un et demi de Fisher. Eggenberger et al ont rapporté trois cas de syndrome de huit et demi de Fisher associant un et demi de Fisher plus une paralysie faciale périphérique (1^1/2 + 7 = 8^1/2) (4). Bae et al ont rapportés un cas de quinze et demi de Fisher chez un patient présentant un syndrome de un et demi de Fisher et une paralysie faciale périphérique bilatérale provoquée par un infarctus pontique (1^1/2 + 7 + 7 = 15^1/2) (2). Nous rapportons en plus des cas de un syndrome et demi de Fisher et de huit et demi de Fisher, un syndrome de seize et demi de Fisher chez une patiente présentant un huit et demi de Fisher associé à une atteinte cochléo-vestibulaire (11/2 + 7 + 8 = 16^1/2) secondaire a deux infarctus pontiques ventral paramédial et dorsal médio-latéral gauche. Cummins et al ont décrit un cas de seize et demi de Fisher chez un patient présentant une surdité gauche et un syndrome de huit et demi de Fisher provoqué par un infarctus pontique tegmental, ventromedial et ventrolateral gauche (3).  Les structures anatomiques touchées sont le faisceau longitudinal médian (FLM) au niveau de la formation réticulée pontique ; le noyau de VI et le faisceau facial au niveau du Colliculus facial ou le noyau du VII, le noyau cochléaire et le faisceau vestibulaire, les faisceaux corticospinal et extra-lemniscal. L’évolution des troubles de spectre un et demi de Fisher est généralement favorable avec une régression des symptômes (3). Cela n’est pas le cas d’une des patientes chez qui les troubles oculaires persistent après six mois.   

CONCLUSIONS :

Le syndrome de un et demi de Fisher est une entité rare, présentant des variantes cliniques.  Le diagnostic est établi par une corrélation clinique et radiologique. 

L’Afrique fait face à de nombreux défis sanitaires dont notamment la charge importante des maladies non-transmissibles parmi lesquelles les accidents vasculaires cérébraux. Même si les dernières données épidémiologiques indiquent une petite diminution de l’incidence (1), les complications ne sont pas moindres dues notamment à un retard aux soins, un manque de ressources, et des filières d’aval souvent peu structurées. Dans ce numéro de votre journal les collègues soulignent une fois encore l’importance de cette pathologie et surtout les efforts consentis tant sur le plan de l’amélioration du délai d’admission, de la prise en charge en phase aiguë par la thrombolyse mais aussi la gestion des complications afin d’en réduire le fardeau. Le lecteur découvrira dans ce numéro d’autres travaux couvrant des domaines de la discipline tels la pédagogie, le dégénératif et les malformations du système nerveux.

Bonne lecture

Introduction

L’accident vasculaire cérébral (AVC) est la troisième cause de décès dans le monde, avec 11,9 millions de nouveaux cas en 2021, dont l’essentiel dans les pays à revenu faible ou intermédiaire (3). L’Afrique subsaharienne en supporte l’une des incidences et des létalités les plus élevées, et l’hypertension artérielle (HTA) en constitue le principal facteur de risque modifiable (14). Au Congo, elle est retrouvée chez la plupart des patients hospitalisés pour AVC (4). Une série récente conduite à Brazzaville et Pointe-Noire la retrouvait chez 69,8% des sujets jeunes victimes d’AVC, et à l’origine de 79,3% des formes hémorragiques (17).

La mesure ambulatoire de la pression artérielle (MAPA), recommandée pour le diagnostic et le suivi de l’HTA (12), permet d’analyser le rythme nycthéméral de la pression artérielle (PA). Quatre profils sont individualisés selon l’amplitude de la baisse nocturne : normal dipper, non-dipper, extrême dipper et reverse dipper (10, 13). Leur valeur pronostique est établie : le profil reverse dipper est associé au risque cérébrovasculaire le plus élevé (8, 10). Le profil extrême dipper, lié à des lésions cérébrales silencieuses chez l’hypertendu âgé (9), n’expose en revanche à un surrisque cardiovasculaire qu’au-delà de 70 ans (15). Chez le sujet noir africain, les profils anormaux paraissent particulièrement fréquents (6), mais aucune donnée n’est disponible au Congo.

La présente étude vise à décrire les profils dipping d’hypertendus suivis au Centre Hospitalier Universitaire de Brazzaville selon la survenue ou non d’un AVC, et rechercher les facteurs associés aux profils anormaux.

Patients et méthodes

Type, cadre et période d’étude

Il s’est agi d’une étude transversale comparative, à recrutement prospectif et exhaustif, conduite du 1er janvier au 30 septembre 2024 aux consultations externes de neurologie et de cardiologie du CHU-B.

Population d’étude et critères de sélection

Étaient éligibles, les patients hypertendus âgés d’au moins 18 ans suivis en ambulatoire. Le groupe AVC+ comptait les patients ayant présenté un AVC ischémique ou hémorragique documenté par une imagerie, survenu au moins un mois avant l’inclusion. Le groupe AVC− comptait des hypertendus n’ayant jamais présenté d’AVC. N’étaient pas inclus, les AVC survenus hors contexte d’HTA (thrombose veineuse cérébrale, hémorragie méningée), ceux d’origine cardio-embolique, ni les patients porteurs de mouvements anormaux ou d’un trouble du sommeil connu. Étaient exclus, les enregistrements comportant moins des deux tiers de mesures valides ou des mesures nocturnes insuffisantes.

Mesure ambulatoire de la pression artérielle

Les enregistrements ont été réalisés avec un appareil SCHILLER BR-102 Plus et analysées par le logiciel DARWIN 2, le brassard étant posé le matin sur le bras valide chez les patients hémiplégiques. La PA était mesurée toutes les 15 minutes de 7 h à 22 h et toutes les 20 minutes de 22 h à 7 h. Le niveau d’immersion nocturne était calculé selon la formule : [(PA moyenne diurne − PA moyenne nocturne) / PA moyenne diurne] × 100. Les profils étaient définis par une baisse de 10 à 20% (normal dipper), inférieure à 10% (non-dipper), supérieure ou égale à 20% (extrême dipper) ou par une élévation nocturne (reverse dipper) (10, 13), les trois derniers étant regroupés sous le terme de profils anormaux. L’HTA était considérée comme contrôlée pour une moyenne diurne inférieure à 135/85 mmHg (12).

Variables étudiées

Outre le profil dipping, ont été recueillis : l’âge, le genre, le niveau d’instruction, le niveau socioéconomique, l’ancienneté et le contrôle de l’HTA, le type et l’ancienneté de l’AVC, les facteurs de risque cardiovasculaires, l’insuffisance rénale chronique, le syndrome d’apnée obstructive du sommeil suspecté sur le score d’Epworth, le type de régime sodé (hyposodé < 2 g/j de sodium, normosodé 2 à 4 g/j, hypersodé > 4 g/j) estimé par interrogatoire, le protocole antihypertenseur et le nombre de prises quotidiennes.

Analyse statistique

Les données ont été analysées avec SPSS 25. Les variables quantitatives, exprimées en moyenne ± écart-type, ont été comparées par le test t de Student ; les variables qualitatives, exprimées en effectif et pourcentage, par le test du khi-deux de Pearson ou le test exact de Fisher. Les facteurs associés aux profils non-dipper et reverse dipper ont été recherchés par régression logistique. Les variables associées au seuil de 0,20 en analyse univariée ont été introduites dans un modèle multivarié pas à pas descendant. Le seuil de signification était fixé à 0,05. Le manuscrit a été rédigé conformément aux recommandations STROBE.

Considérations éthiques

Le protocole a reçu l’approbation du Comité d’Éthique et de Recherche en Sciences de la Santé (CERSSA) et l’autorisation de la Direction de l’Enseignement, de la Recherche et de l’Éthique du CHU-B. Un consentement éclairé écrit, traduit en langues nationales, a été obtenu de chaque participant. L’étude s’est conformée aux principes de la Déclaration d’Helsinki.

Résultats

Population d’étude

Sur 341 patients éligibles, 84 n’ont pas participé et 35 enregistrements ont été exclus, aboutissant à 222 patients analysés : 112 dans le groupe AVC+ et 110 dans le groupe AVC− (figure 1).

Caractéristiques des patients

L’âge moyen de la série était de 58,4 ± 9,9 ans (extrêmes : 38 et 86 ans). On dénombrait 120 hommes (54,1%) et 102 femmes (45,9%), soit un sex-ratio de 1,2. Les autres caractéristiques des patients selon la présence ou non d’un AVC sont présentées dans le tableau I.

L’AVC était ischémique chez 85 patients (75,9%) et hémorragique chez 27 (24,1%). Il s’agissait d’un premier épisode chez 100 patients (89,3%) et il datait de moins d’un an chez 53 patients (47,3%).

Les moyennes tensionnelles des 24 heures, diurnes et nocturnes ne différaient pas significativement entre les deux groupes ; seule la PA diastolique nocturne tendait à être plus élevée après AVC (77,8 ± 15,2 vs 74,1 ± 13,4 mmHg ; p = 0,056) (tableau II).

Profils dipping et facteurs associés aux profils anormaux

Un profil dipping anormal était observé chez 94 patients du groupe AVC+ (83,9%) et 86 du groupe AVC− (78,2%) (p = 0,31). La distribution globale des quatre profils ne différait pas entre les groupes (p = 0,14). La distribution des profils dipping et leur comparaison selon la survenue ou non d’un AVC sont présentées dans le tableau III.

Aucune variable socio-économique, clinique ou thérapeutique n’était associée au profil non-dipper (p ≥ 0,19 pour l’ensemble). Pour le profil reverse dipper, le protocole thérapeutique, le nombre de prises quotidiennes et le type de régime sodé étaient associés en analyse univariée. Après ajustement, seuls le régime hypersodé et la bithérapie demeuraient indépendamment associés (tableau IV).

Contrôle tensionnel

L’HTA n’était contrôlée que chez 69 patients (31,1 %), sans différence entre les groupes (29,5 % vs 32,7 % ; p = 0,66). Le taux de contrôle variait fortement selon le profil dipping (p < 0,001) : 42,9 % chez les normal dippers, 39,3 % chez les non-dippers, 10,9 % chez les reverse dippers et nul chez les extrêmes dippers. Les patients reverse dippers avaient ainsi cinq fois moins de chances d’avoir une HTA contrôlée que les autres (7/64 vs 62/158 ; OR = 0,19 ; IC95 % 0,08–0,44 ; p < 0,001) (figure 2).

Discussion

Cette étude, la première du genre en République du Congo, montre premièrement que le profil dipping est anormal chez environ quatre hypertendus sur cinq dans les deux groupes, et que le profil reverse dipper est près de deux fois plus fréquent après AVC. Secondairement, elle identifie le régime hypersodé comme le seul déterminant indépendant du profil reverse dipper, aucune variable n’étant associé au profil non-dipper. Le taux de contrôle tensionnel, inférieur à un tiers et particulièrement bas chez les reverse dippers, complète ce tableau.

Ces résultats doivent être lus à la lumière de plusieurs limites. Le schéma transversal ne permet aucune inférence causale. L’effectif de 222 patients, inférieur aux 384 prévus, limite la puissance statistique, en particulier pour les sous-groupes de faible effectif (extrêmes dippers, régime hypersodé), et invite à interpréter avec prudence les analyses multivariées. Le caractère monocentrique et le recrutement en consultation spécialisée limitent la représentativité. Les groupes n’étaient pas appariés et différaient par l’ancienneté de l’HTA, facteur de confusion potentiel. Enfin, la classification reposait sur un enregistrement unique, alors que la reproductibilité du statut dipper d’une nuit à l’autre est médiocre.

La prévalence des profils anormaux observée ici (78 à 84%) est nettement supérieure aux 30 à 50% rapportés dans les populations européennes, mais proche des 78% de non-dippers retrouvés dans l’analyse secondaire de l’essai CREOLE portant sur 721 hypertendus noirs africains non contrôlés dans six pays du continent (6). Cette convergence renforce l’hypothèse d’une susceptibilité particulière des populations d’ascendance africaine à l’altération du rythme nycthéméral de la PA, volontiers rattachée à une sensibilité accrue au sel et à une natriurèse de pression moins efficace. Le contrôle tensionnel observé, inférieur à un tiers, rejoint le constat d’un contrôle très insuffisant en Afrique subsaharienne et la place de l’HTA mal maîtrisée dans les AVC observés au Congo (1, 17).

La surreprésentation du profil reverse dipper après AVC est cohérente avec les données pronostiques disponibles : dès les travaux princeps de Kario et Shimada (10), le profil riser apparaissait comme celui dont le pronostic cérébrovasculaire était le plus défavorable, en particulier pour les hémorragies intracrâniennes ; la cohorte JAMP l’a confirmé en pratique de ville (8), et la baisse nocturne conserve une valeur pronostique indépendante des moyennes tensionnelles des 24 heures (16, 20). L’association observée entre reverse-dipping et absence de contrôle tensionnel (OR = 0,19 ; p < 0,001) va dans le même sens. Elle doit toutefois être interprétée avec prudence, la MAPA ayant été réalisée après l’AVC, à un délai variable. Le profil observé peut donc être un facteur de risque comme une conséquence de l’événement : l’atteinte des structures autonomes centrales, l’alitement et les troubles du sommeil pouvant abolir la baisse nocturne, dont la disparition a été décrite chez 88% des patients au décous immédiat d’un AVC (7).

Le résultat concernant l’apport sodé rejoint celui de l’analyse CREOLE, où une natrémie supérieure à 140 mmol/L était indépendamment associée au profil non-dipper (6). Sa portée reste limitée car seuls dix patients suivaient un régime hypersodé, ce qui explique l’imprécision considérable de l’estimation ; l’apport sodé ayant été estimé par interrogatoire et non par natriurèse des 24 heures.

La prise biquotidienne était associée au profil reverse dipper en analyse univariée, mais cette association disparaissait après ajustement et son sens ne peut être établi dans un schéma transversal. Plus largement, l’adaptation de l’horaire d’administration au profil dipping doit aujourd’hui être présentée avec réserve. L’essai Hygia, qui rapportait une réduction de 45% des événements cardiovasculaires sous prise vespérale (5), a fait l’objet d’une expression de préoccupation formelle et de critiques méthodologiques majeures (18). Les essais ultérieurs à faible risque de biais l’ont infirmé : ni l’étude TIME, portant sur 21 104 patients suivis 5,2 ans (11), ni l’essai BedMed (2) n’ont montré de différence entre prise matinale et vespérale, et la méta-analyse la plus récente, regroupant cinq essais randomisés et 46 606 patients, conclut à l’absence de bénéfice cardiovasculaire de l’administration vespérale (19).

Ces résultats conduisent à quatre propositions. La mesure de consultation ne renseignant que sur une fraction du profil tensionnel réel, la MAPA ne devrait pas être considérée comme un examen d’exception chez l’hypertendu congolais, en particulier après un AVC. Le conseil de restriction sodée, mesure peu coûteuse et sans risque, doit être renforcé et systématiquement vérifié lors du suivi. Chez les patients reverse dippers, dont le contrôle tensionnel est le plus mauvais, une intensification thérapeutique devrait être discutée plutôt qu’une simple modification de l’horaire des prises, celle-ci n’ayant pas fait la preuve de son bénéfice. Enfin, des études de cohorte prospectives, multicentriques et avec MAPA répétée sont nécessaires pour établir la valeur pronostique de ces profils dans notre contexte, et la natriurèse des 24 heures devrait y remplacer l’estimation par interrogatoire.

Conclusion

Chez les hypertendus suivis au CHU de Brazzaville, le profil dipping est anormal dans près de quatre cas sur cinq, avec une nette prédominance du profil non-dipper et une surreprésentation du profil reverse dipper après accident vasculaire cérébral, dont le régime hypersodé apparaît comme le principal déterminant modifiable. Ces résultats plaident pour un accès élargi à la MAPA et un renforcement du conseil de restriction sodée, dans l’attente d’études longitudinales établissant la valeur pronostique de ces profils dans notre contexte.

INTRODUCTION

Les anomalies congénitales, encore appelées malformations congénitales ou troubles congénitaux, sont définies comme des anomalies structurelles ou fonctionnelles qui surviennent durant la vie intra-utérine, et peuvent être repérées avant la naissance, à la naissance ou, plus tard, durant la petite enfance (20).

Ces anomalies représentent un facteur important de morbidité et de mortalité chez les enfants et nécessitent une approche pluridisciplinaire à long terme (28).

En Afrique, les données sur les anomalies congénitales du système nerveux de manière globale ne sont pas souvent disponibles. Ces données sont limitées et la prise en charge difficile

Au Togo et principalement dans la région septentrionale, rares sont les études réalisées sur les malformations du système nerveux central (26).

C’est dans cette optique que nous avons entrepris cette recherche, visant à étudier les anomalies congénitales du système nerveux central au CHU Kara. Les objectifs spécifiques étaient d’en :

• Décrire les aspects épidémiologiques,                                                
• Identifier les différentes formes anatomocliniques,
• Décrire les aspects thérapeutiques et évolutifs.

Il s’agit d’une étude transversale, à visée descriptive et analytique, à recueil de données rétrospectives et prospectives, sur une période de 53 mois, allant du 1^er octobre 2019 au 29 Février 2024. Elle a porté sur tous les patients, de tout âge ayant été admis dans le service de neurochirurgie du CHU Kara et pris en charge pour anomalie congénitale du système nerveux central. La source des données a été représentée par les dossiers médicaux des patients.

Les données avaient été collectées à l’aide d’une fiche de dépouillement à partir des registres d’admission et des dossiers médicaux des patients. Les patients avaient été convoqués dans le service de neurochirurgie et ceux qui ne pouvaient pas faire le déplacement avaient été joints au téléphone, afin de compléter les informations manquantes.

Les paramètres étudiés étaient les suivants :

• Les variables sociodémographiques des enfants malformés (l’âge, le sexe, l’ethnie, la consanguinité), des mères et des pères de ces enfants malformés (l’âge, le niveau d’instruction, la profession, le revenu mensuel, et le lieu de provenance)
• Les antécédents familiaux
• Les aspects anatomocliniques et paracliniques
• Les aspects thérapeutiques et évolutifs

Le seuil de significativité à ≤ 0,05 pour la valeur de p. Les données qualitatives avaient été présentées en moyenne et écart-type, tandis que les données quantitatives avaient été exprimées en pourcentage et en proportion.  L’analyse statistique a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS 16.0, version 2007. Le test du khi-2 de Pearson a été utilisé pour comparer les variables qualitatives, en se basant sur la valeur de p, significatif pour p < 0,05.

Il n’y avait pas de conflits d’intérêts.

Un total de 54 patients porteurs d’anomalie congénitale avait été retenu sur un effectif total de 23792 patients pris en charge. Soit une fréquence hospitalière de 0,23%.  La fréquence annuelle moyenne était de 0,05 % par an. Le spina bifida et l’hydrocéphalie constituaient les principaux diagnostics respectivement dans 48,1 et 29,6% des cas. Une anomalie de fermeture du tube neural avait été retrouvé chez 34 patients soit 77,3% (tableau I). Un patient pouvait avoir plusieurs malformations.

L’âge moyen des patients était 107,2 jours avec les extrêmes entre J0 et 1187 jours soit 39,56 mois. On notait une prédominance masculine (29 garçons pour 25 filles), avec une sex-ratio   de 1,16.

L’âge moyen des mères était de 28,26 ans avec des extrêmes entre 14 et 43 ans. Quatre mères (7,4%) avaient un âge inférieur à 18 ans. La tranche d’âge de 18 à 35 ans était la plus représentée dans 70,4%(n=38). Huit mères (14,8%) avaient un âge supérieur à 35 ans et 38,6% n’étaient pas scolarisées. Les ménagères représentaient 37% des cas, 17 mères étaient commerçantes ou revendeuses soit 27,7%.

L’âge moyen des pères était de 37,52 ans ; avec une médiane de 35 ans ; des extrêmes de 25 et 57 ans. La tranche ‘35ans et plus’ était la plus représentée dans 42,6% (n=23).

Si 70,4% des pères étaient scolarisés, ils étaient majoritairement des cultivateurs ou des éleveurs (46,3%).

La consommation de décoction médicamenteuse traditionnelle a été observée chez 39 mères (72,22%). L’exposition aux herbicides durant la grossesse a concerné 27 mères (50%) (figure 1).

La notion de consanguinité a été retrouvée chez 10 patients au premier degré (18,52%).

La grossesse était planifiée chez 2 mères (3,7%). Les primigestes représentaient un effectif de 12 soit 22,2%. Les paucigestes étaient les plus représentées avec un effectif de 23 soit 42,6% des cas. Les primipares représentaient 29,6%. Les paucipares étaient les plus représentées avec une fréquence de 40,7%.  Deux mères (3,7%) avaient un antécédent de naissance malformée. Il s’agissait d’une hydrocéphalie et d’un cas indéterminé.

Un effectif de 8 mères (14,81%) avait des antécédents obstétricaux de mort nés de causes inconnues et 7 mères (12,96%) avaient des antécédents d’avortements spontanés.

Pour le déroulement et du suivi de la grossesse, 30 mères (55,55%) avaient débuté les consultations prénatales (CPN) à partir du deuxième trimestre.La supplémentation en acide folique avait été effective chez 47 mères (87%). Aucune des mères ne l’avait débutée avant la première CPN.  Le tableau II montre la représentation des mères selon la 1^ère (première) CPN.

Un effectif de 22 mères (40,7%) avait réalisé le bilan prénatal (BPN), 18 mères (33,3%) ne l’avaient pas réalisé et il était réalisé incomplet par 14 mères soit 26%. La fièvre était présente chez 8 mères (14,8%). Dix mères (18,52) avaient une anémie non étiquetée. Sept mères (13%) avaient été diagnostiquées positives à l’hépatite B (Tableau II).

L’échographie anténatale n’avait pas été réalisée pour 23 mères (42,59%), réalisée une seule fois pour 12 mères (22,22%).

• et paracliniques

Le diagnostic de l’anomalie était en postnatal, à l’accouchement chez 31 patients (57,4 %) et en anténatal l’échographie obstétricale de la mère chez 23 enfants (42,6%).

Le motif d’admission des patients était une anomalie à l’échographie obstétricale de la mère pour 18 patients (33,33%). L’anomalie a été cliniquement objectivée à la naissance chez 38 patients (70,4%). Dans 24% des cas, d’autres symptômes rapportés par les parents constituaient le motif d’admission (Autres symptômes rapportés par les parents : Il s’agissait de 9 cas de macrocrânie (16,7%), de 2 cas de crises convulsives (3,7%), et de 2 cas de vomissements (3,7%). Les signes cliniques retrouvés chez ces enfants sont listés dans le tableau III.

Ces signes sont dominés par : le bombement de la fontanelle antérieure (28%), la macrocranie (26%) et l’hypotonie des membres (26%). Plusieurs signes pouvaient être retrouvés chez un même patient.

Le myéloméningocèle et le méningocèle étaient les seules formes de spina bifida observées. Le myéloméningocèle était représenté chez 24 patients soit 92,3% des cas. La localisation du spina bifida, était lombosacrée dans 44,8% des cas, lombaire dans 34,5% (tableau IV).

L’hydrocéphalie était associée au spina bifida chez 10 patients soit 34,5% des cas.

Les 8 céphalocèles identifiées dans notre série (soit 100%) étaient des méningoencéphalocèles. La localisation des céphalocèles était occipitale ou pariétale, dans 90 % des cas, et une céphalocèle (10 %) était localisée dans la région fronto-ethmoïdale. La céphalocèle était associée à une hydrocéphalie et une holoprosencéphalie dans 10 % des cas.

L’hydrocéphalie était biventriculaire dans 50% des cas, triventriculaire dans 37,5% et tétraventriculaire dans 12,5%. Les hydrocéphalies biventriculaires étaient diagnostiquées à l’échographie anténatale de la mère.

Les pieds bots étaient la malformation la plus associée au système nerveux central chez 3 patients (5,6%), suivi dans des proportions égales (3,7%) de la polydactylie et de la fente palatine.

La réalisation d’imagerie médicale complémentaire, 28 nouveau-nés (51,85%), n’en avait réalisé aucune, 19 (35,19%) avaient réalisé une Echographie Transfontanellaire (ETF) et 11 (20,37%) une Tomodensitométrie (TDM) cérébrale. La Radiographie du trajet de valve a été réalisée dans 12% des cas (n=6).

• Traitement et évolution

Un total de 22 patients (40,7%) avait été opérés. Les suites opératoires immédiates avaient été simples pour 19 patients (86,33% des opérés).  Trois patients (13,77% des opérés) étaient décédés de cause inconnue.

 Sur les 32 patients non opérés (59,3%), 2 (3,3%) étaient décédés en réanimation néonatale avant l’intervention chirurgicale. Il s’agissait de deux polymalformés qui avaient présentés une détresse respiratoire. Vingt-quatre patients (75% des non opérés) avaient signé une décharge pour des difficultés financières et étaient perdus de vue par la suite.

La Dérivation ventriculo péritonéale (DVP) était réalisée chez 11 patients (50 % des opérés), suivi de la cure de spina bifida chez 8 patients (36,4% des opérés). Certains nouveau-nés malformés avaient bénéficié individuellement de plusieurs gestes chirurgicaux (tableau V). 

Les soins locaux, représentés par le pansement à l’éosine aqueuse et au gras, avaient été fait chez 24 patients (38,5%) qui étaient tous porteurs de spina bifida.

Les suites opératoires immédiates avaient été simples chez 19 patients, soit 86,33%.  Trois patients (13,77% des opérés) étaient décédés de cause inconnue.

Avec un recul de 02 ans, nous avons retrouvés 10 patients et leurs parents. Deux patients opérés soit 9% sont vivants et bien portants : il s’agit d’un méningocèle cervical et d’une hydrocéphalie anténatale. Huit patients sont vivants et présentent des séquelles (Tableau VI).

Douze patients (40,9%) étaient perdus de vue.

Les séquelles les plus importantes étaient le retard de développement psychomoteur et la présence de trouble sphinctérien, dans les mêmes proportions.

Cette étude avait pour objectifs de décrire les aspects épidémiologiques, d’identifier les différentes formes anatomocliniques et de décrire les aspects thérapeutiques et évolutifs des anomalies congénitales du système nerveux central au CHU Kara.

Notre étude, comme la plupart des études rétrospectives et prospectives, présente des limites. Celles-ci incluent des problèmes d’enregistrement et d’archivage des dossiers des patients, ainsi que de grandes lacunes dans les données cliniques et le suivi post-hospitalisation. De plus, la taille de notre échantillon, le contexte hospitalier restreignent la généralisation de nos conclusions. Cependant, malgré ces limites, nos objectifs de recherche ont été atteints.

• Comparaison des résultats avec ceux d’autres auteurs

En 53 mois, 54 cas d’anomalies congénitales du système nerveux central avaient été admis au CHU Kara. La fréquence hospitalière était de 0,23%. Peu de travaux en Afrique ont porté sur l’étude globale des anomalies congénitales du système nerveux central. Nos fréquences hospitalières étaient de 0,1% pour le spina bifida et de 0,07% pour l’hydrocéphalie. Au Mali, au CHU Gabriel Touré, en 2020, la fréquence hospitalière était de 1,9% pour le spina bifida selon Traoré (32) et de 0,72% pour l’hydrocéphalie congénitale selon Sylla (30). Ces faibles fréquences sont dues à des sous-diagnostics liés au phénomène de dissimulation ou d’infanticide des enfants malformés nés à domicile.

L’âge moyen était de 3,57 mois. La tranche d’âge prédominante, des enfants de notre série, était de 0 à 28 jours comme retrouvé par Eke et al au Nigéria (9), les contextes sanitaires étant similaires. C’est la période où les anomalies congénitales sont constatées chez les nouveau-nés à l’hôpital, grâce à l’examen systématique.

La légère prédominance masculine que nous avons observée, a aussi été observée par plusieurs auteurs (28, 29), sans véritable corrélation statistique entre le sexe et les malformations (P= 0,750).

L’âge moyen des mères était de 28,26 ans. Une maternité très précoce ou très tardive, pourrait être un facteur de risque pour les malformations congénitales chez le fœtus. Ce risque semble plus prononcé avant 18 ans et après 35 ans, ce qui crée une courbe en forme de « U » pour la fréquence des âges maternels (13).

Les professions sont dominées par les activités ménagères pour les mères (37%) et l’agriculture pour les pères (46,3%). Il s’agit de couples de niveau socioéconomique bas dans nos milieux, ce qui constitue un facteur important dans la survenue des anomalies congénitales du système nerveux central (9).

La consanguinité multiplie le risque de survenue des anomalies congénitales (29). Elle a été retrouvée par plusieurs auteurs au Sénégal (4), en Iran (5) et au Burkina Faso (25).

• Supplémentation en acide folique et facteurs nutritionnels

L’OMS dans ses directives, recommande aux femmes en âge de procréer, la prise d’acide folique pour prévenir ces anomalies (2, 10, 14, 23). Cette prise d’acide folique devrait normalement commencer trois mois avant la grossesse (14, 22, 23). Mais aucune mère dans notre série n’avait commencé cette supplémentation avant le début de la grossesse. Elles avaient commencé pour la majorité au 2^ème trimestre de grossesse. Ce constat a été retrouvé par d’autres auteurs (6, 9). C’est probablement la méconnaissance totale ou partielle du rôle important de l’acide folique et dérivés, dans la prévention de ces malformations, aussi bien par les mères des nouveau-nés malformés que par les sage-femmes et les accoucheuses (1, 14).

La première visite prénatale, faite au premier trimestre, aide à la prévention des malformations congénitales : l’évaluation des facteurs de risque, le conseil génétique, la détection précoce et guide le suivi (1, 3, 15, 30). Dans la région de la Kara, cette première visite se fait, comme dans notre série et celle d’Ajavon, au deuxième trimestre de grossesse, donc sans impact sur une anomalie qui a commencé à se développer dans les premières semaines de grossesse (2). Le retard de la première visite, retrouvé par plusieurs autres auteurs, est un véritable enjeu dont les conséquences impactent le développement de la grossesse (15, 26). Le manque de moyen financier est un fait reconnu, mais lui seul ne peut expliquer cette situation. Les considérations cultuelles basées sur le principe de protection mystique de la grossesse pourraient être à l’origine de l’annonce tardive et de la consultation tardive à la maternité pour un suivi. 

Le diagnostic prénatal de ces malformations repose en grande partie sur l’échographie obstétricale, un examen disponible et capable de détecter la pathologie dès la 13^ème semaine de grossesse (4, 21, 24, 29). Cette échographie précoce permet de détecter les premières anomalies notamment celles de la clarté nucale, les anencéphalies, les hydranencéphalies, et les omphalocèles. Malgré le rôle crucial de l’échographie dans le diagnostic anténatal, son utilisation demeure limitée parmi les femmes en Afrique (21, 32). Vingt-trois mamans des enfants enquêtés (42,6%) n’avaient pas réalisé d’échographie anténatale et 12 femmes (22,2%) n’ont réalisé qu’une seule échographie. Toutefois, nos 42,6% sont supérieurs aux taux retrouvés par Djientcheu (8) et Sidibé (27), respectivement 11,6% en 2008 et 27% en 2023.

• et paracliniques

Nous avons retrouvé un nombre important d’anomalies de fermeture du tube neural (77,3%), suivies de l’hydrocéphalie congénitale (29,6%), à l’instar de certains auteurs comme Singh K (28) qui a retrouvé respectivement 49% pour les anomalies de fermeture du tube neural et 34,7% d’hydrocéphalie congénitale, ou d’Adeleye (1) qui a rapporté 59 % d’anomalies de fermeture du tube neural. Cette anomalie de fermeture du tube neural reste relativement la principale anomalie congénitale du SNC (19). L’hydrocéphalie est un peu plus fréquente chez les nouveau-nés de sexe masculin et le spina bifida chez ceux de sexe féminin (14).

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix pour l’exploration des anomalies congénitales du SNC (12). La tomodensitométrie (TDM) et l’échographie transfontanellaire (ETF) sont des examens complémentaires morphologiques incontournables, dans nos milieux, facilitant le diagnostic dans les anomalies congénitales du système nerveux central (17). La majorité des patients (52%) n’avait réalisé aucun examen morphologique à cause des difficultés financières. Cette même difficulté financière explique le taux élevé de ETF (36%) par rapport à la TDM (16%). C’est surtout le niveau socioéconomique relativement bas et parfois la non-vulgarisation du scanner dans les régions qui font que l’ETF, plus disponible financièrement et géographiquement, est plus souvent réalisée.

• , évolutifs et pronostiques

L’acte chirurgical le plus pratiqué dans notre série a été la dérivation ventriculo-péritonéale (45,5%) suivie de la cure de Spina bifida réalisée dans 36,4%.  Ceci est la conséquence du fait que l’hydrocéphalie avait été la deuxième pathologie la plus représentée (32,5%) après le spina bifida (34,9%) des malformations neurochirurgicales.

Le diagnostic anténatal n’avait aucune incidence sur la prise en charge de nos patients, dans nos conditions car rien ne leur avait été proposé. Les suites opératoires immédiates avaient été favorables chez 86,36% des patients opérés. Même si ce taux était supérieur à celui de N’Kole et al. (16) qui avait rapporté des suites immédiates simples dans 77,4%, l’impact à moyen et à long terme était négligeable.

Également, notre taux de mortalité post opératoire immédiate qui était de 13,64% est inférieur au 16% rapporté par Kabré et al. au Burkina Faso en 2006 (11). L’impact à moyen et à long terme reste toujours négligeable. Nous ne disposons pas, dans la sous-région, de structures de coordination de la prise en charge globale de ces enfants malformés. Aucun projet d’insertion sociale n’existe. Aucun soutien psychologique ni pour l’enfant malformé ni pour sa famille. Cette absence de suivi explique le taux élevé de perdus de vue post opératoire (40,9%). La perte de vue de tous ces patients n’avait pas permis de faire une bonne évaluation du devenir de ces enfants avec un recul moyen de 04 ans. Cette prise en charge se devait d’être multidisciplinaire et au long cours.

Malgré le phénomène de perdu de vue, nous avions pu enregistrer des résultats post opératoires à moyen et à long terme. Quatre patients (18,2 %) étaient décédés et 4 autres (18,2%) étaient vivants portant des complications irréversibles. Seulement 2 patients (9,1%) des opérés (2,4% de l’échantillon total) étaient vivants et bien portants. Les patients bien portants étaient un cas (4,55%) de méningocèle cervical et un cas (4,55%) d’hydrocéphalie congénitale. Sawadogo (25) rapportait aussi cette évolution favorable chez les 09 méningocèles de sa série. Il est à remarquer dans l’ensemble que même si la chirurgie avait semblé fournir un espoir dans l’immédiat, le pronostic et l’évolution des anomalies congénitales du système nerveux central n’avaient pas été encourageants car le plateau technique médical n’avait pas permis de poursuivre le gain obtenu par la chirurgie (18). Surtout que, la prise en charge qui devrait être multidisciplinaire, était mal structurée.

Au regard de nos résultats, plusieurs suggestions peuvent être formulées. Sur le plan de la prévention, la supplémentation en acide folique devrait être proposée aux femmes en âge de procréer dès trois mois avant la conception, et la première consultation prénatale encouragée dès le premier trimestre de la grossesse. L’alphabétisation des couples et la sensibilisation des femmes en âge de procréer, ainsi que des sage-femmes et des accoucheuses, pourraient améliorer le suivi des grossesses et la prévention de ces anomalies. L’accès à l’échographie anténatale gagnerait également à être facilité.

Sur le plan de la prise en charge, il conviendrait de mettre en place une structure de coordination de la prise en charge globale et multidisciplinaire de ces enfants, incluant le suivi post-opératoire, l’insertion sociale et le soutien psychologique de l’enfant et de sa famille, afin de limiter le nombre de perdus de vue. Des études approfondies restent nécessaires.

                                                         CONCLUSION

La prise en charge des anomalies congénitales du SNC au CHU Kara est effective mais encore incomplète du fait d’un plateau technique insuffisant et d’une organisation qui pourrait optimiser les quelques résultats encourageants obtenus immédiatement après la chirurgie. Aussi bien, les politiques, les soignants que les populations sont interpellées.

Il faudra mener des études approfondies, l’alphabétisation des couples, des sensibilisations des femmes en âge de procréer pourraient améliorer de façon considérable le suivi des grossesses et ce faisant la prévention des anomalies congénitales du SNC.